Lupus eritematos sistemic se consideră o afecţiune inflamatorie cronică, cu afectare

multisistemică caracterizată prin pierderea pasageră a toleranţei la self şi apariţia

fenomenelor autoimune [5]. Multiplele anomalii imune întâlnite în evoluţia bolii sunt
responsabile de apariţia unei game largi de autoanticorpi dintre care cei antinucleari sunt
cei mai reprezentativi. Manifestările clinice şi biologice sunt urmarea distrucţiilor celulare
şi tisulare induse de autoanticorpi prin reacţia de citotoxicitate sau prin participarea la
formarea complexelor imune. Etiologia bolii este necunoscută. Apariţia anomaliilor
imunologice este consecinţa interacţiunii dintre factorii genetici, hormonali, imunologici cu
anumiţi factori de mediu (raze ultraviolete, infecţii, medicamente, factori nutriţionali)

1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
Febra reumatismală acută se consideră o maladie sechelară nonsupurativă a
faringitei acute cu streptococul β-hemolitic, grupul A, cu afectarea cordului,
articulaţiilor, sistemului nervos central, tegumentelor şi a ţesuturilor
subcutanate, cu tendinţă spre evoluţie cronică cu exacerbări şi cu consecinţe
grave din motivele instalării carditei reumatismale sau a cardiopatiei
reumatismale (leziuni valvulare cu sechele fibroase) [6, 7, 15, 16]. Agentul
cauzal al bolii este streptococul β-hemolitic, grupul A, care are capacitatea de a
sintetiza o varietate de antigeni. Morfopatologic FRA este determinată de
leziunile exsudative şi proliferativ – granulomatoase. Leziunile exsudative apar
în procesul de degenerescenţă mucoidă, cu afectarea vaselor, valvelor şi a
pericardului, însoţite de edem, aglomerare limfocitară şi plasmocitară.
Leziunile proliferativ – granulomatoase sunt reprezentate de nodulii Aschoff.
Evoluţia nodulilor Aschoff este în medie de 4 luni. Din aceste considerente
tratamentul antiinflamator precoce în fazele incipiente va permite evitarea
apariţiei cicatricelor perivasculare sau a depunerilor fibroase printre miofibrile.
A.9. Informaţia epidemiologică FRA are incidenţă sporită la copiii cu vîrstele
cuprinse între 5 şi 15 ani, media vîrstei la debutul bolii – 10 ani

13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
Artrită juvenilă idiopatică - boală inflamatorie cronică multisistemică, caracterizată prin
semne clinice şi paraclinice de inflamaţie articulară de geneză nedeterminată, cu o durată de
cel puţin 6 săptămîni, debut până la vârsta de16 ani şi care necesită un suport specializat.
AJI se consideră a fi un termen „umbrelă” pentru grupul de artrite persistente cu o durată a
bolii mai mare de 6 săptămini, de etiologie nedeterminată. Termenul „juvenilă” presupune
debutul artritei până la vârsta de 16 ani. AJI forma oligoarticulară este afecțiunea
inflamatorie cu afectarea a 1-4 articulații în primele 6 luni de la debut. În clasificarea ILAR,
1997 sunt 2 subgrupe: 1. persistentă - se consideră a fi artrita cu afectarea a cel mult 4
articulații pe toată durata bolii; 2. extinsă – afectarea cumulativ mai mult de 5 articulații
după primele 6 luni de evoluție. AJI forma sistemică: boală inflamatorie cronică
multisistemică, caracterizată prin semne clinice şi paraclinice de inflamaţie articulară de
geneză nedeterminată, cu o durată de cel puţin 6 săptămîni, debut de până la 16 ani, şi care
necesită un suport specializat. AJI forma poliarticulară seronegativă este artrita cu afectarea
a 5 și mai multe articulații în primele 6 luni de la debutul bolii și factor reumatoid negativ.
AJI forma poliarticulară seropozitivă este artrita cu afectarea a 5 și mai multe articulații în
primele 6 luni de la debutul bolii și factor reumatoid pozitiv în 2 examinări consecutive cu
interval de cel puțin 3 luni și persistența timp de 1 an. AJI în asociere cu entezite este artrita
în asociere cu cel puțin 2 din următoarele criterii: 1. durere în regiunea lombosacrală de tip
inflamator sau sacroileita; 2. HLA-B27 pozitiv; 3. maladii cronice asociate cu HLA-B27
pozitiv la rudele de generația I; 4. iridociclita anterioară, deseori asimptomatică; 5. debut la
baieți cu vârsta mai mare de 8 ani. AJI psoriazică include artrita asociată psoriazisului
tegumentar sau artrita în asociere cu minim 2 din următoarele criterii: 1.dactilita; 2.pichete
unghiale sau onicoliza; 3.Rash psoriziform; 4.istoric familial pentru psoriazis la rudele de I
generație. A.9. Informaţia epidemiologică [5,6,14,16,17] AJI forma oligoarticulară este cea
mai frecventă variantă evolutivă a AJI cu afectarea preferențial a fetițelor în primii 3 ani de
viață, cu o prevalență de la 60 la 100 000 copii. AJI forma poliarticulară seronegativă, de
asemenea are preferință pentru fetițe în primii 3 ani de viață (raportul B:F fiind de 1:3),
prevalența fiind de la 40 la 100 000 copii. AJI forma poliarticulară seropozitivă este tipică
pentru fetițele în perioada de pubertate și afectează aproximativ de la 10 la 100 000 copii.
AJI în asociere cu entezite se consideră a fi o formă de spondiloartropatie în asociere cu
HLA-B27 pozitiv. AJI psoriazică afectează fetițele mai frecvent în comparație cu băiețeii,
debutul tipic este la vârsta cuprinsă între 7 și 10 ani. De menționat, că psoriazisul
tegumentar poate apărea la interval de aproximativ 2 ani de la debutul artritei, cu o
prevalență de la 15 la 100 000 copii.

23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
Dermatomiozita juvenilă reprezintă o afecțiune sistemică caracterizată prin inflamația nonsupurativă
acută sau cronică a mușchilor striați și a tegumentului [10]. Prezentarea DMJ este deosebită prin
modificările tegumentare şi musculare. Dermatomiozita juvenilă (DMJ) este cea mai frecventă miopatie
inflamatorie pediatrică. Deși reprezintă doar 5% dintre bolile reumatice ale copilului, DMJ posedă o
reputație temută în rândul pediatrilor, fiind considerată o afecțiune dificil de diagnosticat și de tratat, cu
evoluție și prognostic imprevizibile [7].

44
45
46
47
48
49
50
51
52
53
Sclerodermia sistemică (SS) este o maladie generalizată a țesutului conjunctiv,
care se caracterizează prin dezvoltarea manifestărilor patologice cutanate, ale
aparatului locomotor, ale organelor interne (cordului, pulmonilor, rinichilor,
tractului gastrointestinal) și dereglări vasospastice difuze, modificările fiind
cauzate de afectarea țesutului conjunctiv cu predominarea fibrozei și de
alterarea vasculară de tipul microangiopatiei obliterante. 7 Sclerodermia
sistemică difuză - se caracterizează prin induraţia difuză simetrică a pielii cu
includerea regiunilor distale şi proximale ale extremităţilor, ale feţii, ale
trunchiului, cu progresie rapidă a procesului tegumentar, cu afectarea precoce
a organelor interne (cord, pulmoni, tract gastrointestinal, rinichi etc.).
Sclerodermia sistemică limitată - se caracterizează prin afectare tegumentară
simetrică, limitată în porţiunile distale ale extremităţilor şi ale feţei; progresie
lentă a leziunilor pielii, includere tardivă în proces a organelor interne, inclusiv
aşa afecţiuni ca hipertensiunea pulmonară; ciroza biliară primară,
telangiectaziile tegumentare exprimate şi calcinoza subcutanată. CREST –
sindrom - variantă a sclerodermiei limitate ce include calcinoza, sindromul
Raynaud, disfagia, sclerodactilia, teleangiectaziile. A.9. Informaţia
epidemiologică [1,2,9,18,21,22] Sclerodermia sistemică juvenilă este rară, cu o
prevalență de aproximativ 1/100.000.

54
55
56
57
58
59
60
61
62
63
64
65
66
67