Achalazia

CONF. DR. CĂLIN IONESCU

IANUARIE 2018
Achalazia
Definiție: tulburare de motilitate esofagiană cu absența relaxării
optime a sfincterului esofagian inferior (SEI) + lipsa peristalticii
esofagiene eficiente
Sinonime: cardiospasm, megaesofag
Etiologie
1. Primară – idiopatică 2. Secundară
◦ Factori genetici – formele familiale ◦ Cancerul esofagian distal
◦ Factori infectioși – controversați ◦ Boala Chagas (infecția cu
◦ HSV, Morbilivirus (virusul rubeolei, fam. Trypanosoma cruzi) = megaesofag
Paramyxoviridae), VVZ (virusul varicelei) cu pseudo-achalazie +
◦ Mecanism autoimun megacolon/megaureter + BAV gr. III
◦ Auto-anticorpi circulanți impotriva plexurilor + cardiomiopatie/ICC +AVC
mienterice
◦ Post-vagotomie
◦ DZ
◦ Boli infiltrative
◦ Amiloidoză
◦ glicogenoze
Diagnosticul pozitiv: 1. Clinic
- 30 – 60 ani
Simptomatologie = SDR. ESOFAGIAN
◦ Disfagie progresivă (82 -100%)
◦ Debutul: disfagie paradoxala
◦ Odinofagie, sialoree
◦ Dureri retrosternale
◦ Regurgitări (alimente nedigerate + salivă)
◦ Pirozis (20 – 40%)
◦ Dificultatea de a eructa/regurgita gazos
◦ Scădere în greutate
◦ Fenomene datorate refluxului si aspirației bronhopulmonare:
◦ Tuse, răgușeală, dispnee, wheezing
Diagnosticul pozitiv – clinic = scorul Eckardt
 Diagnosticul pozitiv: 2. Paraclinic
A. Manometria esofagiană
◦ Aspect tipic: contracții de amplitudine
scăzută a esofagului + presiune crescută la
nivelul SIE (inclusiv în repaus)
◦ Criteriu de diagnostic: SIE ≥ 40% din valoare
presiunii SIE normale
◦ În cazul achalaziei – niciodata manometria
SIE nu are valori scazute înafara timpului de
relaxare
◦ Manometria de înaltă rezoluție – mai
performantă
◦ Clasifică achalazia în:
◦ Tip I – esofag hipoton
◦ Tip II – esofag hiperton – prognosticul cel mai bun
◦ Tip III – esofag hiperspastic – ”nutcracker
oesophagus”
Diagnosticul pozitiv: 2. Paraclinic
2. Tranzitul eso-gastro-duodenal (TEGD)
cu substanță de contrast p.o/„tranzitul
baritat” (A-P, L-L)
◦ Aspect caracteristic
◦ „cioc de pasăre”
◦ Lipsa peristalticii în 2/3 distale a esofagului
◦ Nivel hidroaeric în 1/3 proximale
◦ Decelează herniile hiatale

3. Endoscopia digestivă superioară

◦ Vizualizare spasm SEI
◦ Eliminare obstacole
◦ Diagnostic diferențial cu cc.
Esofagian/esofag Barret

4. CT toraco-abdominal cu s.c p.o + i.v

◦ Diagnostic diferențial cu compresii
extrinseci (psudo-achalazii), SED
◦ Decelează herniile hiatale asociate
 Diagnosticul pozitiv: 2. Paraclinic
5. Impedanța esofagiană + pH-
metria esofagiană/24h
◦ Optime pentru evaluarea refluxului
solid, gazos, lichid și hidroaeric
◦ Evalueaza pH
◦ Diagnostic diferențial cu BRGE !
 Tratament
1. Farmacologic – urmărește relaxarea
musculaturii netede a SIE
◦ Blocante de canal de Calciu
◦ Nifedipin s.l 10-30 mg la 30-45 minute
anteprandial/înainte de culcare (eficiență 0-75%)
◦ Nitrați – scădere presiune SIE cu 30-65% (risc de
complicații cardiovasculare)
◦ Anticholinergice – Atropina (risc de complicații
cardiovasculare)
3. Dilatare peumatică endoscopică
◦ Dilatatoare cu Hg – abandonate
◦ Dilatatoare cu balon cu aer
◦ Eficiența monitorizata prin scorul Eckard
◦ Necesită controlul obligatoriu postdilatare cu substanță de
contrast hidrosolubilă (risc de perforație esofagiană 2%)

2. Injecții locale endoscopice de toxină

botulinică
◦ Inhibă eliberarea de acetilcholină din veziculele
presinaptice → relaxarea musculaturii
◦ Ameliorare 75% din cazuri, eficiență de scurtă
durată
◦ Necesită repetare la 6-24 luni
 Tratament
4. Chirurgical
◦ Eso-cardiomiotomie Heller ASOCIATĂ OBLIGATORIU CU
◦ Procedeu antireflux:
◦ Fundoplicatură Nissen/floppy Nissen
◦ Hemivalvă anterioară – Dor; posterioară – Toupet (rar)
◦ Rezultate favorabile – 94%
◦ Cale de abord preferată - laparoscopică
Tratament
5. Miotomia endoscopică
◦ Per oral endoscopic myotomy – POEM
◦ Tunel submucos cu disecția fibrelor musculare ale SIE
◦ 90% - rezultate bune
◦ Complicații – 12% (perforații esofagiene, reflux gastroesofagian)
Vă mulțumesc!
Bibliografie
◦ www.medscape.com (ncbi)
◦ Townsend CM., Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL., SABISTON TEXTBOOK OF SURGERY – THE
BIOLOGICAL BASIS OF MODERN SURGICAL PRACTICE – 18TH EDITION, Elsevier Saunders,
Philadelphia, 2010
◦ Schwartz SI, Shires GT, Spencer FC, PRINCIPLES OF SURGERY – 9th edition, McGraw-Hill, New York,
2016