MIOCARDITE

CARDIOMIOPATII

PROF. DR. LUCIAN PETRESCU

INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE

TIMIŞOARA
Born
Charles-Édouard Jeanneret-Gris
October 6, 1887
La Chaux-de-Fonds, Switzerland
Died
August 27, 1965 (aged 77)
Roquebrune-Cap-Martin, France
Orașul cartezian

“Mapping the People left behind by

the Knowledge Economy”…
Chicago, doar unul dintre multele orașe datoare lui
Le Corbusier, o viziune a “orașului radiant Corbu” ?
 MIOCARDITA ACUTĂ
Definiție:
Boală inflamatorie a mușchiului inimii.
Etiologie:
INFECȚIOASĂ
• Virală 50%: Parvovirus, Coxackie B, v. influenza,
adenovirus
• Bacteriană: în cursul infecțiilor streptococ b
hemolitic, borelia burgdorferi, septicemii
stafilococice/streptococice
• Fungică (în special la cei cu SIDA)
NEINFECȚIOASĂ
• artrita reumatoidă
• miocardita de iradiere
• miocardita idiopatică 6
MIOCARDITE
Etiologie:
1. Miocarditele infecțioase:

A. Virale: Parvovirus, Coxsackie B, VHB si C, virusuri

ECHO, virus gripal, CMV, virus Epstein-Barr, HIV, rujeola, rubeola,
varicela.
B. Bacteriene: poststreptococice (RAA), din septicemii
(stafilococice, streptococice), din pneumoniile cu germeni G - din
pneumonia pneumococică, tuberculoza, salmonella, legionella,
chlamidii, mycoplasme.
C. Fungice: candida, hystoplasma, aspergillus (mai
frecvent la pacienți imunodeprimați – SIDA).
D. Altele: parazitare (Trypanosoma Cruzii - Boala Chagas,
toxoplasma), spirochete (sifilis, leptospiroze), helmintiaze:
trichineloza, ascaridioza, schistosomioza, filarioza.
MIOCARDITE

Etiologie:
2. Miocarditele neinfecțioase:

• Boli de colagen: LES, PAR, SD

• Tratament cu citostatice: adriamicina, cisplatin,
ciclofosfamida;
• Fenomene de alergie la medicamente: ampicilina,
tetraciclina, antituberculoase, amfotericina;
• Intoxicații cu toxice: arseniu, cobalt;
• Postiradiere;
• În transplantul cardiac, în cadrul reacției de rejet al
grefei.
8
MIOCARDITE
Fiziopatologie :

Leziunea miocardică apare prin următoarele mecanisme:

• Efect direct citotoxic al agentului cauzant

• Răspuns imun secundar
• Expresia citokinică în miocard
• Inducere aberantă a apoptozei

Miocardita virală - 3 faze:

- Faza inițială - efecte directe ale virusului - necroza miocitară;

- Faza II - răspuns imunitar la prezența virusului (infiltrat
inflamator și necroză miocitară)
- Faza III – reacție autoimună
MIOCARDITE

Clasificarea pe criterii evolutive:

• Miocardita fulminantă (17%)

•Miocardita acută (65%)

•Miocardita cronică activă (11%)

•Miocardita cronică persistentă (7%)

MIOCARDITE
Simptome:

Majoritatea – asimptomatice/simptomatologie discretă

mascată de semnele afectării din cadrul virozei.

Evoluția lor poate merge până la:

- insuficiența cardiacă severă (IVS acută, cu EPA:

lipsă de aer extremă, tuse, expectorație abundentă și
spumoasă, respirație zgomotoasă, transpirații
abundente, piele palidă și rece, colaps, șoc circulator)

- moarte subită (peste 20% din morțile subite la

persoanele sub 30 ani).

11
 Tabloul clinic
Debut :
 prin complicaţii inaugurale de tip:
 embolie cerebrală,
 tulburări de ritm,
 moarte subită;
 insidios, cu semne nespecifice de infecţie respiratorie sau gastroenterită
de etiologie probabil virală,
 brutal, cu semne de insuficienţă cardiacă (dispnee, cianoză,
hepatomegalie, turgescenţa jugularelor, oligurie, edeme) ± şoc cardiogen (puls
periferic slab, extremităţi reci)
 (Trebuie luat în calcul diagnosticul de miocardită la toţi pacienţii cu
debut recent de insuficienţă cardiacă).
Examen clinic: febră, astenie, paloare, transpiraţii, vărsături, dispnee,
dureri abdominale sau precordiale.
Examenul obiectiv relevă:
 cardiomegalie,
 zgomote cardiace asurzite,
 ritm de galop,
 sufluri (inconstante),
 tulburări de ritm (tahicardie sau bradicardie, extrasistole, tahicardie
paroxistică, fibrilaţie, flutter).
MIOCARDITE

TABLOU CLINIC:

Miocardita fulminantă
- Debut acut
- Rezoluție completă, spontană/deteriorare rapidă și deces prin IC
- Histologic: infiltrate inflamatorii multiple cu rezoluție completă

Miocardita subacută
- Debut insidios
- Compromitere CV moderată și recuperare incomplete, adesea IC
- Histologic: infiltrate inflamatorii active sau borderline cu
rezoluție completă
 MIOCARDITE

TABLOU CLINIC:

Miocardita cronică activă

- Disfuncție cardiacă ușoară/moderată, ocazional

cu fiziologie restrictivă
- Histologic: fibroză în evoluție, sugerând modificări
inflamatorii cronice

Miocardita cronică persistentă

- Infiltrat inflamator activ/borderline persistent

14
 MIOCARDITE

Investigații paraclinice:

Laborator:

• Sindrom inflamator: VSH, leucocitoza

• Sindrom de citoliză miocardică: creșterea nivelului
plasmatic CK, CK-MB, Troponina T, I
• O creștere de 4x a titrului IgG pe o perioadă de 4-6 săpt.
e necesară pentru documentarea infecției virale
• Titrul anticorpilor anticardiaci (antisarcolemă, miozină,
laminină, receptori ~adrenergici) poate fi crescut la o parte
din bolnavi.
MIOCARDITE

Investigații paraclinice:

Electrocadiografie:

Tahicardie sinusală
Microvoltaj
Modificări difuze de ST-T
BRS în 20% din cazuri
BAV complet, cu sincope Stokes-Adams
Aritmii ventriculare și supraventriculare
MIOCARDITE

Investigatii paraclinice:

Ecocardiografia:

• Utilă în managementul pacientului cu miocardită acută;

• Semne nespecifice:

– Disfuncție sistolică de VS cu tulburări de cinetică segmentară

– VS normal sau ușor dilatat
– Grosime parietală crescută
– Trombi ventriculari în 15% din cazuri
– +/- Lichid pericardic

17
MIOCARDITE
Investigații paraclinice:

Alte tehnici imagistice

• Scintigrafia cu Ac monoclonali antimiozină marcați cu
Indium 111
• Scintigrafia cu Gallium 67
• Rezonanța magnetică – permite vizualizarea întregului
miocard și astfel și leziunile focale caracteristice
miocarditei
(înalt sugestiv: afectare difuză sau heterogenă a
peretelui lateral, a regiunilor subepicardice sau epicardice
medii sau în combinații)
• Angio-Coronarografia - mai ales pentru diagnostic
diferențial (excluderea afectării coronariene)
MIOCARDITE

Investigații paraclinice:
Biopsia endomiocardică - indicații:

- IC cu debut <2 săpt. asociate cu VS dilatat sau de dimensiuni

normale și cu compromitere hemodinamică (I)
- IC cu debut recent între 2 săpt. și 3 luni, asociate cu VS
normal/dilatat și cu aritmii ventriculare noi, BAV gr. II/III sau fără răsp.
la terapie în 1-2 săpt. (I)
- IC de >3 luni, asociată cu VS dilatat și cu aritmii ventriculare noi,
BAV gr. II/III sau fără răsp. la terapie în 1-2 săpt. (IIa)
- IC asociată cu CMD, indiferent de durata asociată cu suspiciune de
reacție alergică și/sau eozinofilie (IIa)
MIOCARDITE
Prognostic:

• Factori care influențează nefavorabil:

- vârste extreme
- anomalii ECG
- sincopa

• Factori favorabili:
- funcție VS păstrată
- istoric recent
- prezentare fulminantă la debut

20
MIOCARDITE
Tratament:

În general, boala este autolimitantă.

1. Managementul disfuncției de VS ca în orice IC

2. Repaus (efortul poate intensifica răspunsul
inflamator, necroza, remodelarea cardiacă)
3. Tratamentul aritmiilor (pacing temporar, în caz de
BAV complet; antiartimice; ICD)
4. Terapia imunosupresoare – rezervată doar cazurilor
refractare la terapie și pt. cele cu miocardită cu
celule gigante, confirmată prin biopsie
MIOCARDITE

Tratament:

Alte terapii:
• IFN
• Ig iv.
• Immune Adsorption Therapy
• Modularea sistemului imun
• Urmărire clinică îndeaproape, întrucât se poate
dezvolta cardiomiopatia dilatativă, inițial la intervale
de 1-3 luni, cu reevaluarea terapiei și a gradului de
activitate fizică posibilă

22
Am şlefuit materia pentru a afla linia continuă. Şi când
am constatat că n-o pot afla, m-am oprit; parcă cineva
nevăzut mi-a dat peste mâini.

“The Armory Show” – New York (în 1913 – la Paris)

1 2
Cardiomiopatiile

26
 CARDIOMIOPATIILE
Cardiomiopatiile primitive
reprezintă afecţiuni primare
ale miocardului,
caracterizate prin anomalii
structurale şi funcţionale ale
muşchiului cardiac, în
absenţa bolii coronariene, a
hipertensiunii arteriale, a
valvulopatiilor şi a bolilor
cardiace congenitale,
suficient de severe pentru a
determina anomaliile
miocardice observate.
CARDIOMIOPATIILE
CARDIOMIOPATIILE

29
BJ Maron, Circulation, 2006
 CARDIOMIOPATIILE
Clasificare anatomică și funcțională

1. Cu dilatare
• Dilatare VS
• Disfuncție sistolică
2. Hipertrofică
• Îngroșare pereți VS
• Disfuncție diastolică
3. Restrictivă
• Disfuncție diastolică
4. Displazie aritmogenă de VD
• Încărcare fibro-grasoasă
5. Cardiomiopatii neclasificabile
• Fibroelastoza
• Non-compactarea VS
CARDIOMIOPATIILE

32
 Avangarda artistică europeană : da-da-iști, cubiști,
constructiviști – Marcel Iancu, Tristan Tzara, Hans Arp,
Francis Picabia
Recunoașteți clădirea ? (Helmer & Fellner, 1880)
Dar acum ? (Duiliu Marcu, 1963)

36
CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ
CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ

•Dilatarea și afectarea funcției contractile a

ventriculilor:

• Alterarea funcției sistolice, cu insuficiență cardiacă

consecutivă;
• Afectarea miocitelor
• Etilogie multiplă

•Marea majoritate a cazurilor - idiopatică

• incidența CMD idiopatică - 5-8/100,000
 Miocard ischemic-
CMD: Etiologie subțire, cicatricial

Ischemică
Valvulară
Hipertensivă
Familială
Idiopatică
Inflamatorie
Infecțioasă
Virala – parvovirus, mpicornavirus, Cox B, CMV, HIV
Rickettsii - Boala Lyme
Paraziți –Boala Chagas, Toxoplasmoza
Non-infecțioasă
Colagenoze (LES, PA)
Peripartum
Toxică
Alcool, Antracicline (adriamicină), Cocaină
Metabolică
Endocrină – afectare tiroidiană, feocromocitom, DZ, acromegalie
Nutrițională
Tiamina, seleniu, carnitină
Neuromusculară (Diastrofie musculară Duchene)
39
CMD: Pronostic vs. etiologie

1230 pts. referred for unexplained CM. Felker GM. NEJM 2000;342:1077
CMD- Mecanismul instalării IC
Ischemic injury Neurohormones
Myocardial disease Cytokines
Genetics Oxidative stress
Altered molecular expression
Ultrastructural changes
Myocyte hypertrophy
Myocyte contractile
dysfunction
Apoptosis
Fibroblast proliferation
Collagen deposition
Ventricular remodeling

Hemodynamic Derangement
Clinical Heart Failure
Arrhythmia
 FIZIOPATOLOGIE
•Compensare inițială a contractilității scăzute a
miocitelor:

•Mecanismul Frank-Starling
• Activarea neurohormonală
• volumului intravascular

•Eventuala decompensare:
•Remodelaj ventricular
•Moartea miocitelor/apoptoza
•Regurgitări valvulare

42
Fiziopatologie: mecanismul Franck Starling
Fiziopatologie: activarea neuro-hormonală

 Sistemul nervos
simpatic
 SRAA
 Vasopresina
 Peptide
natriuretice
 Endotelina

44
Reducerea răspunsului la stimularea adrenergică
Sistemul renină-angiotensină-aldosteron
(SRAA)

Angiotensinogen
Renin
Angiotensin-I ACE-inhibitor
Chymase ACE
Angiotensin-II
Angiotensin Bradykinin
receptor AT-1 Receptor degradation
blocker
Spironolactone
Aldosterone
Remodelaj ventricular
 Tablou clinic
Semne de insuficiență cardiacă congestivă

-Debit cardiac scăzut

-fatigabilitate, amețeli, valori tensionale scăzute

-Semne de congestie pulmonară

-dispnee
-ortopnee,
-dispnee paroxistica nocturna

-Semne de congestie sistemică

-Edeme periferice
-Ascită
-Creșterea greutății
corporale
Examen fizic
IC stângă IC dreaptă
Semne generale: - pacient palid, anxios  = staza sistemică (simptomatologie
predominant digestivă)
- poziție sezandă
- hepatalgia (durere epigastrica si in
- retenție hidrosalină hipocondrul drept ) initial la efort, apoi si in
* Semne pulmonare: - raluri de stază repaus ;
- balonari, greata si anorexie.
- submatitate
/matitate bazală - mai rar astenie, oligurie si in stadiul terminal
dispnee.
(prin lichid pleural transudat)
 Examen obiectiv
* Semne cardiace: - tahicardie
*Examen general: - cianoza (rece si
- galop protodiastolic(umplere rapida)= generalizata)
se aude dupa Z II - edeme (declive,
generalizate)
- suflu de insuficienta mitrala functionala
prin dilatare camerala---> dilatare de - icter /subicter (secundar
inel mitral stazei hepatice)

- ZII pulmonar accentuat *Examenul pe aparate: - hepatomegalie de

staza (dureroasa, moale, ulterior ferma
datorita fibrozei)
- splenomegalie (ferma, indolora)
- revarsate lichidiene(pleural, peritoneal,
pericardic)
49
 Paraclinic

Rx. torace - cardiomegalie, redistribuție vasculară

cu edem interstițial, efuziuni pleurale

ECG – tahicardie, dilatare atrială, BRS, BRD;

Teste de laborator: sideremie, feritină serică

Ecocardiografie : dimensiuni VS, VD, dimensiuni

atriale, funcția sistolică și diastolică, regurgitări
funcționale;

Cateterism cardiac: hemodinamică, FEVS;

Biopsie endomiocardică
 ECO 2D

dilatare de inel mitral  tricuspidian

trombi intracavitari (predom. apex. )
 revărsat lichidian pericardic (pleural)
ecocontrast spontan
↑ masa VS (Devereaux)
Ecocardiografie

52
Tratament –
(vezi Insuficiența cardiacă)

• Scăderea presarcinii
• Diuretice
• venodilatatoare

• Vasodilatatoare
• IECA

• Inotrope

53
TRATAMENT IC
(2016)
Dissincronism AV, inter, intra-ventricular

Scăderea debitului cardiac și

Atrio-
a debitului sistolic:
ventricular
 Scăderea timpului de
Intra-V umplere diastolică
 Scăderea contractilității
Inter-V  Regurgitare mitrală
funcțională
 Contracție postsistolică
regională
1. Grines CL, Circulation 1989;79: 845-853
2. Xiao HB, Br Heart J 1991;66: 443-447
Cazeau, et al. PACE 2003; 26[Pt. II]: 137–143 3. Søgaard P, JACC 2002;40:723–730
CRT: terapia de resincronizare
cardiacă
Risc de moarte subită vs. FE VS

1.00 1.00

0.98 0.98
p log-rank 0.002

0.96 0.96
Survival

Survival
0.94 0.94

0.92 0.92

p log-rank
0.90 0.90 0.0001

0.88 0.88
A B
0.86 0.86
0 30 60 90 120 150 180 0 30 60 90 120 150 180
Days Days

Patients without No PVBs

Patients with
LV Dysfunction
LV Dysfunction
1-10 PVBs/h
> 10 PVBs/h (LVEF < 35%)
(LVEF >35%)

Maggioni AP. GISSI-2 Trial Circulation. 1993;87:312-322. 57

Terapie antiaritmică - ICD vs.
Placebo
Carlo Carra
Cardiomiopatia hipertrofică
Cardiomiopatia hipertrofică

Definiție:
Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecţiune
miocardică primară, frecvent familială, cu o expresie
fenotipică heterogenă, fiziopatologie unică şi evoluţie
clinică variată, caracterizată prin prezenţa hipertrofiei
ventriculului stâng în absenţa condiţiilor asociate care ar
putea-o explica (hipertensiunea arterială, stenoza aortică,
anumite forme de cord alatletului).

62
Etiologie
- Transmitere familială în ~ 55% din cazuri, cu
transmitere dominant autozomală
- mutaţii în gena lanţului greu al ~-miozinei
cardiace precum şi mutaţii în alte gene care codifică
proteine sarcomerice
Cardiomiopatia hipertrofică
ETIOLOGIA CMH
CMH - criterii diagnostice

 Adulți:
- CMH = grosime a peretelui VS ≥15 mm la nivelul
unuia sau mai multor segmente ale VS, determinate prin
tehnici imagistice de tipul ecocardiografiei, IRM, sau CT;
 Rudele de gradul I ale pacienților diagnosticați cu CMH
= grosime a peretelui VS ≥13 mm la nivelul unuia sau
mai multor segmente ale VS.
CMH: LOCALIZARE

67
CMH
Fiziopatologie
 CMH: obstrucție în TEVS
Obstrucție dinamică în TEVS (tract de ejecție al VS)

SAM (systolic anterior motion of mitral valve)

Obstrucție TEVS  gradient TEVS

  stress-ului parietal   consumului
miocardic O2  ischemie/angină

 Gradient TEVS:  FC , presarcina (VTD VS),

 postsarcina (TA).
 Gradient TEVS:  TA (postsarcina),  VTD VS (postsarcina)

Simptome ca dispneea și angina sunt mai degrabă legate de

disfuncția diastolică decât de obstrucția TEVS.
Sincopa - determinată de obstrucția în TEVS (creștere
insuficientă a debitului cardiac în timpul efortului sau după
administrarea de vasodilatatoare) sau aritmii.
70
Fiziopatologie
 Ostrucție dinamică în TEVS, care se accentuează cu
creșterea presarcinii, scăderea postsarcinii sau cu
creșterea contractilității
 SAM - Systolic anterior motion of the mitral valve
- Mișcare sistolică anterioară a valvei mitrale,
- Teoria clasică: - efect Venturi, de atragere în tractul de
ejecție al VS a VMA și a cordajelor,
- Mai nou, se consideră ca SAM este determinată de
deplasarea spre anterior a punctului de coaptare al
valvei mitrale
Examen obiectiv
Puls carotidian bifid
Dublu impuls apical
Zgomot S4 de galop
Suflu sistolic de ejecție Crescendo/Descrescendo
CMHO vs. Stenoza Ao Intensitatea suflului sistolic
CMHO S Ao
Valsalva (presarcina,  postsarcina)  
Squatting ( presarcina,  postsarcina)  
Ortostatism (presarcina,  postsarcina)  

Suflu holosistolic apical, secundar regurgitării mitrale.

Manifestări clinice :
 Debut la orice vârstă
 Cauza principală de moarte subită în rândul atleților
 Triada: Dispnee, angina, sincopă.

73
CMHO: prognostic
ECG:

75
 Ecocardiografie
PAL
 HVS asimetrică, obstructivă
Măsurare SIV, PPVS
 HVS

HVS asimetrică
- clasificarea
topografică Maron
 SAM

 obstrucţie TEVS - SAM

78
SAM

 obstrucţie TEVS - SAM

Ecocardiografie
Evaluarea funcţiei diastolice VS prin Doppler pulsatil
 în funcţie de tipul hipertrofiei, de coexistenţa şi gradul RM
Ecocardiografie
DOPPLER CONTINUU
  P la nivelul obstrucţiei
 Flux în lamă de sabie

81
Ecocardiografie
DOPPLER CONTINUU
 Cateterism

pullback VS

Semn Brockenbrough-Braunwald Manevre de provocare:

Valsalva
Lipsa de creștere a presiunii aortice după ESV
Inhalare de nitrit de amil
 CMH: Fibrilația atrială
Instalarea Fia este prost tolerată, putând precipita instalarea EPA
- determină fatigabilitate, dispnee, angină

Creșterea FC - scade timpul umplerii diastolice și al relaxării

ventriculare, scade debitul sistolic și crește obstrucția în TEVS

No p wave P wave present

Controlul frecvenței: b-blocanti, blocante ale canalelor de calciu

contra-indicație relativă
Digitala – inotrop pozitivă
84
Monitorizare Holter ECG:
Aritmii:
 Fibrilație atrială
 Tahicardie ventriculară nesusținută
 Tahicardie ventriculară susținută/FV
 Grosimea SIV se corelează direct cu riscul de moarte
subită;
MS în CMH
 Grosimea SIV și riscul de
moarte subită în CMH
20
Incidence of Sudden Death

18.2
18
(per 1,000 person/yr)

16
14
12 11.0
10
7.4
8
6
4 2.6
2 0
0
< 15 16-19 20-24 25-29 > 30
Maximum Left-Ventricular-Wall Thickness (mm)

87
Spirito P. N Engl J Med. 2000;342:1778-
1785.
 CMH: Tratament
Simptomatic
b-blocanți
 consumul de O2
 gradientul în TEVS
anti-aritmic
Blocante ale canalelor de calciu
Anti-aritmice

Amiodarona
Disopiramida
ICD prevenția MS
 CMH :
Tratament chirurgical/intervențional

Miomectomia septală – operația

Morrow
- rezecția unei mici porțiuni
a SIV
- +/- înlocuire valvă mitrală

Implant de stimulator cardiac

bicameral (DDD pacemaker):
- scăderea gradientului
TEVS cu ~25%

Alcool ablația septală

Implant ICD pentru prevenția morții

subite
Efectele stimulării bicamerale în CMH
Diagnostic diferențial :

CMH Cordul atletului

 hipertrofie asimetrică  Hipertrofie
 SIV > 15 mm concentrică,
reversibilă
 AS > 40 mm
 SIV < 15 mm
 DTDVS : < 45 mm
 AS < 40 mm
 Disfuncție diastolică
 DTDVS > 45 mm
VS
 Funcție diastolică
normală
91
 Prognostic
Moarte subită 2-4%/an la adulți
4-6% copii/adolescenți

ICD : supraviețuitorii unui episod de MS

episoade de TV susținută
calculare risc de MS

Predictori de pronostic defavorabil:

 Vârsta tânără în momentul diagnosticului
 Forme familiale cu istoric de MS la rudele de gradul I
 Sincopa
 Aritmii ventriculare la monitorizarea Holter
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Cardiomiopatia restrictivă (CMR) este cardiomiopatia

caracterizată prin funcţie ventriculară diastolică anormală, în
care creşterea rigidităţii miocardului determină creşteri marcate
ale presiunii ventriculare la creşteri mici ale volumului.

restriction

Pressure
normal

Volume

Cauze : infiltrarea miocardului

fibroza endocardului
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

94
 Fiziopatologia CMR

Creșterea presiunii sistemice și venoase pulmonare

Congestie dreaptă și stângă
Dimensiuni ventriculare scăzute, cu scăderea debitului cardiac
Tablou clinic

IC dreaptă > IC stângă

Dispnee
Ortopnee/dispnee paroxistică nocturnă
Edeme periferice
Ascită/Hepatomegalie

Oboseală/  toleranței la efort

Poate mima pericardita constrictivă!!!!

96
 Paraclinic:

Echo-2D /Doppler -
- dimensiuni normale ale ventriculilor,
cu diferite grade de hipertrofie
ventriculară;
- dilatare biatrială
- dilatarea venei cave inferioare
 Cateterism:

- diferența de presiune diastolică între cei doi ventriculi

- aspectul presional "dip and plateau" sau semnul rădăcinii pătrate:
scăderea rapidă a presiunii în protodiastoIă, urmată de o creştere rapidă şi
un platou al presiunii în protodiastolă.
98
CMR vs. PC
Forme particulare de CMR
 Amiloidoza

Amiloidoza este o tulburare clinică

cauzată de depunerea extracelulară
a unor fibrile de amiloid anormale
insolubile, provenite din agregarea
unor proteine în mod normal solubile.

Amiloidul este un material

extracelular omogen care se colorează
în roz cu hematoxilină-eozină
şi care, la coloraţia cu roşu de Congo,
prezintă birefringenţă verde la
examinarea în lumină polarizată.
Amiloidoza
Ecocardiografia transtoracică:

- creşterea grosimii parietale a ventriculului

stâng concentric sau asimetric,
- creşterea grosimii peretelui ventricular
drept (ocazional), aspectul granular
strălucitor al miocardului,
- îngroşarea septului interatrial, îngroşarea
valvulară şi/sau a muşchilor papilari,
- dilatarea atriului stâng sau biatrială,
- revărsat pericardic,
- disjuncţie diastolică de tip relaxare
întârziată în fazele incipiente şi pattern
restrictiv ulterior

103
 Tratament
Tratamentul afecțiunii subiacente:
Amiloidoza - melfalan/prednison/colchicină
Sarcoidoza - steroizi
Diuretice
Digoxin - de evitat în amiloidoză
Antiaritmice pentru controlul aritmiilor
Pacemaker pentru tulburări de conducere

NOU ! – Tafamidis – stabilizator de transthyretin –

tratament patogenic care scade prducția hepatică
de amiloid
Displazia aritmogenă de
ventricul drept
 Miocardul peretelui liber al VD înlocuit de
țesut fibro-grăsos
 Cinetica parietală VD redusă
 Dilatare VD, anevrisme localizate
 Aritmii ventriculare
 MSC la tineri
Displazia aritmogenă de ventricul drept

ECG: unda epsilon (săgeata) în derivațiile V1–V3

106
Ecocardiografie cu substanță de contrast la nivelul VD:
dilatare severă VD, anevrism localizat (asterisc)
RM cardiacă: încărcare grăsoasă extensivă la nivelul
miocardului VD (săgeata)
108
 Cardiomiopatia prin
non-compactarea VS
Criterii diagnostice
 Trabeculații proeminente, recesuri
 Epicard compactat, subțire, endocard îngroșat
Cardiomiopatia prin non-compactarea VS

110
Cardiomiopatia TAKOTSUBO

112
European Heart Journal (2018) 39, 2032–2046 - CONSENSUS PAPER

International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I):

Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology
Jelena-Rima Ghadri1, Ilan Shor Wittstein2, Abhiram Prasad3, Scott Sharkey4, Keigo Dote5,
Yoshihiro John Akashi6, Victoria Lucia Cammann1, Filippo Crea7, Leonarda Galiuto7, Walter
Desmet8,9, Tetsuro Yoshida10, Roberto Manfredini11, Ingo Eitel12, Masami Kosuge13, Holger M.
Nef14, Abhishek Deshmukh3, Amir Lerman3, Eduardo Bossone15, Rodolfo Citro15, Takashi
Ueyama16† Domenico Corrado17, Satoshi Kurisu18, Frank Ruschitzka1, David Winchester19,
Alexander R. Lyon20,21, Elmir Omerovic22,23, Jeroen J. Bax24, Patrick Meimoun25, Guiseppe
Tarantini17, Charanjit Rihal3, Shams Y.-Hassan26, Federico Migliore17, John D. Horowitz27, Hiroaki
Shimokawa28, Thomas Felix Lu¨scher29,30, and Christian Templin1*

International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II):

Diagnostic Workup, Outcome, and Management
Jelena-Rima Ghadri1, Ilan Shor Wittstein2, Abhiram Prasad3, Scott Sharkey4, Keigo Dote5, Yoshihiro John Akashi6,
Victoria Lucia Cammann1, Filippo Crea7, Leonarda Galiuto7, Walter Desmet8,9, Tetsuro Yoshida10, Roberto
Manfredini11, Ingo Eitel12, Masami Kosuge13, Holger M. Nef14, Abhishek Deshmukh3, Amir Lerman3, Eduardo
Bossone15, Rodolfo Citro15, Takashi Ueyama16†, Domenico Corrado17, Satoshi Kurisu18, Frank Ruschitzka1, David
Winchester19, Alexander R. Lyon20,21, Elmir Omerovic22,23, Jeroen J. Bax24, Patrick Meimoun25, Guiseppe
Tarantini17, Charanjit Rihal3, Shams Y.-Hassan26, Federico Migliore17, John D. Horowitz27, Hiroaki Shimokawa28,
Thomas Felix Lu¨scher29,30, and Christian Templin1*
International Experts: Jeroen J. Bax, Eduardo Bossone, Victoria Lucia Cammann, Rodolfo Citro, Domenico
Corrado, Filippo Crea, Walter Desmet, Ingo Eitel, Leonarda Galiuto, Jelena-Rima Ghadri, Thomas Felix Lu¨scher,
Alexander R. Lyon, Roberto Manfredini, Patrick Meimoun, Federico Migliore, Holger M. Nef, Elmir Omerovic, Frank
Ruschitzka, Guiseppe Tarantini, Christian Templin, Shams Y-Hassan (European sites); Abhishek Deshmukh, Amir
Lerman, Abhiram Prasad, Charanjit Rihal, Scott Sharkey, David Winchester, Ilan Shor Wittstein (USA sites); Yoshihiro
John Akashi, Keigo Dote, Masami Kosuge, Satoshi Kurisu, Hiroaki Shimokawa, Takashi Ueyama, Tetsuro Yoshida
(Asian sites); John D. Horowitz (Australian site)
 Cardiomiopatia TAKOTSUBO
Cardiomiopatia de stress/ ”Broken heart” syndrome
- Prevalența de 1,2-2,2% din totalul SCA, în
special la femei în postmenopauză, după un
stress emoțional sau fizic important;
- Modificări EKG tipice (supradenivelare ST, cu
unde T inversate);
- Caracteristica fiind disfuncția importantă a VS la
debut, cu recuperare, în mare parte, a acesteia,
în decurs de zile sau săptămâni;
- Ventriculografia: hipokinezia/akinezia porțiunii
apicale și medii a VS, cu hiperkinezia porțiunii
bazale – “balonizare apicală”
- MRI cu SCD – disfuncție VS fără necroză
miocardică decelabilă după adm. de gadolinium
Cardiomiopatia TAKOTSUBO

 Cauze: încă neelucidate (spasm epicardic

multivascular, stunning miocardic indus de
catecolamine, liza spontană a trombului, spasmul
microvascular acut prelungit);

 Prognostic: variabil, mortalitatea la 1 an = 1-2%,

majoritatea complicațiilor survenind în faza acută – IC,
aritmii ventriculare, ruptura de perete liber, tromb în VS
cu potențial emboligen;

 Tratament: identic cu al sindromului acut coronarian

115
Bella
Born
Moishe Shagal
6 July 1887 Liozna, near Vitebsk,Russian Empire
(present-day Belarus)
Died
28 March 1985 (aged 97)
Saint-Paul-de-Vence, France

Maternite

Bestiaire et Musique
Saint Paul de Vence...