Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
PATOLOGIA CARDIACĂ
Generalităţi
malformaţiile cardiace congenitale (MCC) apar datorită dezvoltării embrionare
anormale, rezultând fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) fie oprirea
dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)
Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 – 30 %, sunt:
1. Defectele septale ventriculare
2. Defecte septale atriale
3. Persistenta canalului arterial
Alte MCC, cu o incidentă de sub 5% sunt urmatoarele:
Tetralogia Fallot
Stenoza pulmonara
Coartactia de aorta
Stenoza aortica
Transpozitia completa a marilor vase
Trunchi arterial comun
Atrezia tricuspidiana
Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai
util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenţei sau absenţei cianozei:
Afectiuni necianogene
─ nu prezintă o comunicare anormală între cele două sisteme de circulatie
─ exemple: coartacţia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaţia Ebstein
Afectiuni cianogene tardive
─ cianoza apare mai tarziu
─ afecţiuni cu şunt iniţial stânga- dreapta si schimbarea tardivă a sensului de
scurgere sanguină
─ exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal
ventricular
Afectiuni cianogene
─ afectiuni cu şunt permanent dreapta –stânga
─ sunt cele mai frecvente MCC
─ exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidiana
Clasificarea malformatiilor cardiace congenitale
1
MCC cu sunt dreapta-stanga (cianogene)
2
TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip
ostium secundum, persistenţa canalului arterial vena cava superioara la stânga
etc
In 25% din cazurile de Tetralogie Fallot, arcul aortic este situat la dreapta
în prezenţa stenozei pulmonare severe, sângele de la nivelul ventriculului drept este
direcţionat în aorta, prin defectul septal ventricular, şi astfel apare desaturarea
arteriala si apariţia cianozei
de obicei corecţia chirurgicală a defectului septal este efectuată în primii doi ani de
viaţă
în cazurile în care defectul persistă, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii
se amelioreaza în poziţia ghemuită
dezvoltarea psihică este întârziată, apărând diferite grade de retard mintal
Complicatii
• tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate
• endocardita bacteriană
• abcese craniene
Evolutie si prognostic
pentru pacienţii cu o intervenţie chirurgicală reuşită, prognosticul pe termen lung este
excelent, cu o evoluţie asimptomatică
fără intervenţie chirurgicală, prognosticul este sumbru
3
Clasificare
1) Transpozitie completă (necorectată, naturală) =
D-transpozitia (Fig. 2)
aorta pleacă din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conectaţi normal la atriile
corespunzatoare
în absenţa comunicărilor interatriale sau interventriculare sau persistenţei canalului
arterial, această anomalie este incompatibilă cu viaţa.
2) Transpozitia corectata = L transpozitia
Definitie
la anormala conexiune a marilor vase, se asociază inversarea conexiunilor atrio -
ventriculare (atriul stâng se varsă în ventriculul drept, iar atriul drept în ventriculul
stâng) care corectează funcţional transpozitia marilor vase (aorta, deşi pleacă din VD,
duce sânge oxigenat, fiind conectată la ventriculul arterial, iar artera pulmonară, deşi
pleacă din ventriculul stâng, duce la plămân sânge neoxigenat, fiind – deci – conectată
la ventriculul venos)
este singura malformaţie care din punct de vedere clinic este asimptomatică, dar se
asociază şi cu alte malformaţii cardiace, care necesită la rândul lor tratament
chirurgical specific.
4
1.4. DSA joase – de tip ostium primum
Apare in vecinătatea venei cave inferioare
Se asociază frecvent cu anomalii mitrale şi/sau tricuspidiene
1.5. Canalul atrio – ventricular (CAV)
1.5.1. CAV persistent
1.5.2. CAV complet
1.5.3. CAV incomplet (partial)
1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat în porţiunea postero -
inferioară a septului interatrial, în apropierea originii sinusului ostium coronar şi care se
asociază cu vena cavă superioară la stânga, ce drenează sângele în atriul stâng.
Reprezinta necroza ischemica a unui teritoriu din miocard ca urmare a scaderii bruste,
complete si persistente a fluxului sangvin la nivelul arterei coronare care deserveste
zona respectiva
Infarctul miocardic poate aparea la orice varsta dar frecventa creste proportional cu
varsta si cu prezenta factorilor predispozanti ai aterosclerozei: hipertensiunea arteriala,
fumatul, diabetul zaharat, hipercolesterolemia, hiperlipoproteinemia
Aproximativ 10% din cazuri se intalnesc la persoane cu varsta sub 40 de ani iar 45%
la persoane sub 65 de ani
Infarctul miocardic este unul din cele mai frecvente diagnostice la pacienţii spitalizaţi
în ţările industrializate; în Statele Unite se produc în fiecare an aproximativ 1,5
milioane de infarcte miocardice. Rata mortalităţii prin infarct acut este de aproximativ
5
30%, mai mult de jumătate din decese producându-se înainte ca pacientul să ajungă la
spital.
In ceea ce priveste distributia pe sexe barbatii au un risc mai mare de a suferi un
infarct miocardic. Femeile sunt protejate de infarct in timpul perioadei reproductive iar
scaderea nivelului de hormoni estrogeni dupa menopauza permite dezvoltarea rapida a
bolii cardiace.
Localizare:
- mai frecvent la nivelul ventriculului stang (perete anterior, portiunea anterioara a
septului interventricular; perete posterior; perete lateral)
- mai rar la nivelul ventriculului drept
- foarte rar la nivelul atriilor
Manifestari clinice:
- durere caracteristica localizata presternal cu caracter constrictiv similara durerii din angina
pectorala dar este mai severa si dureaza mai mult. Disconfortul poate fi destul de sever pentru
a fi descris ca fiind cea mai intensa durere pe care pacientul a simtit-o vreodata. Durerea
iradiaza spre brate, abdomen, spate, mandibula, gat
- transpiratii reci
- temperatura corporala crescuta
- extremitati reci
- hipotensiune arteriala
- +/- complicatii.
Clasificare în funcţie de localizare:
1. IMA subendocardic
2. IMA transmural
Infarctul miocardic subendocardic
Poate apare în teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi
circumferenţial, interesând teritoriile mai multor artere coronare
Cauza frecventă – hipoperfuzia miocardica, datorată fie aterosclerozei într-o anumită
arteră coronară, fie ca urmare a diferitelor afecţiuni ce micşorează fluxul sanguin
miocardic global
În cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenţial cauza poate fi
hipoperfuzia miocardică globală, cu sau făra stenoza arterei coronare.
Necroza afectează 1/3 → ½ din porţiunea internă a ventriculului stâng
Infarctul miocardic transmural
Interesează toată grosimea peretelui muscular al ventriculului stâng, care apare de
obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde
zonelor de distribuţie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)
6
Macroscopic
* Dacă durata de ischemiei nu depăşeşte 20 – 30 de minute, atunci modificările
miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, deşi contractilitatea ţesutului
postischemic poate fi diminuată pentru mai multe ore (miocardul hibernant)
Aspectul macroscopic la secţionarea ventriculului afectat de infarct:
În primele 12 ore - nu se observă modificari macroscopice
După 24 de ore – apare o zonă palidă, imprecis delimitată
După 3- 5 zile – zonă bine delimitată, cu centrul palid - gălbui, regiunea
necrotică fiind delimitată de o zonă hiperemică (Fig.4)
După 2-3 săptămâni - zonă depresibilă şi moale, de aspect gelatinos
Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenţă fermă, cu un aspect gri - palid
al ţesutului cicatricial (Fig 5)
MICROSCOPIC
În primele 24 de ore
Modificările pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6)
În primele 30 de minute modificările de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
edem la nivelul sarcoplasmei
balonizarea uşoară a mitocondriilor
7
pierdere de glicogen
După 30 – 60 de minute de ischemie modificări ireversibile:
mitocondriile sunt balonizate cu prezenţa unui material amorf
nucleul cu cromatină organizată periferic
sarcolema este întreruptă focal pierderea proteinelor intracelulare:
mioglobina, troponina I şi T, LDH , CK fractiunea MB
miocitele ischemice necontractile sunt întinse în timpul sistolei şi capătă
aspect“vălurit”
După 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) şi prezintă
modificările caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariţia completă a nucleului survine
doar după câteva zile
8
Fig. 7C – după 24 de ore de Fig.7D – după 3 săptămâni, porţiunile Fig. 7E – după 3 luni
la debutul infarctului, la periferice ale infarctului sunt alcătuite sau mai mult, zona
periferia zonei de infarct se din ţesut de granulaţie cu capilare afectată a fost înlocuită
observă uninfiltrat cu PMN proeminente, fibroblaşti, limfocite şi de ţesut cicatricial
printre miocitele necrozate macrofage
După 2 – 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizeză prin:
prezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este
menţinut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexis
edem şi hemoragie interstiţială
miocitele prezintă necroză de coagulare, fără nuclei şi cu striaţii mai puţin evidente
Dupa 5 – 7 zile
la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce
fagocitează miocitele necrozate, şi diminuarea
numărului de PMN
apare proliferarea fibrocitară şi depozite noi de
colagen
procesul de înlocuire a muşchiului necrotic cu ţesut
cicatricial începe după 5 zile, de la periferie spre
centrul zonei afectate
După 1- 3 săptămâni
apar depozite decolagen
infiltratul inflamator se reduce treptat
capilarele de neoformaţie sunt obstruate progresiv Fig.8 Infarct miocardic acut
Peste 4 săptămâni
ţesut fibros dens, zona cicatricială devenind mai compactă şi mai puţin celulară
INFARCTUL MIOCARDIC
REPERFUZIA MIOCARDULUI ISCHEMIC
Microscopic
caracteristica cea mai importantă este prezenţa benzilor contractile de necroză ↔
benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale în miocitele necrozate, ce apar ori de câte
ori există un influx masiv de Ca2+ în miocite (Fig. 9)
9
I. ARITMIILE
II. INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN
III. EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT
IV. RUPTURA MIOCARDULUI
V. ANEVRISMUL VENTRICULAR
VI. TROMBOZA MURALĂ şi EMBOLIA
VII. PERICARDITA FIBRINOASA
ARITMIILE
Sunt cele mai frecvente complicaţii, fiind responsabile de mai mult de jumătate din
decesele datorate bolii cardiace ischemice.
IMA se asociază adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusală, tahicardie
atrială paroxistică
INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN
prezenţa insuficienţei cardiace stângi semnifică o diminuare accentuată a funcţiei
contractile a miocardului
şocul cardiogen tinde să se dezvolte în faza timpurie a infarctului şi doar atunci când a
fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depăşeşte 90%.
COMPLICAŢIILE INFARCTULUI MIOCARDIC
EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT
clinic, extinderea zonei de infarct se observă în prima sau a doua săptămână după
infarctul iniţial, find întâlnită la aproximativ 10% din pacienţi.
se asociaza cu o dublare a mortalităţii.
RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)
poate apare în orice moment în primele 3 săptămâni după un infarct miocardic acut,
mai frecvent la pacienţii în vârstă.
cel mai frecvent survine între prima şi a patra zi după un infarct, când zona afectată
este alcătuită din ţesut necrotic, moale. Odată cu apariţia ţesutului cicatricial, ruptura
miocardică este puţin probabilă.
apare în infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic împiedică
ruptura completă a peretelui cardiac)
complicaţii – hemopericard şi deces datorat tamponadei pericardice
Ruptura septului interventricular → determină apariţia perforaţiei septale, ce variază ca
mărime (≥ 1 cm) şi dezvoltarea unui şunt stânga – dreapta.
Ruptura unei porţiuni a muşchiului papilar → determină apariţia insuficienţei mitrale, care
atunci când este de grad mare poate fi fatală.
10
ANEVRISMUL VENTRICULAR
Reprezintă o complicaţie tardivă care apare în 10 – 15% din infarctele miocardice
transmurale, când se formează cicatricea postinfarct
Un anevrism este alcătuit dintr-un strat subţire de miocard necrozat şi colagen, ce
expansionează la fiecare contracţie a miocardului
Pacienţii prezintă un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară, iar dezvoltarea
trombilor intramurali în interiorul anevrismului reprezintă o sursă de emboli sistemici
Trebuie făcută diferenţa între anevrismele ”adevărate” şi cele “false” (Fig 11).
Anevrismele adevărate sunt cele mai frecvente şi se datorează expansionării
peretelui ventricular stâng cu o rezistenţă scăzută, dar intact (Fig. 12)
Anevrismele false apar prin ruptura unei porţiuni din VS ce a fost acoperită de
ţesut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcătuit din
pericard şi ţesut cicatricial şi nu miocard ventricular stâng.
TROMBEMBOLISMUL
jumătate din pacienţii ce au decedat datorită infarctului au prezentat la autopsie trombi
murali (Fig. 13).
apar mai frecvent atunci când este afectat apexul cordului
deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe şi pot trece în circulaţia periferică ca
emboli, producând infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena
extremităţilor
Prezenţa lor justifică terapia anticoagulantă şi medicaţia antitrombotică postinfarct.
PERICARDITA
infarctul miocardic transmural implică afectarea epicardului, ceea ce duce la
inflamaţia pericardului în 10 – 20% dintre pacienţi.
clinic: durere toracică, iar la ascultaţie – frecături pericardice
unul din patru pacienţi cu infarct miocardic acut, în special cei cu infarcte mari şi
insuficienţă cardiacă cogestivă, prezintă exudat pericardic
Sindromul Dressler – sindromul postinfarct
11
reprezintă o formă particulară de pericardită ce apare după 2 – 10 săptămâni de la
infarct; se mai poate întâlni şi după intervenţiile chirurgicale pe cord
clinic – febră şi pericardită
mecanism de producere – probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi împotriva
muşchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi ameliorează simptomatologia)
HIPERTENSIUNEA ARTERIALA
CORDUL PULMONAR
Definiţie
Reprezintă hipertrofia şi dilatarea ventriculară dreaptă, datorită hipertensiunii
pulmonare
Cord pulmonar acut
apare datorită creşterii bruşte a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a
emboliei pulmonare masive, acute
12
determină insuficienţă cardiacă dreaptă acută, şi reprezintă o urgenţă medicală.
la autopsie - dilatarea ventriculului drept şi uneori a atriului drept.
Cord pulmonar cronic (CPC)
apare datorită afecţiunilor pulmonare cronice, în special datorită bronşitei cronice şi a
emfizemului pulmonar
severitatea hipertensiunii pulmonare se corelează direct proportional cu rata de
supravieţuire, astfel mai puţin de 10% din pacienţii cu o presiune a arterei pulmonare
mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani
Macroscopic
CPC se caracterizeză print-o hipertrofie ventriculară dreaptă evidentă, (Fig. 16) cu
creşterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal – grosimea este de
0,3 – 0,5 cm); frecvent se constată dilatarea ventriculului drept şi a atriului drept.
13
► Cardita reumatismală acută este o pancardită, ce implică toate cele trei straturi ale
inimii, în special miocardul
MIOCARDITA, din această fază acută, este nespecifică şi se caracterizează prin prezenţa
inflamaţiei granulomatoase, cu preponderenţa limfocitelor şi macrofagelor.
↔ Caracteristic pentru această fază acută este şi degenerarea fibrinoidă a fibrelor de
colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate şi eozinofilice.
↔ Corpul Aschoff
Reprezintă leziunea granulomatoasă caracteristică pentru miocardita
reumatismală(Fig 17) ce se dezvoltă la câteva săptămâni de la declanşarea
simptomelor
Iniţial se constată o zonă perivasculară alcătuită din fibre de colagen
eozinofilice, balonizate, înconjurată de limfocite, plasmocite şi macrofage →
apoi capătă aspect granulomatos, cu o zonă centrală de necroza fibrinoidă
înconjurată de limfocite, macrofage, plasmocite şi celule gigante. În final,
corpul Aschoff este înlocuit de ţesut cicatricial
↔ Celulele Anitschkow
celule rare, neobşniute ce se întâlnesc în nodulul Aschow
sunt macrofage al căror nuclei conţin o bandă centrală de cromatină,
cu aspect de “ ochi de bufniţă”la secţionarea transversală şi aspect
de omidă la secţionarea longitudinală; atuci când sunt
multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff
PERICARDITA
se manifestă prin prezenţa depozitelor de fibrină la nivelul foiţelor viscerale şi
parietale ale pericardului, în timpul fazei acute inflamatorii a febrei reumatismale
clinic – la ascultaţie se identifică frecătura pericardică
de obicei nu determină pericardită constrictivă
ENDOCARDITA
se manifestă în special prin afectarea valvelor, ce devin inflamate şi edemaţiate.
tipic, endocardul valvular prezintă numeroase veruci libere (1-2 mm) de culoare
roşietică – aşa numita endocardita verucoasă.
► Boala cardiacă reumatismală cronică
Se referă la efectele valvulare cronice(stenoză, insuficienţă) ale febrei reumatismale
Valva mitrală este cel mai frecvent şi cel mai sever afectată de febra reumatismala
Cuspele valvulare sunt îngroşate neregulat şi calcificate, frecvent cu fuziunea
comisurilor şi a cordajelor tendinoase (Fig.18), care în prezenţa unei afectări severe
orificiul valvular este redus la un canal fix, îngust, ce ia aspect de “bot de peşte” (Fig
19)
Fibroza locală îngroaşă peretele endocardic posterior al atriului stâng în apropierea
valvei mitrale formând “placa Mac Callum”
14
Fig. 18 - Valvulita cronica reumatica
Fig. 19- Valva mitrală excizată chirurgical, văzută din atriul
Cuspele valvei mitrale sunt îngroşate şi cu
stâng(Fig A) şi ventriculul stâng (fig B), prezintă cuspe rigide,
zone de calcificare (săgeată), comisurile sunt
îngroşate, fuzionate cu orificiul îngustat, cu aspect de “bot de
parţial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt
peşte”
scurte, îngroşate şi fuzionate
Valva aortica
este cea de-a doua valva ca frecvenţă afectată de FR
cronică.
Stenoza aortică apare prin îngroşarea fibroasă a
cuspelor aortice şi fuzionarea comisurilor. Stenoza
iniţial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele
devenind rigide, calcif iate şi determinând accentuarea
stenozei şi insuficienţă, frecvent cu predominenţa
uneia (Fig.20) Fig.20 - Stenoza aortica reumatică
COMPLICAŢII severă
Endocardita bacteriană – apare în urma episoadelor de bacteriemie, de diferite
cauze, valvele afectate de boala reumatismală favorizând ataşarea bacteriilor la acest
nivel.
Trombi murali
se întâlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor,
apar la 40% din pacienţii cu boala cardiacă reumatismală
determină prezenţa tromboembolilor, cu infarcte secundare în diferite organe
rar, poate fi localizat la nivelul atriului stâng, în apropierea orificiului mitral
putând să obstrueze orificiul valvei mitrale
Insuficienţă cardiacă congenitală apare în cazul afectării atât a valvei mitrale cât şi a
celei aortice.
Pericardita adezivă - apare frecvent ca o consecinţă a pericarditei fibrinoase după un
atac acut, dar nu evoluează spre pericardită constrictivă.
15
→ se manifestă prin prezenţa vegetaţiilor verucoase, cu dimensiuni de până la 4 mm, frecvent
localizate la nivelul valvei mitrale, în apropierea originii cuspelor valvulare
→ poartă denumirea particulară de endocardita Libman – Sacks (Fig. 21)
→ frecvent se vindecă fără cicatrice şi nu determină un deficit funcţional
ENDOCARDITA BACTERIANA
Reprezinta inflamatia endocardului care are drept consecinta leziuni ale valvelor
cardiace.
Etiologie: bacterii (in cursul unor bacteriemii la pacienti cu leziuni valvulare) fungi,
chlamidia, rickettsiae
Clasificare în funcţie de evoluţie: endocardita acută sau subacută
Endocardită bacteriană acută
─ Definiţie – infecţia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic
Stafphilococcus aureus şi S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectată, pacientul
decedând în mai puţin de 6 luni datorită insuficienţei cardiace acute şi septicemiei.
─ persoanele cu risc pentru această formă sunt cele debilitate, imunocompromise,
alcoolici cronici etc. Iniţial, substanţele toxice agresionează valvele care sunt
predispuse la formarea de trombi şi secundar, la infecţii.
Endocardită bacteriană subacută
─ organisme mai puţin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus
epidermis, afectează valvele cu o structură anormală ca: prolaps de valvă mitrală,
boală reumatismală cardiacă, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind
persistenta canalului arterial, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni
degenerative (calcificări ale valvelor cardiace şi mitrale, chirurgie cardiacă).
─ agresiunea valvulară determină formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-
bacterieni) care pot fi colonizaţi cu agentul infecţios şi cu apariţia endocarditei
16
bacteriene subacute vegetante la locul unde sângele regurgitează în camerele cardiace
(leziunea jetului)
HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme evidenţiază la nivelul valvelor cardiace stângi (pentru
consumatorii de droguri intravenoase – la nivelul valvelor din dreapta) formaţiuni
voluminoase (de la câţiva milimetri la mai mulţi centimetri), unice sau multiple, cu un
conţinut crescut de bacterii, trombocite, fibrină. Aceste vegetaţii se formează pe faţa atrială a
valvelor atrio-ventriculare, şi pe suprafaţa ventriculară a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea
în punctul de închidere a cuspelor. Ţesutul valvular subiacent este edemaţiat şi inflamat,
uneori putând apare perforaţii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundară. Procesul infecţios
se poate răspândi local implicând inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele
tendinoase
COMPLICAŢII
Tromboemboli infecţioşi – ce pot produce abcese septice sau gangrenă în creier,
cord, rinichi, splină
Glomerulonefrită segmentală focală - apare ca urmare a depunerii de complexe
imune în glomeruli
Definiţie – prezenţa vegetaţiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce
apare aproape întotdeauna în asociere cu cancerul sau cu alte afecţiuni consumptive
Afecteaza atît valva mitrală cât şi valva aortică
Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegetaţiilor sunt asemănătoare cu cele descrise la
endocardita infecţioasă, dar nu distrug valva afectată, iar microscopic nu se evidenţiază
inflamaţie sau prezenţa microorganismelor
17
Se clasifica in functie de natura agentului etiologic idiopatice, infectioase si non-infectioase
Etiologie
Idiopatică
Infecţioasă
Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus
Rickeţii: typhus, febra Munţilor Stâncoşi
Bacterii: infecţii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime,
leptospira
Fungi şi paraziţi protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecţie cu candida
Paraziţi metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza
Non-infecţioasă
Afecţiuni imunologice: febra reumatică, lupus eritematos istemic,
sclerodermia, artrita reumatoidă
Radiaţii
Altele: sarcoidoză, uremie
Miocardite virale
Cordul pacienţilor cu miocardită care dezvoltă insuficienţă cardiacă în timpul fazeii
inflamatorii acute prezintă hipokinezie miocardică generalizată.
Macroscopic – cordul este moale, palid şi dilatat
CARDIOMIOPATIILE
18
Cardiomiopatia (CMP) – se referă la o afecţiune primară a miocardului şi exclude leziunile
cauzate de alţi factori extrinseci
Cardiomiopatia dilatativă (congestivă) IDIOPATICĂ
este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie
se caracterizează prin dilatare biventriculară, contractilitate deficitară şi eventual
insuficienţă cardiacă congestivă
Macroscopic
Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiacă
ventriculară şi atrială evidentă (ca regulă –
toate camerele cordului sunt dilatate, afectarea
cea mai severă fiind la nivelul ventriculilor)
(Fig. 25)
Fig. 25 - CMP dilatativă idiopatică
Secţiune transversală printr-un cord dilatat – se
observă dilatarea evidentă a ambilor ventriculi.
Deşi pereţii ventriculari par subţiaţi, creşterea
greutăţii indică prezenţa hipertrofiei
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
19
- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominantă
- Este asimptomatică, apare mai ales la tineri şi se manifestă prin moarte subită
Macroscopic
Cordul este mărit de volum, dar gradul de hipertrofie este
diferit în funcţie de diferite forme genetice
Ventriculul stâng – peretele este îngroşat, iar cavitatea este
îngustată
Mai mult din jumătate din cazuri prezintă hipertrofie
asimetrică a septului interventricular, cu un raport al grosimii
septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de
1,5.(Fig.26)
În câteva forme genetice rare numai porţiunea apicală a
ventriculului stâng sau muşchii papilari sunt selectiv
hipertrofiaţi
Adesea septul interventricular îngroşat, hipertrofiat proemină
în interiorul ventriculului stâng în timpul sistolei,
determinând obstrucţia fluxului sanguin aortic.
Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica
Aspect macroscopic – se observă hipertrofie
cardiacă stângă asimetrică. Septul ventricular
este mai gros decât grosimea peretelui
ventricular
Aspect microscopic
Caracteristic – modificări în arhitectura miofibrilelor, mai ales în septul
interventricular.
În mod normal arhitectura miofibrilelor în interiorul fascicolelor musculare este
paralelă, iar în CMP hipertrofică orientarea este oblică sau perpendiculară pe miocitele
hipertrofice adiacente(Fig. 27)
Electronomicroscopic miofibrilele şi miofilamentele din interiorul miocitelor sunt
dezorganizate.
Frecvent – apare hiperpalzia celulelor interstiţiale
Arterele coronare intramurale sunt îngroşate (Fig. 28)
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
Definiţie – reprezintă toate afecţiunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminuă
umplerea ventriculară în timp ce funcţia contractilă ramâne normală
Etiopatogenie – CMP restrictivă poate fi determinată de:
Infiltarea interstiţială a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame
sarcoidale
20
Afecţiuni endomiocardice caracterizate prin îngroşarea fibrotica a endocardului
Tulburări metabolice de depozit ca hemocromatoză
Accentuarea ţesutului fibros interstiţial
Evoluţie – afecţiune determină în timp insuficienţă cardiacă congestivă, doar 10% dinpacienţi
supravieţuind peste 10 ani
I. AMILOIDOZA
CMP restrictivă este cea mai frecventă cauză de deces de tipul AL de amiloidoză
Macroscopic
Infiltrarea cu amiloid a cordului determină mărirea cordului, dar fără dilatare
ventriculară, aspectul macroscopic al cordului fiind asemănător cu cardiomiopatie
hipertrofică.
Pereţii ventriculari sunt îngroşaţi, fermi de consistenă cauciucată
Aspectul microscopic al cardiomiopatiei restrictive datorită
amiloidozei
─ Depunerile de amiloid sunt în special interstiţiale,
perivasculare sau în regiunea endocardică (Fig. 29)
─ Afectarea endocardului este mai frecventă la nivelul
atriilor, unde depunerile sunt sub formă nodulară,
acest lucru determinând, din punct de vedere
macroscopic, aspectul granular al suprafeţei
endocardice, textura fiind nisipoasă.
─ Depozitele de amiloid pot determina îngroşarea valvelor
cardiace sau îngustarea lumenului arterelor coronare
intramurale, acest lucru putând determina leziuni
ischemice
Fig 29 - Amiloidoză cardiacă
Coloraţia cu roşu de Congo pune în evidenţă depozitele
de amiloid interstiţiale
Macroscopic
Endocardul îngroşat prezintă un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului
ventriculului stâng, de-alungul muşchiului papilar posterior la cuspa posterioară a
valvei mitrale.
La secţionarea transversală a ventriculului, fibroza endocardică se extinde de la
treimea interioară pînă la jumătatea peretelui
Pot fi prezenţi trombi intramurali
21
Când este afectat ventriculul drept, atunci întreaga cavitate poate avea endocardul
îngroşat, fibroza putând penetra până la epicard
Microscopic
Endocardul fibrotic conţine fibre elastice
Miofibrilele din interiorul ţesutului colagenic prezintă diferite modificări degenerative
nespecifice.
cauze mai rare – plăgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de
aortă, infiltrat tumoral vascular
Tamponada cardiacă
23
Conseciţa hemodinamică variază de la simptome minime, până la colaps cardio-
vascular şi deces
Evoluţia este inevitabilă spre deces dacă lichidul pericardic nu este îndepărtat, fie prin
pericardiocenteză, fie prin proceduri chirurgicale
Fig. 31 - Hemopericard →
PERICARDITE
pericardul parietal a fost secţionat pentru a pune în evidenţă
cavitatea pericaridică destinsă de prezenţa sângelui.
1. PERICARDITA ACUTĂ
Clasificare se face în funcţie de aspectele macroscopice şi microscopice ale suprafeţelor
pericardice şi a fluidului: fibrinoasă, purulentă sau hemoragică
1.1. Pericardita fibrinoasă
este cea mai frecventă formă de pericardită
aspectul normal al suprafeţelor pericardice (neted, lucios) este înlocuit de un aspect
mat, granular
în cavitatea pericardică se observă prezenţa unui exudat bogat în fibrină, proteine (Fig
32)
pericardul conţine în special celule inflamatorii mononucleare
Uremia poate fi o cauză de pericardită acută(Fig.33)
1.2. Pericardita purulenta sau supurata reprezinta acumularea unui exudat purulent la
nivelul cavitatii pericardice. Caile de patrundere a agentilor microbieni sunt
urmatoarele:
- Expansiune directa de la un focar inflamator de vecinatate de exemplu de la un
empiem pleural, o pneumonie franca lobara
- Pe cale hematogena in cursul septicemiilor sau bacteriemiilor
24
- Pe cale limfatica
- Pe cale directa in timpul cardiotomiei (din cursul manevrelor chirurgicale)
Starile de imunodeprimare predispun la infectia pericardica prin oricare din aceste cai
descrise.
Clinic se manifesta prin febra, frisoane, jena toracica
Din punct de vedere macroscopic exudatul purulent are aspect cremos acumulandu-se in
cantitati de pana la 400-500 ml. Suprafata pericardul parietal este fin granulara de culoare
rosietica acoperita de depozite fibrino-purulente.
Microscopic intre cele doua foite pericardice se constata prezenta unui exudat purulent format
din polimorfonucleare neutrofile si piocite.
Uneori din cauza intensitatii mari a procesului inflamator pericardita purulenta se poate
complica cu pericardita constrictiva
2. PERICARDITĂ CRONICĂ
Poate fi constrictivă sau adezivă
a) Pericardita constrictivă
Definiţie – afecţiune fibrozantă cronică a pericardului ce
comprimă cordul şi împiedică umplerea ventriculară
Patogeneză
apare ca un răspuns exagerat de reparare la leziunea
pericardică
Spaţiul pericardic devine obstruat şi foiţele pericardului
viscerala şi parietala fuzionează, devenind un ţesut fibros,
dens, rigid , uneori cu depozite de calciu → grosimea
pericardului poate ajunge până la 3cm, astfel încât poate
îngusta orificiile venelor cave (Fig.33)
Fig.33 - Pericardita constrictivă
Spaţiul pericardic este obstruat, iar cordul este
închistat de un pericard fibros, îngroşat
Etiologie
o treime din cazuri se datorează intervenţiilor chirurgicale sau radioterapiei;
în rest – poate apare secundar unor infecţii bacteriene sau secundar unei tuberculoze
(cauza majoră în ţările sudezvoltate)
b) Pericardita adezivă
► Se dezvoltă ca o reacţie minoră postpericardită acută, de etiologie diferiă.
25
TUMORI CARDIACE
Microscopic
Stromă mixoidă laxă, bogată în proteoglicani
În interiorul matricei se găsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse în
mici insule
Clinic - simulează o boala valvulară mitrală, cu murmur cardiac de intensitate crescută
Evoluţie - de obicei nu metastazează, dar frecvent reprezintă o sursă de emboli (o
treime din pacienţii cu mixom la nivelul AS sau VS decedează datorită emboliilor la
creier)
Tratamentul chirurgical de rezecţie a tumorii este eficace în majoritatea cazurilor
← Fig. 34 - Mixom cardiac
Atriul stâng prezintă o tumoră mare, polipoidă,
Ce protruzionează în orificiul valvular mitral.
Rabdomiom
Este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară la nou- născuţi şi copii
Formează formaţiuni nodulare dispuse în miocard
Este un hamartom fetal care derivă din mioblaştii cardiaci embrionari
Majoritatea sunt multiple şi implică ambii ventriculi, deşi într-o treime din cazuri, sunt
implicate şi atriile
În jumătate din cazuri, tumorile proemină în interiorul camerei cardiace, determinând
obstrucţia lumenului sau orificiile valvulare
O treime din cazuri se asociază cu scleroză tuberoasă
Macroscopic
formaţiuni tumorale de aspect palid
dimensiuni variabile, de la 1 mm până la câţiva centimetri
Microscopic
Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situaţi centrali şi cu o citoplasmă clară,
bogată în glicogen, în care procese fibrilare, ce conţin sarcomere, radiază spre
marginile celulei (celule “spider”)
METASTAZE
26
Cele mai frecvente metastaze la nivelul cordului sunt determinate de carcinoamele
pulmonare, de glanda mamară, de tract gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai
mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentata de melanomul malign.
(Fig.35)
Clinic – cordiomiopatie restrictiva, mai ales în cazurile cu fibroză extinsă
PATOLOGIA VASCULARĂ
ATEROSCLEROZA
Ateroscleroza – leziune metabolic – degenerativa a arterelor elastice si musculo-elastice, cu
etio-patogenie complaxa a carei leziune caracteristica este placa de aterom
Etiopatogenia aterosclerozei
Leziunile precursoare:
1. Striurile lipidice
2. Îngroşarea intimală difuză
1. Striurile lipidice
Sunt leziuni plane sau uşor elevate la nivelul intimei, ce se formează prin
depunere de lipide intracelular şi extracelular
Se întâlnesc atât la copii cât şi la adulţi.
Microscopic
Celulele prezintă vacuole cu lipide – macrofage spumoase (Fig.1 A,B)
Macrofagele, celulele musculare netede - conţin cantităţi mari de lipide
(macrofage spumoase)
Fig. 1B – Aorta cu
numeroase striuri
lipidice la nivelul
suprafeţei luminale
evidenţiate prin
coloraţia roşu
deSudan. La dreapta
– aorta fără coloraţie
27
Sunt alcătuite din celule musculare netede şi ţestut conjunctiv, dar fără depunere de
lipide
Aceste leziuni sunt localizate la locurile de ramificare a arterelor
Leziunea caracteristică pentru ateroscleroză – placa lipidică fibroinflamatorie (placa de
aterom)
Plăcile simple sunt leziuni focale, elevate, de culoare gălbui, cu suprafaţa netedă,
formă neregulată dar cu margini bine evidenţiate.
Placa fibroasă (Fig. 2A) reprezintă o leziune mai avansată, de formă aproximativ
ovală, cu diametrul cuprins între 8 – 12 cm. În vasele mici, cum ar fi arterele coronare
şi cerebrale, acestea sunt de obicei excentrice, ocupând doar o porţiune din
circumferinţa lumenului. În stadiile mai avansate, fuzionarea lor determină apariţia
unor leziuni mari.
Microscopic
Plăcile aterosclerotice sunt de obicei acoperite iniţial de un endoteliu intact, cu
afectarea intimei şi puţin din porţiunea superioară a mediei. (Fig. 2B)
Zona dintre lumenul vasului şi centrul necrotic – capsula fibroasă – este alcătuită din
celule musculare netede, macrofage, limfocite, celule încărcate cu lipide(“celule
spumoase”) şi componente ale ţesutului conjunctiv.
Celulele spumoase sunt fie macrofage, fie celule musculare netede cu depozite de lipide
Zona centrală conţine detritusuri necrotice (ramolisment lipidic)
În interiorul ţesutului fibros cât şi în zonele necrotice se pot întâlni cristale de
colesterol şi celule gigante de corp străin
Frecvent, în interiorul plăcii se întâlnesc numeroase celule inflamatorii
Fig. 2B Placa fibroasă – centrul conţine macrofage pline Fig.2A Placa fibroasă la nivelul aortei ,
cu lipide şi detritusuri necrotice ale celulelor musculare ce prezintă plăci mate, usor elevate şi
netede; sunt prezente macrofage şi limfocite . Frecvent, cu zone de ulceraţie
endoteliul supraiacent leziunii pare a fi intact
28
Fig.3 Factorii implicaţi în patogenia plăcilor
aterosclerotice complicate
COMPLICAŢIILE ATEROSCLEROZEI
Variază în funcţie de localizarea şi mărimea vasului
afectat, precum şi de cronicitatea procesului aterosclerotic
(Fig.4).
1. ocluzia acută
29
2. îngustarea cronică a lumenului vascular
3. formarea de anevrisme
4. embolism
ARTERIOSCLEROZA
Definiţie - termen generic pentru toate modificările produse de hipertensiunea cronică la
nivelul arterelor şi a arteriolelor.
Modificările la nivelul arteriolelor – arterioloscleroza
A. ARTERIOSCLEROZA BENIGNĂ
Apare în prezenţa unei hipertensiuni cronice uşoare
Modificarea principală – îngroşarea de diferite grade a peretelui vascular (Fig.
7A).
La nivelul arterelor mai mici şi la nivelul arteriolelor aceste leziuni sunt denumite ca
arterioscleroză/ arterioloscleroza hialină. (Termenul de “ hialin” se referă la aspectul
lucios, cicatricial al peretelui vascular)
Pereţii arteriolari sunt îngroşaţi prin depunerea de material la nivelul membranei
bazale şi acumularea de proteine plasmocitare. (Fig. 7B)
Aceste leziuni sunt evidente în special la nivelul rinichilor, care are drept rezultat
pierderea de parenchim renal, denumită nefroscleroză benignă
30
Fig 7A Arterioscleroza benigna
Sectiune transversala a unei arteriole
renale intralobulare cu evidentierea
ingrosarii intimei (sageti)
B. ARTERIOSCLEROZA MALIGNĂ
Fig. 8 Arterioloscleroza
În cazurile de hipertensiune, arteriolele prezintă proliferarea celulelor
musculare netede şi creşterea cantităţii de colagen şi
glucozoaminoglicani intercelular, rezultînd aspectul de “foi de ceapă”
ceea ce duce la incapacitatea de dilatare a arteriolelor
VASCULITE
Definitie – inflamaţia si necroza vaselor sanguine, ce poate afecta arterele, venele şi capilarele
Patogeneza
Sindroamele vasculitice pot fi cauzate de mecanisme imune ca:
Depozite de complexe imune
Afectarea directă a vaselor sanguine de către anticorpii circulanţi
Diferite forme de imunitate mediata celular
POLIARTERITA NODOASA
Definiţie
este o vasculită acută, necrozantă
afectează arterele musculare mici si medii, si ocazional arterele mari
Desi este o boala a adultilor tineri, se poate manifesta si la copii sau la varstnici
31
Aspecte morfopatologice
leziunile caracteristice se găsesc în arterele musculare mici si medii şi sunt dispuse
neregulat
uneori leziunile se extind la nivelul arterelor mari (arterele renale, splenice, coronare)
fiecare leziune nu măsoară mai mult de câţiva milimetri în lungime, dar pot implica
întreaga circumferinţă a vasului
cea mai importanta caracteristică morfologică – prezenţa unei arii de necroză
fibrinoidă, cu existenţa unui raspuns inflamator acut ce înconjoară zona de necroză,
de obicei implicând întreaga adventice (periarterite), ce se extinde la nivelul
celorlalte straturi vasculare.(Fig.9)
CONSECINŢE
Tromboza – la nivelul segmentului arterial afectat, infarctele fiind frecvente în
organele afectate
Anevrisme mici (diametru ‹ 0,5 cm)
→ apare când afecţiunea este localizată la nivelul arterelor mari, in special la
nivelul ramurilor arterelor renale, coronare si cerebrale;
→ Complicatie – ruptura anevrismului,iar dacă este localizat la nivelul unei zone
critice,atunci poate determina o hemoragie fatală.
EVOLUTIA
ţesutul necrotic si exudatul inflamator este resorbit, cu aparitia fibrozei in tunica medie
si cu numeroase goluri în lamina elastică
Manifestări clinice
sunt variabile în funcţie de localizarea leziunilor din
diferite organe
frecvent se manifestă prin febră şi scădere
ponderală
fără tratament → de obicei, evoluţie fatală
Tratament – constă în asocierea corticoterapiei şi a
ciclofosfamidei, ceea ce duce la remisiuni pe termen lung la
majoritatea pacienţilor.
32
Uneori - Stare generală alterată, slăbiciune, febră redusă, pierdere în greutate
Tulburări vizuale în cazul afectarii arterei oftalmice
Dureri de cap cu iradiere în ceafă, mandibulă
Morfopatologic
Vasele afectate prezintă o îngroşare nodulară
Lumenul este redus doar la o fantă sau pote fi obstruat de un trombus (Fig. 10A)
Microscopic
• Se evidenţiază o inflamaţie granulomatoasă a mediei şi intimei, ce constă din agregate
de macrofage, limfocite, celule plasmocitare, eozinofile şi PMN
• Celulele gigante (fie de tip Langhans, fie de tip “corp-străin”) au o distribuţie în
special la nivelul laminei elastice interne.(Fig. 10B) dar numărul lor este variabil
• Artera este atinsă segmental, cu zone de necroză alternând cu zone de aspect normal,
situaţie care poate duce la biopsii fals negative.
• Zonele de necroză se caracterizează prin modificări ale laminei elastice interne, care
devine balonizată, neregulată şi fragmentată iar în cazurile severe poate dispărea
• În stadiile finale – intima este evident îngroşată, iar media este fibroasă
• Tromboza poate obstrua lumenul
GRANULOMATOZA WEGENER
Definitie
• vasculită localizată la nivelul tractului respirator si renal
• este o vasculită necrotizantă sistemică, de etiologie neprecizată, caracterizată prin
leziuni granulomatoase la nivelul nasului, sinusurilor, plămânilor şi la nivelul
glomerulilor renali
Patogenie – leziunile granulomatozei Wegener constau în:
→ necroză parenchimatoasă, vasculită şi inflamaţie granulomatoasă alcătuită din
neutrofile, limfocite, celule plasmocitare, macrofage si eozinofile
→ leziunile individuale de la nivelul plămânilor pot fi mai mari de 5 cm si
trebuie diferenţiate de tuberculoza.
→ vasculita ce interesaza arterele şi venele mici poate apare în orice loc, dar mai
frecvent la nivelul tractului respirator, rinichi şi splină
→ arterita se caracterizează în special prin inflamaţie cronică
→ destul de frecvent → inflamaţie acută, inflamaţie granulomatoasă necrotizantă
/fără necroză sau necroza fibrinoida.
Evolutie – îngroşarea mediei si proliferarea intimei sunt frecvente si adesea determină
îngustarea si obliterarea lumenului.
33
La nivel pulmonar – caracteristic (Fig. 11)→ persistenta pneumoniei bilaterale, cu infiltrate
nodulare, ce evoluează spre formarea de cavităţi, asemănător tuberculozei (deşi mecanismul
patogenic este diferit)
La nivelul rinichilor – iniţial apare glomerulonefrita focală necrotizantă, ce progreseaza spre
glomerulonefrita difuza
Tratamentul cu ciclofosfamidă evidenţiază un răspuns favorabil
Netratată evoluţie malignă, 80% din bolnavi decedează într-un de zile
BOALA KAWASAKI
Definitie
- este o vasculită acută necrotizantă, cu apariţie în perioada copilăriei, şi care afectează
în special arterele coronare
este caracterizată prin: febră, erupţie tegumentară, leziuni conjunctivale şi
orale, şi limfadenita
în 70% din cazuri, vasculita afectează arterele coronare şi determină apariţia
anevrismelor arterelor coronare (Fig. 12 A,B)→ deces în 1% -2% cazuri
de obicei are o evoluţie limitată
Etiologie
• în unele cazuri s-au pus în evidenţă prezenţa unor viruşi: parvovirus B19 sau
New Haven coronavirus
• infecţii bacteriene – stafilococ, streptococ, chlamidia
34
• mecanism imunologic - la unii pacienti s-au pus in evidenta autoanticorpi
endoteliali si autoanticorpi impotriva fibrelor musculare netede
<-(Fig.12 A)Cord cu
prezenta unor anevrisme
evidente la nivelul
arterelor coronoare
Microscopic
Primele modificari – inflamatie acuta a arterelor mici si medii
Infiltratul cu celule neutrofile se extinde la venele si nervii inconjuratori
Interesarea endoteliului in zonele inflamate determina aparitia trombozei si obliterarea
lumenului vascular (Fig.13 A,B); microabcesele mici de la nivelul peretelui vascular,
caracterizate printr-o zona centrala de neutrofile inconjurata de fibroblaste si de celule
gigante Langhans, ajuta la stabilirea diagnosticului diferential cu tromboza asociata cu
ateroscleroza
Leziunile initiale adesea devin severe incat pot determina gangrena extremitatii, pentru
care singurul tratament este amputaţia
Boala Behcet
Definiţie
vasculita sistemica, atat la nivelul vaselor mari cat si mici
se caracterizează prin afte orale, ulcere, ulceratii genitale si inflamatii oculare
35
ocazional leziuni la nivelul SNC, tractul gastro-intestinal si aparatul cardio- vascular
Leziunile cutaneo-mucoase prezinta vasculita nespecifica la nivelul arteriolelor,
capilarelor si venulelor, cu infiltrat limfocitar si plasmocitar la nivelul peretelui
vascular precum si a tesuturilor perivasculare
Ocazional celulele endoteliale sunt balonizate si pot fi proliferate
Arterele medii si largi prezinta arterita distructiva, cu necroza fibrinoida, infiltrat
mononuclear, tromboza, anevrisme si hemoragie
Etiologia- probabil mecanism imun
Tratament – rezultate bune cu corticosteroizi
ANEVRISME
Definiţie
sunt dilataţii anormale ale arterelor şi venelor
anevrismele arteriale sunt mai frecvente şi mai semnificative clinic decât cele venoase,
fiind cauzate de subţierea mediei, ca urmare a unei afecţiuni congenitale sau
dobândite.
incidenţa creşte odată cu vârsta
Clasificare – în functie de localizare, aspectul macroscopic, etiologie (Fig. 14)
A) Clasificarea în funcţie de localizare
se referă la tipul de vas afectat (artera sau vena), precum şi denumirea vasului afectat
(aorta , artera poplitee)
B) Clasificarea în funcţie de aspectul macroscopic
1. Anevrism fuziform – formaţiune balonizantă ovoidală, localizată paralel cu axul lung
al vasului
2. Anevrism sacular – dilataţie balonizantă pe o parte a arterei, asemănător unui sac, cu
orificiul de intrare şi ieşire mai mic în comparaţie cu diametrul anevrismului
3. Anevrismul disecant – reprezintă de fapt un hematom, în care sângele de la nivelul
hemoragiei patrunde în medie separând straturile peretelui vascular
4. Anevrisme arteriovenoase – semnifică directa comunicare între o arteră şi o venă.
C) Clasificarea etiologică
I) Anevrismul aterosclerotic
─ este cel mai frecvent
36
─ se formează pe seama distrugerii mediei prin complexe ateromatoase
─ este localizat, de elecţie, în aorta abdominală, distal de originea arterelor renale şi
proximal de bifurcaţie(Fig. 15)
─ ocazional, este localizat în celelate porţiuni ale aortei sau la nivelul arterelor poplitee
sau iliace
─ apare mai frecvent la bărbaţi
─ peste jumătate din pacienţi sunt hipertensivi
37
->fig.16A <-fig.16B
38
Anevrismele arterelor cerebrale
• cel mai frecvent sunt anevrisme saculare şi sunt denumite anevrisme “în
boabe de struguri” (“berry”)
• frecvent sunt congenitale şi sunt localizate mai ales la nivelul poligonului
Willis
• pot determina hemoragie subarahnoidiană
PATOLOGIA VENOASĂ
Factori favorizaţi
Vârsta – icidenţa creşte odată cu vârsta. Reflectă apariţia modificărilor
degenerative ale ţesutului conjunctiv din pereţilor vasculari .
Sexul – femeile, mai ales între 30 – 50 de ani, sunt mai predispuse la varice
decât bărbaţii
Ereditatea – există o predispoziţie familială
Postura – presiunea venoasă la nivelul membrelor inferioare este de 5 -10 ori
mai mare la persoanele care stau in ortostatism , de aceea incidenţa este
crescută şi complicaţiile sunt mai frecvente la aceia care stau în picioare
perioade îndelungate
Obezitatea – creşte riscul de apariţie a varicelor prin creşterea presiunii
intraabdominale sau datorită suportului ineficient al vaselor oferit de ţesutul
gras
Alţi factori de risc: tumori pelvine, insuficienţa cardiacă congestivă, obstrucţia trombotică a
trunchiului venos principal al coapselor sau pelvisului
Histopatologic
venele varicoase prezintă îngroşarea peretelui vascular
de diferite grade ↔ în unele zone îngroşarea se datoreză
dilataţiei, în altele datorită hipertrofiei musculare
netede, fibrozei subintimale şi prin încorporarea
trombilor murali la nivelul peretelui vascular
frecvent se observă calcificări locale
afectarea valvulară constă în îngroşarea acestora,
scurtarea lor.
Clinic
Se constată vene proeminente răsucite pe picioare, cu
edem, congestie a ţesuturilor distale (durere şi senzaţie de
greutate în picior), dermatite de stază, ulcere cutanate,
celulită(Fig. 18)
Fig 18 Varice venoase la nivelul membrului inferior
Prezenţa varicelor severe la nivee’lul venelor
superficiale ale membrului inferior a determinat apariţia
dermatitei de stază şi ulceraţii secundare
39
II . Alte localizari ale varicelor venoase
HEMOROIZII
Dilataţiile venelor de la nivelul rectului şi canalului anal
Pot apare în interiorul sau în exteriorul sfincterului anal
Factorii favorizanti cei mai importanţi – constipaţia, sarcina, sau obstructie
venoasă ( tumori rectale)
VARICE ESOFAGIENE
Reprezintă o complicaţie a hipertensiunii portale, datorate în special cirozei
hepatice
Presiunea portală crescută determină distensia şi realizarea de anastomoze între
sistemul venos sistemic şi cel portal la nivelul porţiunii inferioare a esofagului
Complicaţia cea mai importantă – hemoragia , cauză importantă de deces
PATOLOGIA LIMFATICĂ
LIMFANGITA
Reflectă infecţia şi necroza vaselor limfatice
Prezenţa infecţiei la nivelul limfoganglionilor → limfadenită
La periferia unei zone de inflamaţie, limfaticele sunt dilatate, pline de un
exudat cu celule, detritusuri celulare şi bacterii.
Etiologie
Aproape orice agent patogen virulent poate cauza limfangită, dar cel mai
frecvent este incriminat streptoccocul beta hemolitic
Clinic se manifestă prin benzi subcutanate roşii, dureroase, adesea asociate cu limfoganglioni
regionali dureroşi.
LIMFEDEMUL
Apare în urma obstrucţiei limfatice fie prin ţesut cicatricial, tumori
intraluminale, compresiunea unei tumori tisulare adiacente
Apare de obicei doar atunci când trunchiurile majore sunt obstruate, în special
la nivelul axilei(ex. – mastectomia radicală pentru cancerul mamar)
40
PATOLOGIA VENOASĂ
Limfangiectazia – apare atunci când obstrucţia limfatică este prelungită, cu dilatarea vaselor
limfatice şi creşterea ţesutului fibros
Elefantiasis – limfedem la nivelul unui membru care devine mult mărit, cauza frecventă –
filarioza (parazit Filaria Bancrofti ce invadeaza limfaticele)
Boala Milory
Definiţie - afecţiune congenitala, caracterizată prin limfedem prezent de la naştere
Afecteaza de obicei doar un singur membru, dar este mai intens la nivelul buzelor şi
pleopelor.
Ţesuturile afectate prezintă limfatice mult dilatate, toată zona căpătând un aspect
spongios.
Macroscopic
41
Zonă de culoare roşie – albăstruie, moale de aspect spongios, cu un diametru ce poate
atinge câţiva centimetri, bine delimitată dar fără prezenîa unei capsule
Nu regresează spontan
Microscopic
Spaţii mari, tapetate de un endoteliu şi pline cu sânge, separate de un ţesut conjunctiv
lax.
Complicaţii
Tromboză şi fibroză, chisturi uneori cu hemoragie intrachistică
42
Celulele glomice sunt celule rotunde sau cuboidale, care la microscopul
electronic prezintă caracteristicile celulelor musculare netede
A. ANGIOSARCOMUL
Tumoră rară , extrem de malignă a celulelor endoteliale
Apare la orice vârstă şi indiferent de sex
Macroscopic
Initial – prezintă caracteristici benigne: noduli rosii, mici, nedureroşi, bine delimitaţi si
pot apare şi sub formă de formaţiuni mari, gri palide, de consistenţa scăzută şi care de
obicei dezvoltă necroză centrală cu hemoragie consecutivă
Localizare – piele, sânge, tesut osos, ficat, splină
Microscopic
Prezintă un grad variabil de diferenţiere, de la forme alcătuite în principal din elemente
vasculare bine evidenţiate până la tumori nediferenţiate cu puţine vase sanguine evidente, cu
celule gigante, pleomorfice şi cu mitoze frecvente
*Angiosarcomul hepatic
Etiologie – diferiţi carcinogeni, în special arsenic (component al pesticidelor)
şi clorhidrat de vinil (folosit la producerea de plastice), substanţa radioactivă
de contrast (torotast)
Primele modificari sunt atipice cu celulele care tapetează sinusoidele hepatice
difuz hiperplaziate
Frecvent este multicentric, de malignitate crescuta.
B. HEMANGIOPERICITOM MALIGN
Tumoră rară, probabil cu originea la nivelul pericitelor, ce modifică celulele
musculare netede la exteriorul pereţilor capilarelor şi arteriolelor.
43
Microscopic
Zone mici alcătuite din spaţii vasculare asemănătoare cu capilarele, inconjurate
de cuiburi şi mase rotunde de celule fuziforme, celulele tumorale prezentând în
mod tipic membrană bazală.
Pot apare în orice zonă, dar mai frecvent sunt întâlnite la nivelul
retroperitoneului şi în extremităţile inferioare
Metastaze pot apare la nivelul plamânilor, oaselor, ficatului, ganglionilor
limfatici
fig.22
C . SARCOMUL KAPOSI
Tumora angioproliferativa ce derivă din celulele
endoteliale, fiind o complicaţie a AIDS.
Macroscopic
Iniţial se prezintă ca o formaţiune nodulară
cutanată, dureroasă, brun-roşietică, cu un
diametru de 1 mm – 1 cm.
Pot apare în orice zonă, dar mai frecvent la
nivelul mâinilor sau picioarelor.
Microscopic
Aspect variabil (fig. 22) – poate semăna cu un hemangiom simplu, cu capilare dispuse
sub formă de ciorchini şi cu câteva macrofage încărcate cu hemosiderină. Alte forme
sunt hipercelulare, iar spaţiile vasculare sunt mai puţin evidente
Diagnostic diferenţial - cu fibrosarcomul
Sunt rare, fiind greu de diferenţiat faţă de proliferările datorate stazei, anomaliilor
In general se deosebesc prin mărimea lor sau localizare
Spaţiile vasculare pot fi mici, ca în capilarele limfangioamelor, sau largi şi dilatate, ca
în leziunile cavernoase sau chistice.
1. Limfangiom de tip capilar ( limfangioame simple)
Sunt tumori benigne de aspect nodular, circumscrise, gri – rozate, de consistenţă
moale, putând fi solitare sau multiple.
Sunt situate subcutanat la nivelul pielii feţei, buzelor, toracelui, organelor genitale,
extremităţi
Microscopic – sunt alcătuite din spaţii cu pereţi subţiri, de diferite mărimi, tapetate de
celule endoteliale şi care conţin limfă şi ocazional leucocite
2. Limfangiom de tip chistic ( Higrom chistic, Limfangiom cavernos)
Leziuni benigne, cel mai frecvent întâlnite la nivelul gâtului şi axilei, mediastin şi
ocazional la nivelul retroperitoneului.
Aspectul morfopatologic al limfangiomului chistic
Macroscopic – formaţiuni tumorale de aspect spongios, rozate, la secţionare
exprimând un exudat apos.
Microscopic – spaţii vasculare tapetate de celule endoteliale, pline cu un lichid bogat
în proteine, ce se deosebesc de vasele sanguine prin lipsa eritrocitelor şi a leucocitelor.
Se poate identifica şi celule conjunctivale şi celule musculare netede bogate, cu
dispoziţie neregulată.
3. LIMFANGIOSARCOMUL
44
Tumoră rară, puternic malignă, ce apare la 0,1% - 0,5% din pacienţii cu limfedem la
nivelul braţului după o mastectomie radicală sau la nivelul membrul inferior după
radioterapia carcinomului cervical uterin. Prognostic prost
Histopatologic
Frecvent se prezintă sub forma unor noduli multipli, roşietici localizaţi la nivelul pielii
edemaţiate
Microscopic – nodulii sunt compuţi din celule ce seamnănă cu celulele endoteliale
capilare; pereţii vasculari prezintă o membrană bazală rudimentară.
VALVULOPATII
STENOZA MITRA LĂ
Aspecte macroscopic
Cordul are diametrul trasversal mult mărit , în special pe baza dilatării atriului stâng,
ce poate atinge dimensiuni imprensionante, uneori având o capacitate de peste 10 ori
faţă de normal.
Valvele sunt îngroşate şi sclerozate, lipite între ele , formând un fel de pâlnie rigidă,
cu orificiul mult îngustat (ajungând până la 2-3 mm) frecvent cu depuneri calcare (Fig.
nr. 1).
Cordajele tendinoase sunt îngoşate şi scurtate (Fig. nr. 2)
Atriul stâng dilatat favorizează formarea de trombi intraatriali, în special la nivelul
urechiuşii stângi, aceştia fiind o cauză frecventă de embolii prin detaşare (frecvent
embolii pulmonare sau cerebrale) şi de asemenea, determină apariţia insuficienţei
mitrale funcţionale.
← Fig. nr. 2 Stenoză mitrală secundară Fig. nr. 1 Stenoză mitrală cu evidenţierea
reumatismului articular acut, cu îngroşarea orificiului mitral îngustat
cordajelor tendinoase
Aspecte microscopice
Valva mitrală – scleroză cu fibre conjunctive groase, în parte hialinizate, uneori cu
depuneri calcare şi chiar cu metaplazie condroidă. Uneori , în corion se evidenţiază un
infiltrat inflamator limfocitar
Endocardul atrial stâng – este îngroşat, printr-un proces de fibroză
Plămânul se caracterizează prin prezenţa stazei pulmonare cronice (induratie
bruna), ca urmare a extravazării sângelui, cu fibroză septală consecutivă. În cazurile
severe de stenoză mitrală apare o îngroşare a membranei bazale a epiteliului alveolar
şi a endoteliului vascular cu edem, schimburile gazoase devenind dificile (clinic –
apare cianoza).
Secundar hipertensiunii pot apare leziuni de ateroscleroză ale arterei pulmonare şi
ale ramurilor sale.
INSUFICIENŢA MITRA LĂ
Este una dintre cele mai frecvente leziuni valvulare:
Cauze frecvente:
o Afectarea reumatismală a valvei
o Disfuncţia muşchilor papilari
46
o Degenerescenţa mixomatoasă a cuspidelor valvei mitrale, cu sau fără prolaps de valvă
mitrală
o Ruptura cordajelor tendinoase
o Calcificarea importantă a inelului mitral (în special la femeile în vârstă)
o Dilatarea ventriculului stâng cu dilatarea consecutivă a inelului mitral
Cauze rare:
• Mixomul atrial stâng
• Lupus eritematos sistemic
• Disfuncţia muşchilor papilari secundară unei artere coronare stângi anormale cu
emergenţă din artera pulmonară stângă
Presiunea de la nivelul atriului stâng este mult mai mică decât presiunea de la nivelul
aortei, astfel încât, la debutul contracţiei ventriculare, sângele regurgitează prin valva
mitrală incompetentă. Prin urmare, până la deschiderea valvei aortice aproximativ un
sfert din volumul sanguin al ventriculului stâng regurgitează în atriul stâng, acest lucru
determinând apariţia unui murmur cu debut imediat după zgomotul I şi care poate
dura toată sistola (murmur pansistolic).
Se produce hipertrofia şi dilatarea cordului stâng.
Staza din atriul stâng produce aceleaşi modificări în mica circulaţie ca şi stenoza
mitrală, dar de obicei intensitatea lor este mai redusă.
Tablou clinic al insuficienţei mitrale (IMi)
-IMi acută (exemplu necroză de muşchi papilar în infarctul miocardic) decompensarea
acută a ventriculului stâng determină apariţia edemului pulmonar acut şi şoc cardiogen.
-IMi cronică
o pacientul este asimptomatic sau prezintă simptome minime timp îndelungat.
o odată cu decompensarea ventriculului stâng apar aceleaşi simptome ca în stenoza
mitrală, în special dispnee cu tuse nocturnă.
Auscultaţie – suflu holosistolic, cu frecvenţă înaltă, începând cu zgomotul I, punct
maxim la apex, cu iradiere în axilă (suflu de regurgitare), şoc apexian deplasat la stânga
Cauza cea mai frecventă de insuficienţa mitrală acută este ruptura muşchilor
papilari secundară unui infarct miocardic (Fig. nr. 3). Majoritatea pacienţilor
decedează în decurs de 48 de ore. Înlocuirea chirurgicală a valvei poate salva viaţa,
dar această intervenţie chirurgicală se asociază cu o rată de mortalitate ridicată.
47
STENOZA AORTICĂ
Definiţie
Îngustarea tractului de ejecţie aortic la nivel
valvular, cu obstrucţia fluxului din ventriculul
stâng în aorta ascendentă şi având drept rezultat
un gradient de presiune la nivelul obstrucţiei de
peste 10 mmHg (Fig. nr. 5)
Stenoza aortică valvulară (SA) poate fi
congenitală, datorată calcificării degenerative
idiopatice a cuspidelor aortice sau secundară
inflamaţiei reumatismale a valvei aortice sau
datorită aortitei sifilitice, ce determină fibroza
cuspidelor aortice şi fuziunea comisurilor.
Clinic
Frecvent stenoza aortică este asimptomatică mult timp sau pacientul prezintă
simptome minime, această afecţiune fiind descoperită postmortem.
Dintre simptome, cele mai frecvente sunt: sincopa, angina pectorală şi insuficienţa
cardiacă stângă.
La auscultaţie se decelează un suflu sistolic, cu debut după primul zgomot cardiac şi
care se termină înaintea celui de-al doilea zgomot cardiac. Asocierea cu o insuficienţă
aortică determină şi apariţia unui murmur diastolic.
Tratamenul constă în înlocuirea chirurgicală a valvei, chiar şi la pacienţii în vârstă.
Consecinţa fiziopatologică a stenozei aortice este hipertrofia ventriculară concentrică, cu
reducerea debitului cardiac. În faza de decompensare are loc dilatarea ventriculului
stâng, asociată cu apariţia consecutivă a insuficienţei mitrale.
INSUFICIENŢA AORTICA
48
Consecinţa hemodinamică este regurgitarea sângelui din aortă în ventriculul stâng ,
ceea ce determină creşterea volumului la sfârşitul diastolei. Apare un debit cardiac
crescut şi hipertensiune arterială sistemică, cu prezenţa unui puls amplu . În timp se
produce hipertrofia şi dilatarea ventriculului stâng
La auscultaţie – în mod caracteristic se percepe un murmur diastolic, dar poate apare
şi un murmur sistolic de ejecţie datorită debitului cardiac crescut, precum şi un
murmur diastolic mitral , în cazul asocierii cu insuficienţa mitrală.
Insuficienţa aortică severă se asociază cu insuficienţă ventriculară stângă.
Insuficienţa aortică medie este depistată uneori la persoanele sănătoase, unele dintre
acestea având valve aortice bicuspide, iar altele prezentând în antecedente reumatism
articular acut.
Atât stenoza cât şi insuficienţa tricuspidiană sunt leziuni foarte rare, care apar frecvent
în cazul afecţiunilor de la nivelul cordului drept.
Se însoţesc de dilatarea şi hipertrofia atriului drept şi apoi, eventual, a
vntricului drept, în timp ce cordul stâng rămâne normal sau este uşor
hipertrofiat, deoarece volumul de sânge este mai scăzut la acest nivel.
Circulaţia de întoarcere fiind împiedicată, apare foarte repede staza hepatică
(hepatomegalia).
Decesul poate surveni prin insuficienţă cardiacă ori endocardită secundară.
Stenoza şi insuficienţa sigmoidelor pulmonare sunt cardiopatii valvulare foarte rare.
Pot fi consecutive endocarditelor, dar mai frecvent datorită unor malformaţii.
Insuficienţa valvei pulmonare este cel mai frecvent funcţională, secundară unei
hipertensiuni în mica circulaţie, în cursul stenozei mitrale.
49