MIASTENIA GRAVIS

Muşchi (mios) Slăbiciune Gravă

M i a s t e n i a G r a v i s
Slăbiciune musculară gravă
Apare deficit motor
la efort şi se
Afectează femeile cu
vârstă cuprinsă între ameliorează în
20-30 ani şi bărbaţi repaus.
între 60-70 ani ROT prezente.

Boala a sinapsei Afectează

neuromusculare.
musculatura schelatică, în
Miastenia special muşchii extraoculari,
Gravis care controlează mişcarea
ochilor (diplopie) şi a
pleoapelor (ptoză).
Neuron Motor

(buton presinaptic)

Acetilcolină

Receptor Nicotinic
pentru acetilcolina

Membrană
celulara
musculară
Contracţie
musculară
Reacţie de Hipersensibilitate de Tip 2:
-citotoxică
-mediată de autoanticorpi care pot bloca
receptorii pentru acetilcolina sau pot activa
Neuron Motor
calea clasică a complementului.

Limfocit B

Acetilcolină

Receptor Nicotinic
pentru acetilcolina

Membrană
celulara
musculară
Contracţie
musculară
 Calea
complementului
Limfocit B

Inflamaţie, atrofie

Distrugerea Celulei
Musculare

Contracţie
musculară
Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează prin:

Oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate,

care apar la efort şi se recuperează parţial sau total
în repaus şi sub acţiunea unor substanţe
anticolineestrazice.
Manifestări determinate de diminuare numărului
de receptori de acetilcolină disponibil în joncţiunile
neuromusculare. Crestele pliurilor postsinaptice
sunt aplatizate ceea ce antrenează o eficacitate
redusă a transmisiei neuromusculare. Astfel, chiar
dacă eliberarea de Ach este normală, potenţialul
posinaptic sunt de talie mică şi nu declanşează
potenţial de acţiune musculară.

Cauze: tumora timica, hiperplazie timica, susceptibilitate

genetica.
 Topografia Deficitului Miastenic
Miastenia
Gravis

Tulburări Tulburări Tulbur[ri Facies Tulburări Tulburări

oculare fonaţie Masticaţie Miastenic respiratorii cardiace

Paralizie m. Strabism, Accentuate Poate asocia Tahicardie,

Extrinseci ai ptoză la efort, căderea Dispnee moarte
globilor palpebrală disfonie, mandibulei subită
oculari dizartrie

Se ameliorează la Miostin!
FACIES MIASTENIC
 C R I Z A R E S P I R AT O R I E M I A S T E N I C Ă
Se produce prin:
- Hipoventilaţie alveolară prin paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali
- Umplere bronşică prin hipersecreţie şi insuficienţă de reflex al tusei
Tablou clinic:
- cianoză, polipnee superficială, puls rapid, HTA
- manifestări asemănătoare cu cele din Criza Colinergică, dar care prezintă în plus
fasciculaţii
- Testul cu Tensilon 2 mg i.v ameliorează criza miastenică, dar o accentuează pe cea
colinergică.

Diagnostic Diferenţial Miastenia Gravis:

-sindrom Eaton Lambert- nu se ameliorează la Paraclinic MG:
anticolinesterazice -electroneurografia
Tratament Miastenia Gravis: -EMG cu ac
- Al simptomelor: inhibitori de acetilcolinesterază: -CT/ RMN
Miostin sau Prostigmina -dozare Anticorpi Antireceptor de Ach
- Al mecanismului Imun: timectomie, Prednison,
ACTH, Imuran, Plasmafereză
Sindrom Eaton Lambert
Boală rară, ce afectează sistemul nervos periferic, SNS, dar SNV Parasimpatic, cu răspuns autoimun
împotriva Canalelor de Ca2+ voltaj dependente.
Poate fi de cauză idiopatică, autoimuna sau asociată Cancerului Pulmonar cu Celule Mici,
Tiroidita Hashimoto, Diabet Zaharat tip 1

Deficit muscular şi oboseală musculară la nivelul trunchiului, la nivel proximal la membre

Poate fi afectată musculatura oro-facială (mai puţin frecvent ca în miastenie)

Afectare oculară (ptoză, diplopie)-> 50% din cazuri

Rar insuficienţă respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii

Forţa musculară scăzută în repaus şi la începutul unei activităţi;

Creşte dacă pacientul poate efectua mişcarea voluntar

ROT diminuate sau absente în repaus

 Neuron Motor
Canale de Ca 2+

Ca2+

Acetilcolină

Receptor Nicotinic
(SNS)/ Muscarinic
(SNV)
pentru acetilcolina
Membrană
celulara
Musculară,
postsinaptică
Contracţie
musculară
 Canale de Ca 2+

Limfocit B Neuron Motor

Reactie de Hipersensibilitate
de tip 2:
Ca2+
- Mediata de producerea de
anticorpi impotriva Canalelor
de Ca2+ voltaj-dependente

Acetilcolină

Receptor Nicotinic/
Muscarinic
pentru acetilcolina

Membrană
celulara
musculară
Contracţie
musculară
 Simptome:
- Slăbiciune musculară proximală, simetrică, predominant la
membrele inferioare
- Fatigabilitate
- Dificultate în urcarea scărilor şi menţinere în ortostatism
- Gust metalic în gură Paraclinic:
- Vedere în ceaţă
- Xerostomie
1. Dozare anticorpi
- Constipaţie 2. Rx pulmonar si CT pulmonar
- hiposudoraţie 3. Consult oncologic

Tratament:
- tratamentul neoplaziei sau al bolii
autoimune
- 4- aminopiridina -
îmbunătăţeşte transmisia
neuromusculară
Vă mulţumesc! 