CAZ CLINIC.

Dermatomiozita juvenila.
MAGUREANU LIDIA , 7 ANI DIN CHISINAU.
 Internata în IMSP IMșiC secție Reumatologie pe
data de 22.XII.2017 prin transfer de la SCM BI
pentru copii cu diagnosticul:

Sclerodermia cu afectarea pielii si articulatiilor,

ficatului. Infecția latentă cu EBV , în reactivare
serologică.
Perioada internarii SCMBCC 16-22 decembrie 2017.
ACUZELE LA INTERNARE:
 Modificari tegumentare ale pielii miinelor
 Scaderea fortei musculare

 Mialgii

 Dureri abdominale

 Limitarea miscarilor
ISTORICUL BOLII.
 Din spusele rudelor pacienta este bolnava de
aproximativ 5 ani cu manifestari cutanate, de
repetate ori a urmat tratament
antialergic(desensibilizant) fără eficacitate.
Aproximativ de 2 ani copilul acuza mialgii,
scaderea fortei musculare . În octombrie 2017 a
fost tratata la SCMBCC cu diagnosticul : Hepatita
virala cu EBV. Infecția cu EBV în reactivare clinico-
serologică. Pe data de 16.XII.2017 starea cu
agravare: sindrom febril (40 grade 2 zile) ,
odinofagie, dureri abdominale, slabiciune generala,
mialgii, manifestarile cutanate, deformarea
articulațiilor mîinelor.
 Au fost depisate urmatoarele modificări paraclinice:
Leu -21,1 mii N- 8% Seg-76%
ALT- 300,9 AST-301,4 Proba cu Timol -11,4 FA -248????
Examen serologic
- inf. EBV : anti EBV VCA IgM - neg
EA Ig G – pozitiv
VCA Ig G – pozitiv
EBNA Ig G – pozitiv
- Hepatite virale: HBs Ag – negativ

anti Hbcor tot – negativ

Anti HBs – pozitiv
Anti HCV- negativ
anti HAV IgM- negativ.
 USG organelor interne: Hepatosplenomegalie.
Schimbări difuze în parenhimul ficatului.
 A fost suspectata maladia sistemica autoimuna , s-
a efectuat: markerii serologici autoimuni:
- dsDNA +
- SS-A/Ro52kD +++
- Jo-1 +
A urmat tratament cu : Cefuroxim, Fluconazol,
Clemastin, Hepaurs, Pancreatin, Linex.
ISTORICUL VIETII:
 La internare copilul se prezinta cu sora mai mare 11
ani , care nu poate relate date veridice despre
anamneza vietii copilului. Cartela de ambulator
lipseste.
EXAMEN CLINIC:
Starea generală gravă stabilă. Conștiința clară,
memoria pastrată, vorbirea clară, dispoziția bună,
somnul liniștit. Reflexele tendoanelor, tegumentelor
în limitele normei, reflexe patologice absente.
Dezvoltarea fizică normală: greutatea 20 kg P10-25
Înălțimea 117cm P25-50.
Constituția - astenică. Tegumentele sînt palide , uscate,
pe suprafața extensorie a articulațiilor MCF, IFP, IFD
se vizualisează papule Gottron, eritem roșu-violaceu
cheratoză atrofică, cu desguamări bilateral , cicatrici
postulcerative, fisuri pielii degetelor .Pe partea
dorsală a palmei plica cutanată se formează cu
deficultate. Eritem roșu-violaceu supradenivelat cu
descuamare a maleolelor mediali, la nivelul părții
extensorii a articulațiilor cotului si genunchiului.
Modificări capilare periunghiale.
 Ganglionii limfatici submandibulari, cervicali
anteriori 0,7-1,2 cm indolori, mobili, elastici, alte
grupe fara modificări.
 Cutia toracică cilindrică, extremitățile marmorate.
 Tumefierea moderată , deformare articulațiilor INF,
MCF sînt prezente contracturi de flexie,extensie
falangelor distale- miini de mecanic
 Conturul mușchilor membrelor superioare și
inferioare accentuat.La palpare
sensibili(gastrocnemieni???) consistența lor este mai
dură ,?????// Prezența contracturilor de flexie în
articulațiile mari: cotului, genunchiului, șoldului
bilateral simetric, tendoanele tensionate.
 Vazul intact, auzul intact, respirația nazală liberă,
secreții seroase scunde.
 Aparatul respirator: FR- 20/min, auscultativ în
plămîni respirație aspra , raluri nu se aud.
LA 6 ZI DE INTERNARE ÎN STAȚIONAR
 Organele circulației sangvine : FCC- 102/min, SpO2-
99%. TA 87/56 Șocul apexian spațiut V intercostal ,
linia medioclaviculară pe stănga . Limitele cordului
nu sînt deplasate. Zgomotele cardiace sînt ritmice
sonore. Suflu sistolic mai accentuat în punctul V de
auscultație.
 Istmul faringian este hiperemiat moderat, amigdalele
palatine hipertrofiate gr II, Limba este saburala, dinții
cariați. Abdomenul la palpare moale, slab balonat,
sensibil la palpare în epigastru. Ficatul + 3,5 cm
consistență sporită, marginea rotunjită, indolor la
palpare. Splina + 2,0 cm sub rebord, sensibilă la
palpare , consistentă dură.
 Semnul Jordani negativ bilateral.Micțiile sînt libere
spontane. Scaun oformat, zilnic.
 Scara cmas =35
 = 28
DIAGNOSTUCUL PRESUPUS:
 Maladie difuză a țesutului conjunctiv, posibil
dermatomiozita juvenilă.
INVESTIGAȚII PARACLINICE
 Hemoleicograma:

MM 22.12.2017 05.01.2018
Hb 117 125
Er 3,4 3,9
I.c. 0,96 0,96
Leu 6,9 14,4
VSH 12 5
Tr 274 263
N% 6 1
S% 58 30
E% 10 4
B% - -
Limf % 24 52
M% 2 6
 PROFIL BIOCHIMIC:
26.12.2017 05.01.2018 Unități
Indicele protrombinic 68 %
INR 1,17
Fibrinogenul 2,0 g/l
Proteina totală 73,5 g/l
Ureea 2,8 3,7 mmol/l
Creatinina 36 34 mmol/l
Bilirubina totală 9,4 mcmol/l
Bilirubina libera 9,4 mcmol/l
Glucoza 4,6 mmol/l
ALT 416 124 UI
AST 321 67 UI
FA 302 228 u/l
LDH 1914 937 u/l
Creatinkinaza 16350 1862 u/l
Colesterol tot 3,4 mmol/l
 26.12.2017 05.01.2018 Unități

Trigliceride 1,31 mmol/l

b-lipoproteide 51 U

Potasiu 5,35 mmol/l

Sodiu 141 mmol/l

Calciu 2,27 mmol/l

CK- MB 1312 183 u/l

Fosfor 1,72 mmol/l

Mg 0,82 Mmol/l
UROGRAMA
26.12.2017

Cantitatea Culoarea densitatea Epiteliu c/v Leucocite c/v

50 galb. 1020 1-3 1-2

Proba Neciporenco : Leic - 0,2

Erit – 0,3
pH – slab acid.

Proteinurie în 24 ore: negativ.

 ECG (26.12.2017)
AE – verticală. Dereglarea proceselor de repolarizare.

Eco-cord (26.12.2017)
Cavitățile cordului nu sînt dilatate. Funcția de pompă a VS în normă.
PVM gr. I. Insuficiență mitrală gr.I Insuficiență valvei tricuspide gr.I.
Cordaj fals în ventricolul stîng.

USG organelor interne ( 26.12.2017):

Sistemul colector dublat bilateral. Splenomegalie.

Spirografia (27.12.2017)
Disfuncție ventilatorie externă restrictivă gr III.

EMG (24.12.2017)
N.peroneus bilateral în limitele normei
N. tibialis pe dreaptă amplif n-raspuns scazută (în regiunea popliteea)
S-a efectuat EMG superficial - activitatea bioelectrică în limitele normei
 Ro-grafia cutiei toracice (26.12.2017):
Concluzie: Pneumonie mediobazală bilaterală în
stadiu de rezorbție incompletă, cu accent pe stînga?
Pneumonită interstițială?

Ro-grafia palmelor.
Concluzie: indicele radiocarpal = 53%
indicele osteoporotic =0,40
Se vizualizează tumefiere periarticulară la nivel IF
distal II-III bilateral cu contractură de flexie pe
dreapta și II pe stînga; IF proximal V pe dreapta și II,
III pe stînga;MCF II-V bilateral
Osteoporoză juxtaarticulară carpo-MC , MC-F, IFP,
IFD bilateral.
CT-pulmonar 28.12.2017
Arii subsegmentare de hiperatenuare de tip *sticlă
mata* în S9, S10 pe dreapta și în S6, S9, S10 pe
stînga, textual eterogene, acompaniate de prezența
paternului interstițial reticular fin
Concluzie: Date imagistice CT sugestive pentru
modificări patologice la nivelul interstițiului
pulmonar – posibil pneumonie interstițială
nespecifică în cadrul manifestărilor pulmonare ale
maladiei sistemice a țesutului conjuctiv.
DIAGNOSTUCUL CLINIC
 Dermatomiozită juvenilă ( mialgii, scaderea forței
musculare, papule Gottron, creșterea enzimelor de
degradare musculară, markeri autoimuni pozitivi,
artrită, pneumonită interstițială), grad moderat de
activitate (MDAAT – 28; CMAS - 35), evoluție
cronică.
TRATAMENT SI RASPUNS LA TRATAMENT.
 Cap. Azitromicină 250 mg 1/zi -5 zile
 Sol. Pentoxifilin 1,5 ml + NaCl 0,9 % -100ml i/v – 7
zile
 Susp. Flurofen 15 ml /3 ori /zi p/o – 19 zile
 Susp. Maalox 5ml /3 ori/zi – 19 zile
 Cap.Choludexan 300mg 1 cap/zi seara -19 zile
 Comp.Prednizolon 25 mg /zi 15 mg -7:00, 10mg – 9:
00. p/o. De pe data 26.12.2018 15 zile
 Lansoprazol 15 mg 2 ori/zi 15 zile
 Plaquenil 250 mg odată/zi seara 15 zile
 Metilprednizolon 250 mg/zi +NaCl 0.9% -100ml i/v 3
zile.