Pneumonii de hipersensibilitate

 boli rare, fără predispoziţie geografică

 de obicei caracter de boală profesională
 mai frecvente la nefumători sau foşti fumători

Etiologie:

 microorganisme: bacterii şi fungi

 produse animale: pene, dejecte
 izocianaţi, anhidride acide – rar

Plămânul de fermier:
 expunere: fân, cereale contaminate
 agent etiologic: Micropolyspora faeni,Termoactinomyces vulgaris şi candidus, Aspergillus
fumigatus

Pneumonita prin aparate de umidifiere şi climatizare:

 expunere: instalaţii de umidifiere, aparate de aer condiţionat
 agent etiologic: T.vulgaris şi candidus, bacterii termotolerante, protozoare, specii de
Penicillium, Naegleria Gruberi

Plămânul crescătorilor de păsări:

 porumbei, papagali, curcani, pui, rate
 expunere: pene, dejecte
 agent incriminat = proteine animale, pene

Alte pneumonii de hipersensibilitate:

 pneumonita morarilor
 pneumonita prin detergenţi
 pneumonita de cherestea
 plămânul blănarului
 plămânul laborantului
 Patogenie – forma acută

-rol al atc. circulanţi şi CI cu recrutare PMN

Patogenie – forma cronică

1. imunitate specifică mediată celular

2. factori imunoreglatori şi imunogenetici
3. proprietăţi biologice ale materialului inhalat
4. rol minor al atc. circulanţi

1.Imunitate specifică mediată cellular

IL2, γ interferon
LT CD4 atg.- specifice migrează în plămân sub acţiunea RANTES ===========stimulare
macrophage=================acumulare şi activare LTCD8 şi macrophageformare granulom
MIF, MAF, MCF, IL1, TNF α
 2.Factori imunoreglatori şi imunogenetici:
 deficit al LT reglatorii şi al macrofagelor supresoare

3.Proprietăţi biologice ale materialului inhalat:

 imunoadjuvanţi ce stimuleaza imunitatea celulară şi sinteza de atc.

 activare prin mec. neimunologice macrofag şi calea alternă a complementului

4.Rol minor al atc. Circulanţi:

 majoritatea celor expuşi devin sensibilizaţi = dezvoltă atc., dar o minoritate evoluează către
formare de granuloame şi boală clinică
 mec. Arthus prin CI depuse pulmonar poate fi incriminat în stadiile iniţiale ale bolii
 Tablou clinic
1. Forma acuta
2. Forma subacuta
3. Forma cronica

1.Forma acută

 febră - până la 39,50C, frisoane, cefalee, mialgii

 tuse, durere toracică, dispnee cu tahipnee
 raluri crepitante bazal bilateral, tahicardie, rar ronflante şi wheezing

-fiecare episod debutează la 4-8 ore de la expunerea la o doză mare de antigen şi dispare de
obicei în 24 de ore, rar în zile/săptămâni pentru formele severe

-legătura cauzală între expunerea la agentul incriminat şi simptome este uşor de recunoscut

2. Forma subacută

 tuse, dispnee, scădere ponderală

 tusea este iniţial seacă apoi productive
 dispneea se accentuează progresiv şi poate apare cianoza

- debutează insidios, în câteva săptămâni

-poate persista după forma acută dacă se continuă expunerea la antigen

3. Forma cronică

 fatigabilitate şi scădere ponderală

 dispnee instalată progresiv
 diminuarea murmurului vezicular, uneori expir prelungit
 în evoluţie - hipoxie, hipertensiune pulmonară şi mai rar suferinţa cordului drept

- apare în continuarea formelor subacută sau acută sau direct prin expunere prelungită la doze
mici de antigen

- nu se cunoaşte procentajul de cronicizare al formelor subacute şi acute

Examinări paraclinice
 în boala acută: leucocitoză fără eozinofilie şi VSH crescut ocazional
 în boala cronică hipergamaglobulinemie cu titruri scăzute de FR şi AAN
 complementul - normal sau crescut

Probe funcţionale respiratorii:

 în forma acută - pattern restrictiv reversibil şi hipoxemie

 în forma cronică - pattern restrictiv ireversibil + obstructiv sec. bronşiolitei obliterante
 se poate asocia HRB

Radiografia pulmonară - forma acută

- infiltrat micronodular bilateral ce lasă libere vârfurile şi bazele

- mai rar infiltrat segmentar

Radiografia pulmonară - forma cronică

- pattern fibrotic liniar cu accentuare către periferie

- diminuarea volumului pulmonar îndeosebi în lobii superiori

- plămân în “fagure de miere”

- hipertensiune pulmonară, mărirea cordului drept

CT şi HRCT:

- “gold-standard” de diagnostic imagistic

- diferenţiază îndeosebi de FPI(=fibroza pulmonara interstitiala)

HRCT – criterii:

-distribuţia centrală a leziunilor cu respectarea bazelor

- predominenţa aspectului “în sticlă mată”

- rar “plămân în fagure de miere”

- frecvenţa crescută a micronodulilor

LBA:

- alveolită limfocitară cu creşterea CD8

- PMN crescute în expunerea recentă sau continua

Biopsia pulmonară:

- nu este patognomonică, dar este obligatorie pt. excluderea altor boli

Diagnostic:
“high index of suspicion”:

 pneumonii recurente cu etiologie incertă

 anomalii Rx inexplicabile
 boală restrictivă sau fibrotică “idiopatică

corelaţia dintre:

 anamneză şi ex. obiectiv

 confirmarea sensibilizării - dg. Immunologic
 aspectul HRCT
 LBA cu creşterea limfocitelor CD8

Anamneza:

- expunere profesională/de mediu

- relaţia temporală expunere – simptome

Diagnostic imunologic:

- dozarea atc. precipitanţi IgG şi IgA

- testare intradermică - edem şi eritem la 4-6 ore

Teste de provocare: cu extracte alergenice

 la locul expunerii

-la 4-6 ore de la provocare apar simptomele, pattern restrictiv reversibil şi inflitrat micronodular
cu maxim la 8 ore şi dispariţie în 24 ore

Tratament:
 evitarea expunerii la agentul incriminat
 forma acută uşoară şi moderată - fără tratament
 forma acută severă - prednison 1mg/kg/zi 7-14 zile
 forma subacută - prednison 1mg/kg/zi 7-14 zile cu scădere progresivă în 2-6 săptămâni
 forma cronică = evaluarea reversibilităţii - prednison 1mg/kg/zi 4-6 săptămâni cu
scădere lentă
 forme severe – plasmafereza
 NU se rec. corticoterapie inhalatorie
Prognostic:
 vindecare în formele acută şi subacută dacă se opreşte expunerea la agentul cauzal

TRADUCERI:

-MIF= Factori inhibitori ai migrării macrofagelor

-MAF= Factori de activare macrofagică

-MCF= Factori chemotactici monocitari

-HRB= Hipereactivitate bronsica

- LBA=lavaj bronho-alveolar

- HRCT =high resolution CT