Cele 3 grupe de muschi respiratori sunt: muschii inspiratori, muschii expiratori (predominant

m.abdominali si ai peretelui toracic superior) si muschii bulbar-inervati (BIM). In timp ce muschii

inspiratori si expiratori pot fi sustinuti complet cu ajutor fizic precum suportul ventilator continuu
noninvaziv (CNVS) si insuflarea-exsuflarea mecanica (MIE), nu exista inca o metoda noninvaziva eficienta
pentru asistenta muschilor BIM. Totusi, chiar si o paralizie completa a BIM nu exclude managementul
noninvaziv al insuficientei cronice musculare ventilatorii.

Asistenta respiratorie este reprezentata de aparate si tehnici care includ aplicarea, manuala sau
mecanica, de forte asupra corpului, sau modificari intermitente a presiunii cailor aeriene, cu scopul de a
sustine si facilita functia muschilor inspiratori si expiratori. Aparatele care actioneaza asupra corpului
includ ventilatoare ce produc modificari in presiunea din jurul toracelui si abdomenului (presiunea
negativa aplicata cailor aeriene in timpul expiratiei faciliteaza tusitul, cum presiunea pozitiva aplicata in
timpul inspirului sustine functia muschilor inspiratori). Dispozitivele de asistenta respiratorie noninvaziva
pot diminua semnificativ nevoia de a recurge la metode invazive, permit supravietuirea pe termen lung
si permit detubarea si decanularea tubului de traheostoma la pacientii dependenti de ventilatie asistata.
Suportul muscular respirator de medicina fizica, ce include NVS (non-invasive ventilatory support) si MIE
(mechanical insufflation-exsufflation) pot prelungi supravietuirea pentru pacienti cu un nivel minim al
capacitatii vitale (VC) sau fara abilitatea de a tusi/expectora.

Tratamentul (Interventia terapeutica) are ca obiective: promovarea dezvoltarii normale a

plamanilor si peretilor toracici la copii, mentinerea compliantei pulmonare si a peretelui toracic,
mentinerea ventilatiei alveolare optime pentru a prelungi supravietuirea, maximizarea capacitatii
pulmonare functionale pentru a evita episoadele de pneumonie si insuficienta respiratorie (in particular
in timpul infectiilor intercurente de tract respirator superior). Interventia terapeutica este ghidata pe 3
directii principale: 1. Mentinerea compliantei pulmonare, dezvoltarii pulmonului si mobilitatii peretelui
toracic; 2. Mentinerea ventilatiei alveolare; 3. Cresterea fluxului expectoratiilor.