Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Scleroza multipla este o afectiune neurologica caracterizata de aparitia unor leziuni inflamator-demielinizante la nivelul
SNC, la care se pot adauga si leziuni axonale. Degenerescenta retrograda afecteaza si corpul neuronilor ai caror axoni sunt
lezati. Cauza afectiunii este necunoscuta, iar mecanismul producerii leziunilor este autoimun.
Factorii genetici si de mediu inducat o predispozitie individuala pentru dezvoltarea bolii.
1. Sexul feminin
2. Rasa caucaziana
3. Factori genetici: alele HLA DR15 / DQ6, IL2RA, IL7RA
4. Factori infectiosi: Epstein-Barr
5. Climat temperat si tari cu latitudine inalta
6. Nivel redus al vitaminei D
7. Lipsa expunerii solare
8. Fumatul
Foarte mult timp scleroza multipla s-a numit “scleroza in placi”. Asa erau descrise de catre literatura franceza placile de
demielinizare observate macroscopic la autopsia creierului, leziunile avand dimensiuni milimetrice, uneori pana la 1-2 cm. Astazi,
denumirea de “scleroza in placi” este gresita si trebuie evitata.
Imunopatogenie
La un pacient predispus din punct de vedere genetic (avand ca marker HLA DR2 si DR4), superantigene virale si/sau
bacteriene activeaza celulele sistemului imun (limfocite T si B). Aceasta activare se face prin mimetism molecular antigenic.
Celulele imune activate (in prezenta complexului major de histocompatibilitate II si a celulei prezentatoare de Ag)
sintetizeaza citokine cu efecte:
Proinflamatorii
De activare a limfocitelor T helper spre liniile:
Th1 – are mai ales efecte proinflamatorii
Th17 – ce produce IL6, IL17, TNF alfa
Principalele limfokine sintetizate cu efecte proinflamatorii sunt interleukinele IL6, IL17, IL23, TNF alfa, interferon gamma.
Aceste interleukine au si rolul de activare a unor molecule de adeziune la nivelul peretelui capilar al BHE, molecule de tip VCAM,
ICAM, E selectine si VLA4 (VLA4 este tinta unuia dintre cele mai active medicamente - natalizumab).
Inceputul acestei afectiuni se intinde pe ani de zile de evolutie INFRACLINICA a bolii. Este nevoie de o leziune cu anumite
dimensiuni, localizare si severitate pentru a putea induce semne clinice.
In peste 85% din cazuri scleroza multipla nu evolueaza lent, progresiv, ci in pusee. Aceste pusee au o anumita durata (in
principiu o luna) si sunt urmate de o scadere a agresiunii autoimune si de o tendinta de reparatie a leziunilor, cu disparitia totala
a semnelor clinice. Dupa o vreme, alte atacuri incep sa se succeada si cresterea agresivitatii repetitive va duce la un cumul de
semne si simptome, fara posibilitate de a se mai remite complet, lasand sechele care duc la dizabilitate.
Astfel, putem descrie 4 etape evolutive ale bolii:
a) Sindromul radiologic izolat
Pacientul nu prezinta nicio manifestare clinica, dar pe imageria cerebrala gasim leziuni cu aspect si dimensiune considerate
caracteristice pentru SM (aspectul pe RM nu este patognomonic si indubitabil, ci doar sugestiv). Intrucat pacientul nu are
manifestari clinice, nu il putem diagnostica cu SM (este ca la epilepsie cand un pacient prezinta pe EEG descarcari electrice, dar
el n-a facut niciodata vreo criza, astfel ca nu poate fi diagnosticat cu epilepsie).
b) Sindromul clinic izolat
Un pacient care a avut doar manifestari radiologice si nu depasise nivelul de detectie clinica, acum face un PRIM PUSEU DE
BOALA si are o singura localizare lezionala
aparenta.
c) SM clinic definita
Pacientul care vine cu un al doilea puseu clinic
va fi deja incadrat in diagnosticul de SM clinic
definita.
Forma clinica cea mai frecvent intalnita
evolutiv este forma “cu pusee si recaderi”. Pe
masura ce trec noi pusee, pacientul nu mai poate
recupera integral tot deficitul. Dupa mai multi ani
de evolutie, la sfarsitul puseelor tinde sa ramana
un grad de deficit neurologic rezidual. Practic,
pacientul acumuleaza progresiv dizabilitate.
d) SM secundar progresiva
Dupa 10-15 ani de evolutie, aceste pusee tind
sa se estompeze si sa nu mai fie atat de evidente.
Astfel, pacientul are o evolutie lent progresiva
spre agravare, chiar in absenta puseelor. Aceasta
faza evolutiva a bolii se numeste SM secundar
progresiva.
Manifestari clinice
In peste 85% din cazuri evolutia bolii are loc in pusee (diseminare in timp) cu aparitia de noi semne si simptome cu alte
localizari lezionale (diseminarea in spatiu) datorate lezarii SNC si / sau nervilor optici, pusee ce initial (nu intotdeauna) se pot
ameliora fara sechele, dar in timp nu se remit complet si duc progresiv la dizabilitate.
Debutul bolii
Varsta de debut este cuprinsa intre 10-50 ani, dar in general debuteaza la 30 ani.
Pacientii pot prezenta o serie de semne nespecifice la debut: fatigabilitate, inapetenta, mialgii, artralgii si scadere
ponderala.
Perioada de timp in care se instaleaza semnele si simptomele de debut variaza, astfel ca pacientii pot fi impartiti in
urmatoarele categorii:
La 10% din pacienti debutul este rapid, in cateva minute si astfel poate mima un AVC
La 20% din pacienti semnele de debut apar in cateva ore
La 40% din pacienti semnele de debut apar in 2-3 zile
La 20% din pacienti semnele de debut apar in cateva saptamani sau luni
La 10% din pacienti evolutia este progresiva de la debut (nu secundar progresiva) – acesti pacienti nu fac niciodata
pusee. De la primele semne de boala pacientul constata ca afectiunea se tot agraveaza (ex: dupa 1-2 ani merge mai
greu, dar nu stie sa spuna cand s-a agravat)
1. NEVRITA OPTICA
SM nu afecteaza nervii periferici, pentru ca mielina din nervii periferici este sintetizata de celulele Schwann si are o alta
structura antigenica fata de mielina din SNC (care este sintetizata de oligodendrocite), dar nervul optic NU ESTE UN NERV
PERIFERIC. Mielina nervilor optici este similara cu cea a SNC.
! Pacientul acuza scaderea acuitatii vizuale si aparitia unor scotoame. Nevrita optica este in general unilaterala,
retrobulbara, de obicei nedureroasa. Se amelioreaza pe parcurs, fara exudate retiniene, fara stea maculara si cu hemoragii
papilare extrem de rare !
2. MIELITA
De obicei este atinsa substanta alba din cordoanele posterioare si laterale ale maduvei spinarii.
a) Atingerea cordoanelor posterioare genereaza manifestari senzitive subiective sub forma de parestezii, disestezii,
amorteli, intepaturi. Placile de demielinizare la nivelul maduvei pot avea dimensiuni milimetrice si pot fi raspandite
difuz, astfel ca manifestarile senzitive pot fi organizate in dermatoame spinale, dar cel mai adesea distributia lor este
nespecifica si difuza (“tabla de sah”). Atingerea cordoanelor posterioare duce si la nesiguranta in mers – parapareza
ataxica (pentru ca este atinsa sensibilitatea profunda).
b) Atingerea cordoanelor laterale genereaza aparitia deficitelor motorii, pentru ca acolo se gaseste tractul piramidal.
Afectarea motorie nu este grava de la inceput. Atingerea motorie este de obicei asimetrica, de obicei unilaterala.
Realizeaza sindroame Brown-Sequard partiale, in care atingerea este discreta (o pareza usoara unilaterala).
Poate sa apara semnul Lhermitte = aparitia unei senzatii de disestezie si descarcari oarecum dureroase la anteflexia capului
(ca atunci cand te lovesti la nervul ulnar si apare o descarcare electrica pe intreg teritoriul lui). Anteflexia capului duce la flexia
coloanei si indirect a MS. Senzatia de descarcare electrica porneste din regiunea cervicala si se duce pe ambele membre
superioare.
In MS se gasesc si centri vegetativi. Astfel, pacientii cu mielita pot prezenta disfunctie vezicala cu tulburari sfincteriene (mai
ales mictiune imperioasa) sau disfunctie intestinala.
De asemenea, in tabloul mielitei poate sa apara si o presiune toracala sau abdominala “in centura”. Aceasta presiune este
generata de tulburari de sensibilitate radiculara (nu sunt afectate radacinile insele, ci originea radacinilor la traversarea
cordoanelor posterioare ale MS).
Pacientii pot prezenta si atacuri distonice acute = contractura continua a muschilor agonisti si antagonisti, care mentin
pozitii anormale cu devieri in rotatie a mainilor si plantelor.
3. SINDROM DE TRUNCHI CEREBRAL SAU CEREBELOS
4. SINDROM CEREBELOS
Ataxie cerebeloasa
Tremor cerebelos intentional amplu, denumit si tremor rubral
Pentru ca leziunile demielinizante sunt infracentrimetrice, iar substanta alba este foarte intinsa (are un volum foarte mare)
pentru o lunga perioada de timp boala evolueaza silentios. Prin sumatie totusi pot genera aparitia unei pareze cu tulburari de
sensibilitate.
In cazurile severe cu foarte multe leziuni, prin acumularea in timp a acestora se poate ajunge la aparitia sindromului
pseudobulbar lacunar:
o Mers cu pasi mici
o Instabilitate fals emotionala (tendinta de ras sau plans nejustificat)
o Afectarea functiei verbal cu dizartrie
Daca leziunile sunt corticale sau juxtacorticale se poate intampla sa apara si crize epileptice. Totusi un tablou clinic dominat
de prezenta crizelor epileptice NU este caracteristic debutului SM.
6. SIMPTOME PAROXISTICE
Simptomele paroxistice NU trebuie confundate cu puseele. Puseele sunt leziuni caracterizate de DEFICITE neurologice, cu
durata de minimum 24 ore, pe cand aceste simptome paroxistice sunt leziuni caracterizate de EXCES de functie, cu durata foarte
scurta (zeci de secunde sau cateva minute).
Simptomele paroxistice sunt datorate unor descarcari efaptice intre fibre axonale demielinizate. Aceste simptome
paroxistice pot fi reprezentate de:
Ataxie paroxistica
Dizartrie paroxistica
Vertij
Durere si parestezii
Prurit paroxistic
Hemipareza si spasme tonice paroxistice
Nevralgie de trigemen
Diplopie paroxistica
Crize akinetice
Ambliopie sau flash-uri vizuale paroxistice
Miscari coreice paroxistice
Simptomele paroxistice raspund la medicatie de tip antiepileptic (carbamazepina).
Manifestari clinice
Dupa ani de evolutie, unii pacienti tind sa se indrepte spre anumite forme clinice de boala in faza de stare. Formele clasice
de boala sunt urmatoarele:
1. Forma spinala
Acesti pacienti acumuleaza leziuni la nivelul maduvei spinarii. Caracteristica acestei forme este parapareza spastic-ataxica =
mersul devine dificil, apare pareza la ambele membre inferioare si un dezechilibru asociat mai ales cu prinderea sensibilitatii
profunde.
De asemenea, in forma spinala apar si semnul Lhermitte alaturi de tulburari sfincteriene.
4. Evolutia in pusee cu afectare a unor zone diferite ale SNC (encefal, TC, cerebel, MS si nervi optici)
Pacientii prezinta :
Disparitia precoce a reflexelor cutanate abdominale (la tineri in special) prin sindrom bipiramidal
Pareze internucleare
Pareze faciale periferice asociate cu nistagmus sau pareze internucleare
Nevralgia trigeminala secundara bilaterala alternanta
Manifestari rare sau necaracteristice pentru SM (prezenta lor ne indeparteaza de diagnosticul de SM):
1. Polineuropatii (si mai ales fara o cauza evidenta) – SM nu atinge mielina din nervii periferici. Asocierea unei
polineuropatii cu leziuni demielinizante cerebrale este caracteristica pentru vasculite autoimune.
2. Crize epileptice frecvente, de la debut
3. Sindrom parkinsonian
4. Sindrom regional progresiv = semne neurologice focale (adica elemente clinice specifice unei leziuni intr-o singura
regiune), ce se extind in timp in aceeasi regiune, sugerand un proces expansiv-tumoral local
5. Tulburari cognitive precoce sau scadere progresiva de vigilitate
6. Sindrom de HIC evolutiv = cefalee, varsaturi, edem papilar
7. Singultus rebel cu leziune demielinizanta izolata de area postrema (sau asociata si medular) – este sugestiv pentru
DEVIC (neuromielita optica)
Diagnosticul de SM nu este un diagnostic bazat pe un element patognomonic. Nu se poate pune diagnosticul doar pe
baza tabloului clinic. Nu exista nicio analiza speciala pentru SM care sa confirme diagnosticul. Nu exista niciun auto-Ac a carui
prezenta sa certifice diagnosticul. Nu exista niciun test genetic. Nici criterii absolute de diagnostic nu exista.
Din aceste motive, este esential in primul rand sa dovedim ca exista pe imageria cerebrala leziuni demielinizante si nu
alte tipuri de leziuni (nu sunt tumori, parazitoze, infarcte cerebrale sau hematoame subdurale). De asemenea, trebuie sa
dovedim ca localizarea si dimensiunea leziunilor demielinizante sunt compatibile cu SM.
Trebuie sa vedem si evolutia in timp a leziunilor. De asemenea, daca leziunile sunt recente si deci insotite de un proces
inflamator activ, prin afectarea BHE este permisa penetrarea substantei de contrast in aceste leziuni. Concluzie: leziunile acute,
active, aflate in puseu PRIND CONTRAST.
In urma explorarilor imagistice, putem in final sa tragem concluzia ca avem leziuni demielinizante, de varste diferite, cu
o distributie destul de sugestiva pentru o posibila SM. Este obligatoriu sa excludem cu ajutorul investigatiilor biologice si
imagistice alte posibile diagnostice care ar putea genera demielinizari, adica trebuie sa facem DD.
Leziunile demielinizante din SM sunt hiperintense (albe) in secventele T2 si FLAIR. Apar ca izosemnal sau hiposemnal
pe secventele T1.
Daca suntem in faza acuta (puseul este activ si BHE este astfel permeabilizata), substanta de contrast va penetra placa
de demielinizare. Daca placa de demielinizare aparea in izo- sau hiposemnal in T1, acum va avea o culoare intensa alba in
momentul administrarii substantei de contrast. Aceasta priza de contrast poate colora in intregime placa sau poate colora doar
conturul placii (cu aparitia aspectului inelar). Priza de contrast dureaza 1-4 saptamani, intrucat aceste leziuni inflamatorii se
vindeca, iar penetrabilitatea BHE scade si ea. Astfel, contrastul nu poate impregna o leziune veche sclerotica si nici o leziune
vindecata (prin remielinizare si stingerea procesului inflamator). Concluzie: priza de contrast ne ajuta sa spunem daca avem de-a
face cu o placa in faza acuta sau nu.
Leziunile acute au o priza de contrast cu gadolinium (deci un hipersemnal care apare in secventele T1 dupa
administrarea contrastului) in general in primele 30 de zile de la debutul puseului. In faza cronica acest contrast dispare.
Aspectul spontan al leziunilor in secventa T1 este de izo- sau hiposemnal, dar se poate ca in cursul urmatoarelor zile de
desfasurare a fazei acute sa evolueze spre un HIPOSEMNAL DE TIP INTENS. Acesta semnifica aparitia edemului daca suntem in
primele zile de evolutie a unui puseu. Daca acest hiposemnal se accentueaza si se pastreaza in timp si dupa stingerea fazei
acute, inseamna ca au aparut leziuni distructive locale cu afectarea certa a structurii axonilor (poarta numele de “black holes”).
Prezenta la distanta de puseu a unor zone de hiposemnal semnifica un prognostic rezervat.
Localizarea leziunilor
Localizarea acestor leziuni are in general o predilectie in SM. Leziunile sunt localizate cel mai frecvent in substanta alba
periventriculara – aceste leziuni sunt de obicei ovoidale, de dimensiuni cuprinse intre 5-10 mm, orientate cu axul lung
perpendicular pe suprafata ventriculilor. Alte localizari posibile sunt urmatoarele:
Subcortical, juxtacortical, intracortical
Corpul calos
TC (mai ales puntea si pedunculi cerebelosi)
Substanta alba cerebeloasa
MS
Nervii optici
Foarte rar exista forme clinice pseudotumorale. Asta se intampla cand leziunile demielinizante sunt atat de mari
(centrimetice) incat se vad si pe CT (apar ca hipodensitati) si pot fi usor confundate cu formatiuni tumorale.
Criterii prognostice pe RMN pentru evaluarea riscului de conversie a sindroamelor clinice izolate spre SM clinic
manifesta
Criteriile Barkhof şi colab. (nu mai sunt actuale, dar orienteaza asupra unui pattern lezional mai caracteristic SM fata de
alte demielinizari). Necesită 3 din următoarele 4 criterii:
1. cel puţin 9 hipersemnale T2 caracteristice sau o leziune cu priză de contrast cu Gadolinium ( Gd+)
2. cel puţin o leziune infratentorială
3. cel puţin o leziune juxtacorticală
4. cel puţin trei leziuni periventriculare
Cea mai valoroasa informatie pentru predictia conversiei spre SM clinic definita a fost prezenta a una sau mai multor
leziuni Gadolinium + (priza contrast).
Descoperirea a 3 sau mai multe leziuni ale substantei albe cerebrale la examinarea T2 IRM este un element predictiv
foarte sensibil (peste 80%) a dezvoltarii SM clinic definite in urmatorii 7-10 ani.
!!! Aparitia unei noi leziuni T2 cu alta localizare sau o noua leziune Gd+ dupa un prim puseu este suficienta pentru
incadrarea dupa criteriile Mc Donald 2017 ca SM clinic definita !!!
Prezenta benzilor oligoclonale la cazurile cu leziuni minime IRM a fost de asemenea un factor de risc semnificativ pentru
riscul evolutiv si ajuta si la dovada diseminarii in timp atunci cand criteriile imagistice nu sunt suficiente.
Examenul lcr in sm
Complexul IgG de neosinteză nu este monoclonal şi nici specific la un anume antigen caracteristic din SM, fiind o sumă
de imunoglobuline beta şi gamma ce apar în benzile electroforetice normale, la care se adaugă imunoglobuline ce formează
benzi de migrare electroforetică anormală identificate sub numele generic de “ benzi oligoclonale”. Prezenta lor la un prim
puseu este marker de risc evolutiv viitor crescut de noi pusee. Ex: daca avem un pacient la care clinica si IRM par sa incline catre
diagnosticul de SM, iar pacientul este la un prim puseu, prezenta acestor benzi oligoclonale nu numai ca o sa creasca greutatea
argumentelor diagnostice, ba chiar da si aspecte prognostice. S-a dovedit ca pacientii cu un prim puseu de boala care au si
aceste benzi oligoclonale, asociaza un risc mult mai mare de evolutie catre noi pusee. Din acest motiv, benzile oligoclonale sunt
un argument pentru inceperea mai precoce a terapiei imunomodulatoare.
Nici prezenţa benzilor oligoclonale nu este patognomonică pentru MS, putând fi totuşi întâlnite în unele infecţii şi
inflamaţii ale SNC ( neurolues, neuroborelioză, cisticercoză, panencefalită sclerozantă subacută), fiind necesară întrunirea
criteriilor complete de diagnostic pozitiv şi diferenţial pentru MS.
In noile criterii de diagnostic pentru SM, prezenta benzilor oligoclonale este un argument pentru diseminarea in timp a
bolii. Explicatie: un prim puseu nu ar putea justifica sinteza unei cantitati atat de mari de imunoglobuline; astfel, prezenta
benzilor oligoclonale ne sugereaza faptul ca boala evolueaza de ceva timp.
Potentialele evocate in sm
!!! Utilitatea potenţialelor evocate (vizuale, auditive sau somato-senzitive) la pacienţii cu SM:
a) detecţia leziunilor asimptomatice, adăugând tabloului clinic dovezi paraclinice de diseminare spaţială a leziunilor
b) evaluări în dinamică a evoluţiei
c) ajută în cazurile de simulare lezională sau manifestări conversive ( nu imposibile la pacienţii cu SM diagnosticată recent)
Ex: pacientului i s-a spus ca este posibil sa aiba SM, se duce acasa si citeste pe internet toate simptomele, iar a doua zi
de dimineata el le are pe toate; cu ajutorul acestor investigatii putem dovedi ca nu e cazul
d) diferenţierea sediului unei leziuni (spinale sau intracraniene, nerv optic sau căi optice, complex cohlear sau nerv auditiv
- trunchi cerebral) mai ales dacă RMN este normal sau nu este disponibil.
Diagnosticul sm
Criteriile McDonald 2017 pentru diseminarea in spatiu si timp la un pacient cu sindrom clinic izolat
1. Diseminarea in spatiu
2. Diseminarea in timp
Diseminarea in timp inseamna ca nu toate leziunile sunt produse de actualul puseu. Poate fi dovedita astfel:
a) Prezenta simultana a doua leziuni din care una cu priza de contrast si alta fara priza de contrast SAU aparitia unei noi
leziuni hiperintense in secventa T2 SAU prezenta unei leziuni cu priza de contrast in T1 la un nou examen IRM,
indiferent de momentul efectuarii fata de o examinare anterioara
b) Prezenta, pe langa leziunile vechi, a benzilor oligoclonale in LCR pentru care nu exista o alta explicatie mai buna
Diagnosticul formei primar progresive de SM necesita 1 an de evolutie progresiva plus doua din urmatoarele:
1. 1 sau mai multe leziuni T2 specifice SM la IRM cerebral
2. 2 sau mai multe leziuni T2 medulare (simptomatice si asimptomatice)
3. Prezenta de benzi oligoclonale sau indice IgG crescut in LCR
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL SM
DD al SM se face cu un milion de alte afectiuni, dar cele pe care trebuie sa le stim noi sunt:
- leziuni multimilimetrice difuze, dar mai ales in substanta alba juxtacorticala, dar fara a afecta fibrele intergirale in U, pot fi
prezente ca hiposemnal T1 si la nivelul putamenului, caudatului, sau talamusului (mici infarcte de nuclei bazali)
- mult mai rar leziuni de cerebel sau trunchi cerebral sau maduva spinarii fata de scleroza multipla
- teste biologice modificate specific in vasculite autoimune (lupus, Sjögren, Wegener, periarterita nodoasa) sau in vasculite
infectioase (lues, Borrelioza)
Produsa de infectia cu virus JC (John Cunningham) la pacienti imunosupresati (HIV/SIDA dar si terapii imunosupresoare).
Poate avea evolutie spre deces in luni – 1 an. Prezinta urmatoarele caracteristici:
- poate mima SM în fazele iniţiale ale bolii
- leziuni cu hipersemnal în T2/FLAIR care cresc rapid infiltrativ, pot trece interemisferic prin corpul calos şi nu captează
contrast T1
- LMP trebuie suspectată mai ales la pacienţii imunocompromişi (HIV sau terapie cu natalizumab si alte medicamente
imunomodulatoare folosite în SM), riscul creste la folosirea natalizumab peste 2 ani, index virus JC crescut, utilizare
anterioara de imunosupresoare.
5. Leucoaraioza
Termen radiologic ce desemneaza imaginea produsa de glioză ca răspuns la ischemia cronică a substanţei albe datorată:
* HTA cronice
* diabetului
* aterosclerozei vaselor mici
Desi uneori imaginile sunt impresionante, leucoaraioza poate fi asimptomatică sau cu tulb cognitive.
Leziunile tind să fie localizate profund, confluente si flu conturate, dar mai ales juxtacortical în substanţa alba emisferica
bilateral, simetric, şi, la persoanele vârstnice cu o evolutie mai îndelungată, pot conflua.
Tratament
Scopul terapiei in scleroza multipla este de a preveni noi pusee clinice, dar si aparitia de noi leziuni IRM si a progresiei
dizabilitatii, a regresului cognitiv si atrofiei corticale.
Principii de tratament:
• evaluarea formei clinice şi evolutive
• evaluarea severităţii afectării pe scale clinice pentru aprecierea evoluţiei şi terapiei
• identificarea simptomelor ce pot fi tratate separat
• supravegherea evoluţiei, identificarea certă a puseelor bolii
• stabilirea schemei terapeutice
• tratamentul de fond imunomodulator, de modificare a evoluţiei bolii cu evaluarea eficientei medicatiei si tolerabilitatii
• tratamentul puseelor bolii
• tratamentul simptomatic
• management psiho-social
• terapie fizică recuperatorie
• identificarea şi tratarea eventualelor efecte adverse medicamentoase
• urmărirea eficacităţii şi toleranţei terapiei
Optiuni terapeutice
1. Terapia puseelor: corticoterapie sau plasmafereza in atacuri fulminante (totusi foarte rar)
2. Terapia imunosupresoare: teriflunomid (foarte teratogen), mitoxantron, cladribina
3. Terapia imunomodulare:
Interferon beta 1a im/sc, interferon beta 1b im
Glatiramer acetat
Fingolimod, siponimod, dimetil fumarat
Natalizumab = anticorp monoclonal anti α 4 β 1-integrina (VLA-4)
alti anticorpi monoclonali (rituximab, alemtuzumab, ocrelizumab)
transplant hematopoetic autolog de celule STEM
Terapia puseelor
a) Glucocorticoizii
Au urmatoarele actiuni:
- efect antiedematos
- restabilirea mai rapida a integritatii BHE
- antiinflamator si inductor al apoptozei celulelor T
- diminuarea efectului citokinelor proinflamatorii
Exista date sumare privind beneficiul suplimentar al tratamentului cu metilprednisolon fata de prednison si al administrarii
iv in puls-terapie.
Durata de administrare a terapiei puls cu metilprednisolon iv nu este unanim stabilita , dar majoritatea autorilor
recomandand totusi 1g iv in doza unica, 3 -5 zile!
AAN si MS Council for Clinical Practical Guidelines – considera terapia cortizonica pentru puseele din MS ca recomandare de
nivel A.
b) Plasmafereza
Plasmafereza ramane rezervata puseelor severe ce nu raspund la corticoterapie, fiind considerata de American Society for
Apheresis indicatie de ordinul II pentru demielinizarile acute fulminante ale SNC.