Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
hemoragipare
Prof.Dr. Paul Mitrut
ETAPELE HEMOSTAZEI
1. Hemostaza primara:
a. Timpul vascular
b. Timpul plachetar
2. Coagularea plasmatica propriu-zisa
3. Fibrinoliza
Explorarea hemostazei
I. Hemostaza primara
a. Teste care exploreaza hemostaza primara
in ansamblu
1. Timpul de sangerare (TS)
- Metoda Duke la lobul urechii normal < 5 min
- Metoda Ivy normal sub 10 min
2. Rezistenta capilara testul Rumpell
Leede normal o presiune sub 150 mm Hg semnifica
o fragilitate capilara (> 5 petesii)
b. teste specifice pentru peretele vascular
nu exista
c. Teste care exploreaza trombocitul
1. timpul de sangerare (TS)
2. Rezistenta capilara
3. Numaratoarea plachetelor (150 400000/mm)
< 50000/mm
< 30000? mm - sigur determina fenomene hemoragipare
4. Masurarea agregarii plachetare
5. Masurarea retractiei cheagului normal este maxima la 60-90
minute
6. Masurarea duratei de viata a trombocitelor cu Crom sau Indiu
radioactiv (timp de injumatatire 4 5 zile)
d. Teste care exploreaza factorii plasmatici ai
hemostazei primare
- determinarea factorului von Willebrand
- determinarea fibrinogenului (200 400 mg%)
II. Explorarea coagularii propriu-zise
A. Coagularea extrinseca
1. Timpul Quick (TQ) sau timpul de protrombina
Normal: 12 16 secunde
70 100% indicele de protrombina
2. Dozarea directa a factorilor I, II, V, VII, X
B. Coagularea intrinseca
1. Timpul Howell
Normal: 1,5 2,5 minute
2. Timpul de cefalina + activator sau timpul de
tromboplastina partiala (TTP, TCA sau APTT)
Normal: 30 50 secunde
< 10 secunde fata de un martor
3. Testul de generare al tromboplastinei (TGT)
util in diferentierea hemofiliilor A si B
4. Dozarea factorilor coagularii prin metoda RIA
C. Fibrinoformarea
1. Timpul de trombina (TT)
Normal: 20 secunde
2. Timpul de reptilaza
3. Dozarea fibrinogenului
Normal: 200 400 mg%
4. Teste de solubilitate a cheagului (arata deficitul
de factor XIII)
III. Fibrinoliza
1. Teste globale
- Timpul de liza al cheagului de sange diluat
Normal: 150 300 minute
- Timpul de liza al euglobulinelor sau testul von Kaulla
Normal: > 3 ore
- Timpul de liza al cheagului nediluat
normal: > 24 ore
2. teste indirecte:
- Fibrinogen plasmatic
- Timp de trombina si reptilaza
- PDF serice
3. Dozarea RIA a factorilor implicati in
fibrinoliza
Modificarile vasculare
1. Sindroamele vasculitice
2. Telangiectaziile
- Telangiectazia hemoragica familiala (boala Rendu-
Osler-Weber)
- Angiocheratoamele
- Angioamele stelare
3. Alterarea integritatii peretelui vascular
- Purpura senila
- Sindromul Cushing
- Deficitul de vitamina C (scorbutul)
- Purpura solara
Sindroamele vasculitice
Vasculitele sunt procese anatomopatologice caracterizate prin
inflamatia si lezarea peretelui vascular care determina afectarea
lumenului si ischemia teritoriului aferent.
Etiologie: varianta frecvent imuna prin reactie imunologica de tip
III (Atg + Atc + C3) sau prin mecanisme infectioase sau
necunoscute.
Tablou clinic:- purpura vasculara petesiala mai rar
echimotica, reliefata care se poate si palpa, localizata la nivelul
membrelor, abdomenului, trunchiului, fetei si mucoaselor.
- manifestari sistemice articulare, gastrointestinale,
renale date fie de vasculita, fie de leziunile autoimune
concomitente.
Clasificarea vasculitelor (dupa Anthony.
S. Fauci)
Sindroamele mielodisplazice.
L2 LA macrolimfoblastic.
L3 LA cu celule Burkitt-like.
Clasificarea FAB a LAM
M1 mieloblastic fr difereniere.
M2 mieloblastic cu difereniere.
M3 promielocitar.
M4 mielomonoblastic.
M5 monoblastic.
M6 eritroleucemia acut (Di Gugliemo).
M7 LA megacarioblastic (sau mielofibroza
acut).
Clasificarea imunologic a LA
(imunofenotipare)
LAL se clasific n 6 tipuri n funcie de apartenena
la linia B sau T i de gradul de difereniere al
progenitorilor leucemiei, evideniat cu ajutorul unei
baterii complexe de anticorpi monoclonali. Cel mai
comun tip de LAL este LAL comun (70 90% la
copii; 50 70% la aduli) la care se asociaz
antigenul CD10 sau CALLa (common acute
limphoblastic leukemia antigen).
n LAM analiza imunofenotipic a blatilor cu
identificarea antigenilor mieloizi este util pentru
diagnostic.
Tablou clinic
anorexie, transpiraii);
simptome legate de prezena splenomegaliei (balonri, senzaie
anemie;
accelerat;
pe frotiul sanguin periferic se ntlnesc toate
Hemograma periferic
creterea volumului eritrocitar total cu: Hb 18 24 g/dl; Ht
crescut 60 92%; Nr. Hematii 6 10 mil./mm3.
leucocitoz moderat cu FAL crescut la 70% din cazuri;
trombocitoza este prezent la 50% din cazuri cu aspect
moderat.
Medulograma hiperplazie predominant a seriei eritrocitre i
megacariocitare, deseori i a seriei granulocitare.
Saturaia cu oxigen a sngelui arterial este de obicei normal
(> 92%).
Criterii majore de diagnostic
pozitiv al PV
creterea volumului eritrocitar msurat cu
hematii marcate cu 51Cr;
saturaia cu oxigen a sngelui arterial > 92%;
splenomegalie;
eritropoietina seric normal sau sczut;
mduva osoas cu celularitate crescut i
hiperplazie megacariocitar i absena
rezervelor de fier;
leucocitoz i trombocitoz.
METAPLAZIA MIELOID
CU MIELOFIBROZ (MMM)
Definitie
Boal mieloproliferativ cronic caracterizat
prin metaplazie mieloid splenic, hepatic i
n alte esuturi, fibroz medular, tablou
leucoeritroblastic, hematii n lacrim
(dacriocite) n sngele periferic (ficatul i
splina dau n mintea copilriei). Boal rar
care apare la toate vrstele cu o frecven
maxim n jur de 60 de ani.
Etiologie necunoscut.
Patogenie
Boal clonal a celulei stem hematopoietice.
Proliferarea este preponderent iniial pe seria
granulocitar i megacariocitar. Fibroza medular
este reactiv i progresiv i duce n final la
insuficien medular. Anemia este constant prin
insuficien medular, dar i prin fenomene
autoimune (anemie hemolitic autoimun).
Hematopoieza extramedular predomin la nivelul
splinei i al ficatului. Cantitativ este puin nsemnat.
Tablou clinic
Simptome
1/3 din bolnavi sunt asimptomatici;
astenie, fatigabilitate, vertij, dureri osoase;
hipocondrul stng;
mai rar debut prin infarct splenic.
Tablou clinic
Semne clinice
paloare, subicter;
purpur, echimoze;
splenomegalie cu dimensiuni gigante, crete cu 1
cm pe an;
hepatomegalie n 50 60% din cazuri;
semne de hipertensiune portal sau focare de
hematopoiez extramedular (ganglionare, renale,
cerebrale).
Date de laborator
Hemograma periferic
anemia normocrom, normocitar;
pancitopenie;
frotiul din hemograma periferic arat anizocitoz,
microcirculatorii:
manifestri hemoragice similare celor din disfunciile
Hiperplazie megacariocitar.
simdromului mielodisplazic.
Absena unei afeciuni asociat cu
trombocitoz reactiv.
SINDROMUL
LIMFOPROLIFERATIV
(LIMFOPROLIFERRILE
MALIGNE)
LEUCEMIILE
LIMFOIDE CRONICE
CLASIFICARE
Grup heterogen de boli ce au n comun
proliferarea de limfocite cu aspect morfologic
adult i evoluie relativ lent, cronic. Ele
cuprind LLC, leucemia cu celule proase sau
limfoamele maligne leucemizate (proliferante
pe linia B sau T).
Leucemia limfatic cronic
(LLC)
Boal clonal caracterizat prin acumularea de
limfocite mici, aparent mature n mduv, ganglionii
limfatici, snge, splin, ficat i uneori i n alte
organe. n peste 95% din cazuri este vorba de
expansiunea clonal a liniei B, iar n 5% din cazuri
celulele tumorale au fenotip T.
Epidemiologie cea mai frecvent form de leucemie
30% din totalul leucemiilor.
Etiopatogenie necunoscut (implicate radiaiile
ionizante i factorii genetici).
Tablou clinic
Simptomatologie
25% asimptomatici;
prurit;
feminin.
CLASIFICARE
Tipul 3 - celularitate mixt
CRS i celule Hodgkin n numr crescut;
celule asociate polimorfe (PMN, limfocite, histiocite,
plasmocite, fibroblati);
apare n stadiile avansate de boal (stadiul III i IV).
Tipul 4 - depleie limfocitar
CRS i celule Hodgkin abundente, dispariia
limfocitozei reactive;
apare n stadiile avansate la debut i are o evoluie
nefavorabil.
Evaluarea paraclinic a
extensiei bolii
Evidenierea adenopatiilor profunde
intratoracice i subdiafragmatice prin ecografie
sau tomografie computerizat.
Evidenierea leziunilor viscerale (splin,
ficat, mduva osoas) CT, probe
biologice/biopsie osoas.
Alte investigaii utile pentru evaluarea
extinderii bolii (examen ORL, RMN,
bronhoscopie), laparotomie exploratorie.
Stadializare bolii Hodgkin
Ann Arbor
Reprezinta determinarea gradului de extindere a
bolii, fiind utila in alegerea modalitatii terapeutice.
Stadiul I afectarea unui singur ganglion sau grup
ganglionar.
Stadiul II afectarea a dou sau mai multe grupe
ganglionare situate de aceeai parte a diafragmului.
Stadiul III interesarea limfatic supra- i
subdiafragmatic.
Stadiul IV stadiul de visceralizare prin diseminare
hematogen (prinderea extraganglionar ficat,
splin, mduva osoas).
Stadializare bolii Hodgkin
Adaugarea la indicele stadial a literei A
semnific absena semnelor generale, iar
adugarea literei B semnific prezena
acestora (febr, transpiraii profuze, prurit,
scdere n greutate).
Semnele de evolutivitate biologic dac sunt
prezente se noteaz cu b (VSH, fibrinogen,
gamaglobuline, 2-globuline, leucocitoz cu
neutrofilie, albumina).
DE RETINUT
ore.
Tumor cu plasmocite evideniabil
bioptic;
Leziuni osteolitice.
Tipuri de mielom n funcie de
tipul proteinei M
Mielomul IgG (52%).
Mielomul IgA (21%).
Mielomul IgD (2%).
Mielomul Bence-Jones (cu lanuri uoare)
(11%).
Mielomul IgE (rar ntlnit).
Mielomul nesecretant (1-2%).
Macroglobulinemia Waldenstrm (MW)
paloare,
scdere n greutate;
digestive, purpur;
rar sindrom de hipervscozitate;
crioglobulinemie).
Tablou clinic
Examenul obiectiv
hepato-splenomegalie;
adenopatii;
polineuropatie senzitivo-motorie.
Date de laborator
Hemograma periferic
anemie normocitar normocrom n 80% din
paloare;
adenopatii, hepatosplenomegalie;