Sarcoidoza: cauze, simptome, tratament

de Irina Olteanu

Sarcoidoza reprezinta o boala ce presupune inflamatie la nivelul nodulilor limfatici,

ficatului, ochilor, pielii sau al altor tesuturi. Sa aflam impreuna ce cauze are aceasta, prin
ce simptome se prezinta si cum poate fi tratata alaturi de domnul doctor Ioan Paul
Stoicescu.
Ce este?
Cauze
Simptome
Diagnostic
Tratament
Evolutie si complicatii

Ce este?

Sarcoidoza este o boala inflamatorie multisistemica (inflamatie a tesuturilor organismului)

de etiologie (cauza) necunoscuta care se manifesta sub forma granuloamelor necazeificante,
localizata in principiu la nivelul plamanilor si al nodulilor limfatici (in majoritatea cazurilor
acestea dispar de la sine in decurs de 24-36 luni; in cazurile in care nu se intampla acest lucru,
tesuturile tind sa ramana inflamate si cicatrizate - fibrotice). Incidenta sa este de 11 cazuri la
100 000 locuitori, insa persoanele de etnie afro-americana prezinta risc de 10-17 ori mai mare;
femeile se pare ca sunt mai predispuse decat barbatii. Sarcoidoza poate aparea si disparea
subit sau se poate dezvolta gradual si produce simptome pentru toata durata vietii.
Datorita dermatologilor care care au identificat-o pentru prima data, in urma cu mai mult de
100 ani, a purtat un timp denumirea de boala lui
Hutchinson sau boala lui Boeck. Etimologia denumirii
sale actuale rezida in limba greaca si are legatura cu eruptia
pielii care o caracterizeaza.

Cauze

Cauza exacta nu este inca cunoscuta, stiindu-se doar faptul

ca tesut anormal se formeaza in anumite organe din corp
(granuloamele sunt grupuri de celule imunitare) din
cauzaraspunsului anormal al sistemului imunitar (alaturi
de artrita reumatoida si de lupus face parte din categoria de
boli autoimune). Unii medici considera ca in unele cazuri

1
este vorba de o predispozitie genetica (persoanele cu o ruda bolnava au de 5 ori mai multe
riscuri de a dezvolta afectiunea), dar si de anumiti factori declansatori cum sunt infectiile cu
bacterii (in special Mycobacterium tuberculosis, dar si fungi), virusuri sau chiar contactul cu
praf sau chimicale. Simptomele incep sa fie observabile in intervalul de varsta 20-40 ani, fiind
rar intalnita la copii. Se poate transmite prin transplant de organe, insa nu este o boala
contagioasa.

Din punct de vedere microscopic, celulele de tip T joaca un rol important in evolutia bolii
deoarece propaga un raspuns imun excesiv la nivel celular. In plus, atat interferonul, cat si
factorul de necroza tumorala prezinta nivele crescute. S-a constatat si faptul ca celulele de tip
B prezinta in sarcoidoza o hiperreactivitate in producerea imunoglobulinei.

Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Presedinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei
de Stiinte Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00:

"Sarcoidoza este o afectiune de cauza necunoscuta care debuteaza cel mai frecvent insidios
(oligo sau asimptomatic) cu localizare in special intratoracic, cu afectarea ganglionilor care
se maresc (adenopatii) si care morfologic (histologic) se caracterizeaza prin formarea de
granuloame epitelioide necazeificate. Lipsa cazeificarii este de multe ori argumentul in
favoarea sarcoidozei eliminand tuberculoza.
Evolutia bolii poate fi catre resorbtie spontana sau evolutie catre fibroza hialina.
Cauzele aparitiei sarcoidozei raman necunoscute chiar daca boala a fost descrisa de peste
100 ani. Au fost incriminate diverse substante organice sau anorganice, polenuri, infectii etc.,
dar pana la aceasta data nici una din cauzele presupuse nu au fost confirmate.
Se vorbeste si de o predispozitie familiala, dar nici din acest punct de vedere nu exista
certitudini.
Datorita faptului ca boala se dezvolta de multe ori asimptomatic, descoperirea este
intamplatoare si confirmarea se face prin examen histologic prin biopsia zonelor afectate.
Debutul acut apare aproximativ in 15% din cazuri si se refera la eritem nodos asociat cu
adenopatie mediastinala si artralgii (Sindrom Loefgreen) sau Sindrom Herford (paralizie
faciala cu parotidita si corioretinita)
90% din cazuri au localizare in torace in special la nivelul ganglionilor limfatici, dar sunt si
localizari intrapulmonare a caror evolutie catre fibroza este elementul cel mai defavorabil.
Sarcoidoza poate afecta in proportii variabile toate tesuturile si organele.
Se mai fac unele investigatii (IDR la tuberculina -frecvent negativ, dozarea

2
angiotensinconvertazei serice, ACS s.a.), dar ele nu aduc certitudine. Examenul bronhoscopic
este folositor atunci cand arata modificari mai modeste decat ar sugera modificarile
radiologice, dar permite prelevarea de tesut pentru examenul histologic sau lavajul
bronhiloalveolar care poate oferi informatii privitoare la profilul
citologic din lichidul de lavaj."

Simptome

Modul in care se prezinta sarcoidoza variaza in extindere si severitate in

functie de afectarea specifica a organelor (cat de mult tesut a fost
afectat si daca procesul granulomatos este inca activ), dupa cum
urmeaza:

- asimptomatica (depistata intamplator cu ajutorul procedeelor de tip imagistic) apare in 5%

din cazuri (din punct de vedere statistic, peste 50% din bolnavi dezvolta anormalitati
permanente la nivel pulmonar si un procent de 5-15% au fibroza progresiva a parenchimului
pulmonar)
- probleme sistemice cum sunt febra si anorexie apar in 45% cazuri (dar si oboseala,
respectiv scadere in greutate)
- probleme pulmonare cum sunt: dispnee la efort, tuse (in general uscata, dar poate fi si
productiva), durere in piept/senzatie de strangere si hemoptizie (tuse cu sange; mai rara) in
50% din cazuri
- sindromul Lofgren ce presupune febra, limfoadenopatie bilaterala (cresterea in dimensiuni
a ganglionilor limfatici) si poliartralgie (dureri articulare). Des intalnit in cazul persoanelor de
origine scandinava, mai putin frecvente la cele afro-
americane sau japoneze

Examenul fizic al plamanilor poate evidential raluri,

desaturatie a oxigenului la efort.
Simptomele dermatologice include: eritem nodos,
paniculita a extremitatii inferioare cu noduli durerosi,
eritematosi, lupus pernio (cea mai des asociata leziune
cutanata), eruptie violacee pe obraji sau nas (comuna),
placi maculopapulare (mai rar). In mod concret, sunt observabile pete mici, umflate la

3
nivelul fetei (uneori sunt purpurii si de marime mai mare); acestea pot aparea si pe membre
sau fese. Uneori apare si caderea parului.

In unele cazuri sunt afectati si ochii (in special la copii), ceea ce poate conduce la catarcate,
glaucom sau chiar orbire, fiind prezente urmatoarele manifestari: uveita granulomatoasa
anterioara sau posterioara (cel mai adesea), leziuni conjunctivale si placi sclerale. In mod
concret, pot aparea senzatie de ochi aposi/scurgere din ochi, arsura, macarime, durere sau
inrosirea lor, vedere incetosata.

Alte simptome: marire a glandelor salivare si lacrimale (des intalnite), umflarea portiunii
superioare a abdomenului, epistaxis (sangerare nazala), coriza (infundare a nasului), voce
ragusita, afectare a oaselor, insuficienta cardiaca din cauza cardiomiopatiei (rar),
hepatomegalie, blocaj cardiac si moarte subita, meningita limfocitara (rar), paralizii ale
nervului cranial si disfunctii hipotalamice/pituitare (rar). De asemenea, mai pot
apareaamenoree, galactoree sau mastita nonpuerpurala la femei sau
hipercalcemie/hipercalciurie. Uneori este afectat si tractul gastrointestinal (simptome similare
bolii lui Crohn) sau cel genitorurinar (pietre la rinichi, nefrocalcinoza; la barbati poate aparea
infertilitatea).

Diagnostic

Presupune mai degraba excluderea altor afectiuni, deoarece este usor de confundat cu acestea
(nu exista un test specific). O prima examinare fizica poate urmari: raluri (sunete respiratorii
anormale), ficat marit, glande limfatice/splina marite, iritatie a pielii sau inflamatie oculara
(este necesar un examen oftalmologic). Procedurile de tip imagistic presupun:radiografie
toracica (se pot vizualiza nodulii limfatici, dar si zonele afectate din plamani)
sautomografie (identifica alveolita activa in comparatie cu fibroza; se coroboreaza cu
rezultatelebiopsiei), dar si ecografie a creierului sau a ficatului (pentru a identifica
anormalitiai), dar si ecocardiograma a inimii (identifica pacientii cu risc crescut de aritmie si
moarte subita; cei care cunosc existenta bolii ar trebui sa efectueze anual o
electrocardiograma). Se utilizeaza uneori si scanarea cu galiu (sunt utile doar in diferentierea
fata de pneumonie); implica injectarea de galiu care se va localiza in zonele afectate de
sarcoidoza- dupa 2 zile se urmareste prin radiografie. Mai este cunocut si testul Kweim care
presupune injectarea de tesut sarcoid in piele; poate avea rezultate fals negative. Testarea
leziunilor oculare se poate realiza cu ajutorul unei lampi cu fanta de examinare (se poate

4
vizualiza interiorul ochiului).

Iata si stadiile in care evolueaza sarcoidoza:

- Stadiul 0: radiografii normale
- Stadiul I: limfoadenopatie bilaterala hilara
- Stadiul II: limfoadenopatie bilaterala hilara si infiltratii
- Stadiul III: doar infiltratii
- Stadiul IV: fibroza

Deoarece plamanii reprezinta principalul organ investigat, medicii apeleaza la teste

functionale respiratorii (spirometrie) si teste de capacitate de difuzie a monoxidului de
carbon. Acestea pot indica gradul de afectare pulmonara si demonstreaza obstructie deseori.
Se poate apela si la testari in urma exercitiilor cardiopulmonare. In multe cazuri se apeleaza
la biopsie (endobrahiala prin bronhoscopie, dar si a altor organe; probe prelevate cel putin din
doua organe) pentru examen de laborator histo-patologic, rezultatele fiind evidente chiar si in
cazul persoanelor cu radiografii normale. Testele de laborator (nivelele de calciu,
imunoelectroforeza, teste functionale ale ficatului, imunoglobine cantitative, fosfor seric etc.)
in schimb nu sunt de ajutor, dar pot fi prezente urmatoarele anormalitati (in cadrul analizelor
de sange/urina): hipercalemie/hipercalcinurie, nivel de fosfataza alcalina ridicat, nivele de
enzima convertoare a angiotensinei.

O tehnica promitatoare utila in diagnosticarea sarcoidozei de stadiu I/II

este endosonografiacu aspiratie nodala intratoracica care are un randament mai bun decat
biopsia bronhoscopica in scopul detectarii granuloamelor (conform unui studiu, prezinta un
procent de 74% fata de 48%).

Tratament

Acesta presupune mai degraba ameliorarea simptomelor si nu vindecare (boala este

considerata inactiva odata ce dispar simptomele). In principal, include medicamente
nesteroidine antiinflamatorii utile in gestionarea simptomelor de tip artralgie sau a altor
probleme reumatice. In cazul afectarii pulmonare, tratamentul nu este necesar la cei
asimptomatici sau la cei cu simptome minime, ci in cazul celor cu probleme respiratorii grave.
In acest sens, prima optiune medicala este reprezentat de corticosteroizii pe o durata de cativa
ani (cum este prednison administrat timp de 6 luni zilnic sau corticosteroizi de tip inhalator in

5
doze concentrate) care pot conduce la mici imbunatatiri ale capacitatii vitale si a
aspectului radiografic pentru bolnavii din stadiile II si III (acelasi tratament este util si cand
sunt afectate organe vitale cum sunt inima, ficatul, ochii-corticosteroizi topici, rinichii sau
sistemul nervos central). Din pacate, medicatia cu corticosteroizi poate prezenta
multipleefecte adverse: modificari ale dispozitiei, inflamatie, crestere in greutate (retinerea de
apa in organism), hipertensiune, hiperglicemie. Utilizarea pe termen lung poate afecta
stomacul, pielea si oasele, provocand
durere de stomac, ulcer, acnee sau
pierederea masei osoase (osteoporoza).

In cazul in care calciul prezinta un nivel

ridicat se recomanda evitarea alimentelor
bogate in acesta si utilizarea prednisonului.
Pentru leziunile pielii se
recomanda Cloroquine sau
Ciclosporina (suprima reactia sistemului imunitar), Infliximab. Pentru bolnavii in stadii
avansate se poate apela la transplant pulmonar, mai ales daca exista capacitate vitala fortata
(in urma spirometriei) sub 50% din valoarea estimata si volum fortat expirator in 1 secunda
sub 40% din valoara estimata.

Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Presedinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei
de Stiinte Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00:

"Intrucat nu se cunoaste cauza sarcoidozei, nu exista un tratament etiologic.

Tinta tratamentului este prevenirea dezvoltarii fibrozei pulmonare si se refera in special la
medicatie antiinflamatorie. Corticoizii fiind in principiu cei mai eficienti agenti
antiinflamatori, sunt si cei indicati in tratamentul sarcoidozei.
Daca boala a fost diagnosticata in stadiul 1 sansa ca resorbtia spontana sa se produca este
suficient de mare pentru a se recomanda expectativa cu monitorizarea
tendintei evolutive. Cand exista localizare pulmonara sau exista si
afectarea unor organe vitale (sistem nervos, cord, ochi etc.) indicatia de
tratament este certa si se introduc corticoizii in doze relativ moderate si
descrescande, dar pe o durata care poate fi de un an sau mai mult.
Pentru cazurile rezistente la corticoizi se fac tratamente cu medicamente
imunosupresoare apelandu-se chiar si la citostatice."

6
Evolutie si complicatii

In primul rand, este important sa mentineti un stil de viata sanatos, ce include o alimentatie
sanatoasa si echilibrata, dar si un program regulat de exercitii fizice si odihna. Trebuie sa
evitati expunerea la substante ce pot afecta plamanii cum sunt praful si chimicalele, in special
sa nu fumati/evitati fumul. Multe persoane se pot vindeca fara vreun tratament asociat (pana
la jumatate din bolnavi se simt mai bine in decurs de 3 ani; doua treimi observa o remisie in
timp de 10 ani de la diagnostic). Din pacate, la cei care prezinta afectare pulmonara (20-30%
din cazuri) sarcoidoza se poate croniciza. Mai putin favorabil este prognosticul in cazul celor
la care este afectata inima, din punct de vedere statistic existand un risc de mortalitate de 5%.

Cauzele decesului includ: sangerare din tesutul pulmonar, afectare a inimii ce conduce la
insuficienta cardiaca si aritmie, fibroza pulmonara. Iata si complicatiile ce pot aparea: infectii
fungice pulmonare, glaucom si orbire, pietre la rinichi, osteoporoza (in urma medicatiei pe
termen lung cu corticosteroizi), hipertensiune. In urma sarcoidozei pot aparea si limfoame
cum este cel non-Hodgkin sau chiar cancer (poate aparea concomitent cu acesta). Desi
conceptia si nasterea sunt deseori impiedicate de tratament, multe femei tinere au reusit acest
lucru prin vizite regulate la medic si repaus la par in special in ultimele luni de sarcina.

Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Presedinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei
de Stiinte Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00: "Intrucat nu se
cunoaste cauza sarcoidozei, nu exista mijloace de prevenire."

www.nlm.nih.gov; www.medicinenet.com; http://emedicine.medscape.com;

http://en.wikipedia.org; http://www.nhs.uk; www.webmd.com/

Sarcoidoza
IDEI PRINCIPALE

Sarcoidoza este o afectiune granulomatoasa, multisistemica,de etiologie neprecizata, ce

afecteaza, n special, adultii tineri sipersoanele de vrsta mijlocie

n Marea Britanie sunt diagnosticate, anual, 3 000 decazuri noi

Poate fi afectat orice organ (mai frecvent plamnii,pielea si ochii), pacientii acuznd, deseori,
fatigabilitate si o stare generalaalterata

7
La majoritatea bolnavilor nu este necesara instituireatratamentului sistemic, maladia
involund, adesea, spontan, mai ales la ceicare prezinta eritem nodos

O minoritate dintre pacientii cu sarcoidoza au disfunctiide organ evolutive, ce le pot pune

viata in pericol; in cazul lor este necesarun management activ, care sa includa corticoterapia
orala

n fiecarean, in Marea Britanie sunt diagnosticate aproximativ 3 000 de cazuri noi

desarcoidoza.1 Medicii generalisti detin un rol cheie n recunoastereaprecoce a majoritatii
manifestarilor clinice frecvente ale acestei boli polimorfe,ei fiind cei care recomanda, de
obicei, primele investigatii si dirijeazapacientul catre un consult de specialitate. Desi
prognosticul este excelent lamajoritatea bolnavilor, o minoritate dintre ei va dezvolta
complicatiisuficient de severe ca sa le puna in pericol viata si poate necesita
tratamentepotential toxice. Cei mai multi sunt tineri si este firesc sa fie alarmati defaptul ca au
sarcoidoza, un diagnostic ce poate fi dificil de explicat si de nteles.n prezentul articol este
sintetizat managementul maladiei in speta si suntincluse reactualizari ale ghidului recent
revizuit al British Thoracic Society(BTS - Societatea Toracica Britanica).2

Ce estesarcoidoza si cine poate fi afectat?

Sarcoidoza este o afectiunegranulomatoasa, multisistemica, de etiologie necunoscuta, descrisa

pentru primadata n 1877.3 Desi poate sa apara la orice vrsta, este ntlnita,de obicei, la
adultii mai tineri de 50 de ani. Are o frecventa usor mai mare lafemei si la anumite grupe
rasiale, precum cele afro-americane si scandinave.Datele estimate ale incidentei si prevalentei
variaza semnificativ. Conformunui studiu foarte riguros, cu o durata de cinci ani, efectuat de o
organizatiepentru promovarea starii de sanatate din SUA, incidenta anuala ajustata n
functiede vrsta a fost de 10,9 per 100 000de locuitori, in cazul americanilor albi, si de
35,5 per 100 000 de indivizi, pentru afro-americani. Riscul de adezvolta sarcoidoza de-a
lungul vietii a fost estimat la 0,85%, pentruamericanii albi, si de 2,4%, pentru afro-
americani.4 Dintr-un totalde 10 000 de pacienti, nregistrati la un cabinet de medicina generala
dinMarea Britanie, ntre unul si doi vor face, anual, sarcoidoza.
Cum semanifesta?

Sarcoidozaeste remarcabila prin faptul ca poate afecta orice organ. Vor fi discutate maijos
unele dintre cele mai des intalnite manifestari clinice, precizndu-sefrecventa lor in functie de
prezentare; estimarile au la baza date din studiiefectuate n SUA si in Europa.5, 6 Pna la
jumatate dintre persoanelecare sufera de sarcoidoza sunt asimptomatice, iar diagnosticul este
stabilit nurma efectuarii unei radiografii pulmonare solicitata din alte motive.w1

Manifestari pulmonare (>90%) - Apar frecvent tuse uscata, dispnee si,uneori, wheezing
(daca exista afectare endobronsica). Examenul clinic pulmonarpoate fi normal, inclusiv n
contextul existentei unor modificari radiologicepulmonare (fig. 1). ntr-un stadiu mai avansat
pot fi decelate raluri fineinterstitiale, n special n regiunea anterioara, deoarece afectiunea are
opredilectie pentru lobii superiori. Hipocratismul digital apare sporadic, iarexistenta lui

8
impune stabilirea diagnosticului diferential cu alte afectiuni -de pilda, neoplazii, alte maladii
cronice pulmonare, precum bronsiectaziile saufibroza pulmonara idiopatica ori boli
infectioase, cum este tuberculoza. Poateaparea si afectarea pleurala, dar numai in cazuri
exceptionale. La pacientii cufibroza pulmonara pot surveni complicatii secundare, inclusiv
infectii(aspergilom, infectii cu mycobacterii), pneumotorax, insuficienta respiratoriesi cord
pulmonar (fig. 1).

Fatigabilitatea (66%) - Fatigabilitatea accentuata estesubdiagnosticata de catre personalul

medical. Apare la doua treimi dintrepacienti si are un efect negativ asupra calitatii vietii.6,
7
Poatefi asociata cu febra, scadere ponderala, stare generala alterata, depresie sicresterea
nivelului proteinei C reactive.

Manifestari cutanate (24%) - Eritemul nodos este una dintre cele maifrecvent recunoscute
manifestari ale sarcoidozei (fig. 2). Sindromul Lofgren(eritem nodos, artralgii, stare generala
alterata si adenopatii hilare,identificate prin examen radiologic pulmonar) are un prognostic
excelent,remisiunea fiind, de obicei, spontana.w2, w3 Mai pot fi ntlnite diverse
manifestariclinice, precum leziuni maculo-papuloase, lupus pernio (adeseaasociat cu formele
cronice de boala), noduli si hiperpigmentari sau hipopigmentari.Este necesar ca bolnavii sa fie
intrebati daca au leziuni cicatriciale(postapendicectomie ori tatuaje), deoarece la acest nivel
apar frecventgranuloame, ce pot fi usor de biopsiat (fig. 3).w4

Adenopatii (15%) - Adenopatiile extratoracice apar deseori sipot genera motive de

ngrijorare, ridicnd suspiciunea unui limfom ori atuberculozei. Un diagnostic corect si rapid
poate fi stabilit prin punctie biopsicasau, n mod ideal, prin biopsie excizionala.

Manifestari oculare (12%) - Uveita, potential evolutiva catrececitate, este o complicatie a

sarcoidozei, iar pacientii nu sunt ntotdeaunasimptomatici - ca n cazul uveitei posterioare, de
exemplu; de aceea, esteobligatoriu examenul oftalmologic cu lampa cu fanta. Febra uveo-
parotidiana(sindromul Heerfordt) consta n asocierea dintre uveita, marirea glandeiparotidiene
si paralizia nervului facial.w5 Pot sa apara si altemodificari oculare, precum nodulii
conjunctivali, marirea glandei lacrimale,cataracta, glaucomul, ischemia retiniana, neuropatia
optica si edemul papilar.w6

Manifestari hepatice sau gastro-intestinale(18%) - Sunt, deobicei, asimptomatice, pacientii

prezentnd doar valori usor crescute aleconcentratiei enzimelor hepatice. Rareori pot aparea
hepatosplenomegalia,colestaza intrahepatica si hipertensiunea portala.w7

Manifestari renale (5%) - Sinteza extrarenala de calcitriol, de catremacrofage, poate duce la

formarea de calculi renali, la nefrocalcinoza, nefritainterstitiala si insuficienta renala.w8

Manifestari neurologice (5%) - Reprezinta o complicatie rara, dar potentialsevera, a

sarcoidozei, n special n cazul afectarii sistemului nervos central.Pot aparea inflamatia sau
infiltratia meningeala, leziuni hipotalamo-hipofizare(de exemplu, diabet insipid),
encefalopatie, vasculopatie, convulsii, meningitaaseptica, hidrocefalie si formatiuni tumorale
intracraniene. Efectele asuprasistemului nervos periferic includ paralizia de nervi cranieni, cel
maifrecvent faciala, si neuropatia periferica ori a terminatiilor nervoaseperiferice.w9

9
Manifestari cardiace (2%) - Desi rara, afectarea cardiaca poatedetermina moartea subita si,
de aceea, in cazul tuturor pacientilor cusimptomatologie cardiaca (de pilda, palpitatii sau
modificari aleelectrocardiogramei) trebuie solicitat consult cardiologic de specialitate,care sa
includa monitorizare de tip Holter, ecocardiografie si alte investigatiidin sfera cardiologica, de
tipul RMN (rezonanta magnetica nucleara) sau PETscan (tomografie cu emisie de pozitroni).
Mai poate fi utila si efectuareastudiilor electrofiziologice.w10

Manifestari osoase, articulare sau musculare(0,9%) - Cel maifrecvent simptom locomotor

este artralgia. Rareori pot aparea chiste osoase siafectare musculara (noduli, miozita ori
miopatie cronica).w11

Modul de prezentare a bolii si severitatea ei sunt influentate de etnie side sex. Este mai
probabil ca afro-americanii sa dezvolte, mai frecvent decteuropenii, afectare cutanata,
hepatica, ganglionara si oculara, adesea cu ungrad mai ridicat de severitate. Eritemul nodos,
deseori ntlnit la europeni,apare sporadic la afro-americani si la japonezi. Conform unui
studiu desfasuratn SUA, pe un numar mare de pacienti cu sarcoidoza recent diagnosticata,
estemai probabil ca femeile sa dezvolte afectare oculara, neurologica si eritemnodos si sa aiba
vrsta peste 40 de ani, iar barbatii, hipercalcemie.5

Cum ar trebui investigati pacientii suspectati desarcoidoza nainte de fi ndrumati catre

spital?

Anamneza - Este necesara o anamneza detaliata,ntruct n sarcoidoza pot aparea simptome

extrapulmonare, cel mai adeseadatorate afectarii cutanate, oculare si articulare. Aveti n
vedereposibilitatea unor diagnostice alternative care pot mima sarcoidoza. Deexemplu, n
tuberculoza si limfoame, la examenul radiologic pulmonar pot fiidentificate adenopatii hilare
bilaterale. O anamneza detaliata despreexpunerea ocupationala sau de mediu la praf poate
sugera diagnosticul depneumonie prin hipersensibilitate. La unii pacienti pot exista
antecedentefamiliale de sarcoidoza.8

Examenul clinic - Simptomele prezente vor ajuta la directionareaexaminarii clinice si pot

identifica locul unei potentiale biopsii, de exempluadenopatiile, leziunile cutanate, cicatricele
vechi si tatuajele (fig. 3).

Testele de snge - Ar trebui efectuate urmatoarele teste:hemoleucograma completa, testele

hepatice functionale, determinarea electrolitilorserici, calciul seric si imunoglobulinele serice.
Determinareaimunoglobulinelor serice poate ajuta la excluderea diferitelor sindroame
deimunodeficienta, mai frecvent ntlnite, ce pot avea un tablou clinic asemanator,dar care
asociaza, mai degraba, niveluri scazute de IgG si IgA (si, uneori, deIgM), comparativ cu
gamapatia policlonala, de obicei ntlnita n sarcoidoza.w12Multi medici solicita determinarea
nivelului seric al enzimei de conversie aangiotensinei (ACE), desi ghidurile BTS sugereaza ca
are un rol limitat ndiagnostic si ca nu contribuie la monitorizarea pacientilor cnd este
efectuatampreuna cu testele seriate functionale, pulmonare si imagistice. n plus, areun grad
limitat de sensibilitate si de specificitate,w13 iar valorilesunt influentate de polimorfismul genic
al ACE.w4

10
Radiografia toracica - Cu ajutorul radiografiei pulmonare, boalapoate fi stadializata, avnd
valoare prognostica (fig. 1). Poate fi utilacompararea cu radiografii toracice anterioare (sau cu
rezultate ale acestora).

Sumarul de urina - Este un test standard, recomandat in cazuloricarui pacient suspectat de o

afectiune pulmonara interstitiala, n principalpentru a exclude o vasculita sau o nefrita.

Spirometria - Spirometria este obligatorie la bolnaviicu simptomatologie respiratorie.

Electrocardiografia - Cautati eventuale aritmii sau tulburari deconducere ce pot sugera

existenta unei sarcoidoze cardiace latente.w10'

Ce investigatiise efectueaza n spital?

Fig. 1 A Pacientii cu sarcoidoza pot prezenta orice stadiu radiologic al bolii.Cadranul (a):
stadiul 1 - doar adenopatie hilara bilaterala (probabilitatea deremisiune spontana 55-90%);
cadranul (b): stadiul 2 - adenopatie hilarabilaterala plus infiltrate pulmonare (40-70%);
cadranul (c): stadiul 3 - doarinfiltrate pulmonare (10-20%); cadranul (d): stadiul 4 - fibroza
pulmonara (0%)

Fig. 2 Eritem nodos la un pacient cusarcoidoza

Fig. 3 Antebratul unui pacient cu sarcoidozacutanata ce afecteaza coada tatuajului sau

edematiat -sarcoidoza a fostconfirmata prin biopsie. Inflamatia a disparut subtratament

Fig. 4 Granulom de tip sarcoid (sageata)- caracteristica histologica a bolii - din interstitiul
pulmonar, dar potentialidentificat n orice organ (magnificare x100, coloratie hematoxilin-
eozina)

Fig. 5 Tomografie cu emisie de pozitroniintegrati cu fluorodeoxiglucoza - poate identifica

zona de unde se va prelevabiopsia si determinarile extrapulmonare. n cazul acestui pacient cu
sarcoidoza,prin tehnica mentionata au fost identificate locurile de activitate ale bolii,care nu
au fost evidentiate doar prin examenul computer tomografic. Cadranul(a) contine o imagine
de fuziune, ce arata cresterea captarii la nivelulganglionilor mediastinali (sageti); cadranul (b)
consta ntr-o imagine deproiectie de intensitate maxima, ce releva cresterea captarii la
nivelulganglionilor cervicali, mediastinali, celiaci si inghinali (sageti nchise) sicaptarea

11
fiziologica de la nivel renal (sageti deschise); cadranul (c)reprezinta o imagine a tomografiei
computerizate axiale si fuzionate la nivelularcului aortic, ce evidentiaza cresterea captarii
fluorodeoxiglucozei lanivelul ganglionilor prevasculari, paratraheali stngi si drepti, nici
unulnefiind marit n dimensiuni conform criteriilor standard pentru dimensiuni

Diagnosticultisular

Va finecesar la majoritatea pacientilor, nsa la cei cu tablou clinic clasic, precumsindromul

Lofgren, poate fi suficient diagnosticul clinic (fig. 2). Cele maifrecvente regiuni de unde se
preleveaza biopsii sunt pielea, ganglioniiperiferici, glandele lacrimale si conjunctiva. n cazul
afectarii pulmonarepoate fi utila efectuarea bronhoscopiei cu biopsia cailor aeriene
centrale(endobronsica) si periferice (transbronsica). La pacientii cu adenopatiimediastinale
poate fi necesara mediastinoscopia.

Este important de retinut ca granuloamele necazeoase (fig. 4) nu suntspecifice si nu stabilesc

cu certitudine diagnosticul de sarcoidoza.9 Afectiunile granulomatoasece pot mima sarcoidoza
sunt limfoamele, infectiile cu micobacterii (nspecial tuberculoza) si cele fungice. Mai putin
frecvent, granuloamele sarcoid-like pot sa apara ca raspuns laun proces neoplazic, corpi
straini, n urma expunerii ocupationale la beriliu sin diferite sindroame de
imunodeficienta.w12 Anumite tratamentemedicale - de exemplu, cele cu -interferon pentru
hepatitaw15 sau terapiile antiretrovirale cu activitatecrescuta mpotriva infectiei cu HIVw16 - pot
inducereactii granulomatoase. Medicii anatomo-patologi efectueaza in mod curent,pentru
probele biopsiate, coloratii specifice, pentru a exclude infectiile cumicobacterii si pe cele
fungice, dar exista posibilitatea obtinerii unorrezultate fals negative. n mod ideal,
fragmentele tisulare ar trebui sa fietrimise (de preferat, n solutie salina, nu in formol) la
laboratorul demicrobiologie, pentru culturi.

Testulcutanat la tuberculina (Mantoux)

12
 Inmod clasic, un asemenea test este negativ la
pacientii cu sarcoidoza, deoarecelimfocitele T activate sunt sechestrate la nivelul plamnilor,
determinnd odepletie periferica. Daca testul este pozitiv, se ridica suspiciunea detuberculoza,
diagnostic ce trebuie exclus categoric.

Explorariimagistice suplimentare

Examenultomografic computerizat cu rezolutie nalta, la nivelul toracelui,

reprezintainvestigatia standard; ea evalueaza afectarea pulmonara, creste
certitudineadiagnosticului si identifica adenopatiile, n vederea efectuarii biopsiei. nfazele
mai avansate de boala pot fi decelate complicatii, precum leziunifibro-chistice, aparitia unui
aspergilom si a bronsiectaziilor. La pacientiisuspectati de sarcoidoza miocardica sau de
neurosarcoidoza trebuie avuta nvedere efectuarea examenului de rezonanta magnetica
amplificata cu gadolinium.Tehnicile imagistice cu radionuclizi pot aduce informatii imagistice
functionalecu privire la leziunile pulmonare si la cele extrapulmonare.w17, w18 Captarea
Gallium-67 este binecorelata cu inflamatia alveolara, ntruct agentul se localizeaza la
nivelulmacrofagelor alveolare, dar tehnica are o rezolutie spatiala limitata.Examenul
computer tomografic cu emisie integrata de pozitroni defluorodeoxiglucoza are o performanta
diagnostica mai buna si poate identifica zoneleafectate de sarcoidoza nedetectate de examenul
cu 67Ga(fig. 5). Este util si pentru monitorizarea raspunsului la tratament a pacientilorcu
afectare multisistemica si cu forme complexe de boala.w17, w18

Teste functionalepulmonare ulterioare

Severitateaafectarii pulmonare, progresia maladiei si raspunsul la tratament sunt evaluatecu

ajutorul spirometriei, al transferului transalveolar si al unui test laefort; adesea, in formele
usoare de boala, se obtin rezultate normale. Dacaexista fibroza pulmonara, prin spirometrie
vor fi identificate modificarirestrictive (cu toate ca, n cazul afectarii endobronsice, pot fi
decelate si modificariobstructive). Pe masura ce boala avanseaza, e posibil sa se ajunga
lamodificarea transferului transalveolar si la desaturarea la efort.

Reevaluareoftalmologica

Ghidurilerecomanda ca toti pacientii sa fie examinati cu lampa cu fanta, in

vedereaidentificarii unei uveite simptomatice si potential evolutiva catre cecitate.9, w6

Instalarea sarcoidozei

13
Etiologiasarcoidozei ramne neelucidata.10 Ipoteza acceptata la ora actualasustine ca
sarcoidoza survine la persoane cu o anumita susceptibilitate genetica,n contextul expunerii la
agenti de mediu specifici, dar necunoscuti.11 Dovezile cu privire lasusceptibilitatea genetica
provin de la mai multe familii si din studii clinicede tip caz-control revizuite recent si
riguros.12 A fost sugerata existenta unei asocierimajore ntre sarcoidoza si regiunea
complexului major de histocompatibilitate(MHC) de tip II de pe cromozomul 6. Se pare ca
anumite fenotipuri alesarcoidozei, precum sindromul Lofgren, sunt asociate cuhaplotipuri
MHC particulare - de exemplu, la pacientii britanici si la ceiolandezi, eritemul nodos sau
sindromul Lofgren sunt strns corelate cu HLADQB1*0201.w19 Mutatia unei alte genepentru
MHC, BTNL-2, este asociata cu sarcoidoza si cu alteboli inflamatorii; produsul rezultat din
gena fara mutatie inhiba proliferarealimfocitelor T.w20
Studiile epidemiologice au semnalat gruparea cazurilor n cadrul familiei, inspatiul geografic
si in functie de sezon.w21Conglomerarea geografica sugereazaposibilitatea transmiterii de la
om la om sau expunerea comuna la un agent demediu. Au fost raportate mai multe cazuri
iarna si la nceputul primaverii. Nua fost confirmata implicarea triggerilor infectiosi, precum
micobacteriilesi Propionibacterium acnes.13 Rezultatele studiilor ce auanalizat factorii de risc
ocupationali au fost, de asemenea, neconcludente, nciuda efectuarii unor chestionare
ocupationale si de mediu detaliate. Cu toateacestea, persoanele care au fost expuse la
insecticide, care au lucrat nagricultura si cu bioaerosoli microbieni au asociat un risc mai
mare de adezvolta sarcoidoza.14 A fost deseori ntlnita sio corelare negativa cu fumatul.w22

Are caracterfamilial?

Agregareafamiliala a sarcoidozei este bine documentata.15 Conform unui studiu multicentric,

de tipcaz-control, desfasurat n SUA, rudele de gradul nti si al doilea ale pacientilorcu
sarcoidoza au avut un risc de a dezvolta sarcoidoza semnificativ mai maredecat rudele
pacientilor din lotul de control. Fratii sau surorile au avut celmai mare risc relativ (risc relativ
estimat 5,8; interval dencredere ntre 2,1 si 15,9).15 n Marea Britanie,rezultatele unui studiu
care a chestionat 268 de pacienti cu sarcoidoza au aratatca 5,9% dintre ei au avut cel putin o
ruda (de gradul nti, adoilea sau al treilea) cu boala confirmata bioptic.8 Un studiudanezo-
finlandez, recent, a aratat ca, n comparatie cu populatia generala,gemenii cu frati sau surori
monozigoti cu sarcoidoza au avut un risc de 80 deori mai mare de a dezvolta boala. La
gemenii dizigoti, riscul a fost doar de sapteori mai mare, sugernd faptul ca factorii genetici
detin un rol important nsusceptibilitatea pentru boala in speta.16

Modificariimunologice n sarcoidoza

Astfel demodificari alcatuiesc un subiect complex, revizuit n detaliu ntr-un altarticol.w23 Se

considera ca interactiuneadintre un antigen necunoscut si celulele prezentatoare a antigenului
determinaun raspuns T helper 1 CD4 pozitiv. Organeleafectate sunt infiltrate cu limfocite T
CD4 pozitive, iar la nivelul plamnilorapare o alveolita bogata n limfocite T. Este declansata
o cascada inflamatoriecomplexa, ce implica si alte celule inflamatorii, macrofagele alveolare
detinndun rol important. Sunt secretate multiple chemokine si citokine, carecontribuie,

14
ulterior, la formarea unor granuloame inflamatorii nespecifice(fig. 4). La majoritatea
pacientilor, procesul respectiv regreseaza spontan,dar n unele cazuri pot fi recrutate
fibroblaste ce vor intensifica sintezaproteinelor matriceale, ceea ce conduce, n cele din urma,
la instalareafibrozei ireversibile.

Unii cercetatori au atras atentia asupra paradoxului imunologic" dinsarcoidoza - n organele

afectate, precum plamnii, apare un raspuns imunologicintens, n timp ce n alte zone exista
anergie (ca, de exemplu, raspunsulnegativ la testul Mantoux).17 A fost emisa ipoteza unui
dezechilibruntre limfocitele T efectorii si regulatorii. De exemplu, s-a demonstrat, decurnd,
ca pacientii cu sarcoidoza au un numar redus de limfocite T reglatorii,denumite limfocite T
natural killer CD1d restrictionate;w24 ele potfunctiona ca frne" imunologice si s-a
demonstrat ca au un rol protectormpotriva afectiunilor cu raspuns T helper 1 CD 4, la
animale. Disparitia imunoreglarii, asigurata de respectivele limfocite natural killer, ar putea
explica activitatea amplificata sipersistenta a limfocitelor T, caracteristica sarcoidozei si altor
boliautoimune, cum sunt diabetul zaharat si scleroza multipla.w24 Pacientiicu sindrom Lofgren
au un numar normal de limfocite natural killer, ceea cepoate explica de ce prognosticul este
favorabil. Rolul lor si al altorlimfocite T regulatorii n sarcoidoza a fost reevaluat.w25

Care esteprognosticul?

Sarcoidozaare, n general, un prognostic favorabil.18, w26 Multi pacienti ramnasimptomatici,

iar la 60% dintre ei apare rezolutia spontana. Unii, insa, au oevolutie progresiva, cronica,
soldata cu o mortalitate ce variaza ntre 1 si6%. Manifestarile pot sa apara si sa dispara fie
spontan, fie n urmatratamentului. Evolutia este mai putin favorabila la persoanele cu
lupuspernio, uveita cronica, hipercalcemie cronica, nefrocalcinoza, sarcoidozapulmonara
progresiva, afectarea mucoasei nazale, leziuni osoase chistice,neurosarcoidoza si afectare
miocardica, precum si la pacientii afro-americani care,la debutul bolii, aveau varsta peste 40
de ani.18, w2

Cine necesitatratament?

Atat ghiduldin SUA cat si cel al BTS, recent reactualizat (n colaborare cu medici
dinAustralia, Noua Zeelanda si Irlanda), sunt excelente si discuta n detaliu optiunilede
tratament.2, 9 Deciziile terapeutice trebuie sa puna n balantariscurile utilizarii
corticosteroizilor, ce reprezinta tratamentul cel maifrecvent folosit, cu potentialele lui
beneficii. Ca regula generala, trebuieavuta in vedere initierea terapiei in momentul in care
functia unui organ estealterata. Principalele concluzii sunt urmatoarele:2

Multipacienti nu necesita tratament, iar boala se poate remite spontan

Eritemulnodos poate fi dureros si poate fi utila administrarea regulata, pe termenscurt, a

paracetamolului si a unui antiinflamator nesteroidian

15
Tratamentul nu este indicat n stadiul 1 asimptomatic de boala sau in cazulpacientilor cu
stadiul 2 ori 3 stabil, asimptomatic, si care au doar modificariusoare ale functiei pulmonare

Corticoterapia orala poate fi benefica la cei cu stadiul 2 sau 3 de boala, careau o

simptomatologie fie moderata spre severa, fie progresiva, ori modificariale radiografiei
pulmonare

Indicatiileabsolute pentru corticoterapia orala includ: hipercalcemia, afectareaneurologica,

cea cardiaca sau oculara (ultima numai daca terapia topica a esuat)

Corticoterapia inhalatorie nu este eficienta ca tratament de initiere sau dentretinere, cu toate

ca, uneori, este utilizata in cazul bolnavilor cu tusepersistenta.

Care esteatitudinea n cazul pacientilor care necesita corticoterapie orala?

Ghiduriledin Marea Britanie recomanda tratament initial cu prednison 0,5 mg/kg/zi, timpde
patru saptamni.2 Ulterior, doza este redusa treptat, peparcursul a sase luni, ideal fiind sa se
ajunga la o doza zilnica de ntretinerede aproximativ 10 mg sau chiar mai putin. Pentru a
preveni pierderea osoasaindusa de corticosteroizi se recomanda, de obicei, administrarea
unuibisfosfonat oral (empiric) si efectuarea osteodensimetriei nainte de
initiereatratamentului. Terapia are o durata variabila, dar cel mai frecvent este ntre sasesi 24
de luni minimum.

Ce se ntmpla n cazul n care doza de corticosteroizinu poate fi redusa sau ntrerupta?

La uniipacienti este necesara o doza mai mare de 10 mg/zi de prednison pentru acontrola
boala. n asemenea cazuri se poate adauga un agent de crutare acorticosteroizilor", in
vederea reducerii ulterioare a dozei de prednison pnala 10 mg/zi sau mai putin. Din pacate,
nu exista dovezi de buna calitate care sasprijine utilizarea tratamentelor frecvent citate n
literatura, precum cele cuhidroxicloroquina, metotrexat, azatioprina si
ciclofosfamida.19Medicamentele mentionate pot avea efecte toxice severe si, de
aceea,administrarea lor se va face numai sub stricta supraveghere a medicilorspecialisti. La
pacientii in cazul carora si asemenea terapii au fostineficiente se poate avea n vedere
prescrierea agentilor anti-TNF (factor denecroza tumorala) alfa. Cel mai frecvent folosit este
infliximabul, dar pot fiindicati si altii, precum etanercept si adalimumab. Utilizarea unor astfel
deinhibitori a fost evaluata recent de catre experti.20 Factoriiasociati cu un raspuns favorabil la
o atare medicatie includ: afectareapulmonara severa, cea extrapulmonara cronica, durata
crescuta a bolii siimpactul negativ asupra calitatii vietii.

Ct deeficienti sunt corticosteroizii n sarcoidoza?

Nu se stienici care este doza optima a corticoterapiei sau cat este cel mai indicat sadureze, nici
daca tratamentul modifica evolutia bolii. La pacientii la careorganele vitale sunt afectate,

16
corticoterapia poate avea efecte salvatoare, darn cazul celor cu afectare pulmonara usoara
exista doar putine dovezi nfavoarea beneficiilor unei asemenea terapii. O analiza sistematica
a opttrialuri randomizate, controlate placebo, cu privire la utilizareacorticosteroizilor orali sau
inhalatori la pacientii cu afectare pulmonara a aratatca administrarea corticoterapiei orale a
ameliorat atat modificarile decelatela examenul radiologic pulmonar cat si scorul lor global,
cel alsimptomatologiei si al spirometriei, pe parcursul a trei pna la 24 de luni. Cutoate
acestea, au existat putine dovezi care sa ateste ameliorarea functiei pulmonaresi doar date
limitate care sa sustina ca terapia orala cu corticoizi influenteazaevolutia bolii pe termen
lung.21

Cine artrebui sa monitorizeze pacientii cu sarcoidoza?

Pacientii cusarcoidoza ar trebui sa fie evaluati periodic, n spital, de catre medicispecializati in

domeniu. ntruct la majoritatea bolnavilor apare afectareapulmonara, pneumologii sunt
frecvent implicati n ngrijirea respectivilorpacienti, iar ghidul BTS recomanda o abordare
multidisciplinara, n clinicidedicate afectiunilor pulmonare interstitiale.2 Evaluarea clinica
seva face, initial, o data la trei-sase luni, dar si mai frecvent, n cazul initieriitratamentului
medicamentos. Pacientii cu forme clinice stabile de boala suntreevaluati la intervaluri de timp
mai lungi. Cei care au stadiile 2-4 de boalasunt monitorizati, de obicei, pe o perioada
nedeterminata de timp, iar in cazulcelor cu forme mai usoare (stadiile 0-1 de boala),
supravegherea poate fintrerupta dupa doi ani. n timpul controalelor efectuate n spital,
bolnaviiar trebui sa fie evaluati clinic (din punct de vedere al simptomatologiei si alsemnelor),
radiologic (de obicei, prin radiografie pulmonara) si fiziologic(teste functionale pulmonare).
Poate fi necesara efectuarea unor testehematologice, mai ales daca au prezentat n antecedente
hipercalcemie, afectarea functiei renale sau hepatice ori niveluri crescute ale enzimei de
conversie aangiotensinei. Rareori, pacientii cu sarcoidoza pulmonara evolutiva, care, dealtfel,
sunt responsivi la tratamentul medicamentos, pot deveni candidatipentru transplant pulmonar.

Contributii: Lui OJD i apartine ideea realizariiarticolului, toti autorii au contribuit la

realizarea variantei initiale amanuscrisului si a revizuirilor ulterioare. OJD este garantul
articolului.

Finantare: Nu au fost alocate finantari speciale.

Conflict de interese: Nici unul declarat.

Provenienta si recenzare: Articolul nu a fost scris lacerere si a beneficiat de evaluare externa.

A fost obtinutconsimtamntul pacientilor.

17
SFATURI PENTRU MEDICII GENERALISTI

Se vor avea n vedere diagnosticele diferentiale posibile, precumlimfom sau tuberculoza.

Este necesara confirmarea diagnosticului cu ajutorulbiopsiei tisulare, cu exceptia cazurilor n
care tabloul clinic este deosebitde sugestiv

De retinut ca inflamatia granulomatoasa este consistenta, dar nespecificasarcoidozei si ca

poate aparea si n alte situatii

Diagnosticul de sarcoidoza ii nelinisteste, adesea, pe pacienti, care s-arputea sa considere

utile informatiile difuzate prin intermediul brosurilor sial site-urilor web

De investigat existenta unei simptomatologii cardiace, precum palpitatiile si sincopele

Desi rara, sarcoidoza cardiaca poate induce moarte subita, iar diagnosticareaei precoce
permite administrarea unui tratament salvator

SURSE SI CRITERII DE SELECTIE

Au fost identificate articole publicate ntre 1966 si martie 2009, folosindtermenii

corespunzatori indexati si serviciul de cautare computerizat albibliotecii Medicale Nationale
(care a asigurat accesul la Medline, PreMedline sila alte baze de date similare). Au mai fost
consultate recenziile sistematiceale bazei de date Cochrane si au fost utilizate arhivele
personale de referinte.

Bibliografie:
SURSE EDUCATIONALE SUPLIMENTARE

Surse pentru cadre

medicale

British Thoracic Society (www.brit-thoracic.org.uk) - Contine

un ghid recent cu privire la evaluarea initiala, la investigatiile si
managementul sarcoidozei si al altor forme de afectiuni pulmonare interstitiale
American
Thoracic Society -(www.thoracic.org/sections/publications/statements/index.html)
- Desi a fost publicat n urma cu noua ani, acest
ghid acopera toate aspectele bolii

18
Trialuri clinice n curs de desfasurare (www.clinicaltrials.gov) -
Implicarea n trialuri clinice va contribui la ntelegerea si managementul
sarcoidozei si altor boli pulmonare. Pe acest site se gasesc informatii,
actualizate n permanenta, cu privire la trialurile n curs de desfasurare
Surse pentru pacienti

British Lung Foundation (www.lunguk.org/sarcoidosis.asp) - Site util, ce contine link-uri catre

grupurile de suport pentru pacienti (grupurile pentru o respiratie mai usoara)
Sarcoidosis and
Interstitial Lung Association (www.sila.org.uk) - Grup de suport britanic
National Heart
Lung and Blood Institute (www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/sarc/sarc_all.html)
- Furnizeaza informatii detaliate pentru pacienti
Sarcoid
Networking Association (www.sarcoidosisnetwork.org) - Site american ce contine multiple
link-uri cu informatii
utile pentru pacientii cu sarcoidoza

1
Department of
Respiratory Medicine, Aberdeen Royal Infirmary, Foresterhill, Aberdeen AB25 2ZN

2
Aberdeen University
Medical School, Foresterhill, Aberdeen AB25 2ZD

3
Aberdeen Biomedical
Imaging Centre, University of Aberdeen Royal Infirmary, Foresterhill, Aberdeen
AB25 2ZD

Corespondenta la: OJ Dempsey owen.dempsey@nhs.net

Traducere:
Dr. Olguta Orzan
Autor:
Owen J Dempsey,1 Edward W Paterson,1 Keith M Kerr,2 Alan R Denison3
Revista:
Februarie 2010 / Nr. 1

ung Sarcoidoza
Information

Lung Sarcoidoza (sinonime sarcoidoza Beck boal Besnier - Boeck - Schaumann) - o boal

19
care aparine grupei de granulomatoza sistemic benigne, care apar cu leziuni ale mezenchimale
i esuturi limfatice ale diferitelor organe, dar mai ales sistemul respirator.

Citete mai mult

Lung Sarcoidoza
Cauzele i mecanismul de dezvoltare a sarcoidoza pulmonar

Clasificarea sarcoidoza pulmonar

Simptome de sarcoidoza pulmonar

Complicatiile pulmonare sarcoidoza

Diagnosticul de sarcoidoza pulmonar

Tratamentul de sarcoidoza pulmonar

Prognosticul de sarcoidoza

Prevenirea sarcoidoza

Sarcoidoza plmnilor - tratament de la Moscova

Lung Sarcoidoza (sinonime sarcoidoza Beck boal Besnier - Boeck - Schaumann) - o boal
care aparine grupei de granulomatoza sistemic benigne, care apar cu leziuni ale mezenchimale
i esuturi limfatice ale diferitelor organe, dar mai ales sistemul respirator.

Sarcoidoza este o boala, n principal tineri i (20-40 ani) de varsta mijlocie, mai probabil de sex
feminin. Prevalenta etnic a sarcoidozei este mai mare in randul afro-americani, asiatici, germani,
irlandezi, scandinavi, i portoricani.

n 90% din cazurile de sarcoidoza dezvluit sistemul respirator cu boli pulmonare,

bronhopulmonar, traheo-bronsice, ganglionii limfatici intratoracice. De asemenea, este destul de
leziuni comune au sarcoidoza pielii (48% - noduli subcutanat, eritem nodos), ochii (27% -
keratoconjunctivita, iridociclita), ficat (12%) i splina (10%), sistemul nervos (de 4-9%), parotid
glandele salivare (4-6%), articulatii si oase (3% - artrita, multiple chisturi falangelor degetelor de
la picioare i mini), inima (3%), rinichi (1% - nefrolitiaza, nefrocalcinoza) i alte organisme.

Substrat morfologic al sarcoidoza este formarea de multiple granuloame epitolioidnyh i celule

gigante. Cnd asemanare cu granuloame tuberculoase de noduli sarcoidoza este neobinuit
pentru dezvoltarea necrozei cazeoas i prezena Mycobacterium tuberculosis. Deoarece
granuloame sarcoidoza fuziona n mai multe buzunare mici i mari. Focare de clustere

20
granulomatoase n orice organ ncalc funcia sa i s conduc la apariia unor simptome de
sarcoidoza. Rezultatul sarcoidoza este resorbtia granuloame sau fibroza organului afectat.

Cauzele i mecanismul de dezvoltare a

sarcoidoza pulmonar
Beck Sarcoidoza este o boala de etiologie necunoscuta, cu. Niciunul dintre teoriile prezentate nu
ofer cunotine de ncredere cu privire la natura de origine a sarcoidoza.

Adepi ai teoriilor infecioase sugereaza ca sarcoidoza pot servi ca ageni de micobacterii, fungi,
spirochete, protozoare, capsulatums Histoplasma i alte microorganisme.

Nu exist date din studii bazate pe observaii de cazuri familiale i care s ateste n favoarea
naturii genetice a sarcoidoza.

Unii cercettori moderni Dezvoltarea sarcoidoza asociate cu insuficien a rspunsului imun

mpotriva exogene (bacterii, virusuri, praf, produse chimice) sau factori endogeni (reacii
autoimune).

Astfel, astzi exist motive s se cread boala sarcoidoza Geneza polietiologichesky asociate
cu anomalii biochimice, morfologice, imunitar i aspecte genetice.

Sarcoidoza nu este un contagioas (t. E. infecioase) boala i nu se transmite de ctre

transportatorii si s oameni sanatosi.

Observat o anumit tendin de inciden sarcoidoza n membri ai unor lucrtori n agricultur

profesii, produse ale industriei chimice, de sntate, marinari, muncitori potale, morari,
mecanica, incendiu din cauza expunerilor toxice sau infecioase a crescut, precum si la fumatori.

Ca o regul, sarcoidoz se caracterizeaz prin multiple trecerea de organe. Sarcoidoza

pulmonar ncepe cu distrugerea tesutului alveolar, i este nsoit de dezvoltarea de pneumonie
interstiial sau alveolit, urmat de formarea de granuloame sarcoidoza n esuturile subpleural
i peribronhial, i n fisurile interlobar. Granulom mai trziu sau se dizolv sau sufer de fibroz,
transformndu-se n hialin acelular (sticloas) mas.

Cu progresia pulmonare sarcoidoza exprimat funcie de ventilaie leziuni, de regul, tipul

restrictiv. Cnd compresie a ganglionilor limfatici perei bronsice poate obstructiva tulburri, i,
uneori, dezvoltarea zonelor de atelectazia i hipoventilaie.

Clasificarea sarcoidoza pulmonar

Pe baza datelor de raze X n timpul pulmonar sarcoidoza mprit n trei etape i forme
corespunztoare.

21
 Etapa I (corespunde iniial forma intrathoracic limfozhelezistoy de sarcoidoza) - creterea
bilateral, de multe ori asimetric n bronhopulmonar rar traheobronsic, bifurcaia i ganglionii
limfatici paratraheal.

Etapa II (corespunde formei sarcoidoza mediastinal-pulmonar) - difuzarea n ambele sensuri

(miliar, alopecie), infiltrarea esutului pulmonar i de pierdere a ganglionilor limfatici intratoracice.

Etapa III (corespunztoare formei unei sarcoidoza pulmonar) - fibroz accentuat (fibroza) din
tesutul pulmonar, a crescut intratoracice ganglionii limfatici absent. Cu progresia formarea
conglomeratelor de scurgere pe fondul creterii fibroza si emfizem.

De forme clinice i radiologice ntlnite i localizare distinge sarcoidoza:

Ganglionii limfatici hilar (VGLU)

Lung i VGLU

Ganglionii limfatici

Uor

Sistemul respirator, combinat cu alte organe

Leziunile generalizate ale mai multor organe

In timpul sarcoidoza pulmonar elibera faza activ (sau faza acut), faza de stabilizare i
dezvoltare a faz invers (regresia remisie). Dezvoltarea opus poate fi caracterizat prin
dispersare, sigilii i rare - calcinarea granuloame sarcoidoza n nodurile esutul pulmonar i
limfatici.

Modificrile ratei ucis pot fi observate abortiv, un caracter lent, progresiv sau cronic a
dezvoltrii sarcoidoza.

Consecinele rezultatul sarcoidoza pulmonar dup procesul de stabilizare sau vindecarea pot
include: fibroz pulmonar, emfizem difuz sau buloas, adeziv fibroz rdcin pleurezie cu
calcifiere sau absena calcificrilor de ganglioni limfatici intratoracice.

Simptome de sarcoidoza pulmonar

Dezvoltarea sarcoidoza pulmonar poate fi nsoit de simptome nespecifice: stare general de
ru, anxietate, slbiciune, oboseal, pierderea poftei de mncare i de greutate, febr, transpiraii
nocturne, tulburari de somn.

Cnd hilar form limfozhelezistoy jumatate dintre pacientii pentru sarcoidoza pulmonar
asimptomatice, cealalt jumtate a manifestrilor clinice observate n form de slbiciune, dureri

22
n piept i dureri articulare, tuse, febr, eritem nodos. Cnd percuie determinat de creterea n
rdcinile bilaterale ale plmnilor.

Formularul de curent mediastinale pulmonare de sarcoidoza nsoit de o tuse, dificulti de

respiraie, dureri n piept. Auscultatie se aud pocnituri wheezing umed i uscat mprtiate.
Alturai-v manifestri extrapulmonare sarcoidoza: leziuni ale pielii, ochilor, ganglioni limfatici
periferici, salivare parotide glandelor sindrom (Herford) i oase (simptom-Yunglinga Morozova).

Pentru forma pulmonar de sarcoidoza caracterizat prin dificulti de respiraie, tuse cu flegma,
dureri in piept, artralgii.

Curent stadiul III sarcoidoza agrava manifestrile clinice de insuficien cardiopulmonar, fibroz
pulmonar i emfizem.

Complicatiile pulmonare sarcoidoza

Cele mai frecvente complicatii sunt emfizem pulmonar, sarcoidoza, sindromul
bronhoobturatsionny, insuficienta respiratorie, cord pulmonar.

Pe fondul sarcoidoza pulmonar este uneori srbtorit aderarea tuberculozei, aspergiloza i

infecii nespecifice.

Fibroz granuloame sarcoidoza n 5 - 10% din pacieni conduce la o fibroz pulmonar

interstiial difuz, pn la formarea de "fagure de miere".

Consecine grave care amenin apariia de granuloame sarcoidoza glandelor paratiroide, care
provoac nclcarea metabolismului calciului i hiperparatiroidismul clinica tipic pn la moarte.
Lezarea sarcoid cnd diagnosticul tardiv poate duce la orbire totala.

Diagnosticul de sarcoidoza pulmonar

Sarcoidoza acuta nsoite de schimbri n cadrul parametrilor de sange de laborator indicative a
procesului inflamator: o cretere moderat sau semnificativ a ratei de sedimentare a hematiilor,
leucocitoza, eozinofilie, limfatici i monocitoz. Creterea iniial n - plasm i -globulina cu
dezvoltarea sarcoidoza se nlocuiete cu o cretere a coninutului de y-globuline.

Caracteristice modificri sarcoidoza sunt detectate la lumina cu raze X n cursul CT pulmonar

sau RMN - determinat limfatic tumora extindere nod, mai ales la rdcina, un simptom al
"scene" (noduri radiografie reciproc); diseminarea alopecia; fibroz, emfizem, ciroz a esutului
pulmonar.

Mai mult de jumatate dintre pacientii cu un sarkaidozom rspuns pozitiv determinat Kveim -
aparitia de noduli rou-purpuriu dup administrarea intradermic de la 0, 1-0, 2 ml de antigen-
specific sarcoid (substrat esut sarcoid a pacientului).

23
 n timpul bronhoscopie cu biopsie pot fi detectate prin semne directe i indirecte ale sarcoidoza:
vasodilataie in gura capitalul bronhiilor, semne de crescut ganglionilor limfatici din zona de
bifurcaie, deformare sau bronit atrofic, leziuni sarcoidoza ale mucoasei bronic sub form de
patch-uri, lovituri i creteri verucoase.

Metoda cea mai informativ de diagnosticare de sarcoidoza este o examinare histologic a

biopsiei obinute n timpul bronhoscopiei, mediastinoscopy, preskalennoy biopsie, puncie
transtoracic, biopsia pulmonar deschis. Biopsie morfologic determinat elementele granuloame
epitelioide fr necroz i semnelor de inflamaie perifocal.

Tratamentul de sarcoidoza pulmonar

Avnd n vedere faptul c o mare parte din cazurile de sarcoidoza nou diagnosticate nsoite de
remisie spontana, pacienii stabilit de observare dinamice pentru 6-8 luni pentru a determina
prognosticul i necesitatea de numire a unui tratament specific. Indicaii pentru interventie
terapeutica este grav, desigur activ, progresiv a sarcoidoza, combinate i forme generalizate,
ganglionii limfatici intratoracice exprimate de diseminare n esutul pulmonar.

Tratamentul sarcoidoza efectuat numirea de cursuri pe termen lung (6-8 luni) steroizi
(prednisolon), anti-inflamator (indometacin, aspirina), medicamente, imunosupresoare (delagil,
rezohin, azatioprina, i altele.), Antioxidanti (retinol, tocoferol acetat, etc.).

Prednison ncepe cu o doz de 30-40 mg / zi (3-4 luni); apoi, reducerea treptat a dozei ajustat
consumul zilnic de prednison de 10-15 mg / zi (3-4 luni); Alte doza de prednison a fost redus la
5-10 mg / zi (4-6 luni). Cnd tolerabilitate ale prednisolonului, prezena efectelor secundare
nedorite, exacerbarea sarcoidozei tratament de comorbiditate efectuat pe un regim de dozare
intermitent de glucocorticoizi n 1-2 zile. n timpul tratamentului cu hormoni, se recomand dieta
proteine cu restricie de sare, suplimentarea de potasiu, i steroizi anabolizani (sau Retabolilum
Nerobolum).

Cu combinaie regimuri terapeutice sarcoidoza curs 4-6 luni de prednisolon, dexametazon sau
polkortolona alternat cu antiinflamatoare indometacin anti-inflamator sau Voltaren.

Tratament i urmrire a pacienilor cu sarcoidoza efectuate phthisiatricians. Pacientii cu

sarcoidoza sunt mprite n 2 grupe de dispensar:

I - pacientii cu sarcoidoza activ:

IA - diagnostic este pentru prima dat;

IB - Pacienii cu exacerbari recurente i dup cursul principal al tratamentului.

II - pacieni cu sarcoidoza inactiv (modificri reziduale dup cura clinic i radiologic sau
la stabilizarea procesului sarcoid).

24
 Dispensar cu o evoluie favorabil a sarcoidozei este de 2 ani, n cazuri mai severe - de la 3 la 5
ani. Dup tratament, pacientii sunt dusi la dispensar.

Prognosticul de sarcoidoza
Sarcoidoza a plamanilor caracterizate printr-un curs relativ benigne. Un numr considerabil de
persoane sarcoidoza nu poate da manifestri clinice; 30% - intra in remisie spontana.

Forma cronica de sarcoidoza cu rezultatul de fibroza apare la 10-30% dintre pacienti, uneori
provocnd o insuficien respiratorie pronunat. Boala de ochi sarcoid poate duce la orbire. n
cazuri rare, sarcoidoza generalizat netratat posibil moarte

Prevenirea sarcoidoza
Msuri preventive specifice nu sunt dezvoltate sarcoidoza din motive neclare pentru boala.
Prevenirea nespecific este de a reduce efectele asupra riscurilor profesionale la persoanele cu
risc, consolidarea reactivitatea imun.

Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru

Sarcoidoza

Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o boala care se insoteste de aparitia unor zone de inflamatie numite
granuloame in mai multe organe. Cel mai des acestea apar in plamini, ganglioni, piele,
ochi, dar pot aparea in oricare alt organ.
Boala poate aparea la orice virsta, insa este mai frecventa la tinerii intre 20 si 40 de ani.

Care este cauza sarcoidozei ?

Nu se cunoaste cauza ce determina sarcoidoza. Se banuieste ca inflamatia din sarcoidoza
este raspunsul organismului uman la un agresor din aerul pe care il inhalam, agresor care
inca nu a fost identificat.
Este important de stiut ca sarcoidoza nu este contagioasa.

Cum se manifesta sarcoidoza?

Se poate intimpla ca pacientii cu sarcoidoza sa nu se plinga de nimic si sa aiba doar
modificari pe radiografia pulmonara.
Altii se pot prezenta la medic pentru diverse manifestari, cum ar fi:

25
Manifestari generale: febra, scadere in greutate, oboseala

Manifestari care sugereaza afectarea unui anumit organ

Plaminii: tuse, sufocare, suierat

Ganglionii: marirea ganglionilor de obicei de la git sau de la subrat
Pielea: aparitia de pete sau de noduli rosu-violacei pe piele; nodulii rosu-violacei durerosi
care apar la nivelul gambelor poarta numele de eritem nodos
Articulatii: dureri si umflaturi la nivelul incheieturilor, mai ales ale miinilor si ale gleznelor
Ochi: lacrimare, roseata ochilor, incetoasarea vederii
Glande salivare: se pot mari ducind la aparitia unor umflaturi in spatele urechilor,
umflaturi ce pot fi confundate cu cele provocate de oreion; uneaori pacientii se pling de
uscaciunea gurii
Inima: este afectata foarte rar; pot aparea palpitatii, insuficienta cardiaca
Sistemul nervos este afectat foarte rar: dureri de cap, ameteli, scaderea sensibilitatii la
miini si picioare

Aceste manifestari nu apar insa numai in sarcoidoza, ci in multe alte boli, de aceea ele
trebuie interpretate de un medic.

Cum se pune diagnosticul de sarcoidoza?

Este important sa va prezentati la medic care va va examina si va indica sa faceti
anumite investigatii. Medicul poate identifica dupa examinare anumite manifestari ale
bolii pe care poate le ignorati si se poate orienta pentru efectuarea de investigatii care sa
excluda late boli.

Ce investigatii sunt necesare?

Radiografia pulmonara poate sa identifice pacientii care nu au simptome.
Pe radiografia pulmonara se pot vedea ganglionii mariti din torace si modificarile care
apar pe plamini( de obicei mici noduli).Pe baza ei se face o stadializare a bolii de la 0 la 4.

Explorarile functionale respiratorii masoara modul in care functioneaza plaminii

dumneavoastra. Pentru aceasta masuratoare va trebui sa suflati intr-un aparat .
Aceste masuratori se pot face cu diverse aparate, in functie de parametrii ceruti de
medic.
Gradul de scadere a functiei respiratorii reflecta severitatea bolii.

Bronhoscopia este o investigatie prin care se introduce prin gura un tub prevazut cu un
sistem optic care vede ce se intimpla la nivelul traheei si al bronhiilor. Aceasta
investigatie se efectueaza cu anestezie locala cu xilina(prin inhalare).
In timpul bronhoscopiei dupa vizualizarea traheei si bronhiilor se pot efectua mai multe
manevre cu scop diagnostic:
- biopsia bronsica: ciupirea unui mic fragment de perete bronsic cu o pensa foarte mica
- biopsia transbronsica: trecerea unui ac special prin peretele bronsic intr-un ganglion sau
in plamin
- lavaj bronho-alveolar: se introduce in plamin o cantitate mica de ser fiziologic care se
recupereaza si se analizeaza la microscop

Angiotensin -convertaza serica(ACS) este o enzima care se dozeaza in singe si are de

obicei valori crescute la pacientii cu sarcoidoza. Aceste valori se modifica in cursul
tratamentului.Este important de stiut ca unii pacienti cu sarcoidoza pot avea valori
normale ale ACS.

Dozarea calciului in singe si in urina: uneori aceste valori sint crescute fiindca
granuloamele secreta vitamina D care creste absorbtia calciului din intestin

26
Examenul oftalmologic: este important pentru evidentierea modificarilor de la nivelul
ochilor. Prezenta inflamatiei(granulomului) din sarcoidoza trebuie dovedita prin examenul
unui fragment de tesut(biopsie).

Biopsia se poate efectua din ganglionii periferici, din piele, din ganglionii din torace, din
plamini.

Biopsia ganglionilor din torace si biopsia din plamini se poate face fie pe calea
bronhoscopica fie pe cale chirurgicala (mediastinoscopie, biopsie pulmonara prin
deschiderea toracelui).

Examinarea fragmentelor de tesut permite excluderea altor boli care pot determina
modificari asemanatoare sarcoidozei si stabileste cu certitudine diagnosticul de
sarcoidoza.

Cum se trateaza sarcoidoza?

Nu toti pacientii cu sarcoidoza au nevoie de tratament,deoarece peste jumatate din ei se
vindeca fara tratament in 6 luni pina la 2 ani.

Tratamentul este indicat numai cind pacientii au simptome respiratorii

importante(sufocare, tuse persistenta) sau daca este afectat un organ vital : ochii, inima,
sistemul nervos.

Corticosteroizii sau produsele cortizonice constituie principala grupa de medicamente

folosite in tratamentul sarcoidozei. Din aceasta grupa fac parte prednisonul si
metilprednisolonul.
Aceste medicamente duc la disparitia sau ameliorarea manifestarilor bolii, modificarilor
radiologice si la prevenirea transformarii inflamatiei in fibroza(cicatrice).
Durata tratamentului este de minimum 1 an.In timpul tratamentului cu prednison sau
metilprednisolon trebuie sa mincati fara sare.
Putini pacienti au nevoie de prednison dupa un an. Uneori manifestarile bolii pot reaparea
dupa intreruperea tratamentului.
Corticosteroizii pot avea reactii adverse : cresterea in greutate, cresterea tensiunii
arteriale, aparitia de edeme(umflarea picioarelor), aparitia ulcerului de stomac, a
gastritei, a osteoporozei.
Alte medicamente nu s-au dovedit mai bune decit corticosteroizii si sint rezervate
pacientilor care nu raspund la corticosteroizi: metotrexat, azatioprina, hidroxiclorochina,
pentoxifilina, talidomida, infliximab(Remicade), etanercept(Enbrel).
Durerile de incheieturi si febra raspund bine la tratamentul cu antiinflamatorii(diclofenac,
ibuprofen, etc)
Foarte putini pacienti pot avea o forma grava de boala fara raspuns la tratament care sa
duca la insuficienta respiratorie.Acesti pacienti au nevoie de administrare de oxigen la
domiciliu cu ajutorul unui aparat numit concentrator.
Transplantul pulmonar s-a dovedit de folos la pacientii care nu au raspuns la tratament.

Ce trebuie sa faceti daca aveti sarcoidoza?

- prezentati-va periodic la medic, chiar daca nu primiti tratament
- nu va expuneti la soare; expunerea la soare poate duce la aparitia unor valori crescute
ale calcemiei si favorizeaza aparitia calculilor renali
- nu fumati; fumatul favorizeaza agravarea functiei pulmonare
- mincati fara sare pe perioada tratamentului cu corticosteroizi

Bibliografie

27
http://www.epler.com/wsarc.html
http://www.nationaljewish.org/medfacts/sarcoid.html
http://www.personalmd.com/news/sarcoidosis_062700.shtml
http://www.medhelp.org/forums/RespiratoryDisorders/messages/990a.html
http://www.lung.ca/diseases/sarcoidosis.html

28