Este una din cele mai importante tulburari de motilitate ale esofagului, definita ca o tulburare

neuromusculara a fibrelor netede, in care esofagul se dilata si se hipertrofiaza in absenta

oricarui obstacol. Aceasta dilatare si staza explica cele mai multe simptome ca si complicatiile
bolii. Termenul de achalazie inseamna insuficienta (deficienta) de relaxare, precizandu-se astfel
caracteristica principala a bolii, adica o diminuare a relaxarii S.E.I.

Cauze
Cauza determinanta a achalaziei este inca necunoscuta. Boala se caracterizeaza printr-o
„asinergie peristaltico-sfincteriana”, insotita de lipsa de relaxare a cardiei ca raspuns la deglutitie
(Hurst).

Sunt luati in considerare numerosi factori: toxici (megaesofagul morfinomanilor), leziuni ale
SNC (traumatisme cerebrale), leziuni ale sistemului nervos vegetativ (in special nervul
vag), tulburari endocrine (mixedemul), avitaminozele; infectia neuronilor esofagieni prin virusi
(herpes zoster) sau alti agenti patogeni a fost sustinuta prin similitudinea cu „boala Chagas”, dar
cercetarile microscopice asupra nervului vag si plexurilor mienterice ca si contextul
epidemiologic nu confirma aceasta cauza.

Influenta genetica in dezvoltarea bolii este incriminata ocazional mai ales cand boala apare in
context familial sau la gemeni.

Boala afecteaza ambele sexe cu predominanta sexului feminin; incidenta maxima este la
varste intre 30-60 ani.

Patogenie
Exista in literatura un numar important de teorii care cauta sa explice mecanismul intim de
producere a acestei boli, ceea ce denota imperfectiunea lor. Din analiza acestora se remarca un
grup important avand baza prezenta spasmului (cardiospasm, frenospasm, spasmul secundar
etc.), al caror continut este insuficient pentru a explica mecanismul de producere a bolii.

Actualmente teoria achalaziei cardiei emisa de Hurst este unanim acceptata. Conform acestei
pareri, „achalazia este o tulburare de coordonare intre peristaltismul esofagian si functia cardiei,
in sensul ca aceasta nu se relaxeaza in momentul cand unda peristaltica esofagiana ajunge la
acest nivel, adica este o asinergie peristaltico-esofagiana, cardia pastrand in timpul deglutitiei
pozitia sa de repaus” .

Cand presiunea hidrostatica la nivelul esofagului creste, cardia se relaxeaza si permite trecerea
bolusului alimentar.

Aceste fenomene se datoresc leziunilor plexului nervos (autonom) mienteric care reprezinta
elementul esential al declansarii bolii. Observatiile si examinarea microscopica a plexului nervos
mienteric au constatat o reducere a numarului celulelor ganglionare.

Modificarile sunt evidente in esofagul distal si sunt prezente chiar si in formele incipiente ale
bolii.

Reducerea numarului celulelor ganglionare, ca si gradul alterarii nervoase sunt direct

proportionale cu durata de evolutie a bolii. Cu cat aceasta este mai lunga, cu atat leziunile sunt
mai pronuntate. Sunt prezenti corpii Lewy, leziune caracteristica bolii Parkinson la nivelul
plexurilor intramurale. Mai mult, examinarea cu microscopul electronic a nervului vag, pune in
evidenta, la nivelul ramurilor sale, degenerarea tecii de mielina si intreruperea membranei
 axonale, leziuni asemanatoare cu cele produse prin sectiuni nervoase. Unii autori constata de
asemenea modificari la nivelul nucleului dorsal al vagului.

Inter-relatia intre leziunile vagale si centrale nu este bine fundamentata. Rezulta ca modificarile
nervoase sunt responsabile de tulburarile motorii si de structura ale esofagului.

Fiziopatologie
Fiziologic, presiunea de repaus la nivelul sfincterelor este pozitiva, iar la nivelul esofagului
negativa. Sfincterele esofagiene se deschid in momentul trecerii bolusului alimentar, dupa care
revin la starea initiala. Umplerea corpului esofagian determina cresterea presiunii si relaxarea
cardiei, ceea ce faciliteaza trecerea alimentelor in stomac.

In achalazie, presiunea S.E.I. creste dupa umplerea esofagului si se mentine ridicata. Trecerea
bolusului alimentar are loc in momentul cand presiunea esofagiana depaseste rezistenta S.E.I.
care este de 2 ori mai mare decat normal (40 mmHg). In stomac va trece o cantitate de
alimente pana cand presiunea coloanei esofagiene egaleaza presiunea S.E.I., iar ciclul se
repeta. Datorita stazei, esofagul se dilata progresiv determinand, in formele monstruoase,
compresiuni pe organele vecine. Inregistrarile manometrice in 1/3 inferioara a esofagului, acolo
unde se afla musculatura neteda, arata ca undele peristaltice sunt absente sau mici si
neperistaltice, determinand achalazia atona.

Cercetarile fiziologice si constatarile anatomice in 1/2 inferioara a esofagului au constatat o

scadere importanta a numarului celulelor ganglionare la nivelul S.E.I., predominant pe neuronii
inhibitori, de unde rezulta o crestere a presiunii bazale si o proasta relaxare. Aceleasi constatari
explica aparitia permanenta a undelor aperistaltice si dilatarea esofagului; cand aceste unde
sunt de amplitudine mare si neperistaltice, apare achalazia viguroasa.

Anatomie patologica
Esofagul este dilatat, alungit, atingand dimensiuni impresionante. Forma poate fi: cilindrica,
fusiforma, sinuoasa cu numeroase cuduri si inflexiuni, comparabila cu cea a colonului sigmoid.
Capacitatea esofagului creste pana la 1-2 litri; aceasta stagnare de lichide si resturi alimentare
determina fenomene iritative, cu aspect inflamator si prezenta de eroziuni si ulceratii ale
mucoasei. Tunica musculara este hipertrofiata, mai evident pe fibrele circulare. Studiile
anatomice ale portiunii terminale a esofagului, au constatat existenta, intre acesta si stomac, a
unei portiuni efilate de aspect normal.

Microscopic se observa diminuarea sau absenta celulelor ganglionare ale plexului mienteric
Auerbach in cele 2/3 inferioare ale esofagului si S.E.I. Neuronii postganglionari si fibrele
nervoase care intervin in mecanismul de functionare a S.E.I. scad numeric, cu leziuni ale
celulelor Schwan. Toate aceste modificari explica anatomia si simptomatologia bolii.

Tablou clinic
Debutul bolii poate fi insidios (situatia cea mai frecventa) sau acut, brutal. Acest din urma aspect
se intalneste mai frecvent la indivizii cu stari emotionale sau de tensiune psihica sau in situatia
ingerarii unui bolus alimentar de dimensiuni mari.

Tabloul clinic este dominat de:

 Disfagia – intensitatea acesteia variaza in raport cu stadiul evolutiv. Putin importanta la debut, devine
cu timpul persistenta atat pentru solide cat si pentru lichide. Poate avea unele caractere: paradoxala,
mai accentuata pentru lichide; intermitenta (survine in crize); poate fi brusca, mai ales dupa emotii sau
traumatisme psihice; este selectiva, numai p