Cardiomiopatiile primare la

copii.
Miocardita
Adela STAMATI
Conf.dr.

Departamentul Pediatrie, USMF “N.Testemiţanu”, 2012

 DEFINŢII
 CARDIO-

 MIO-

 PATIE
Myocardiopathie/fr
 DEFINIŢII
 CMP sunt afecţiuni primare ale
miocardului, caracterizate prin anomalii
structurale şi funcţionale ale muşchiului
cardiac, în absenţa altor afecţiuni
cardiovasculare, care ar determina
anomaliile miocardice - hipertensiunea
arterială, boală coronariană,
valvulopatii, cardiopatii congenitale.
 (SEC Working Group on myocardial and
pericardial diseases, 2008).
 DEFINIŢII
 CMP- grup heterogen de
afectare a miocardului, de
etiologie variată (cauze
genetice/non-genetice)
 Caracterizat prin prezenţa
disfuncţiei cardiace
(sistola/diastola)
 DISFUNCŢIA CARDIACĂ
Funcţia de contracţie
• Funcţia sistolică

Funcţia de relaxare
• Funcţia diastolică
hipertrofie aspect normal dilatare
 CLASIFICARE (principii):

 Fiziopatologică>
CMD,CMH,CMR
 Etiopatogenică

Primare
Secundare (HTA,autoimune…)
CMP PRIMARE (2006)

afecţiuni cu lezarea
predomimantă şi
limitată a muşchiului
cardiac
CLASIFICAREA (AHA, 2006)
 CMP gentice
 Cardiomiopatia hipertrofică
 DAVD,

 VSNC,

 Defecte de “gene contractile”,

 miopatii mitocondriale,

 Canalopatii (SmQTlung,
SmQTscurt, sm Brugada...)
 CMP mixte

 Cardiomiopatia dilatativă
 Cardiomiopatia restrictivă
 CMP acute (dobândite)

 CMP inflamatorie/MIOCARDITA
 CMP de stres

 CMP Peripartum

 Copii din mame cu DZ

insulinodependent
 CLASIFICAREA CMP
(SEC,2008)
Non-
familiale/non-
Familiale/genetice genetice

Defecte ? Defecte + Maladii specifice

IDIOPATICE
√ 20%
EPIDEMIOLOGIE
 Incidenţa ? (medie pediatrică)

America de Nord, Australia, Finlanda

0,74-1,24 /100 000 copii

INCIDENŢA

 1 peak de vârstă (circa 60%)

< 1 an 2,2-8,34 /100 000/
 2 peak – pre/adolescenţă

3,8/100 000/

 La adulţi 5,5/100 000 ...

 Se cunosc cifrele cazurilor
simptomatice!!!!

Dintre care vârsta medie

de prezentare la copii
este
36 luni
 CMP la copii
 50%- CMD
 40% - CMH

 10% - alte forme de CMP

Cauzele transplantului cardiac la copii
PREZENTARE PRIMARĂ

 Vârstă

 Gradulafectării
performanţei cardiace

 Ventriculul afectat primar

 DIAGNOSTIC
 Tabloul clinic
 Teste biologice (virusologice,
bacteriologice, imunologice,
reactanţii de fază acută, biochimice
etc)
 Instrumentale noninvazive: EKG, Eco
CG, Rx toracică, RMN, scintigrafia
miocardului,
 Invazive: BEM, cateterism cardiac
 Rx ICT
EKG holter

EKG

EcoCG EKG
 TRATAMENT
Tratamentul
medicamentos

 Convenţional, axat pe cuparea

semnelor sindromului de
insuficienţă cardiacă, a
disfuncţiei miocardice,
 Complicaţiilor (de exemplu;
aritmii, şoc cardiogen).
 Etiologic ????
TRATAMENT CHIRURGICAL
 Implantare de
stimulatoare&defibrilatoare
 Protezare valvulara
 Ablatii prin cateterism
 Miotomii (CMH)
 TRANSPLANT CARDIAC /ultima
alternativa
Cardiomiopatia
hipertrofică
 Cardiomiopatia
hipertrofică
 Cea mai frecventă afecţiune
genetică cardiacă
 Incidenţa 1:500 populaţie
 Heterogenitate genetică şi
fenotipică
 50%-forme familiale cu
transmitere AD, cu penetrare
incompletă, dependentă de
GEN,VÎRSTĂ
Cardiomiopatia hipertrofică
o caracterizată prin HVS
inexplicabilă, În absenţa altor
cauze (SAo, HTA)
o Expresie fenotipică variată
o adesea asimetrică, cu implicarea
SIV (SEC,2006)
hipertrofie
musculară VS.
+ fibroza
dezorganizare
miocitară
 Dezorganizare miocitară

Structură Dezorganizare
miocitară
normală miocitară
CMH, clasificare
Etiologie Fiziopatologic
 Familială/genetică  Obstructivă
 Non-familială/non-  Neobstructivă
genetică

Clinic Morfologie/anatomie
o Asimptomatică o Asimetrică (VS,SIV)
o Simptomatică o Simetrică (VS, VD)
 Cardiomiopatia
hipertrofică familială
 Transmitere Autosomal dominantă
Nota bene: AR !!!
 Heterogenitate genetică
>200 Mutaţii implicând 16 gene nucleare localizate:
 chromosomul 14 (miozina)
 chromosomul 1 (troponina T)
 chromosomul 15 (tropomiozina)
 chromosomul 11 (proteina C de legarea miozinei)

Mutaţii în gena lanţului greu al β-miozinei

cardiace şi altor gene care codează
componentele proteice ale sarcomerului-
dependente de vârstă
Cardiomiopatia hipertrofică
Adulţi Copii
 60% - mutaţii care o O mare parte de copii nu
codifică proteinele au afecţiuni ale
sarcomerice sarcomerului
 Afecţiuni metabolice
 4% - b. Danon
(defect lizozomal
 Miopatii mitocondriale
 Sindroame
X-lincat)
extracardiace
(glicogenoze, Sm
Noonan, ataxia
Friedreich, deficit de
carnitină, etc
 Cardiomiopatia hipertrofică
Tabloul clinic, evoluţia depinde de
PATTERNE FIZIOPATOLOGICE:
 Obstrucţia pe calea de ieşire/ejecţie a VS;

 Aritmii : ventriculare, sm WPW

 Disfuncţia distolică a VS

 Ischemia miocardului

 Dilatarea cavităţii ventriculare şi disfuncţe

sistolică (faze finale, postop)
 Cardiomiopatia hipertrofică
 Majoritatea pacienţilor-
asimptomatici în primele 2 decade
ale vieţii
 Debut brusc- MS, sincopa/
dispnee, ICC
 Este 1a cauză de deces la copii şi
sportivi tineri!!!!
Diagnostic (de 1 linie)
 Tabloul clinic (simptome?)
 Investigaţii de prima linie: ECG (criterii
HVS);
 EcoCg transtoracică-
o Hipertrofie (peste 13 mm)
o Semnul SAM
o Obstrucţia tractul de ieşire VS
o Funcţia sistolică/diastolică
ECO Cg
 Diagnostic (de 2 linie)
EcoCg de stress
Monitorizarea Holter ECG

Testul de efort

Coronarografia
Diagnostic diferenţial
o Stenoză aortică,
 Tezaurismozele
(Mucopolisazaridoze (Tip II),
maladia Pompe)
 CMR
 Hipertensiune arteriala la NN
 NN de la mame cu DZ
insulinodependent
 Tratament, obiective
 Ameliorarea
simptomatică
 Prevenirea complicaţiilor

 Reducerea riscului de MS
(moarte subită)
 TRATAMENT
1)Betadrenoblocantele in formele
simptomatice (aritmii, sincope):
- Propranolol: p.o. 1-4mg/kg/zi,

- -Atenolol: p.o. 1-2 mg/kg/zi

2) Blocantele canalelor de Ca
(Diltiazem, Verapamil: po 3-
5mg/kg/zi)
3) Amiodarona:p.o. 5-10mg/kg/zi
pe 10 zile, apoi 1/2 (în aritmii)
Tratament chirurgical
o Miectomia septală (procedura
Morrow) la pacienţii refractari la
tratamentul medicamentos.
o Tratament intervenţional
– ablaţia septală cu alcool;
- cardiostimulare bicamerală.
Evoluţie
 MS

 Sincopă

 Fibrilaţia
atrială
 Endocardită infecţioasă

 Anevrisme apicale

 IC
SUPRAVEGHERE
 Pe viaţă + screening-ul
familial (rude de gradulI,
inclusiv asimptomatici- ECG,
Eco CG)
 Profilaxia EI – pe viaţă

 Sportul de performanţă de
evitat (semene clinice/Eco)
Cardiomiopatie dilatativă
Cardiomiopatie dilatativă
 CMP primară, geneză mixtă,
 Caracterizată prin dilatarea
cavităţii/cavităţilor
ventriculare/VS/ şi
scăderea funcţiei/sistolice
 Disfuncţia sistolică a VS
Cardiomiopatie dilatativă
 Cea mai frecventă cauză de
ICC la copii şi tineri
 1a cauză de transplant cardiac

 Forme familiale 20-36%,

Cu transmitere AD,AR,X-
linkate...
 majoritatea- IDIOPATICE
 Cardiomiopatia dilatativă

 Incidenţa anuală
0,57/100
0,57 000
 B/F 0,66 vs 0,46/100 000,

 N/A 0,98 vs 0,46/100 000,

 Copii <1 an 4,44/100

4,44 000
 CMD, clasificare (forme)
 Familială
(defect genetic cunoscut/necunoscut)
o Non-familială
- Postmiocarditică
- Persistenţă virală
- Toxic-medicamentoasă
- Nutriţională (carnitina, hipocalciemie..)
- Afecţiuni endocrine (DZ) etc
Diagnostic (1ma treaptă)
 Tabloul clinic
 Biologie (secundară?)
 ECG (puţin specifice)
 Rx cardiotoracică
 EcoCg: dimensiunile
camerale, funcţia
ventriculară, trombi, HTP
Diagnostic (2a treaptă)
 Testul cu efort
 RMN

 Coronarografie

 Cateterism cardiac
 BEM
 Tabloul clinic
 similar pacienţilor cu insuficienţă
cardiacă de orice etiologie, mai
frecvent semne de insuficienţă
cardiacă congestivă :
 dispnee, fatigabilitate, sindrom
edematos.
 La etapele iniţiale, inclusiv la copii
CMD poate fi asimptomatică mult
timp.
Diagnostic diferenţial
 Origine anormală art.coronare
stângi
 Miocardita
 Coarctaţie de aortă
 Infarctul miocardic
 Deficienţa de carnitină
Tratament
 Sindromal :
 sindromul IC

 Aritmii

 Chirurgical (implant
cardiac, transplant)
 Evoluţie și prognostic
 Variabil. Dependent de: etiologie.
Supraveţuirea la 5 ani – 30-36%,
postransplant - 75% (copii)
 Scenarii de evoluţie:

- Rapidă: rată ↑ de mortalitate, necesită suport

inotrop şi dispozitive de asistare ventriculară;
- Mai favorabilă cu răspuns la terapia
medicamentoasă a IC
 Spre vindecare (sub 5%) în contextul CMD
acute/ secundare miocarditei fulminante.
SUPRAVEGHERE

Pe viaţă...
Corelează (fără
transplant) cu
gradul de IC şi
FEVS
MIOCARDITA
 „Miocardita este o formă de
cardiomiopatie inflamatorie primară
acută/cronică, caracterizată prin
inflamaţia miocardului”
 Histopatologic se caracterizează prin
prezenţa de infiltrat inflamator în
interstiţiu, asociat cu necroză şi/sau
degenerescenţa fibrelor miocardice
adiacente.
AHA (2006)
EPIDEMIOLOGIE
 Studiile epidemiologice finisate la
copii au apreciat că miocarditele
constituie cca 16% în structura
tuturor CMP (Pediatric CMP
Registry, SUA,2006). In structura
sindromului de moarte subită la
copii miocardita a fost cauza în
1,8-35% (Weber MA.,2008, Ilina
MV, 2011). Cei mai vulnerabili sunt
nounăscuţii şi sugarii, adolescenţii
Factorii etiologici comuni în miocardită
 Virali: Adenovirus, Coxsackievirus, Citomegalovirus,
virusul HIV, Virusul hepatitei, Parvovirus etc
 Bacterieni: Mycobactera, Streptococcus, Mycoplasma
pneumoniae, Treponema pallidum
 Fungi: Aspergillus, Candida, Coccidiodes, Cryptococcus,
Histoplasma
 Protozoare: Trypanosoma crusi
 Parasitici: Schistosomiasis, Larva migrans
 Toxine: Antraciclina, Cocaina, IL-2
 Hipersensitivitate: Sulfonamidele, Cephalosporinele,
Diureticile, Digoxina, Antidepesante trigliceridice,
Dobutamine
 Sindroame imunologice: Churg-Strauss, miocardite prin
celule gigantice, diabetul zaharat, sarcoidoza, lupus
eritematos sistemic, tiriotoxicoza, arteriita Takayasu,
granulomatoza Wegener
 Factorii etiologici
 Din spectrul foarte larg de factori
etiologici al miocarditelor la copii,
o cardiovirulenţă marcată au
Adenovirusurile (subgenul B,
tipurile 1 şi 5) şi virusul
Coxsackie B (serotipurile1-6).
Miocardita acută virală
ETIOPATOGENIE
 Per total, se poate afirma că
procesele patogenice în miocardită
caracterizează lezarea miocardului
urmată de răspunsul/răspunsurile
imune inadecvate, exagerate,
exprimate prin inflamaţie miocitară,
care duce la distrugerea celulelor
cordului şi remodelare cardiacă.
După Liu P, et al, 2008
 Criterii de diagnostic (I)
2. Dovezi ale modificărilor
1.DATE CLINICE structurale/funcţionale în absenţa
- Prodrom viral ischemiei coronariene regionale
- Dovezi ecocardiografice:
ecocardiografice
- Febră
•modificări regionale de cinetică
- Fatigabilitate •dilatare cardiacă
- Dispnee de efort •hipertrofie cardiacă regională
- Dureri precordiale - Eliberare de Tn cu
sensibilitate înaltă (>0,1
- Palpitaţii ng/ml- adulti; >0,052 ng/ml)
- Sincope (pre-) - Scintigrafia pozitivă cu I 111

- Insuficienţa antimiozină
cardiacă NB!!!Absenta ischemiei
Criterii de diagnostic (II)
3. RMN 4. BEM
a.Creşterea a.Date conform
semnalului criteriilor Dallas
miocardic T2 pe b.Prezenţa
secvenţa de genomului viral
revenire prin aplicarea
inversată PCR
b.Ameliorarea (polymerase
întârziată a chain reaction)
contrastului după sau hibridizare
administrarea de in situ
gadolinium
Tipuri de miocardite (Clasificare
după criterii clinico-paraclinice)
 Miocardită acută (activă)- formă cu debut
indistinct, compromitere moderată cardiovasculară şi
frecvent cu vindecare incompletă ;
 Miocardita fuminantă – cu debut distinct, dramatic,
evoluţie spre vindecare completă (cel mai frecventă),
fie spre deteriorare progresivă,
 Miocardita cronica activa – care poate cu disfuncţie
cardiacă sistolică moderată şi fiziologie de tip restrictiv
sau persistentă, adesea fără compromiterea funcţiei
cardiace, histologie cu inflamaţie la limita cronică, la
care se poate adăuga fibroza.
 Manifestările clinice
 Cele mai comune sindroame clinice în MAV:
 Insuficienţa cardiacă: sindromul clinic cel mai
frecvent prezent la debutul miocarditei, care duce
la deteriorarea rapidă a funcţiei miocardului.
 Durerea toracică: rar, caracteristică copiilor de
vârstă şcolară, adolescenţi, adulţi tineri, cauzată
de ischemia miocardului sau o pericardită
asociată.
 Aritmii: diverse, mai frecvent tahicardii
supraventriculare, rar bloc atrioventricular
 Cardiomiopatia dilatativă: ca tablou clinic primar
poate fi rar, cu semne de insuficienţă cardiacă
congestivă
Manifestările clinice
Semnele clinice iniţiale la sugari, copii mici

 Semne de IVA (respiratorie, gastrointestinală);

 Iritabilitate;
 Somnolenţă/letargie;
 Epizoade de paloare nemotivată;
 Febra/hipotermie
 Tahicardie
 Tahipnee / wheezing
 Anorexia;
 Apatie/slăbiciune generală
 Dificultăţi în alimentare
 Semne de insuficienţă organelor ţintă în urma
afectării directe a virusului (hepatită, meningită,
gastroenterită, limfadenopatie, otită etc)
 Semnele clinice iniţiale la copii mari

 Manifestări a unei infecţii generalizate sau date

anamnestice de epizoade recente de infecţie
acută (dereglări gastrointestinale, mialgii,
cefalee, rinoree)
 Palpitaţii (asocierea aritmiilor)
 Fatigabilitate extremă la eforturi mici
 Dispnee inspiratorie
 Durere precordială (la asocierea pericarditei)
 Sincope (rar, asociere de bloc atrioventricular)
 Semne de disfuncţie miocardică: intoleranţă la
efort abitual, discomfort/dureri retrosternale,
aritmie, puseuri de febră noninfecţiose, sincope,
edeme
După Liu P, et al, 2008
 DIAGNOSTIC (PCN, 2011)

 Obligatorii: ECG, EcoCG, Rx,

marcherii serici de leziune
miocitară
 Suplimentare : BEM, scintigrafia
miocardului, RMN
Diagnostic histomorfologic
 HFSA 2006 Practice Guideline
Myocarditis

Recommendation 16.2

Endomyocardial biopsy should be considered

in patients:
 With an acute deterioration of cardiac function of
unknown etiology who are unresponsive to
medical therapy

Strength of Evidence = B

Adams KF, Lindenfeld J, et al. HFSA 2006 Comprehensive

Heart Failure Guideline. J Card Fail 2006;12:e1-e122.
Diagnostic diferenţial în miocardita
virală

 Miocardita de alte etiologii

 Cardiomiopatia dilatativă
 Stările
postinfecţioase/convalescenţă
 SAo, CoA (nn, sugari)!!!
 Deficienţă congenitală de
carnitină
 Anomalii de origine al arterelor
coronariene
Diagnostic diferenţial în miocardita
virală

 Pericarditele virale
 Fibroelastoza endocardică
 Glicogenozele (tipurile I,II)
 Şocul cardiogen de altă origine
TRATAMENT
 Baza tratamentului pentru
miocardită acută este tratamentul
suportiv al disfuncţiei ventriculare
stângi. Majoritatea pacienţilor se
ameliorează/se vindecă pe un
tratament standard al
insuficienţei cardiace
Tratament Pacient cu miocardita

Instabil

Stabil Stabil
Instabil

Instabil

Stabil Stabil
Instabil
 HFSA 2006 Practice Guideline
Myocarditis

Recommendation 16.1

Routine use of immunosuppressive

therapies is not recommended for
patients with myocarditis.
Strength of Evidence = A

Adams KF, Lindenfeld J, et al. HFSA 2006 Comprehensive

Heart Failure Guideline. J Card Fail 2006;12:e1-e122.
 Prognostic
 80%-rezolvare spontană (afectare
uşoară)
 Disfuncţie cardiacă mai
avansatăevoluează diferit: 25% -
transplant/deces, 75%- recuerează
complet/incomplet
 MF- pronostic favorabil, supraveţuirea
la 11 ani – 93%
 Factori nefavorabili: vârste extreme,
sincopa, prelungirea QRS, FiA, FE
f.joasă, etiologii specifice
Evoluţia miocarditei acute

Dennert et al, 2008

Supravegherea
 Supravegherea de durată include
monitorizarea strictă în primele 6
luni (faza acută) cu efectuarea: ECG
standard şi ECG metoda Holter
(aritmii), Ecocardiografia, marcherii
serici ai fazei acute (CFK-MB, Tnt,
TnI), Rx cardiopulmonară(indicaţii)
?