SD NEFROTIC

= e un sd clinic si biochimic care poate fi intalnit intr-o varietate de boli renale

TC dominat de edeme generalizate, cu caracter de edeme hipoproteice.

Biochimic e caract prU >4mg/m2/h

FPAT
Indifferent de patogenie, se carcaterizeaza prin PERMEABILITATE CRESCUTA A MB glomerulare pt
protein  FILTRARE CRESCUTA si eliminarea acestora – ALBUMINA, TRANSFERINA, igG cu
hipoproteinemie.

Scaderea albuminelor serice  scaderea p co, cu perturbarea schimburilor lichidene intre sectorul
intra si extravascular.
Apa din EV se redistribuie in compartimentul interstitial si scade apa intravasculara (hipovolemie),
avand urm consecinte
- Activarea SRA prin scaderea p in arteriola aferenta glomerulara
- Creste secretia de factor 3 antinatriuretic.
- Astea 2 det cresterea reabs de Na in TCP si in tubul contort distal, cu retentia de Na si
aparitia edemelor.
Nu exista o tulb primitive a met lipidic, ci e scundar hipoalbuminemiei- H-lipemie, cholemie, beta-
lipoproteinemie si lipidurie. Se stie ca dupa abs de la niv TD, grasimile circula legate de pr, in special
B-globuline, formand beta2-lp, care au dim variate, dupa sarcina de lipide pe care o transporta.

VLDL – cont MARE in lipide si mic in pr, sunt voluminoase, dar usoare.
Pt a intra in circuitul metabolic, trb fragmentate si partial digerate de o LIPOPROTEINLIPAZA sau de
factorul de clarificare a plasmei= heparin clearing factor= HCF, care desface molecula in AG si
glycerol.

AG nu pot ramane liberi in plasma, si se leaga de albumin, pt ca au efecte hemolitice.

In sd nefrotic, ai hipoalbuminemie cat si scaderea HCF, ca se pierd urinar. In ac sit, se acumuleaza in
ser beta-lp  Hlipemie.
H-chol e sec H-lipemiei. Pt epurarea chol din circulatie, el trebuie sa fie esterificat, de
colesterolesteraza, care actioneaza in meidul apos. Chol este solubil in meidul apos, dar E MAI
SOLUBIL IN GRASIMI.

In cond de H-lipemie, chol nu s emai esterifica, ci ramane captat in faza lipidica a palsmei  H-chol.

SN cu leziuni minime aka PUR

Caract- edemie generalizate, moi, pufoase
prU > 40 mg/m2/h + h-albuminemie.
Varsta min 12 l, si max 16 ani!

Cl creatinine= N
Sa aiba raspuns la cortizon.
Etiologia- neprecizata, in antecedente infectii virale, vaccinuri, intep de insect.
Nu au fost dem complexe immune, dar se pp o tulburare a imunitatii celulare. ANOMALIE SISTEMICA
lmf T care produc limfokine toxice pt mb glomerulara.

E cel mai frecvent tip de sd nefrotic la copil.

ME- fuziunea pedicelelor pediculilor

In mod insidious se install edeme, care dev apoi gen, albe, pufoase, moi.
In per de install a edemelor, oligurie, fara scaderea cl si a filtrat glomerular.
PALOARE IMPRESIONANTA!
TA de ob normala, 20% initial poate fi crescuta.

PC
Ex urinii pe 24h- crucial!
H-albuminurie
protein selective pt molec mici- albumina, transferina si gamaglobulina!

Indicele de selectivitate compare cl IgG cu cl transferina.

In formele clasice, lipseste sd nefritic, hemtU si cilindrU.

Cristale de chol birefringente cu aspect de cruce de MALTA in hu polarizata apar rar
Ionograma urinara- H-aldosetronismul, scade eliminarea Na si creste eliminarea de K.

Biochimia sge
h-pr, albumin-emie
edemele h-pr se install la pr<3g/dl!
H-lipidemia > 700 mg/dl

Electroforeza pr serice
Hiper a2 si b- ca au dim mari si se aduna deasupra sitei mb
Hipo- gama, ca igG are molec mica si se elimina renal!

Anemie de dilutie- ca am multa apa

Vsh, nu inflamatie ci dat disproteinemiei.

Nu ai nici sd de retentie azotata- urea, ac uric si creatinine au val normale.

C seric e normal.

Complicatii- infectiile au treaba cu hipogama-globuline

Tratament
Symptomatic
- Retentia hidrosalina si h-pr-emia severa
- Diuretice- furosemide si spironolactone- care intra in act dupa 4-5 zile
- Dublat de plasma expanderi- cresc volumul circulant eficace, amplifica eficienta diureticelor.
MANITOL si perfuzii de albumina.
- Albumina creste atat v circ dar reface si p som!
Pathogenic- cth supresia limfocitelor T

Daca nu rasp cth- imunosupresoare- ciclofosfamida, ciclosporina

CICLOSPORINA are act pe limfocitele T, ih IL2. Nu are ef sec asupra hematopoiezei si fagocitelor. Este
toxic hepatic si renal.

SD NEFROTIC CONGENITAL
Debut sub 3L
SD NEFROTIC DIN GN PMEMBRANOPROLIFERATIVA
- E o forma distincta de gn cornice
- Niv scazut C
- Corticorezi
- Si evol spre irc
- Impur, ca are si hematU si HTA