UNIVERSITATE SPIRU HARET FACULTATEA DE EDUCATIE FIZICA SI SPORT Kinetoterapie si motricitate speciala

FIZIOPATOLOGIA SANGELUI

Coordonator Stiintific:
Lect. Univ. Drd. Buhociu Elena

Student:
Ioan Andra

2013

SANGELE CAP 1. NOTIUNI GENERALE

Compozitia chimica a sangelui este specifica , dar se schimba de la minut la minut dupa activitatea pe care o desfsoara posesorul lui. Sangele nu se afla niciodata in repaus , el curge permanent , circula simplu . Inima pompeaza sangele , iar vasele de sange il aduna si il transporta prin reteaua de canale . ARTERELE ( arterele mari si mici , arteriolele ) transporta sangele de la inima . Arterele sunt niste tuburi cu pereti grosi , avand in structura lor un strat dublu de muschi cu fibre elastice , de culoare 444b11e galbena . Acest sistem elastic absoarbe uriasa presiune a jetului sanguin provocat la cate o bataie a inimii si astfel , pe cand sangele ajunge in vasele capilare nu mai pulseaza , ci curge linistit Muschii arterelor sunt controlati de sistemul nervos al organismului. Arterele se adapteaza permanent la diferitele sarcini ale corpului contractandu-se sau dilatandu-se dupa necesitati . Vase sanguine mici si moi - Arterele se ramifica in arteriole si in vase capilare , acestea fiind cele mai mici vase de sange . In capilarele care impanzesc celulele tuturor organelor ca o retea are loc marea lucrare a sangelui : el adduce tot ce este necesar pentru celule si duce ceea ce le dauneaza. Capilarele se unesc si formeaza niste vene mici ( venule ) , acestea se unesc si formeaza vene , venele mari se varsa in vena cava si aceasta conduce inapoi la inima. Peretii venelor sunt subtiri si moi si adapostesc 75% din sangele pus in circulatie , arterele 20% iar capilarele 5% . Inima pompeaza si expulzeaza sangele cu care se umple in fiecare secunda , pe tot parcursul vietii. Miocardul are nevoie de o proprie alimentare cu sange. Sangele din cavitatile inimii se afla sub o presiune mare. In fiecare din cele 300 de milioane de alveole pulmonare , sangele se afla doar la o distanta de cateva de miimi de microni de aer. Sangele curge prin milioane de vase capilare care inconjoara fiecare alveola. Cand sangele ajunge in plamani are nevoie stridenta de oxigen . Capilarele contin la orice ora doar 90 ml de sange. Pe cat de mare este nevoia de oxigen pe atat de daunatoare este prezenta CO2 . Moleculele de CO2 care ies circula in sens contrar cu moleculele de O2 care intra in organism. Plasma este constituita in principal din apa , 7% materii solide dizolvate , saruri anorganice si substante organice. Sarurile sunt prezente in plasma sub forma de : ioni pozitivi ( magneziu , potasiu , calciu , natriu )
2

 ioni negativi ( clorid , hydrogen carbonat , fosfat,sulfat ) .

Substantele organice ( albumine , globuline , lipide , fibrinogen , glucoza si aminoacizi ) . Un ansamblu de vase de sange de mai multe mii de km lungime asigura circulatia continua a sangelui in intreg corpul. Acest system permite inimii sa pompeze sange oxigenat de la artere la tesuturi sis a aduca la inima prin vene sange cu produsi de descompunere. Prin circulatia mica sangele este transportat la plamani , unde se elibereaza CO2 si revine la inima incarcat cu O2 . Doua circulatii secundare asigura inima si plamanii precum si aparatul digestive si aparatul excretor. Inima dispune de sursa proprie de alimentare cu sange , iar plamanii isi satisfac nevoia de oxigen din locul unde se intalnesc capilarele venoase si arteriale , locul schimbului de gaze. Vena porta transporta in ficat produsele digestiei.Materiile reziduale sunt transportate la rinichi prin artera renala si aceasta le selecteaza impreuna cu surplusul de apa sunt eliminate sub forma de urina. Fierul este "magnetul oxigenului".Acesta este sufficient de tare pentru a atrage oxigenul in mediul bogat al plamanilor , darn u atat de tare incat sa-l retina in mediul sarac in oxigen al tesuturilor. Globula rosie ( hematiia ) este celula cu structura cea mai mica si cea mai simpla din corp ; nu este mai mult decat o zeama de hemoglobina fara nucleu si alte organite ca la celelalte celule . In organism , celulele rosii se afla in nr. mare , intr-o picatura de sange sa afla mai multe milioane de hematii. Hematiile nu au viata vesnica , pentru aceasta se nasc 3 mil. de globule rosii in fiecare secunda si tot atatea mor. Imediat sub ficat , in partea postero-superioara a cavitatii abdominale se afla cei 2 rinichi. Rinichii filtreaza din sange reziudurile , in primul rand carbamidele (urea). Rinichii separa in mod corespunzator tuturor necesitatilor diferitele saruri si surplusul de apa. Fiecare rinichi contine peste 1 mil. De filtre marunte si fine , nefroni . Glomerulele , nodurile , substantele de prisos ajung in vezica , iar sangele filtrat si curatat reintra in sistemul circulator. Grupele de sange. Globulele rosii , asemenea celorlalte celule , dispun de o suprafata cu aspect molecular characteristic si specific. Acestui model Ii apartine un anumit tip de molecula numita aglutinogena.Se cunosc 2 tipuri de aglutinogene , A si B. Sangele nu este singurul lichid din corpul uman.Limfa este ruda saraca a sangelui.Limfa deriva din sange si ajunge tot in sange.Lichidele si leucocitele care se scurg din vase capilare trebuie sa ajunga undeva. Vasele limfatice transporta din abundenta leucocite precum si proteine si grasimi. Limfa circula pe o cale derivative a circulatiei , prin vase limfatice care insotesc venele si este drenata dprin aceste vase in canalul thoracic , cel mai mare collector limfatic si se varsa in vena toracica , in apropiere de inima.
3

Limfa indeplineste functii de alimentare si de eliminare a materialelor reziduale.Limfa inmagazineaza leucocitele si le serveste ca principal canal de transport. Pe traiectul vaselor limfatice se afla ganglionii limfatici aici se aduna leucocitele si curata sangele de agenti patogeni si de produsi reziduali.

Uneori si sangele se poate imbolnavi.Cand nr. globulelor rosii sau al continutului lor in hemoglobina scade , apare anemia.Aceasta poate avea multe cauze - tulburari de alimentatie , hemoragii scurte sau boli producatoare de sange.Fierul este unul dintre componentii importanti ai hemoglobinei , de asemenea vitamina B12 care desi se gaseste in cantitate suficienta in alimente , nu se absoarbe din intestine in fluxul sangvin.

1.1 COMPONENTELE SNGELUI

Sngele tratat cu oxalat de sodiu 1% nu mai coaguleaz. Prin centrifugarea unei eprubete cu snge incoagulabil timp de 15 la 3 000 t/minut se produce separarea sngelui n dou componente". Elementele figurate ale sngelui, situate la fundul eprubetei, se prezint ca un lichid foarte vscos, de culoare roie-nchis; Plasma sangvin, situat deasupra, este un lichid mai puin vscos, transparent, de culoare galben-citrin. Elernentele figurate ale sngelui reprezint 45% din volumul sangvin. Aceast valoare poart numele de hematocrit sau volum globular procentual. Hematocritul variaz cu sexul (mai mic la femei), cu vrsta (scade cu vrsta) sau n funcie de factori de mediu ambiant (cldura provocnd transpiraie duce la scderea apei din snge i creterea valorilor hematocritu-lui) etc. Prin examenul microscopic al sngelui se observ trei tipuri de elemente figurate: globulele roii (hematii sau eritrocite); globulele albe (leucocitele) plachetele sangvine (trombocitele). Pentru a studia elementele figurate se face un frotiu de snge proaspt. Se dezinfecteaz cu alcool pulpa degetului arttor i se neap cu un ac sterilizat. n momentul cnd apare o pictur de snge, aceasta se aplic pe o lam i se ntinde n strat subire cu o lamel de sticl. Dup uscare, frotiul se examineaz la microscop. Frotiul poate fi conservat prin fixare n amestec de alcool-eter, n pri egale.

CAP 2 BOLI ALE SANGELUI 2.1 Hemofilia

Hemofilia este o boala hematologica genetica care afecteaza cu precadere barbatii. Aceasta apare cand sunt mosteniti factori ai coagularii anormali, facandu-i inacapabili sa functioneze normal. Factorii coagularii sunt utili in oprirea sangerarii in urma unui traumatism si in prevenirea hemoragiei spontane. Hemofilia este transmisa in mod recesiv si legat de sex: gena in cauza se gaseste pe unul dintre cei doi cromozomi X ai mamei si doar baietii dezvolta boala. Fetele nu o prezinta (cu exccptia, uneori, a unor tulburari minore). O femeie purtatoare a genei acestei boli va avea jumatate din fiii sai hemofilici, iar jumatate dintre fiicele sale purtatoare ale genei, ceilalti copii, fete sau baieti fiind neafectati. In schimb, bolnavul hemofilic de sex masculin transmite gena anormala tuturor fiicelor sale, care devin purtatoare ale genei, dar fiii lui scapa neafectati.
Exista doua tipuri majore de hemofilie: Hemofilia A care este cauzata de un deficit al factorului de coagulare VIII. Aproximativ 80% din populatia hemofilica prezinta forma A, iar majoritatea acestor cazuri sunt severe. Aproximativ 1 la 5000 de baieti este nascut cu hemofilia A. Hemofilia B (boala Christmas) care este cauzata de o lipsa a factorului IX al coagularii. Apare mai rar, doar 1 la 30000 de baieti. In functie de concentratia de factor: Usoara: 5-30% Medie: 1-5% Severa: sub 1%

2.2 Manifestari clinice

Debutul bolii: este in functie de forma clinica (de concentratia factorului 8. Varsta cea mai frecventa a debutului este intre 1-5 ani. Sangerarile externe: nu prezinta gravitate mare, desi au aspect alarmant. In ordinea frecventei sangerarile externe sunt: dentare; epistaxis; hematuria; sangerare digestiva; sangerari ale limbii prin muscatura; gingivoragii; sangerari ale pielii si buzelor. Sangerarile interne: sunt mai frecvente si mai grave. Sangerarile interne pot fi: subcutanate (echimoze, hematoame superficiale); intramusculare (hematoame profunde); intra sau interviscerale (faringe, laringe, mediastin, perete intestinal, periost); intracavitare(abdomen, pleura, pericard, articulatii).

 Hemartrozele (75%) sunt exprimarea clinica cea mai frecventa a bolii. Varsta la care apar aceste hemartroze este intre 1-5 ani. Factorul declansator: traumatisme care de multe ori trec neobservat. In ordinea frecventei sunt afectate articulatiile: genunchiului (36%); glezna (30%); cotul (23%); mana(6%); umarul; soldul (2%). Manifestari: durere vie; tumefactie rapida; impotenta functionala si pozitie antalgica a membrului articulatiei respective. Examenul clinic evidentiaza prezenta de lichid in articulatie (punctia in aceste boli este interzisa). Aceste hemartroze se repeta la aceeasi articulatie, conducand in timp la instalarea artropatiei hemofilitice: straturile anatomice sunt slabite treptat; muschii se atrofiaza si se fibrozeaza; mecanica articulatiei devine deficitara; sinoviala se hipertrofiaza, se hipervascularizeaza, devenind mai usor hemoragica. Resorbtia spontana a unei hemartroze dureaza intre 3-6 saptamani si este insotita de febra si de cresterea numarului de leucocite. Pot sa apara si sangerari intraosoase care duc la lezari ale cartilajelor de crestere cu deformari articulare secundare si cu deviatii in ax ale oaselor lungi. Radiografic, artropatia hemofilica cronica se caracterizeaza prin: osteoporoza; pensarea si neregularitatea suprafetelor articulare; hipertrofie epifizara. Hematoamele sunt a 2-a manifestare majora si caracteristica a hemofiliei A. Hematoamele pot fi superficiale (coloreaza pielea in albastru-vanat) si profunde (intramuscular). Afectati sunt in ordine: deltoidul; bicepsul; psoas; cvadriceps; triceps; muschii abdominali. Hematoamele profunde sunt grave pentru ca pot duce la contracturi, la necroze, la paralizii (hematomul de psoas drept simuleaza apendicita acuta). Complicatii ale hematoamelor profunde: chisturi reziduale ce se pot suprainfecta si in timp se pot canceriza.

2.3 Diagnostic
Diagnosticul este confirmat prin masurarea nivelului factorilor sangvini VIII si IX. El poate, de asemenea, sa fie stabilit inainte de nastere: de la a 10-a saptamana de sarcina, o prelevare a vilozitatilor coriale (viitoarea placenta) permite analiza genetica a fatului. La 18 sau la 20 saptamani de sarcina, analiza unui prelevat de sange fetal din cordonul ombilical permite aceeasi cercetare.

2.4 Tratament
Corectarea deficitului de factor de coagulare se face prin: transfuzii de sange plasma crioprecipitat factor antihemofilic sub forma de injectii intravenoase Tratament adjuvant ortopedic; Kinetoterapie; Psihoterapie; Tratament profilactic
6

2.5.1 TALASEMIA 2.5.2 Generalitati

Talasemia este o boala hematologica (a sangelui) ereditara (cu transmitere genetica, adica de la o generatie la alta) in care organismul produce prea putina hemoglobina. Hemoglobina ajuta eritrocitele (celulele rosii) sa distribuie oxigenul in toate celulele organismului. Nivelul scazut al hemoglobinei duce la anemie care se manifesta prin slabiciune si oboseala. Cazurile severe de anemie duc la afectarea organelor si in final chiar la deces. Cauze Cauza talasemiei este un defect in una sau mai multe gene. Este o boala hematologica ereditara, transmisa de la parinte la copil. Ambii parinti trebuie sa fie purtatori de gena patologica pentru a o transmite copilului. Tipologie Principalele tipuri de talasemie sunt alfa talasemia si beta talasemia. Beta talasemia este forma cea mai des intalnita. Un purtator are o gena normala si o gena patologica (cu talasemie) in toate celulele corpului. Majoritatea purtatorilor sunt sanatosi si au o viata normala. Beta talasemia Beta talasemia apare cand una sau ambele gene care produc beta globina nu functioneaza sau functioneaza doar partial. Omul are nevoie de ambele globine, alfa si beta, pentru a forma hemoglobina. Beta talasemia apare mai ales la populatiile din zona Marii Mediterana (precum grecii sau italienii) si mai rar la populatiile din Africa sau Asia. Exista cateva subtipuri de beta talasemie, in functie de afectarea genelor, doar una dintre ele sau ambele gene afectate si de nivelul de productie al genelor. o daca pacientul este purtator de tara genetica si are doar una dintre gene afectate, acesta prezinta o anemie usoara si cel mai frecvent nu are nevoie de tratament. In acest caz este vorba de talasemie minora sau beta talasemie tara. Pacientul cu tara genetica este pacientul care mosteneste gena normala de la un parinte si gena cu talasemie de la celalalt parinte o daca ambele gene ale globinei sunt afectate, pacientul prezinta anemie moderata sau severa. In acest caz pacientul a mostenit gene cu talasemie de la ambii parinti -in caz de anemie moderata (beta talasemie intermedia) poate fi necesara transfuzia de sange. Acesti pacienti, de obicei, traiesc pana la varsta de adult -in caz de anemie severa (beta talasemie majora sau anemia Cooley) pacientii nu ajung la varsta adulta.
7

Simptomele anemiei apar in primele 6 luni de viata. Daca transfuziile de sange se incep de la varste mici si se continua pe tot parcursul vietii, se considera ca prelungesc durata de viata. Decesul survine in urma afectarii organelor precum inima sau ficatul. Lipsa incarcarii cu oxigen si supraincarcarea cu fier(hemocromatoza) a sangelui transfuzionat duce la afectarea organelor. Alfa talasemia Alfa talasemia apare cand una sau mai multe din cele 4 gene de importanta vitala in obtinerea hemoglobinei lipsesc sau sunt afectate. Alfa talasemia apare mai ales la populatiile din sudul Asiei, China si Filipine dar este intalnita si in orice alta parte a lumii, de exemplu si la populatiile din Africa. Exista 4 subtipuri de alfa talasemie, in functie de numarul de gene lipsa sau afectate: daca o singura gena de alfa globina este lipsa sau afectata nu sunt prezente simptome si nu este necesar tratament. In acest caz pacientul este purtator silentios. Aceasta inseamna ca nu are boala dar o poate transmite descendentilor. Singurul semn al afectarii sunt eritrocitele mai mici decat normalul daca 2 gene de alfa globina sunt lipsa sau afectate este prezenta o anemie usoara care nu necesita tratament. In acest caz este vorba de alfa talasemia minor sau alfa talasemia tara daca 3 gene de alfa globina sunt lipsa sau afectate este prezenta o anemia usoara pana la moderat severa. Aceasta conditie este cunoscuta sub denumirea de boala hemoglobinei H, pentru ca se produce o hemoglobina cu greutatea moleculara mai mare pe care corpul o indeparteaza mult mai repede. Formele mai severe necesita tratament prin transfuzie de sange daca toate cele 4 gene de alfa globina sunt lipsa sau afectate (alfa talasemia majora) este o conditie incompatibila cu viata. Fatul moare inainte de nastere, in timpul nasterii sau la scurt timp dupa nastere. Hemoglobina produsa in acest caz se numeste si hemoglobina Barts (sau hidrops fetal). Simptome Talasemia usoara nu are de obicei simptome (este asimptomatica). Formele mai severe de talasemie se manifesta prin simptomele anemiei, care sunt: -slabiciune -oboseala -ameteala -paloare tegumentara -icter (culoarea galbena) a pielii si a sclerei (albul ochiului) -urina inchisa la culoare -inapetenta (lipsa poftei de mancare) si scaderea in greutate (sau deficit de crestere la copil) -tahicardie (bataie mai rapida a inimii decat normal) -lipsa de aer in timpul efortului fizic. Simptome mai rar aparute in cazurile severe de talasemie sunt: -cefaleea (durerea de cap) -durere abdominala -tiuit in urechi
8

-durere in piept -febra usoara -limba cu sensibilitate crescuta. Copiii cu o forma mai grava de talasemie (beta talasemia majora, anemia Cooley) prezinta semne de anemie din primele luni de viata. Primul semn de boala este cel mai frecvent paloarea tegumentelor. Copiii cresc mai incet (deficit de dezvoltare). Alte simptome sunt problemele de alimentatie, febra frecventa si diareea. In lipsa unui tratament inceput precoce, copilul poate deceda sau pot aparea in timp urmatoarele probleme: -o fata deformata, cu bosa frontala (frunte bombata) din cauza expansiunii maduvei osoase in interiorul oaselor -hepatosplenomegalie (ficat si splina marite) -oase casante si slabe care se rup usor (mai ales oasele lungi ale membrelor superioare si inferioare si oasele coloanei vertebrale). Alte probleme care se pot asocia formelor severe de talasemie sunt: -infectii bacteriene - pot inrautatii anemia, vaccinul antigripal si vaccinul antipneumonic administrat in fiecare an ajuta la prevenirea acestor infectii -afectarea organelor numeroasele transfuzii de sange de-a lungul timpului duc la depozite crescute de fier in ficat, in inima si alte organe; in timp, aceasta supraincarcare cu fier a acestor organe este daunatoare; pentru a reduce nivelul de fier din organism medicul recomanda tratament cu agenti chelatori, care se leaga de fierul din organism si-l elimina prin urina. Investigatii Sus Primul pas in investigarea talasemiei este examenul fizic si antecedentele personale care constau din: -simptome -apartenenta etnica -problemele medicale ale rudelor apropiate -alte probleme medicale ale pacientului -rezultatele eventualelor analize sangvine facute anterior consultului. In urma testelor se poate stabili tipul de talasemie. Testele care ajuta la confirmarea diagnosticului de talasemie sunt: -numaratoarea elementelor figurate si frotiu colorat - se analizeaza forma, culoarea, numarul si dimensiunea elementelor figurate; pe baza acestei analize hematologul poate stabili daca este vorba de talasemie si daca da, tipul de talasemiei si forma de anemie, usoara, moderata sau severa -teste genetice pentru genele care cauzeaza talasemia -teste care determina cantitatea de fier din sange (sideremia fierul din sange si feritina fierul din depozite) -teste prin care se masoara cantitatea din diferitele tipuri de hemoglobina (electroforeza hemoglobinei) rezultatul ajuta la stabilirea tipului de talasemiei -numaratoarea elementelor figurate si la alti membrii ai familiei pentru a stabili daca au si ei talasemia.
9

2.5.3 Tratamentul
Tratamentul in talasemie depinde de severitatea ei. Talasemia poate fi usoara, moderata si severa. 1. Talasemia usoara este forma cea mai frecventa si nu necesita tratament. 2. Talasemia moderata (talasemia intermedia si boala hemoglobinei H) se poate trata cu: -acid folic (o vitamina de care organismul are nevoie pentru a produce noi eritrocite),deoarece majoritatea persoanelor cu talasemie nu au o dieta care sa asigure necesarul de acid folic al organismului pentru a mentine buna aprovizionare cu eritrocitele transfuzii de sange in cazul in care organismul trebuie sa faca fata unui stres, precum infectie -trebuie evitate medicamentele care cresc cantitatea de fier din organism, deoarece excesul de fier este daunator organelor; aceste medicamente sunt: -suplimente de fier sau multivitamine care contin fier -medicamentele folosite in tratamentul malariei (aminochinolone sulfate) -antibioticele sulfonamide -vitamina C, care favorizeaza absorbtia fierului din alimente. Talasemia severa se trateaza cu: - transfuzii de sange regulate un copil cu talasemie severa are simptome inca din primele 6 luni de viata si va avea nevoie de transfuzii la fiecare 4-6 saptamani; transfuziile au ca efect secundar supraincarcarea cu fier care trebuie si ea tratata cu agenti chelatori - acid folic, de care organismul are nevoie pentru a produce eritrocite; la pacientii cu talasemie este nevoie de acest supliment pentru ca eritrocitele lor sunt distruse mai repede decat este normal si de aceea rezervele de acid folic se epuizeaza mai repede. Alte tratamente in cazul talasemiei severe sunt: - splenectomia indepartarea chirurgicala a splinei -transplant de maduva osoasa rar; acest tratament poate vindeca talasemia severa, dar trebuie realizat inainte de aparitia problemelor datorate excesului de fier; flebotomia (indepartarea unei cantitati de sange din organism) este uneori necesara in urma unui transplant de maduva reusit pentru a reduce cantitatea de fier din organism - transplant de celule stem rar; aceasta procedura consta din prelevarea de celule stem din cordonul ombilical al unui nou nascut si injectarea lor la un copil cu talasamie severa; donorul este cel mai frecvent frate sau sora cu pacientul.

10

11