Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
SARCOIDOZA
A. OAN*
Braov
Rezumat
Summary
Introducere
Sarcoidoza este o afeciune granulomatoas
sistemic, necazeificant, de etiologie necunoscut,
afectnd numeroase organe i esuturi. Ganglionii
limfatici, ficatul, splina, pielea, ochii, oasele mici
ale minilor i picioarelor, glandele salivare sunt
cel mai frecvent afectate.
Termenul de sarcoidoz provine din limba
greac unde sarco nseamn carne, eidos
111
Prevalen i inciden
Sarcoidoza afecteaz ambele sexe cu o
preponderen variabil, indiferent de vrst sau
ras. De obicei vrful de inciden se afl ntre 25
i 35 de ani, dar un al doilea vrf de inciden se
gsete ntre 45 i 65 de ani [6, 17]. Cel mai frecvent sarcoidoza debuteaz iarna i primvara [12].
Sarcoidoza este rspndit pe ntreaga
suprafa a globului dar cu mari variaii
geografice. Prevalena bolii este mult mai mic n
zonele tropicale dect n cele temperate. n
Danemarca, Suedia i Norvegia incidena
sarcoidozei depete 500/0000, este 200/0000 n
Marea Britanie, 100/0000 n Frana, 90/0000 n
Germania, 70/0000 n Grecia, 1,40/0000 n Spania i
Japonia [7, 18, 20]. n Statele Unite ale Americii
incidena sarcoidozei variaz de la 10 la 140/0000
la populaia alb i ntre 35,5 i 640/0000 la
populaia de culoare [33].
Etiopatogenie
Originea sarcoidozei rmne necunoscut
motiv pentru care au fost elaborate mai multe
teorii.
a) Predispoziia genetic se bazeaz pe existena
cazurilor familiale sau apariia sarcoidozei la
gemeni, precum i pe frecvena afeciunii la
portoricanii din New York i a irlandezilor i
indienilor din Londra.
Studiile serologice au demonstrat prezena
anumitor alele ale HLA de clasa I i II localizate pe
cromozomul 6 care pot predispune la sarcoidoz
[19]. ntr-un grup de 233 pacieni europeni cu
sarcoidoz a existat o asociere pozitiv ntre boal
i HLA-1, -B8 i -DR3. A existat de asemenea o
asociere pozitiv ntre HLA-B27 i sarcoidoza
limitat la plmni. HLA-B13 i -B35 s-au asociat
mai frecvent cu debutul precoce al bolii, iar HLADR3 a fost asociat cu o evoluie mai bun a bolii.
112
Sarcoidoza familial
Aceasta este bine cunoscut dar frecvena ei
este rar. Relaiile care predomin cel mai mult
sunt frate-sor i mam-copil. Tendina este de
apariie la vrste similare, cu prezena de
caracteristici clinice ale bolii asemntoare. Exist
ns i cazuri de apariie a bolii la so i soie
punndu-se ntrebarea dac sunt ntmpltoare
sau ar exista un agent transmisibil. Se pare c
factorii de mediu i mai ales genetici ar fi
responsabili pentru apariia acestor cazuri
familiale.
113
114
115
Histopatologia
Aceasta arat o imagine identic att pentru
localizrile cutanate ct i viscerale. Cutanat sunt
prezeni noduli dermici i uneori hipodermici,
bine delimitai, situai sub un epiderm intact sau
atrofic. Aceti noduli sunt constituii din celule
116
117
Asocieri patologice
Sarcoidoza a fost descris n asociere cu
diverse boli autoimune: anemie hemolitic
autoimun, trombocitemie idiopatic autoimun,
sindrom Sjogren, dermatomiozit, boal tiroidian autoimun, vitiligo, colit ulcerativ. De
asemenea au fost descrise i asocieri ale
sarcoidozei cu afeciuni maligne precum cancerul
testicular, cancerul de vezic urinar, melanomul,
118
Evoluie
Sunt utilizate o serie de tehnici experimentale
pentru evaluarea evoluiei bolii. Astfel TNF i
IL-2 ar fi doi parametri indicnd evoluia
sarcoidozei la pacienii care nu au indicaie de
tratament n momentul diagnosticului. Nivelul
seric al receptorilor solubili ai IL-2 a fost
desemnat ca marker seric al inflamaiei din
sarcoidoz [26]. Valorile serice crescute ale IL-8 ar
fi un marker bun de activitate al sarcoidozei [47].
Takizawa i colab. au gsit valori crescute ale IL-6
i IL-8 locale n sarcoidoz i susin corelaia
direct dintre acestea i activitatea sarcoidozei
pulmonare [40]. Bacchela i colab. susin c
procolagenul I i III serici ar fi markerii fibrozei la
pacienii cu sarcoidoz [2]. Sijubo i colab. au
sugerat c nivelul seric al ICAM-1 este un marker
prognostic i de monitorizare al activitii
sarcoidozei [37].
n aproape 60% din cazurile de sarcoidoz se
produce o remisie spontan i la alte 10-20% din
cazuri remisia are loc n urma corticoterapiei.
Pacienii cu sarcoidoz acut (sindrom Lfgren)
involueaz spontan n majoritatea cazurilor
(peste 80%), iar recidivele dup regresia spontan
sunt rare. O proporie redus (10%) dintre
pacienii cu sarcoidoz se cronicizeaz cu sau fr
invazia parenchimului pulmonar. Riscul
cronicizrii crete cu vrsta pacientului n
momentul descoperirii bolii. Sarcoidoza pulmonar are o evoluie mai puin uniform i n
general mai nefavorabil.
Complicaii
Tuberculoza poate complica sarcoidoza n
timp ce trecerea invers este excepional.
Asocierea celor dou boli este relativ rar (3% din
cazurile de sarcoidoz). Procesele fibrotice
extensive determin remanieri morfologice i
amputaii funcionale severe care expun la
complicaii n mare msur analoage celor ale
tuberculozelor cronicizate i sindroamelor
posttuberculoase.
Prognostic
Prognosticul imediat i la distan este
favorabil la majoritatea cazurilor. El este rezervat,
cu risc de evoluie spre fibroz, n urmtoarele
Tratament
Indicaia obinuit pentru introducerea unui
tratament este reprezentat de afectarea pulmonar de tip obstructiv, uveita, afectarea cardiac,
renal, endocrin, neurologic i hipercalcemia
(dar aceasta nu singur).
Corticoterapia sistemic reprezint tratamentul de prim intenie prin efectul su
antiinflamator i antigranulomatos. Sub corticoterapie sistemic granuloamele epiteloide involueaz i se resorb lent n cteva sptmni.
Corticoterapia sistemic previne pe durata administrrii sale formarea de noi granuloame
mpiedicnd astfel extensia leziunilor i fibroza
consecutiv. De preferin se administreaz per
os prednisonul sau prednisolonul n doze medii
(30-40 mg/zi) timp de cteva luni dup care doza
zilnic se reduce progresiv pn la o doz de
ntreinere de 5-15 mg/zi. Tratamentul se
prelungete n funcie de particularitile fiecrui
caz 6-18 luni dup rezoluia sau stabilizarea
manifestrilor radiologice, n total 1-2 ani iar
uneori chiar 3-5 ani.
Antimalaricele de sintez (clorochin i
hidroxiclorochin) au un efect supresiv asupra
determinrilor pulmonare i infiltraiilor cutanate
119
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Bibliografie
1.
120
121