MALFORMATII CONGENITALE DE CORD NECIANOGENE

ETIOLOGIE
• cauza majoritatii MCC este necunoscuta
• cel mai frecvent : etiologia este multifactoriala, o combinatie de factori genetici si de mediu, boli
ale mamei care afecteaza dezvoltarea aparatului cardiovascular al fatului: diabetul zaharat
matern, lupus eritematos sistemic
• consumul matern de medicamente pe durata sarcinii ( exemplu: agenti anticonvulsivanti)

• MCC NECIANOGENE
A. Malformatii cardiace cu supraincarcare de volum:
- DSA, DSV, canal atrioventricular, persistenta de canal arterial
B. Malformatii congenitale de cord cu suprasarcina de presiune:
- stenoza pulmonara, stenoza aortica
 DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
 reprezinta intreruperea septului atrial ce permite trecerea sângelui între cele două atrii
 circulaţia sângelui prin defect este de la stânga la dreapta
 este cel mai frecvent defect ce apare în sindromul Down

Tablou clinic
 posibil asimptomatic (defect de mici dimensiuni)
 defectele largi pot cauza cianoză, simptome de insuficienţă cardiacă, dispnee, oboseală, deficit
de creştere, infectii pulmonare repetate

Examen clinic obiectiv

• Suflu sistolic

Investigatii paraclinice
1. EKG:- deviatie axiala dreapta

2. Radiografie cardiotoracica:
- cord cu diametrul transversal marit de volum (cardiomegalie)
- circulatie pulmonara accentuata

3. Ecocardiografia transtoracica
– principala metoda imagistica diagnostica pentru DSA, evidentierea directa a DSA
- dilatare de cavitati drepte
- diagnosticul leziunilor asociate

Tratament

 defectele mici nu necesită reparare

 închiderea chirurgicală în cazul sugarilor simptomatici
 profilaxia cu antibiotice este obligatorie înaintea intervenţiilor chirurgicale sau stomatologice;

Complicaţii
 disfuncţie ventricul drept
 hipertensiune pulmonara
 aritmii
 DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
Definitie: discontinuitate a septului ventricular care permite trecerea sanelui din ventriculul stang in cel
drept
Cel mai frecvent defect cardiac congenital

Examen clinic
 asimptomatic dacă este de mici dimensiuni
 dificultăţi de respiraţie, deficit de creştere, dispnee, simptome de insuficienţă cardiacă în cazul
defectelor largi

Ascultatie: suflu sistolic

ECG = hipertrofie ventriculară stângă (HVS), hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD)

Ecocardiografia transtoracica- principala metoda de investigatie, evidentiaza defectul si marimea

acestuia

Tratament
 urmărirea defectelor mici;
 repararea chirurgicala precoce a defectelor largi

Complicaţii
 risc crescut de endocardită
 PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA)

Definitie: eşec al închiderii canalului arterial după naştere

Factori de risc:
• prematuritatea
• infecţie maternă cu virusul rubeolic în primul trimestru de sarcină
• sex feminin > sex masculin

Examen clinic:
• posibil asimptomatic
• simptome de insuficienţă cardiacă, dispnee

ECG: HVS

Imagistică: posibil cardiomegalie pe radiografia toracica; ecocardiografia stabileste diagnosticul,

evidentiaza dilatarea atriului stang şi a ventriculului stâng

Tratament:
• indometacinul induce închiderea canalului
• închidere chirurgicală în caz de persistenţă
 STENOZA AORTICA

Definitie : obstructiile tractului de iesire ale VS localizate anatomic la nivelul valvei aortice

Tablou clinic
- Stenoza aortica larga si medie – asimptomatici
- Stenoza aortica stransa: dispnee la efort fizic mediu – mare, sincopa, angina pectorala de efort,
moarte subita

Examen clinic obiectiv:

- suflu sistolic in focarul aortei

Examen EKG:
- Deviatie axiala stanga, hipertrofie ventriculara stanga

Radiografie cardiotoracica: cord cu dimensiuni normale, rar apare cardiomegalie

Ecocardiografie: pentru o evaluare completa a stenozei aortice

Tratament
 Indicatii de tratament– pacientii cu stenoza aortica severa care asociaza simptome (dispnee la
efort, sincopa, angina) - interventie chirurgicala
 STENOZA PULMONARA

Determina obstructie in tractul de iesire al ventriculului drept

Stenoza valvulara pulmonara poate fi:
- izolata
- prezenta in cadrul unor sindroame congenitale

Tablou clinic
• Steonoza valvulara pulmonara usoara – moderata – pacienti asimptomatici clinic
• Stenoza valvulara pulmonara severa - dispnee la eforturi fizice medii – mari

Examen clinic: Suflu sistolic intens

Investigatii paraclinice
• Examen EKG: deviatie axiala dreapta, hipertrofie ventriculara dreapta
• Examen radiologic cardiotoracic: cord de dimensiuni normale (stenozele largi - medii), posibil
prezenta cardiomegaliei

Ecocardiografie transtoracica- pentru stabilirea diagnosticului

Tratament- chirurgical
 MCC CIANOGENE
Hemodinamica:
Şunt dreapta-stanga: pasajul anormal al sangelui in cavitatile stangi ale cordului => amestecul sangelui
oxigenat cu cel venos desaturat =>cianoza

Tetralogia Fallot
Modificari anatomice:
1. Defect septal ventricular larg
2. Stenoza pulmonara
3. Aorta călare pe sept (aorta este implantată spre ventriculul drept în dreptul defectului septal
ventricular, în loc să plece din ventriculul stâng)
4. Hipertrofie ventriculara dreapta
Factori de risc
• sindrom Down
• trisomie 13 şi 18
Diagnostic
Simptome:
 Cianoza
 Dispnee, oboseala
 Crize anoxice
 Degete hipocratice

Crize anoxice: tahipnee aparuta brusc

-iritabilitate sau plans prelungit
-accentuarea cianozei

Examen fizic: suflu sistolic pe marginea stanga a sternului

Investigatii paraclinice:
ECG = deviaţie axială dreaptă
Ecocardiografia: stabileste diagnosticul
Radiografie toracica: inimă în „sabot"

Tratament:
1. poziţie genu-pectorală în timpul episoadelor de cianoză;
2. medical – pentru tratarea insuficentei cardiace
3. corecţie chirurgicala
 TRANSPOZITIA DE VASE MARI
Definite: Circulaţia pulmonară şi sistemică sunt paralele; aorta conectată la ventriculul drept;
artera pulmonară conectată la ventriculul stang
Incompatibilă cu viaţa (făt născut mort) dacă nu se asociază cu persistenta canalului arterial sau
defect septal ventricular

Factori de risc:
 sindrom Down
 trisomie 13 sau 18

Clinic: cianoză după naştere; cianoza se accentuează cu închiderea persistentei canalului

arterial , insuficienta cardiaca
Imagistică:
 EKG= semne de hipertrofie ventriculara dreapta
 Radiografie toracica -baza inimii îngustată
 Ecocardiografia utilizată pentru diagnostic
Tratament:
 corecţie chirurgicală promptă

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN

Definitie: eşec al separării aortei de artera pulmonară în timpul dezvoltării, rezultând un singur
vas care alimentează circulaţia sistemică şi pulmonară

Clinic: cianoză după naştere; dispnee, oboseală, deficit de creştere; simptomele de insuficienţă
cardiacă apar precoce;

EKG: hipertrofie ventriculara stanga si dreapta

Imagistica: ecocardiografia utilizata pentru diagnostic

Tratament: corecţie chirurgicală

 INSUFICIENTA CARDIACA LA SUGAR SI COPIL

Incapacitatea cordului de a asigura un debit cardiac in concordanta cu necesitatile metabolice

ale organismului in conditii de efort si/sau repaus (sinonim: insuficienta functiei de pompa a cordului)

ETIOPATOGENIE
• 1.SUPRAINCARCAREA VOLEMICA:
* sunturi stanga-dreapta (persistenta canalului arterial, defect de sept ventricular)
* insuficiente valvulare (aortica, pulmonara)

• 2. SUPRAINCARCAREA PRESIONALA
* La nivelul cailor de expulzie din ventricul: stenoza aortica, hipertensiune arteriala, stenoza
pulmonara.
* La nivelul cailor de intoarcere venoasa: intoarcerea venoasa pulmonara anormala, stenoza mitrala

• 3. AFECTAREA PERFORMANTEI MIOCARDULUI: miocardite, cardiomiopatii

primitive/secundare, hipoglicemie, perturbari electrolitice (K, Na), tulburari endocrine
(hipotiroidism), toxice/ medicamente, socul toxicoseptic

• 4 . TULBURARILE SEVERE DE RITM CARDIAC (ex. tahicardia ventriculara)

FACTORI PRECIPITANTI AI INSUFICIENTEI CARDIACE

• Infectiile respiratorii
• Anemiile severe
• Aritmiile cardiace
• Eforturile fizice

MANIFESTARILE INSUFICIENTEI CARDIACE LA SUGAR SI COPIL

• Cardiomegalie
• Tahicardie
• Manifestari pulmonare (polipnee, dispnee, tuse, wheezing)
• Hepatomegalie
• Retentie hidrosalina, edeme, oligurie
• Intarzierea cresterii
PARACLINIC
• Radiografie toracica
• ECG
• Ecocardiografie
• Analize de sange (examenul gazelor sanguine, ionograma sanguina)
• Examene de laborator pentru etiologie (virusologie, probele inflamatorii, Ca seric, glicemie etc)

TRATAMENTUL INSUFICIENTEI CARDIACE

• AMELIORAREA PERFORMANTEI MIOCARDULUI
o Digitalizare—Digoxin
o Alte medicamente inotrop pozitive

• COMBATEREA CONGESTIEI VENOASE

o Sistemice—Diuretice (Furosemid, Spironolactona)

• TERAPIA ETIOLOGICA
o Corectarea malformatiilor cardiace ( ex. cardiologie interventionala, chirurgie cardiaca)
o Tratamentul tulburarilor de ritm (ex. administrare de antiaritmice, realizarea ablatiei
fasciculelor aberante, implantare pacemaker, realizare cardioversie electrica)
o Controlul HTA (antihipertensive)
o Tratamentul patologiilor (ex. miocardite)

• TERAPIA SUPORTIVA
o Administrare de O2
o Incubator/repaus la pat
o Alimentare prin gavaj
o Masuri dietetic (ex. aport caloric crescut, dieta hiposodata)
o Corectarea anemiei (tranfuzii, administrate de Fe)
o Adaptarea regimului de efort fizic
TRATAMENTUL EDEMULUI PULMONAR ACUT
URGENTA PEDIATRICA MAJORA!
• Administrare de O2 pe masca
• Monitorizare cardiovasculara invaziva
• Diuretic cu actiune rapida (ex. Furosemid)
• Agenti vasoactivi—Nitroprusiat de Na in perfuzie
• Agenti inotrop pozitivi (Dopamina in perfuzie / digitalizare rapida iv)
• Intubatie orotraheala

EVOLUTIA SI PROGNOSTICUL INSUFICIENTEI CARDIACE

• FACTORI DE PROGNOSTIC
o Varsta
o Etiologie
o Complicatiile legate de boala (edem pulmonar acut, aritmie severa) sau de terapie
(toxicitatea digitalica, tulburari hidroelectrolitice)
o Rezerva miocardica
o Complianta
o Raspunsul la terapie