LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

= boala inflamatorie cronica autoimuna, cu afectare multisistemica, caracterizata prin pierderea

tolerantei la self si aparitia fenomenelor autoimune.

Manifestarile clinice si biologice ale bolii sunt urmarea distrugerilor celulare si tisulare induse de
autoanticorpi prin reactia de citotoxicitate sau prin participarea la formarea de complexe imune. (1)

MANIFESTARILE CLINICE

A.Generale : febra, astenie fizica, anorexie, scadere in greutate

B. Manifestari musculo-scheletale

- Artrita simetica noneroziva articulatiilor mici, reversibila, fara deformari

- Artropatie Jaccoud

- Sinovita exudativa

- Articulatiile periferice, articulatiile sacro-iliace, costo-condrale sunt foarte rar afectate

- Miopatia poate apare prin proces inflamator sau secundar tratamentului

- Osteonecroza de cap femural-10 % din cazuri

C. Manifestari cutanate

- manifestarea clasica (acuta) : eritem ,,in fluture”(vespertilio) localizat la nivelul eminentelor

malare, piramida nazala cu respectarea santului nazo-labial, se poate extinde pe frunte, barbie,
decolteu

- eruptie eritemato-maculo-papuloasa nepruriginoasa, fotosensibilitate

Leziunile subacute - initial sunt eritemato-papulo-scuamoase simuland psoriazisul sau lichenul plan

- Pot fi policiclice sau inelare cu margini eritematose

Leziuni cronice discoide- pot fi dispuse pe fata, scalp, urechi, brate, spate

-Eritemul este urmat de hiperkeratoza si atrofii

- Pot fi sau nu insotite de alte manifestari sistemice

- Lupusul discoid poate fi strict o suferinta dermatologica

Leziuile de vasculita pot fi sub forma de : - purpura palpabila, eritem periunghial

- macule eritematoase -eminentelor tenare si hipotenare

-ulceratii la nivelul pulpei degtelor

- eruptii urticariene nepruriginoase

- Sindrom Raynaud

- livedo reticularis, paniculite

Alopecia
- este frecvent localizata, rar difuza

- reversibila daca se insoteste de leziuni acute

- permanenta daca se insoteste de leziuni discoide

D. Leziuni ale mucoaselor

-Petesii si ulceratii nedureroase, localizate la nivelul palatului dur si moale si uneori la nivelul septului
nazal

E. Poliserozita

- Pleurezie- bilaterala, cu caracter de exudat, in cantitate mica, insotita de dureri toracice, frecatura
pleurala

- Pericardita- frecvent insotita de pleurezie, asimptomatica, indentificabila prin ecocardiografie , rar

poate evolua spre tamponada

- Peritonita – rar intalnita, 5-10%, dureri abdominale, anorexie, varsaturi, rar ascita

F. Manifestari renale- Nefrita lupica

- urina spumoasa= proteinurie

- afectarea glomerurala este paralela cu afectarea tubulara

- se asociaza cu modificari ale sedimentului urinar: proteinuri, hematurie, cilindrurie

- asociere proteinurie cu hematii dismorfe este caracteristica pentru nefrita tip Iib-nefrita
proliferativa, nefrita tip III-nefrita lupica focala, nefrita tip IV- glomerulonefrita difuza/proliferativa

- proteinurie <1gr/zi- glomerulonefrita mezangiala

- proteinurie > 1gr/zi dar < 2 gr/24 ore + hematurie+ cilindrurie – glomerulonefrita focala sau difuza

- Glomerulonefirta difuza se asociaza cu HTA si semne de insuficienta renala acuta

-proteinurie > 3,5 gr/24 ore- glomerulonefrita membranoasa sau glomerulonefrita proliferativa

-prezenta febrei si a piuriei sunt semne de infectie

-afectarea tubulo-interstitiala si infiltrarea interstitiala pot determina distructie tisulara, fibroza,

atrofie

G. Manifestari cardio-vasculare

- Tahicardie, tulburari de ritm, cardiomegalie, insuficienta cardica

- Endocardita verucoasa Libmann Sacks ce afecteaza valva mitrala, aortica si poate fi insotita de
sindrom antifosfolipidic

- Tromboze venoase profunde ale membrelor inferioare, vena cava,vene hepatice, retiniene si renale

- Ateroscleroza accelerata poate determina infarcte miocardice

- Factorii de risc clasici pentru afectare cardiaca ( fumat, hipertensiune, varsta, hiperglicemie,
dislipidemie) se asociaza cu cei specifici lupusului eritematos sistemic (inflamatia sistemica,
complexele imune circulante, Ac anti endoteliu, Ac anti fosfolipide, produsii de activare ai
complementului)

H. Afectarea pulmonara

- Pneumonia acuta lupica caracterizata clinic prin: febra, tuse, dispnee, hemoptizie

- Pneumopatia cronica este secundara afectarii difuze ainterstitiului pulmonar, si se caracterizeaza

clinic prin dispnee de efort, tuse neproductiva, cianoza, raluri subcrepitante

I. Afectarea oculara

- vasculita retiniana

- Corpi citoizi cu exudate adiacente vaselor

- Keratoconjunctivita sicca

J. Manifestari ale SNC

- Convulsii, Cefalee severa

- Neuropatie periferica secundara vasculitei de vasa nervorum

- Afectarea nervilor cranieni

- Accident vascular cerebral

- Coree

- Meningita acuta limfocitara

Examenul LCR evidentiaza – celularitate crescuta, concentratie crescuta de proteine si complexe

imune, complement seric C3 scazut

-Tulburari psihice:

-organic brain syndrome (OBS) este caracterizat prin tulburari ale functiei intelectuale, de
perceptie si de orientare, de memorie

-psihoze- ce pot fi secundare tratamentului cu glucocorticoid

-sau se pot asocia cu prezenta Ac anti proteina ribozomala P

K. Manifestari hepatice

-sunt rare, pot fi de novo sau secundare tratamentului :

- Sindrom Budd-Chiari- ocluzia venelor hepatice

- Steatoza hepatica

-Crestere teste hepatice de colestaza si citoliza

-Ciroza biliara primitiva

-Splenomegalie secundara fibrozei periarteriale

L. Manifestari gastro-intestinale

-anorexie, greata, varsaturi, dureri abdominale

-afectarea seroasei peritoneale,

-arterita mezenterica cu evolutie spre perforatie intestibala sau infarct intestinal

PARACLINIC
1. Modificari imunologice

Ac anti nucleari (ANA) in imunoflorescenta pot avea urmatoarele aspecte:

-Omogen – ac anti ADN, Ac anti histone

-Inelar – ADN dublu catenar

-Patat- Ac anti Smith, Ac anti 1U1RNP, Ac anti Ro, Ac anti La

-Nucleolar- Ac anti proteina P-Ribozomal

Ac antifosfolipide – ac anticardiolipina, Ac anticoagulant lupic

Complement seric scazut

2. Sindrom biologic de inflamatie- VSH crescut, cresterea sau pozitivarea proteinei C reactive
reprezinta asocierea unei infectii

3. Modificari hematologice : leucopenie, trombocitopenie, anemie

4. Modificare ale ex sumar de urina: proteinurie, hematurie, clindrurie, hematii dismorfe

Criteriile de diagnostic SLICC pentru Lupusul Eritematos Sistemic: (fiind

necesare pentru diagnostic ≥ 4 criterii, minim unul clinic si unul imunologic)
A. Criterii clinice

Leziuni de lupus cutanat acut

Leziuni de lupus cutanat cronic

Alopecie

Ulceratii orale sau nazale

Artrita

Serozita

Afectare renala

Manifestari neurologice

Anemie hemolitica

Leucopenie, Trombocitopenie (< 100000/mm3)

B. Criterii imunologice

ANA

ADN-dc

Anti- Sm

Ac anti fosfolipidic

Hipocomplementemie

Test Coombs direct pozitiv

TRATAMENT
1. AINS

- Indicate in formele usoare de boala

- Artralgii, fatigabilitate, febra, tratamentul serozitei

- Forme de prezentare: comprimate de ibuprofen 200mg/400mg, cp ketoprofen 100 mg /200 mg,

eterocoxib 90mg, celecoxib 200mg,

- Doza recomandata: ibuprofen 100mg-200mg/zi p.o, eterocoxib 90 mg/zi p.o, celecoxib 200mg/zi

- Pot determina ca reactii adverse: meningita aseptica, hepatocitoliza, afectare renala (nefrita
interstitiala, necroza tubulara acuta, sindrom nefrotic), afectare digetiva (gastropatie, ulcer peptic)

2.CORTICOTERAPIA

 Doze mici 5-10 mg.zi in formele usoare

 Doze medii in caz de afectare articulara, serozita, febra, afectare cutanata-vasculita
 Doze mari- 0,5-1 mg/kgc/zi- in formele grave (miocardita, pericardita, miozita, anemie
hemolitica, trombocitopenie)

-In caz de afectare renala doza de glucocorticoid poate fi: prednison 1-2mg/kg/zi sau
metilprednisolon 1gr/zi-3 zile

-Reactii adverse: crestere ponderala, tulburari ale somnului, acnee, cataracta, glaucom, osteoporoza,
osteonecroza de cap femoral, miopatie, hiperglicemie, ateroscleroza, ulcer peptic.

3. Hidroxicloroquinum = tratamentul de fond in LES, cp 200 mg 1-2cp/zi

- Indicatii: manifestari cutanate, articulare, serozita, simptomatologie constitutiala
- Efectul poate fi observat peste 4-6 saptamani
- Reactii adverse: toxicitate oculara, neuropatii periferice, intoleranta digestiva
-Se recomanda monitorizarea fundului de ochi la 6 luni pentru a evita complicatiile oculare

4. Imunosupresoare
A. Ciclofosfamida
Indicatii: - Afectare renala grava- sindrom nefrotic secundar glomerulonefritei membranoase
-Pneumonie lupica, hemoragie alveolara, psihoze
- Forma de prezentare: Ciclofosfamida flacoane de 500 mg sau 1 gr pulbere pentru solutie
injectabila
- Doza este de: 0,5-1gr/m2 i.v-lunar sau la 3 saptamani timp de 6 luni- pana la obtinerea
remisiunii
- Reactii adverse: - greata, varsaturi, alopecie, modificari unghiale, leucopenie, anemie
aplastica, cistita hemoragica, fibroza vezicii urinare, insuficienta gonadala, fibroza
pulmonara, necroza miocardica

B. Azatioprina
- Indicatii: Les in sarcina si in mentinerea remisiunii indusa de ciclofosfamida si /sau
micophenolat mofetil
- Poate fi administrata de novo sau dupa pulsterapia cu Ciclofosfamida
- Forma de prezentare: Azatioprina comprimate 50mg
- Doza de administrat este de: 1-2,5 mg/kg/zi- 50 mg/zi p.o-crestere progresiva pana la
maxim 200 mg/zi
- Efectele adverse care limiteaza utilizarea medicamentului sunt cele gastrointestinale
reprezentate de greata, varsaturi, diaree, cresteri ale trasaminazelor si un sindrom colestatic
sever.
- Mielosupresia exprimata prin leucopenie, anemie, trombocitpenie este reversibila,
dependenta de doza si de activitatea enzimatica.
- Infectiile cu herpes zoster si citomegalovirus dar si cu alti agenti bacterieni sau non
bacterieni pot apare in timpul tratamentului.

C. Mycophenolat mofetil
-Indicat in tratamentul nefritei lupice rezistente la ciclofosfamida sau corticoterapie
-Forma de prezentare: Mycophenolat mofetil cp 500 mg
-Doza recomandata este de: 2-3 gr/zi
-Reactiii adverse: toxicitate gastrointestinala, leucopenie cu risc crescut de infectii, stomatite

D. Ciclosporina
-Indicate in tratamentul nefritei membranoase
-Forma de prezentare: Ciclosporina capsule 25mg/50mg/100mg , doza recom 1-2 mg/kg/zi
-Efecte adverse: nefrotoxicitatea, hipertensiunea arteriala, hiperplazia gingivala, paresteziile