SINDROAMELE DE NEOPLAZIE ENDOCRINĂ MULTIPLĂ (MEN)

Definiție
Sindroamele de neoplazie endocrină multiplă (MEN) sunt boli rare, moștenite genetic,
caracterizate prin apariția de tumori benigne sau maligne la nivelul mai multor glande endocrine sau
prin hipertrofierea excesivă a acestor glande.

Etiopatogenie
Sindroamele MEN sunt produse de mutații genetice și pot apărea la copii sau la vârsta adultă. Ca
urmare a hipertrofiei excesive sau a tumorilor glandelor, secreția de hormoni de către glandele
afectate este mărită.

Clasificare și simptome
Există mai multe tipuri de sindroame MEN, dintre care vom prezenta două mai importante:
 MEN tip 1 – presupune afectarea predominantă a glandelor paratiroide, pancreasului și
hipofizei. Mai rar sunt afectate tiroida și suprarenalele. Aproape toți pacienții cu MEN tip 1
au tumori de obicei benigne ale glandelor paratiroide, cu hipersecreție de parathormon ce
duce la hipercalcemie și litiază renală. Foarte mulți pacienți prezintă și tumori benigne sau
maligne ale pancreasului endocrin care produc în exces insulină (cu risc de hipoglicemie)
sau/și gastrină (care stimulează producerea de acid clorhidric la nivelul stomacului, cu
apariția ulcerului gastric ce poate sângera sau perfora). O parte din pacienți prezintă tumori
ale hipofizei ce pot produce tulburări sexuale, acromegalie, sindrom Cushing sau tulburări
vizuale.
 MEN tip 2A – presupune afectarea glandelor tiroidă (cancer tiroidian), suprarenale
(feocromocitom, cu creșteri mari de tensiune arterială) și paratiroide (hiperparatiroidism, cu
hipercalcemie și litiază renală).

Investigații
 dozarea hormonilor în sânge;
 teste genetice;
 investigații imagistice.

Tratament
 extirparea tumorilor atunci când este posibil;
 tratament medicamentos pentru tratarea dezechilibrului hormonal.