Disfunctia hepatica

Curs 9, partea II

Trei categorii de condiii n care patologia hepatic este ntlnit

Pacieni la care suferina hepato-biliar domin tabloul clinic prin decompensarea de organ sau complicaii ce amenin viaa. Pacieni care vor suferi sau au suferit o intervenie chirurgical major asupra ficatului: hepatectomii pariale, transplant hepatic. Pacieni care au suferit o intervenie chirurgical de orice natur, pe fondul unei suferine hepatice cronice, compensate pn in momentul interveniei.

Decompensare hepatica
insuficiena hepatic fulminant complicaii ale hepatopatiilor cronice(ciroza);
hemoragia digestiv peritonita bacterian spontan sindromul hepato-renal sindromul hepato-pulmonar(hipoxemia) encefalopatia hepato-portal/coma hepatic decompensri metabolice

angiocolita acut sindromul Budd Chiari hepatopatii induse medicamentos

INSUFICIENA HEPATIC FULMINANT

Este afectarea sever a funciilor hepatice la pacieni fr istoric de antecedente hepatice i care evolueaz spre encefalopatie i uneori com ntr-un interval de 8 sptmni de la prezentarea iniial. Este nsoit de cretera bilirubinemiei i o coagulopatie sever. Prezint o agresivitate marcat i o instalare rapid.

INSUFICIENA HEPATIC FULMINANT

Bolile hepatice sunt frecvent complicate de o disfuncie neurologic i psihiatric denumit encefalopatie hepatic -encefalopatia portosistemic. Encefalopatia hepatic reprezint complicaia major a IHF, este o deteriorare progresiv a strii de contien culminnd cu coma profund.

Forme clinice
IHF prezint trei forme clinice n funcie de intervalul de timp scurs ntre primele simptome i instalarea semnelor de insuficien hepatic:
forma hiperacut 0-7 zile forma acut 8-28 zile forma subacut 29 zile-12 sptmni

Etiologie

Infecii Toxice: AFPL (acute fatty liver of pregnancy), HELLP (hemoliz, enzimelor hepatice, trombocitopenie) Ischemie/hipoxie Boli metabolice Acetaminofen
7

Etiologie
Infecii
virale:hepatite acute virale cu virusuri A, B, C, nonA, nonB, nonC, agentul delta, D, E virusul Ebstein-Barr, citomegalic, febrei galbene, rubeolei, herpesului, varicella-zoster bacteriene: abcese hepatice, febraQ, sepsa, legionella pneumophila, TBC

Etiologie
Medicamente, toxice industriale i otrvuri:
toxicitate direct: acetaminofen, amiodaron, aspirin, alcool, metotrexat, tetraclorurile de carbon, fosfor alb, metale grele, toxine din ciuperci. interferen cu metabolismul bilirubinei(estrogeni i androgeni) sau cel proteic (tetraciclin, alcool).

Etiologie
reacii mediate imun:
tip hepatit viral: diclofenac, izofluran, halotan, izoniazid, fenitoin, methyldopa, oxacilin, sulfonamid tip hepatit granulomatoas: allopurinol, diltiazem, hidralazid, fenilbutazon, fenitoin, quinidin colestaza inflamatorie, clorpromazina, carbazepina, cimetidina, cotrimoxazolul, eritromicina, estrogenii, inhibitorii enzimei de conversie, haloperidolul, sulfonamidele tip hepatit cronic activ, amiodarona, acetaminofen, aspirina, diclofenacul, izoniazida, nitrofurantoin, methyldopa steatoza hepatic: amiodarona, nifedipina, acidul valproic
10

Etiologie
Ischemia/ hipoxia determin modificri ale pompelor ionice ce vor duce la pierderea integritii membranare.
ocluzie hepatic vascular insuficiena circulatorie acut insuficiena cardiac dreapt, congestiv sindrom Budd-Chiari bacteriemie cu gram negativi i oc tamponada pericardic tumori care obstrucioneaz fluxul hepatic traumatismele hepatice si ale vaselor nutritive
11

Tablou clinic
Anamneza trebuie s includ date despre istoricul de icter, hepatit viral, transfuzii de snge, abuz de alcool, expunere la toxice, medicamente hepatotoxice. Simptomele predominante sunt n legatur cu dezvoltarea EH. Examenul fizic trebuie s urmareasc:
dimensiuni - consistena ficat, splin. Ficatul de obicei mai mare este dificil de evaluat, nefiind dur. Splina se palpeaz rareori. semne de icter, ascit, meteorism, ginecomastie

12

Tablou clinic
Ascita poate fi prezent in formele subacute cnd icterul a precedat cu cteva sptmni instalarea encefalopatiei. semne de EH, sindrom asteno-depresiv, sindrom astenoadinamic sindrom hemoragipar semne cutanate: eritem palmar (eminente tenare/hipotenare), stelue vasculare circulaie colateral superficial Hipotensiunea este un semn de prognostic grav, frecvent bolnavii hiperventileaz uor, febra, subfebrilitile pot fi prezente. Tipic apare foetorul hepatic, asterixis, confuzie, obnubilare.

13

Diagnosticul insuficienei hepatice acute

Acetaminofenic Nonacetaminofenic
INR > 3,5 TQ > 50 sec Creatinina > 3,4 mg%

pHa < 7,3 INR > 6.5 TQ > 100s Creatinina > 3,4 mg%

Encefalopatie III, IV

Icter preced cu > 7 zile instalarea encefalopatiei Bi >18mg%

Vrsta < 10 ani, > 40 ani
14

Scala CHILD de evaluare a rezervei funcionale hepatice

Clasa A risc chirurgical 5%
Bilirubina plasmatic < 2 Albumina plasmatic > 3,5 Ascita absent Stare nutriional bun Encefalopatie absent Bilirubina plasmatic 2-3 Albumina plasmatic 3-3,5 Ascita uor controlabl Stare nutriional mediocr Encefalopatie grad I-II Bilirubina plasmatic > 3 Albumina plasmatic < 3,5 Ascita greu controlabil Stare nutriional deficitar Encefalopatie grad III-IV

Clasa B risc chirurgical 10%

Clasa C risc chirurgical 50%

15

Stadializarea clinic a encefalopatiei hepatice

Stadiul 1. Alterarea comportamentului, insomnii, modificarea scrisului, ngreunarea vorbirii Stadiul 2. Ameeli,dezorientare ,agitaie, exacerbarea reflexelor osteotendinoase, creterea tonusului muscular, clonus. Stadiul 3. Somnolen, dar pacientul mai poate fi trezit, confuzie marcat, tulburri de vorbire, hiperreflexie, mioz. Stadiul 4. Com, midriaz, hipo sau areflexie, absena rspunsului la stimuli dureroi

16

Cauzele encefalopatiei
Medicamente(analgetice sau sedative) Dezechilibre electrolitice i deshidratarea Azotemia Hemoragia gastro-intestinal Exces proteic Constipaia Hipoxia Hipoglicemia
17

complicaii
Neurologice - Edemul cerebral - este principala cauz de deces.
Semnele comune ale creterii presiunii intracraniene sunt absente de obicei. Cel mai precoce semn este reprezentat de creterea tonusului muscular. Semnele de focar neurologic lipsesc de obicei ,dar atunci cnd apar ele se datoreaz fie unei hemoragii intracerebrale, fie hernierii precoce cerebrale i impun monitorizarea PIC.
18

complicaii
Cardiovasculare
Sindromul hiperdinamic cu pierderea tonusului vasomotor poate face dificil diferenierea ntre statusul hemodinamic cu debit cardiac crescut (un index cardiac crescut >5L/min/mp) i rezisten sistemic sczut din insuficiena hepatic avansat i cea din sepsis. Managementul statusului hemodinamic al pacienilor cu IHF trebuie ghidat de plasarea precoce a unui cateter arterial pulmonar,uneori poate fi nevoie de un suport vasoactiv.

19

complicaii
Cardiovasculare
Hipotensiunea este frecvent ca i cauz de hemoragie i infecie n 60% din cazuri, forma refractar fiind semn de prognostic infaust. Se prefer noradrenalina n asociere cu un vasodilatator al microcirculaiei pentru meninerea consumului de oxigen tisular.

20

complicaii
Respiratorii: - disfuncia respiratorie este adesea datorat stafilococului auriu, cel mai frecvent izolat din arborele traheo-bronic i apare la pierderea reflexelor protectoare ale cilor aeriene (tuse). Hipoxemia arterial poate fi determinat de anomalii vasculare pulmonare sau de edem pulmonar. Suprapunerea unei pneumopatii severe,a unei pneumonii de aspiraie peste o insuficien hepatic este frecvent letal. Protecia cilor aeriene prin intubaie oro- traheal, cnd riscul de aspiraie este crescut, prefernd o manevr planificat uneia n urgen.

21

complicaii
La cei cu edem cerebral se vor lua msurile necesare pentru a mpiedica creterea PIC n timpul manevrelor. Modelul ventilator se alege i adapteaz n funcie de efectele urmrite.

22

complicaii
Discraziile sanguine Coagulopatia este o problem frecvent n IHF. Corectarea complet a coagulopatiei n absena hemoragiei este controversat i poate c nu este indicat. n IHF nlocuirea factorilor de coagulare nu previne sngerrile i unii autori descurajeaz folosirea profilactic. Coagulopatiile sunt consecina reducerii sintezei hepatice a factorilor plasmatici ai coagulrii dar i a accenturii trombolizei. Trombocitopenia i disfunciile plachetare sunt frecvente.

23

complicaii
Renale Disfuncia renal acut complic 30-70% din cazurile de IHF, iar insuficiena renal oliguric se asociaz cu reducerea supravieuirii. Aproximativ jumtate din hepatici dezvolt insuficien renal deseori n cadrul sindromului hepato-renal. Hemodializa convenional nu prezint avantaje privind mbuntirea supravieuirii pacientului, fiind surclasat de departe de hemofiltrarea continu venoas (CRRT).

24

complicaii
Infecioase In insuficiena hepatic se ntlnesc frecvent scderea aprrii imune i sepsisul. Pn la 80% din aceti pacieni prezint infecii bacteriene n prima sptmn petrecut n serviciul de terapie intensiv. Ori de cte ori starea pacientului se deterioreaz trebuie s suspectm o infecie. Pacientul este purttor de catetere (urinar, venoase, intubaie traheal).
25

complicaii
Dezechilibrele acido-bazice i hidro-electrolitice sunt variate:
acidoz lactic prin acumularea lactatului seric datorat hipoxiei tisulare alcaloz respiratorie i metabolic hipokaliemie hiponatremie de diluie(scderea clearanceului apei libere) hipernatremie secundar depleiei hidrice prin diurez osmotic

hipoglicemie
26

Prognostic
mortalitatea este mare, de 80% cu tratament medical, dependent de vrst. Mai afectate sunt vrstele mai mici de 11 ani sau mai mari de 40 de ani. Rata de supravieuire este de 67% cu hepatita A, 53% intoxicaia cu acetaminofen, 40% n hepatita B, restul avnd mai puin de 20% rata de supravieuire.

27

Tratament
Internarea sau transferul n terapie intensiv. Stabilirea etiologiei i evaluarea prognosticului Tratarea cauzelor potenial reversibile ale IHF Instituirea unei terapii suportive optime Tratamentul i prevenirea altor complicaii Susinerea funciei hepatice cat mai mult timp pentru a permite regenerarea hepatic la cei cu prognostic bun. Pregtirea pentru transplant

28

Msuri generale i specifice

Examinare neurologic de referin cu urmrire la 2-3 ore Examene de laborator de referin: hemogram complet , biochimie, gaze sanguine arteriale, P. T., amoniac, grupa sanguin i compatibilitatea, serologie, culturi sanguine, concentraia de acetaminofen sau alte teste diagnostice, examenul urinii, electrolii urinari , clearance la creatinin. Hemoleucogram complet i electrolii la fiecare 6 ore. Osmolaritatea seric la fiecare 6 ore , dac administrm manitol. Gaze sanguine arteriale la fiecare 6 ore , dac este intubat. Timpul de protrombin la 6-8 ore , dac prezint coagulopatie. Glicemia la 2-3 ore dac prezint encefalopatie. Plasarea sondei naso-gastrice n encefalopatia de gradul II , sau mai avansat, monitorizarea pH-ului gastric Terapie cu blocani H2 de rutin Vitamina K 10 mg zilnic i.v.(nu s.c. sau i.m.). Lactuloz

29

Msuri generale i specifice

Infuzie lent de glucoz pentru a menine glicemia normal. Manitol la 4 ore ct este nevoie n caz de hipertensiune intracranian. Corectarea tulburrilor electrolitice. Tratamentul febrei i a agitaiei CT cranian i EEG pentru encefalopatie gradul II sau mai mare Monitorizarea presiunii intracraniene n encefalopatia gradul III-IV. Rx toracice de screening Terapie respiratorie i oxigenoterapie Corectarea hipoxiei i hipercapniei

30

Msuri generale i specifice

Intubaie i ventilaie mecanic la nevoie Cateter Folley Plasarea unei linii arteriale, a unui cateter venos central sau cateter arterial pulmonar Tratamentul hipertensiunii i hipotensiunii cu evitarea vasodilatatoarelor Optimizarea statusului volemic i transfuziei dac este nevoie. Suportul tensiunii arteriale medii cu dopamin sau norepinefrin Initierea la nevoie de tratament diuretic sau hemofiltrarea continu venoas Plasm proaspt congelat n perfuzie lent, astfel nct PT<25-30 Corectarea coagulopatiei n vederea unor proceduri invazive

31

N-acetilcisteina
Indicata la pacientii cu toxicitate indusa de acetaminophen Doza de incarcare 140 mg/kg apoi 70 mg/kg la 4 ore total 17 doze Oral sau i.v.

32

Msuri generale i specifice

Culturi de supraveghere din: snge, urin, sput, ascit, bronhoscopie la nevoie Antibioprofilaxie Consultarea echipei de transplant privind necesitile anticipate ale pacientului Ecografie Doppler pentru a determina permeabilitatea venei porte i identificarea unor formaiuni n ficat Examen bioptic transjugular Tratnd exclusiv encefalopatia de gradul III sau IV supravieuirea este mai mic de 20% edemul cerebral fiind cea mai frecvent cauz a decesului. Trebuie fcute eforturi pentru recunoaterea acelor pacieni cu IHF a cror singur ans de supravieuire este transplantul hepatic, pentru a-i pregti n acest scop.

33

Indicaiile transplantului hepatic

Insuficien hepatic fulminant acetaminofen Hepatite non A, non B Hepatita datorat halothanului

34

Argumente de abinere

Sepsis ARDS Edemul cerebral refractar

35

Contraindicaii relative/absolute
Instabilitatea hemodinamic Tulburrile psihice Vrsta naintat HIV Neoplasmele Disfunciile cronice pulmonare, cardiace,renale semnificative

36

Metode experimentale
Ficatul bioartificial

37

Sindromul hepato-renal
Hipotensiune arteriala (vasodilatatie sistemica) + oligurie (vasoconstrictie renala) + disfunctie heaptica severa

38

Fiziopatologie
Hipoalbuminemie din cauza disfunctiei hepatice Vasoconstrictia vaselor din corticala renala

39

Factori precipitanti
HDS la bolnavii cirotici Sepsis Diuretice in exces Paracenteza Chirurgia HBP

40

 Na urinar extrem de scazut: sub 10 mEq/l Scaderea fractiei ureei excretate sub 20% Raport mare creatinina u/creatinina serica

41

Insuf renala este functionala

Leziunile hp minime Functia normala se recastiga daca ficatul se vindeca Rinichii la pacientii cu sdr H-R functioneaza normal la receptori cu functie normala a ficatului Functia renala se amelioreaza dupa transpl. hepatic
42

Dg diferential
SHR
Na ur Dens Sub 10 >1024

I. pre-ren Necr Tub

Sub 25 >1015 Peste 25 <1015

Osm u/p
Uree u/p Creat u/p

>2,5/1
>100/1 >60/1

>1,8>1
>20/1 >30/1

1,1/1
3/1 <10/1
43

Tratament
Repletie volemica (edemul cerebral, ascita???) Albumina i.v. Transplantul hepatic

44