SDR.

ANEMIC

Definitie : sindrom determinat de scaderea Hb functionale circulante cu scaderea capacitatii sangelui de a transporta O2.

CLASIFICAREA ANEMIILOR

I.Clasificare morfologica pe baza indicilor eritrocitari :

VEM = Ht 10 VN = 80-90 3
Nr GR
HEM = Hb 10 VN = 30-34 pg
Nr GR
CHEM = Hb 100 VN = 34 2%
Ht
A.Anemii macrocitare - VEM ( deficit de folati, vit B 12 )
B.Anemii normocrome, normocitare (indici normali ):ex. anemia posthemoragica, unele anemii hemolitice, s.a.
C.Anemii hipocrome microcitare ( scderea tuturor indicilor) : anemii prin carenta de fier, talasemii, anemii inflamatorii.
D.Anemii normocrome microcitare ( VEM ):ex. microsferocitoza ereditara

II. Clasificare fiziopatologica (dupa mecanismul de producere ) :

A. ANEMII CENTRALE prin productie medulara insuficienta ( scaderea productiei de eritrocite ) :

1.alterarea celulei stem pluripotente din maduva osoasa = APLAZII MEDULARE

idiopatice: - congenitale
- dobandite
secundare: produse de medicamente (saruri Au, cloramfenicol, AINS), infectii, agenti chimici (benzen ), radiatii ionizante

2.inlocuirea sau sufocarea maduvei hematoformatoare= ANEMII MIELOFTIZICE din leucemii,limfoame,metastaze tumorale.
3. alterarea celulei stem eritroformatoare = ERITROBLASTOPENII
congenitale - A. Blackfan Diamond
dobandite - eritroblastopenia tranzitorie, anemia din insuficienta renala cronica .a.
4.deficit de factori specifici eritropoiezei :
Anemii prin scaderea sintezei de ADN ( anemii megaloblastice )
Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara tulburarilor metabolismului Fe: ex anemia feripriva
Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara tulburarii metabolismului hemului ( ex. saturnismul )

B.ANEMII PERIFERICE prin pierderi sau distrugeri crescute de eritrocite :

1.Anemia acuta posthemoragica

2.Anemii hemolitice corpusculare:
a) prin anomalii de sinteza ale Hb
- cantitative ( Talasemii )
- calitative (Hemoglobinopatii )
b) prin anomalii ale membranei eritrocitare ( sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, etc )
c) prin anomalii enzimatice ale eritrocitelor ( deficit de G6PD , glutation reductaza, deficit de piruvat kinaza .a )
3.Anemii hemolitice extracorpusculare:
a) nonimunologice
subst chimice / medicamente
infectii
traumatisme mecanice ( proteze valvulare )
traumatime fizice ( arsuri )
b) prin mecanism imunologic
Ac naturali ( transfuzii de sange incompatibil)
Izo Ac ( boala hemolitica a nou nascutului )
Auto Ac ( anemii hemolitice autoimune )

III. Clasificare eritrokinetica dupa nr de reticulocite:

Anemie regenerativa = reticulocite 150.000/mm3 cauze periferice (hemoliza, hemoragii )
Anemie hipo sau aregenerativa = reticulocite 50.000/mm3 cauze centrale ( depresie sau sufocare medulara )
ABORDAREA DIAGNOSTICA
1. Motivele prezentarii la medic
2. Suspiciune clinica de anemie :
- paloarea tegumentelor si mucoaselor ( jugale, palatine )
3. Anamneza :
varsta copilului
anamneza familiala de boli hematologice
ancheta nutritionala
prezenta icterului
infectii recente
pierderi de sange
4. Examene de laborator si paraclinice
a) confirmarea suspiciunii de anemie = scaderea Hb 11g%
b) afectarea izolata a liniei eritrocitare sau interesarea globala a hematopoiezei ?
nr eritrocite + trombocite + leucocite + celule blastice/cel anormale afectare globala APLAZIE MEDULARA
c) stabilirea mecanismului de producere a anemiei
Nr. reticulocite crescut anemii regenerative ( periferice )
Nr. reticulocite scazut anemii aregenerative ( centrale )
d) stabilirea etiologiei
examen morfologic al sangelui periferic
microcite hipocrome : anemii feriprive, sdr talasemice
macrocite : deficit de folati, deficit de vit B12
normocite normocrome : Anemii posthemoragice acute, Anemii din infectii sau inflamatii cronice, .a
aspecte morfologice specifice : microsferocite, ovalocite, drepanocite, schizocite,.a.
examenul maduvei osoase
e) examene specifice pt confirmarea diagnosticului etiologic al unei anemii
Anemii prin carenta martiala : Fe seric, feritina, CTLF, hemoragii oculte
Anemii prin deficit de folati sau vitaminei B12 : nivel seric B12, folati serici sau eritrocitari
Anemii hemolitice corpusculare :
- examen morfologic al frotiului de sange periferic
- electroforeza Hb
- determinarea activitatii enzimatice eritrocitare
Anemii hemolitice extracorpusculare
- test Coombs
Anemia aplastica
- examen morfologic al MO
- studii citogenetice

ANEMIA FERIPRIVA

reprezinta 90% din totalul anemiilor copilului

Date OMS : carenta de Fe este cea mai raspandita carenta nutritionala de pe glob.
Rezervele de Fe 250 mg :
- se constituie in ultimele 3 luni de sarcina
- se epuizeaza in 4-6 luni la nou nascutul la termen si in 2-3 luni la prematur
- 4 luni 1 an aport suplimentar de Fe 200 mg

Cauzele carentei de Fe :
1. rezerve insuficiente la nastere : prematuri, gemeni, hemoragii neonatale, copii din mame multipare, anemice
2. carente alimentare : alimentatie lactata prelungita, diversificare tardiva, exces de fainoase, dificultati de alimentatie
3. deficit de absorbtie : sdr de malabsorbtie, diarei trenante severe, malnutritie, parazitoze, rezectii intestinale
4. pierderi de Fe prin sangerari repetate : boala ulceroasa, intoleranta la proteinele laptelui de vaca, epistaxis recidivant,
hematurie recidivanta, menstruatie abundenta, parazitoze, tulburari cronice de hemostaza
5. necesitati crescute de Fe : prematuri, gemeni, malformatii congenitale de cord cianogene, pubertate
6. deturnarea Fe : infectii cronice, colagenoze, neoplazii
 Tablou clinic
Debut - nou nascut la termen dupa 5-6 luni
- prematur la 2-3 luni
scaderea capacitatii de adaptare la solicitari obisnuite : apatie, oboseala, somnolenta, instabilitate, agresivitate
anorexie
apetit capricios
transpiratii abundente
crestere ponderala incetinita
incetirea ritmului de dezvoltare neuro-psihica

Perioada de stare se adauga urmatoarele simptome:

1. sdr anemic
paloare cu tenta alba
aspect transparent al tegumentelor (palme si plante decolorate la sugar ) si mucoaselor ( buze, mucoasa bucala )
astenie, cefalee, ameteli
Hb. < 7g% tahicardie, suflu sistolic, IC

2. sdr carentei de Fe
fatigabilitate, scaderea capacitatii de concentrare
alterari ale fanerelor
par uscat, friabil
unghii friabile, plate sau concave
alterari ale mucoaselor
stomatita angulara
glosita ( limba lucioasa , depapilata )
disfagie sideropenica
gastrita atrofica
creste susceptibilitatea la infectii ( subfebrilitate, discreta splenomegalie )

Diagnostic de laborator
A. Date hematologice
1. Hb. 11 g%
2. GR in numar normal sau scazute ( 4 mil/mmc )
3. Ht ( hematocrit) 35%
4. Frotiu de sange periferic : hematii hipocrome , microcitare
VEM 80 3
CHEM 30%
HEM 25 pg
5. Reticulocite normale ( 1% )
B. Date biologice
1. Fe seric 50 (60) %
2. CTLF 350 % ( N = 250-350 % )
3. feritina serica 10 ng/ml
C. Raspunsul la tratamentul oral cu Fe = criza reticulocitara
apare la 48-72 de ore
maxima la 7-10 zile

Forme clinice
forme fruste Hb = 9-11g%
hipocromia relativa din MCC cianogene
anemia hipocroma cu hipocupremie a sugarului ( prematur )
anemia cu mielemie a sugarului rahitic
cloroza tinerelor fete

Dg diferential
talasemii ( Fe seric , electroforeza Hb )
 hemoglobinoze
intoxicatii : plumb, hidrazida, pirazinamida
anemii din dezordini cronice (inflamatorii )
hipo, atransferinemia congenitala sau castigata

Tratament
A. Profilactic
dieta echilibrata a mamei in cursul sarcinii
profilaxia prematuritatii
ligatura tardiva a cordonului ombilical
alimentatia naturala ( 50% absorbtie a Fe din lapte de mama)
alimentatie artificiala cu preparate de lapte imbogatit cu Fe
diversificare precoce si corecta
profilaxia medicamentoasa
- nou nascut la termen ( dupa 4-5 luni ) 1 mg/kg/zi, 1 an
- prematur ( dupa 1,5 2 luni ) 2 mg/kg/zi, 2 ani

B. Curativ

1. Corectarea deficitelor nutritionale

2. Terapia martiala
a) orala 4 6 mg/kg/zi , 3 prize zilnice, intre mese
- durata 6 8 saptamani dupa normalizarea Hb
- preparate de saruri feroase solubile ( sulfat, gluconat,succinat, fumarat, aspartat )
- ex Glubifer ( glutamat feros ) = 22 mg Fe elemental/dg
Ferro Gradumet ( sulfat ) = 105 mg/cp
Ferronat ( fumarat ) = 50 mg/5 ml
Ferrum Hausmann solutie 50 mg/ml sau sirop 50 mg/5 ml ( complex de hidroxid de fier polimaltozat )
Efecte secundare : colorarea negricioasa a scaunului, dintilor, dureri epigastrice, varsaturi, diaree sau constipatie
b)parenteral = intra muscular profund
Fe polimaltozat, Jectofer ( f = 2 ml cu 100 mg Fe elemental )
in imposibilitatea efectuarii tratamentului oral
3. Transfuzia
Hb 4 g% simptomatologia hipoxica este evidenta
insuficienta cardiaca asociata
max 5-10-15 ml /kg la o administrare

Evolutia si prognosticul sunt favorabile in conditiile inlaturarii cauzei generatoare.