L.P.

I
1. Hematopoeza embrionara. Eritropoeza si sinteza de hemoglobina.
2..Anomalii cardiace - clasificare, mecanisme embriologice, implicatii clinice .
3. Circulatia fetala. Modificari circulatorii postnatale.
4. Notiuni de dinamica respiratorie i.u. si postnatal
5. Anomalii respiratorii frecvente implicatii clinice
Lame:
1. Diverticul laringo-traheal
2. Muguri pulmonari
3. Cord si plamani fetali sectiune transversala, frontala, sagitala

HEMATOPOIEZA
Definiie
Procesul prin care iau natere celulele sanguine mature, funcionale
Iniiat n viaa intrauterin i cantonat n final la nivelul mduvei osoase
(m.o)
Necesit celule de origine i micromediul hematopoietic
Celule hematopoietice (de origine) 3 grupe
I - Celule stem pluripotente
II Celule stem multipotente - progenitoare hematopoietice ca CFC-GEMM,
CFC-GM, E, -M, -Meg, -Eo, -Bazo, etc.
III - Celule hematopoietice ale seriilor sanguine unipotente eritrocitare,etc.

Dezvoltarea sistemului hematopoietic

sacul vitelin insule sanguine (area vasculosa) insulele Wolf f i Pander(19 zi spt.10) hemangioblatii se difereniaz n 2 direcii celule periferice ce
formeaz vasele sanguine i celule progenitoare hematopoietice .
- hematopoieza produce numai progenitori eritroblastici (intravascular,
megaloblastic)
n paralel se dezvolt canale vasculare care fac legtura ntre sacul vitelin i embrion
trec celulele stem hematopoietice n circulaia embrionar i apoi n organele
hematopoietice
Dup spt.11-a hematopoieza primar migreaz ctre parenchimul hepatic (spt 11-24)
hematopoieza devine extravascular parenchimatoas eritrocite anucleate, nc
macrocitare, conin HbF; sunt prezente celulele seriilor granulocitare ,
megacariocitare
Luna a 4-a apar cavitile osoase primitive primele celule- celulele stromale
Luna a5-a - maximum hematopoiezei hepato-splenice
Din luna a5-a- celulele stem se stabilesc n aceste caviti ncepnd cu clavicula,
hematopoieza hepato-splenica scade progresiv ncepnd cu luna a6-a

n ultimul trimestru de sarcin cavitile osoase medulare devin sediul exclusiv al

mielo i megacariopoiezei. Eritropoieza are loc n ficat i splin din ce n ce mai
puin i m.o devine sediul principal.
La natere singurul organ hematoformator devine m.o.
n jurul vrstei de 4 ani mduva roie din diafizele oaselor lungi dispare treptat fiind
nlocuit cu celulele adipoase
La 18 ani esut hematopoietic se gsete n vertebre, stern, coaste, oasele craniene,
pelvine, partea proximal a epifizelor oaselor lungi.

Tesut limfatic
- Strns legat de formarea m.o.
- Apare n plexul limfatic n spt.a9-a i glandele limfatice n spt. a 11-a
- Splina n perioada de declin a mielopoiezei apare limfopoieza
- Timus limfopoietic n spt. a 9-a , aici vin celulele stem din ficat, splin, m.o.
Dup natere
-esut limfatic prezent n m.o dar mult extins n ggl. limfatici, plci Peyer, timus

Migrarea celulelor stem

n viaa intrauterin migreaz din sacul vitelin n ficat, din ficat n mduva osoas,
timus splin, ggl.
La adult CSP se gsesc n sngele circulant i m.o.
Migrarea este explicat de:
- intervenia CSP n sectoarele medulare intens solicitate
- cutarea de noi teritorii hematopoietice
- meninerea unei rezerve de CSP n snge atunci cnd mduva este lezat
Morfologia celulei stem
n microscopia optic nu poate fi difereniat de limfocit
Celula care candideaz la funcia de celul stem:
8-10, form rotund
- nucleu rotund/reniform, cromatina fin dispersat cu nucleoli
- citoplasm albastru deschis fr granulaii

Dezvoltarea inimii
1. Faza de tub cardiac = z.19 (S3)
doi tubi endocardici FUZIONEAZ

2. Faza sigmoid = S4
3. Faza de septare = S4-S5
atriu primitiv
ventricul primitiv
trunchi arterial comun

Formarea tubului cardiac unic

Faza sigmoid n dezvoltarea

inimii

Orificiul interatrial diametrul de 5,5 mm

Septarea atriului primitiv
(dup Larsen, 1997)

Dezvoltarea sistemului excitoconductor

ziua 22
primele bti cardiace
propulsia sngelui

miocitele
sunt difereniate
activitate electric ritmic
naintea fuzionrii tubilor endocardici laterali

Modificarile circulatiei imediat dupa

nastere

Imediat dupa nastere , la prima respiratie, plamanii se umplu cu aer, ce ia locul

fluidului din
viata intrauterina.
Nivelul crescut al O2 in sange si umplerea alvelolelor pulmonare cu aer duc la scaderea
rezistentei vasculare pulmonare.
Rezultatul este fluxul crescut de sange dinspre VD inspre plamani .
Modificarile anatomice
1. Cordonul ombilical este clampat si sectionat astfel ca Placenta,
este scoasa din circuit.
2. Foramen ovale, Ductul Venos si Ductul arterial se inchid functional.
3. Rezistentele vasculare sistemice crescute prin sectionarea cordonului ombilical duc la
inchiderea functionala a Ductului Venos.
4. Presiunea mai mare din AS, datorita cresterii fluxului sanguin pulmonar, determina
inchiderea foramen ovale.
5. Concentratia crescuta a O2 in sange , scaderea nivelului de prostaglandine si scaderea
rezistentei vasculare pulmonare sunt factorii care duc imediat la inchiderea functionala
a ductului arterial.

Malformatii cardiace congenitale

A. Defecte structurale
Cu cianoza
Fara cianoza
Fiecare este impartit in functie de circulatia pulmonara
- crescuta
- redusa
- normala
Ventricul dominant stang sau drept
Hipertensiune pulmonara prezenta sau absenta
B. Defecte functionale
C. Defecte de pozitionare a cordului

I - MCC cu Flux Pulmonar Crescut

dar Fara Cianoza

1 - Defectul Septal Interatrial (DSA)

2 - Defectul Septal Interventricular (DSV)
3 - Canalul Arterial Permeabil (PDA)
4 - Canalul Atrioventricular Comun
(CAVC)
5 Fereastra Aorto-Pulmonara (FAP )
6 Drenaj Venos Anormal Partial (DVAP)

Defect de sept interatrial - ASD

Se clasifica in functie de localizare :

1.DSA tip ostium secundum - situat in
regiunea medie a septului interatrial
2.DSA tip ostium primum - situat in
regiunea inferioara a septului interatrial
3.DSA tip sinus venos situat in
vecinatatea varsarii venelor cave in atriul
drept
4.DSA tip sinus coronar aparut datorita
lipsei totale sau partiale a peretelui ce
separa sinusul coronar de atriul stang.

II MCC cu Flux Pulmonar Crescut si cu

Cianoza
1 Transpozitia de Vase Mari (TVM)
2 - Trunchiul Arterial (TA)
3 - Drenaj Venos Pulmonar Anormal Total
(DVAT)
4 Ventricul unic (VU)
5 - Atrezia de Tricuspida fara stenoza de artera
pulmonara (AT)

III MCC cu Flux si Vascularizate pulmonara normala

1 Coarctatia de aorta (Co Ao)
2 Stenoza Aortica (SA)
IV MCC cu Flux pulmonar scazut
1 Tetralogia Fallot (TF)
2 Boala Ebstein (BE)
3 Atrezia de Tricuspida cu Stenoza Pulmonara (AT)
4 - Stenoza sau Atrezia de Pulmonara (SP)
V MCC cu Flux Vascular si Vascularizatie crescuta
1 Cord Hipoplastic stang (CHS)

n declanarea primei respiraii intervin importante modificri biochimice i

metabolice. Apare o scdere important a O2 din sngele arterial i o cretere a
CO2, ceea ce duce la apariia unei acidoze. Aceste modificri determin, pentru o
scurt perioad de timp, o stare de asfixie, care intervine ca un excitant puternic
al centrilor respiratori ai ftului.
La aceste manifestri se adaug i cele ale presiunilor intratoracice, din cauza
schimbrilor aprute ca urmare a ntreruperii circulaiei feto-placentare, realizat
prin ligatura cordonului ombilical.
Nu sunt de neglijat nici stimulii termici n iniierea primei respiraii.
Prin mecanisme reflexe neuro-hormonale i enzimatice, condiionate de
modificrile enumerate, se produce prima inspiraie, urmat imediat de ipt.
Respiraia nou-nscutului este superficial, de tip abdominal. Nou-nscutul
prezint 30-40 de respiraii pe minut.
n anumite condiii, prima respiraie poate s eueze i s aib loc asfixia la
natere sau moartea aparent a nou-nscutului.
Alteori, prima respiraie are loc, dar este urmat imediat sau la scurt interval de o
suferin respiratorie grav denumit sindrom de detres respiratorie.

Sd. de detresa respiratorie - RDS

Afecteaza 2% din nn.; foarte frecv. La

prematuri;
Se mai numeste boala membranelor hialine
AMD;
Aprox.30% din totalul b.neonatale rezulta din
RDS sau complicatiile sale;
Deficitul de surfactant este cauza majora de
RDS
Plamanii sunt colabati, iar alveolele contin
lichid cu continut proteic crescut, care
seamana cu sticla (glassy) membrane hialine