Artrita idiopatica juvenila (AIJ) -

artrita reumatoida juvenila - artrita

cronica juvenila:
boala inflamatorie cronica - se
caracterizeaza prin sinovita persistenta,
cu debut sub varsta de 16 ani, sinovita
ce afecteaza una sau mai multe
articulatii, si evolueaza cel putin 6
saptamani; toate celelalte cauze de
artrita persistenta trebuie sa fie excluse.
 Este cea mai frecventa boala reumatica la copii
Incidenta 0,07 - 4,01 / 1000 copii

ETIOPATOGENIE
Boala multifactoriala
Factori genetici
Regiunea HLA = locus major de susceptibilitate pentru AIJ. Explica
13% din riscul genetic pentru AIJ
Locus de susceptibilitate pentru AIJ =
Gena IL2RA/CD25
Gena VTCN1
Se considera ca este o boala poligenica
Factori infectiosi
Au fost izolate variate microorganisme in sinoviala bolnavilor, dar nici
unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii
Ipoteza imuna
Susceptibilitatea genetica si factorii de mediu
determina un raspuns imun anormal

Modificari postranslationale
Factori de mediu alterari cantitative sau calitative in citrulinarea
proteinelor mucosale neoepitopi
Pierderea tolerantei
Raspuns anticorpi anti proteine citrulinate

Factori infectiosi v.EpsteinBarr, cytomegalovirus,

Proteus, Escherichia coli formarea complexelor imune

= autoanticorpi cu afinitate inalta pentru

FR
portiunea Fc a imunoglobulinelor
Imunitatea adaptativa

Antigenul este prezentat celulelor T de catre

macrofage, celule B, celulele dendritice, fibroblasti,
celule endoteliale
Activarea celulelor T stimuleaza productia de
limfocite T Th1 si B
Activarea cel Th17

Activarea imunitatii innascute

Celule efectoare macrofage, mastocite celule NK

Eliberarea citokinelor
International League of Associations for
Rheumatology (ILAR) 2001
Forma sistemica

Forma oligoarticulara

Forma poliarticulara FR(-)

Forma poliarticulara FR (+)

Artrita psoriazica

Artrita asociata entezitei

Artrita neclasificata
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
Boala Still

Forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic

Tabloul clinic este dominat de manifestarile extra-
articulare
Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul
an de viata)
 Primele manifestari clinice pot fi inselatoare
poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele sunt
moderate, persistente si fixe
febra
izolata
asociata cu
adenopatii
eruptii
splenomegalie
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
TABLOU CLINIC

Febra neregulata osciland intre 37-40o

Eruptii cutanate
Adenopatii
Hepatosplenomegalie
 Artrita adesea absenta in cursul primelor
saptamani
bilateral si simetrica
afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii,
gleznele
Serozita
pericardita
pleurezie
serozita abdominala
Miocardita rar
Intarzierea cresterii
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
EXAMENE DE LABORATOR

Nu exista ex de laborator caracteristice

VSH crescut (50-100mm pt 1 h)
Proteina C reactiva valori crescute
Feritina valori crescute
Hiperleucocitoza cu neutrofilie
Anemie normocroma normocitara
Trombocitoza
Serologia reumatoida este negativa
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
EXAMEN RADIOLOGIC

Tumefactia partilor moi, osteoporoza

Periostita
Imagini de distructie a cartilajului si a
osului subcondral
EVOLUTIE, COMPLICATII

Evolutie
in pusee inflamatorii febrile

25% evolueaza cu poliatrita severa

puseu supra-acut cu miocardita, infectii se poate pune

in joc prognosticul vital
Complicatii

Sindromul de activare a macrofagelor

Retard statural
Sindromul de activare a macrofagelor - proliferare
necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine
proinflamatorii:
Febra
Hepatosplenomegalie

Laborator
Citopenii - anemie, leucopenie, trombocitopenie,
Hiperferitinemie
Cresterea transaminazelor
Hipofibrinemie
 International League of Associations for
Rheumatology (ILAR)

Forma sistemica

Forma oligoarticulara

Forma poliarticulara FR(-)

Forma poliarticulara FR (+)

Artrita psoriazica

Artrita asociata entezitei

Artrita neclasificata
FORMA OLIGOARTICULARA
Sunt afectate cel mult 4 articulatii

Oligoartrita
persistenta dupa primele 6 luni nu apar alte artrite
extinsa sunt afectate 5 sau mai multe art dupa
primele 6 luni de boala
Este cea mai frecventa forma clinica de AIJ (60%)
Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani
Debut
manifestari articulare
febra inconstanta si moderata
Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot
 Artritele sunt
asimetrice
evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic.
rar distructive
pot apare tulb. de crestere

Iridociclita cronica - cu semne si

simptome discrete - exista riscul
cecitatii datorita dg tardiv
 Ex laborator
hemograma si VSH valori normale sau usor modificate

FR neg

AAN poz
 lichidul articular
bogat in albumina
PMN
aseptic
Ex histologic sinovita nespecififica:
hipertrofia vilozitatilor
hipervascularizatie
infiltrate celulare
depozite de fibrina
 Complicatii
iridociclita se poate complica cu : glaucom, sinechii, cataracta

Evolutie in pusee, dar prognosticul functional la

distanta este relativ favorabil
 International League of Associations for
Rheumatology (ILAR)
Forma sistemica

Forma oligoarticulara

Forma poliarticulara FR(-)

Forma poliarticulara FR (+)

Artrita psoriazica

Artrita asociata entezitei

Artrita neclasificata
FORMA POLIARTICULARA

Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni

de boala.
E mai frecv la fete
Debutul
febra moderata si afectare poliarticulara
monoartrita prelungita
 Artrita
simetrica
afecteaza
art mici ale miinii
art mari (genunchi, cot)
art col cervicale
art temporomandibulara
redoare matinala

Uneori manifestari sistemice:

febra moderata
fatigabilitate
anorexie
scadere in greutate
anemie
leucocitoza
 FORMA POLIARTICULARA

F seropozitiva pentru FR (10% din AIJ)

la 9-16 ani
90% F
noduli reumatoizi
dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva
HLA DR4
Anticorpi antipeptide citrulinate ciclic (anti CCP)

Forma seronegativa pentru FR (30%)

90 % F
Varf de incidenta la 1-3 ani
 EXAMEN
RADIOLOGIC

Leziuni importante si
evolutive
tumefactia partilor moi
osteoporoza
periostita
pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos
Sunt afectate anumite teritorii:
art carpului
art coxofemurala
art col cervicale`
art temporomandibulara

ECOGRAFIE ARTICULATII
RM ARTICULATII
SCINTIGRAFIA CU TECHNETIUM -99
 International League of Associations for
Rheumatology (ILAR)

Forma sistemica

Forma oligoarticulara

Forma poliarticulara FR(-)

Forma poliarticulara FR (+)

Artrita psoriazica

Artrita asociata entezitei

Artrita neclasificata
 ARTRITA PSORIAZICA

artrita
+psoriazis = placi eritematoase,
proeminente, bine delimitate,
acoperite de scuame albe-sidefii,
usor detasabile
 International League of Associations for
Rheumatology (ILAR)

Forma sistemica

Forma oligoarticulara

Forma poliarticulara FR(-)

Forma poliarticulara FR (+)

Artrita psoriazica

Artrita asociata entezitei

Artrita neclasificata
Artrita asociata entezitei

Entezita = inflamatia ligamentelor si a tendoanelor la

nivelul insertiilor osoase.
Apare deobicei dupa varsta de 6-8 ani,
la baieti,
poate evolua ca spondilartropatie

Afecteaza:
articulatia sacroiliaca
articulatiile membrelor inferioare - asimetric
art genunchi
art coxofemurala
art tibiotarsiana
art metatarsofalangiana a halucelui
 Astenie, uneori scadere ponderala, febra, anorexie
Iridociclita acuta scaderea acuitatii vizuale, eritem
Ex lab
Normale
uneori VSH crescut
HLA B27
FR si AAN neg
TRATAMENT

OBIECTIVE
Disparitia semnelor si simptomelor
Pastrarea functiei articulatiilor
Mentinerea ritmului normal de crestere

AINS
ibuprofen 20-30 mg/Kg/zi
diclofenac 2-4 mg/Kg/zi
naproxen 10-15 mg/kg/zi
celecoxib (Celebrex) inhibitori selectiv - COX-2 >2 ani:
>10 kg - <25 kg: 50 mg x 2/zi po
>25 kg: 100 mg x 2/zi po
TRATAMENT

Corticoterapia
este recomandata:
in formele sistemice necontrolate prin AINS
in formele sistemice cu poliserozita
iridociclita

Puls terapie cu Metilprednisolon 15-30 mg/kg/zi 2-3

zile
Prednison 2mg/Kg/zi
TRATAMENT

Medicamente antireumatice care modifica

evolutia bolii

Metotrexat
7,5 -15 mg/m2/sapt
efectele favorabile dupa 6-12 saptamini

Sulfasalazina -
40-60 mg/kg/zi trat de intretinere= 30 mg/kg/zi

Leflunomid = derivat de isoxazol - inhiba sinteza

pirimidinei reducand proliferarea limfocitelor T,
diminuand raspunsul autoimun
Agenti biologici

Agenti anti TNF -

INFLIXIMAB - 6 - 10 mg/kg/doza- sapt 0, 2 si 6; apoi la 4 - 8
sapt
ETANERCEPT 0,8 mg/kg/sapt
ADALIMUMAB
Agenti care blocheaza IL-1
ANAKINRA 1-2 mg/kg/zi
Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6
TOCILIZUMAB 8-12 mg/kg la 2 sapt
TRATAMENT

Terapia afectarii oculare

midritice
corticoizi
Corticoterapia intra-articulara triamcinolon
hexacetonid
Sinovectomia are indicatii limitate la copil
Kinetoterapie