Malformatiile

congenitale cardiace
Introducere

 MCC – totalitatea bolilor structurale de

inima, prezente la nastere
 Incidenta MCC – 7-8 ‰ – 40-50% dgn la
nastere
Etiologia MCC
 90% dintre MCC – complex multifactorial
 Predispozitia genetica interactioneaza cu un factor
din mediu intr-un moment vulnerabil al dezvoltarii
 8% din MCC - asociate unor sd genetice (3%
mutatia unei singure gene –sd Noonan, Holt Oram si
5% anomalii cromozomiale)
 2% - factori de mediu: rubeola, anticonvulsivante
materne, consum matern de alcool, litiu, progesteron,
acid retinoic – acnee

Elaine Daberkow, Washington RL; cardiovascular Diseases and surgical interventions, in Handbook of
neonatal Intensive Care, Editors: Merenstein GB, Gardner SL, third edition, 1993, Mosby Year Book, St
Louis, pag. 365 - 398
Embriologie
TUBUL CARDIAC PRIMITIV
– origine in mezoderm in zona numita “cardiogena” – prin unirea unor vase mici si apoi a celor
doi tubi cardici primitivi
- in S4 tubul cardiac primitiv prezinta 5 segmente
- incepe sa se incurbeze la dreapta, in mod normal, in “S” – looping
- 4 septuri: aortopulmonar, atrioventricular, atrial, interventricular
Celulele crestei neurale migreaza la nivelul marginilor truncale si bulbare ale bulbului cardiac, cresc
in maniera spirala si fuzioneaza formand septul aorticopulmonar.
Anomalii in dezvoltare:
- persistenta trunchiului arterial sau
TAC – prin migrare anormala a celulelor crestei
neurale, astfel incat septul AP se dezvolta numai
partial,
- TMV – migrarea anormala a celulelor
astfel incat are loc o dezvoltare non-spiralara cu
Ao din VD si AP din VD,
- TFallot – migrarea anormala a
celulelor crestei neurale cu divizarea gresita
Inima continua sa se curbeze, iar atriile ajung posterior si superior de ventriculi.
Din tesutul cardiac intra si extracardiac se ajunge la separarea cavitatilor prin formarea unui inel
fibros atriventricular si a foitelor endocardice rezultand doua canale dr si stg.
Urmatoarea etapa este formarea valvelor AV – sapt 7/8
Anomalii in dezvoltarea septului atriventricular sunt:
-Cordul univentricular – apare prin dezvoltarea gresita a septului AV catre dreapta astfel incat ambele
valve se vor deschide in VU
- Atrezia tricuspidiana – datorata unui tesut conj insuficient pentru dezvoltarea valvei tricuspide
Cavitatea atriala incepe sa se divida prin septul primum care delimiteaza foramen primum.
Septul IV muscular se formeaza din podeaua ventric si creste catre septul
atrioventricular dar se opreste din dezvoltare lasand foramen ventricular
Septul IV membranos se formeaza prin unirea a 3 componenete: marginea dr
bulbara, marginea stg bulbara si foita atrioventriculara
Frecventa MCC
 DSV 42%
 DSA 10%
 St P 8%
 PCA 7%
 T Fallot 5%
 Co Ao 5%
 CAVC 4%
 St Ao 4%
 TMV 4%
 TAC 1%
 Anomalie totala de intoarcere venaosa pulmonara 1%
 Atrezia tricuspidiana 1%

Source: Hoffman JIE, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease.

J Am Coll Cardiol 39:1890, 2002.
Diagnosticul
 Examen clinic:
 Inspectie: cianoza, unghii hipocratice, modificarea peretelui
toracic
 Palpare: puls femural, radial, dimensiuni ficat
 Auscultatia: cardiac, extracardiac
 Masurarea TA
 Paraclinic:
 Radiologic:
 Cardiomegalie – ICT >0,6 – 0,5
 Siluete particulare
 Vascularizatia pulmonara
 ECG: semne HVS, HVD, ax QRS
 Ecocardiografie
 Clasificare
 Foarte multe criterii
 Criterii - cianoza:
 Necianogene:  Cianogene
1. DSA, 1. TMV
2. DSV, 2. Sd cord stg hipoplazic
3. CAVC, 3. Tetralogia Fallot
4. PCA, 4. Intoarcere venoasa pulm
anormala
5. CoAo
5. Atrezia pulmonara
6. St Mi cong
6. Atrezia tricuspidiana
7. St Ao
7. Trunchi arterial comun
8. St P
8. Anomalia Ebstein
9. Fibroelastoza endomiocardica
9. Ventricul unic
13 cele mai frecvente - 80% din BCC la copil
MCC
 MCC necianogene
 DSA
 CAVC
 DSV
 PCA
 CoAo
 MCC cianogene
 DSA
 Clasificare anatomica:
 Ostium secundum
 Ostium primum
 Sinus venosus
 Sinus coronarian
 Hemodinamica
 Sunt stg – dr – in timp
HTP cu cresterea
rezistentei vasculare
 Dilatarea cavitatilor
drepte (AD, VD)
 DSA – manifestari clinice
 Asimptomatica
 Infectii respiratorii repetate (flux pulm crescut)
 Suflu sistolic de mica intensitate sau absent –
dulce, ejectional, protomezosistolic, maxim sp
II-III ic stg (prin stenoza relativa a valvei pulm).
 Zg I puternic
 Zg II dedublat fix
 DSA - paraclinic
 Rx
 Hipervascularizatie pulm
 Cardiomegalie moderata prin dilatarea AD, VD, AP
 ECG
 Ax deviat la dr – +90/+180
 HVD sau BRD cu pattern rsR’ in V1
 Eco
 Pozitia si dimensiunea defectului
 Evaluarea raportului debit sistemic/debit pulmonar
 Dilatarea ventriculului drept
 Miscare sistolica anormala a SIV
DSA - management
 Inchiderea spontana in 40 % din cazuri in primii 4
ani de viata
 La defectele mici rata de inchidere este > 80% in
primele 18 luni de viata
 Daca defectul este mare si nu este inchis, pot
apare complicatii:
 HTP
 Cianoza
 ICC
 aritmii atriale - in a III – IV decada de viata
 AVC prin embolie paradoxala
DSA - tratament
 Medical
 Mare – trat ICC
 Chirurgical
 in toate situatiile in care raportul debit P/debit S ≥1,5 , la 3-5 ani
 Mortalitatea chirurgicala < 1%.
 Interventie pe cord deschis, inchiderea orificiului cu un petec de
dacron/goretex
 CI: existenta RVP crescute (>10 unitati/m2)
 Interventional
 Inchiderea printr-un ocluzor, format din 2 umbrele, de 1,5-2 ori
mai mare decat dimensiunea defectului
 Complicatii
 In special in DSA tip sinus venos – tulburari atriale sau nodale la
7-20%
 Rareori sd nod sinusal bolnav – pacemaker
 Sunt rezidual in special la metoda interventionala
MCC
 MCC necianogene
 DSA
 CAVC
 DSV
 PCA
 CoAo
 MCC cianogene
CAVC
 40% din defecte apar la copii cu sd Down
 2 forme: complet (DSA I, DSV inlet, cleft Vmi, cleft
Vtric) si partial (fara DSV)
 Sunt stg/dr – HTP
 Suflu holosistolic 3-4/6
 ECG: ax qrs – superior (-40→-150), caracteristic,
HVD, HVS, HBV, BAV gr I
 Rx: cardiomegalie+hipervasc
 Eco - dgn
 CAVC
 CLINIC: ICC, deficit de crestere, inf resp
frecvente, markeri genetici: sd Down
 Chirurgie inainte de 6 luni
 Management:
 preOP: ICC: diuretice, IECA, digoxin – pana la
doze maximale
 OP: 2 patchuri A, V, repararea valvei AV, cu
atentie la VMi – pt a preveni reg Mi
 POSTOP: aritmii – BAV, TJE; sd DC ↓; shunturi
reziduale
MCC
 MCC necianogene
 DSA
 CAVC
 DSV
 PCA
 CoAo
 MCC cianogene
DSV

Prevalenta: 20-25%, cu exceptia celor

cuprinse in MCC cianogene
Tipuri de DSV

Perimembranos (70%) –subAo; daca

se extinde la foita non-cor –IAo
Musculare (5-20%): frecv – multiple
Outlet – subP; prolabarea foitei Cor Dr
– IAo
Inlet – tipul de defect din CAVC
DSV
 Clinic
 Supraincarcare de volum AS, VS; HTP
 Dificultati de crestere, infectii resp
recurente
 Pe termen lung - BPOV
DSV - Hemodinamica

 Sunt stg – dr – in timp HTP cu

cresterea rezistentei vasculare
 Consecintele hemodinamice
depind de dimensiunea
defectului si raportul rezistentelor
vasculare pulm si sist
 Dilatarea si hipertrofia cavitatilor
stangi (AS, VS)
 Sunt foarte mare – HTP –
hipertrofie biventriculara, posibila
inversare a suntului, dr – stg,
 DSV – tablou clinic
 DSV cu debit mare
 DSV cu debit mic – 40%
 Dezvoltare fizica normala
 Asimptomatici
 Suflu holosistolic gr 3-5/6
 In 30 – 50 % din cazuri
defectul se inchide spontan
 Intaziere in crestere si dezvoltare
 Simpt apare precoce
 Infectii respiratorii frecvente, ICC,
scaderea tolerantei la efort
 Semne respiratorii: dispn cu tahipnee,
tuse, tiraj
 Suflu sistolic, intens, rugos, “in spita de
roata” + zg II intarit in F P
 Diminuarea caracterului suflului cand
apare HTP
 Clinic: dispnee, cu dificultate in
alimentare, deformare toracica,
transpiratii, hepatomegalie - IC
DSV - paraclinic
 Radiologie
 Cardiomegalie – de diferite grade cu largirea AS, VS, si posibil a VD
 Hipervascularizatie pulmonara
 In BPOV, AP si hilul vascular sunt marite dar campurile periferice
pulmonare sunt ischemice
 ECG:
 DSV mic – normal
 DSV moderat: HVS, HAS
 DSV mare: hipertrofie biventriculara, HAS
 BPOV: HVD
 Eco
 Pozitia si dimensiunea DSV
 Dimensiunea AS, VS – indicatori indirecti ai suntului
 Doppler la nivelul AP, I Tric
DSV management
 Inchiderea spontana la 30-40 % din DSV, mai frecvent la cele
mici, musculare si in primii ani de viata
 Defectele largi tind sa devina mai mici cu varsta
 Defectele inlet sau infundibulare nu se inchid spontan si nici
nu se micsoreaza
 ICC apare la copii cu DSV largi dar nu inainte de de 6-8
saptamani de viata, dupa scaderea HTP fiziologice
 BPOV incepe sa apara de la 6 – 12 luni de viata la pacientii
cu DSv mare, dar inversarea suntului apare in a doua decada
de viata
 Endocardita infectioasa este rara
DSV
 Management:
 Inchidere spontana 40% (m frecv cele musculare -
trabeculare) – 5% din cele largi
 Largi – trebuie inchise inainte de 1 an
 Ctrl medicam –se poate amana la 1 an
 Asimpt – 2-4 ani
 Medical:
 Diuretice, IECA, digoxin
 OP:
 Qp:Qs>2:1,
 insuficienta trat medicamentos,
 epis de EI
 Defect asociat cu prolaps de valva Ao si IAo
 PostOP:
 diuretice,
 Blocuri cardiace – tranzitorii, in special in f perimembr, langa
NAV
 Defecte reziduale - frecvente
 Chirurgical
 Proceduri
 Paliativa – bandingul AP, rareori – leziuni asociate
 Inchidere directa – bypass cardiopulmonar cu abord atrial preferabil decat
ventriculotomie dreapta
 Indicatii si timing
 Sunt Qp/Qs > 2,
 la 12-18 luni la cei care raspund la tratamentul medical
 La 2-4 ani la cei asimptomatici
 ICCBsau deficitul de crestere – neresponsive la tratamentul medical –
chiar si la varsta de sugar
 Evidenta cresterii RVP la sugari – interventie cat mai precoce
 Contraindicatii: RVP/RVS ≥ 0.5 sau BPOV cu sunt dr/stg predominant
 Asocieri
 DSV + PCA mare = se inchide intai PCA la 6-8 sapt, mai tarziu si DSV
 DSv +CoAo = intai reparatia CoAo fara banding de AP apoi DSV
 DSV + IA = este necesara inchiderea de urgenta a DSV (care a generat
IA – infundibular sau perimembranos) chiar daca raportul de debite este
mai mic. Daca IA este moderata sau severa este necesara repararea
valvei
 Postoperator – blocuri cardiace, sunt rezidual (necesara
profilaxia endocarditei bacteriene)
MCC
 MCC necianogene
 DSA
 CAVC
 DSV
 PCA
 CoAo
 MCC cianogene
PCA 5-10% din MCC, cu exceptia prematurilor

 Structura fiziologica in
primele ore dupa
nastere
 Persistenta → shunt
stg/dr (hemodinamica
asemanatoare DSV)
 CA larg si lung → risc
de HTP si BPOV
PCA – manifestari clinice

 Asimptomatic – PCA mic

 Semne de ICC – PCA mare
 Suflu continuu: 1-4/6 focar pulmonar sau
infraclavicular stg
PCA - paraclinic
 ECG: asemanator DSV:
 HVS/N la PCA mici
 HBV in PCA mare
 HVD daca apare BPOV
 Rx P
 N – sunt mic
 Cardiomegalie (AS, VS) + hipervascularizatie pentru PCA
mare
 TAP, vase hil – marite, cord normal – pt BPOV
 Ecografie 2D si Doppler – magnitudinea suntului,
impactul hemodinamic, PAPs
PCA - evolutie
 Sunt mare
 ICC, pneumonii recurente
 HTP cu BPOV

 Inchiderea spontana – la nn la termen – mai

frecventa (aprox 30%) daca diam CA este < 2,5
mm in a 3 a zi de viata
PCA - tratament
 Medical
 In absenta HTP nu este interzis exercitiul fizic
 Indometacin, ineficient la nn la termen, eficient numai la
prematuri, daca se administreaza in primele 10-14 zile de viata,
0,1 – 0,25 mg/kc/D, la 12 ore, 3 doze, IV
 Profilaxia endocarditei
 PCA mare – ICC – diuretice, restrictie lichide
 Cateterism – inchidere cu device: coil, amplazer
 Rezultate bune pentru PCA cu diam < 2,5 mm
 Chirurgical – pt PCA > 3 mm – ligatura prin toracotomie
posterolateralla, fara by pass
 Mortalitate chirurgicala < 1%
Amplatzer occluder

 A - DSA  C, D – DSV muscular

 B - PCA  E, F – DSV excentric
MCC
 MCC necianogene
 DSA
 CAVC
 DSV
 PCA
 CoAo
 MCC cianogene
Coarctatia de aorta
 8-10% din MCC, M:F – 2:1
 Ingustarea aortei cel mai frecvent in segm toracic
 85% prezinta bicuspidie aortica
 Clasic - 2 tipuri
 Ductala – simptomatologie mai tarziu in viata,
adolescenta, cu HTA
 Preductala – PCA suplineste fluxul reduc/inchiderea –
simptomatologie brusc instalata, cu ICC
 Recent – examinarea anatomica atenta – toate
sunt juxtaductale
 Frecvent asociaza dilatare postductala
Coarctatia aortei
CoAo - Clinic
 Semne de ICC – dispnee, oboseala la
alimentare
 Semne de I Renala – oligurie, anurie – soc
in primele 2-6 sapt de viata
 Galop cardiac, suflu sistolic (poate fi absent
in cazurile grave),
 Pulsuri periferice absente
 HTA in ½ superioara si hipotensiune in ½ inf
CoAo - paraclinic
 ECG:
 In primii 2 ani de viata – HVD, BRD
 Dupa varsta de 2 ani - HVS
 Rx:
 cardiomegalie, semne de EPA sau congestie
venoasa
 Colaterale: mamare, intercostale – suflu
continuu
 Eco: locul, extindere, defecte asociate
Coarctatia de aorta
 DGN - NN
 forme critice – IVS, colaps circulator – la inchiderea CAP
 PGE – pt deschiderea CA
 Forme moderate – grd variab de ICC
 OP – toracotomie stg
 Rezectie cu anastomoza termino-terminala
 Angioplastie cu flap de aa subclavie – sacrificarea aa
subclavii
 POSTOP – este necesara medicatie anti HTA, o
perioada limitata de timp, in absenta restenozei
 Angioplastia cu balon – controversata – 50% se
recoarcteaza – solutia: stent
MCC
 MCC necianogene
 MCC cianogene
 Tetralogia Fallot
 Transpozitia vaselor mari
 Cord univentricular
 Cord stang hipoplazic
 Atrezia pulmonara (cu DSV sau SIV intact)
 Atrezia tricuspidiana
 Anomalia totala de intoarcere vv pulm
 Trunchiul arterial comun
Tetralogia Fallot
 Cea mai frecventa MCC,
~10% din MCC
 Anatomic:
 stenoza pulmonara
infundibulara/valvulara,
 DSV,
 dextropozitia aortei,
 HVD.
 Alte anomalii asociate: DSA
- pentalogia Fallot), arc
aortic drept, absenta CA.
Tetralogia Fallot - clinic
 Cianoza de tip central
 Degete hipocratice
 Dispnee, crize anoxice
 Suflu sistolic, grd 3-5/6 – expresia DSV, St P
 Complicatiile:
 Abces cerebral, AVC, endocardita bacteriana
Tetralogia Fallot - paraclinic
 ECG
 Deviatie axiala dreapta, HVD
 Rx
 Dimensiuni N, vascularizatie P
scazuta, aspect “en sabot” al
siluetei cardiace
 Arc aortic drept in 25% din cazuri
 Eco: identifica cele 4 elemente
obligatorii
 Tetralogia Fallot - tratament
 Medical
 Crizele anoxice – morfina, propranolol, oxigen, pozitionare
 Propranolol po, 2-4 mg/kg/zi
 Profilaxia EB
 Tratamentul anemiei feriprive
 Tetralogia Fallot
 OP:
 reparatie completa primara – dar mortalitatea NN ↑
 Sh BT, apoi reparatie completa cu patch DSV, largirea
RVOT – rezectie tes mm infundibular, patch transanular,
conduct VD-AP daca RVOT este f hipoplazic sau atrezic
 PostOP:
 Disfunctie diastolica de VD, cu pattern restrictiv – se poate
lasa FOP liber, pt a creste debitul sistemic, cu pretul ↓
saturatiei
 DSV rezidual – nu este bine tolerat
 Aritmii: BAV III – necesita pacing temporar, TEJ –
amiodarona IV
 Sd inflamator sistemic
MCC
 MCC necianogene
 MCC cianogene
 Tetralogia Fallot
 Transpozitia vaselor mari
 Cord univentricular
 Cord stang hipoplazic
 Atrezia pulmonara (cu DSV sau SIV intact)
 Atrezia tricuspidiana
 Anomalia totala de intoarcere vv pulm
 Trunchiul arterial comun
Transpozitia marilor vase
 5% din MCC, mai frecv la sexul M, 3:1
 Circulatii: “in paralel”
 pentru supravietuire
 DSA, DSV, PCA
 TMV completa/corectata
TMV - clinic

 Cianoza
 Semne de ICC (dispnee, fatigabilitate)- NN
 Auscultator – nespecific. Evidenta
asocierea DSV, St P
 Hipoxemie severa neresponsiva la
administrates de oxigen
TMV- paraclinic
 ECG
 Ax deviat dreapta, HVD. Daca se
asociaza DSV larg pot apare si semne
de HVS
 Rx
 Cardiomegalie, hipervascularizatie
 Aspect de “ou culcat pe diafragm”,
mediastinul ingust
 Eco – diagnostic
TMV - tratament
 Medical
 Combatere hipoglic/acidoza/hipocalcemie
 PEV cu PGE1 – redeschiderea ductului
 oxigenoterapie
 Interventional
 Septostomie atriala cu balon, Rashkind
 Tratamentul ICC cu digitala si diuretic
 Chirurgical
 Switch – atrial – Senning – numeroase complicatii postop
 Ventricular – Rastelli
 Arterial – de electie. Complicatii: IAo, b. coronariana
MCC
 MCC necianogene
 MCC cianogene
 Tetralogia Fallot
 Transpozitia vaselor mari
 Cord univentricular
 Cord stang hipoplazic
 Atrezia pulmonara (cu DSV sau SIV intact)
 Atrezia tricuspidiana
 Anomalia totala de intoarcere vv pulm
 Trunchiul arterial comun
CORD UNIVENTRICULAR
 Sd cord stang hipoplazic
 Atrezia tricuspidiana
 Atrezia pulmonara cu SIV intact (formele cu
VD hipoplazic sau sinusoide VD-aa
coronare)
Cordul stang hipoplazic
 ~ 1% din MCC
 Cea mai frecventa cauza
de deces la NN cu MCC
 Include: atrezie/hipoplazia
severa a VMi/Ao, VS, Ao
asc, arc Ao. AS este mic,
iar SIA este frecv intact
 Supravietuirea este
dependenta de mentinerea
CA permeabil
 Cordul stang hipoplazic - clinic
 Din primele ore – evolutie
severe:
 Cianoza, tahicardie, tahipnee
 Pulsuri periferice slab palpabile
 De regula sunt absente sufluri
cardiace, dar SS grd 1-3/6 pot
exista
 ECG
 HVD, rareori HVS
deoarece electrozii V5/6
sunt plasati pe VD
dilatat
 Rx
 Congestie venoasa
pulmonara, inima de ob
de dim normale
 Eco - diagnostic
SCSH - tratament
 Medical
 Intubatie
 PGE1
 Septostomie atriala cu balon
 Chirurgical
 Operatia Norwood
 Mortalitate operatorie de 35%
 TAP →devine arc aortic
 Tub goretex in locul AP
 Rezectia septului interatrial – pt
mixaj
 Ulterior interventia Glenn (sunt
cavopulmonar) si operatia
Fontan
 Transplant cardiac
 Atrezia Pulmonara

 Context
 Cianoza de la nastere
 PGE1 imediat pt PCA
 OP – depinde de anatomia si dimensiunea VD
 Asociere cu sd del 22q11
 Situatii
 AP cu SIV intact – perforare VP (cat) ± deschid OP RVOT
 AP cu DSV, fara MAPCAs – forma extrema de TOF, PGE1, Sh
BT, apoi reparare completa cu conduct VD-AP
 AP, DSV, MAPCAs – unifocalizarea MAPCAs, reconectarea lor la
aaP, inserarea unui conduct VD-AP, inchiderea DSV
Atrezie pulmonara cu DSV
ATREZIE PULMONARA SIV
intact
ATREZIA
TRICUSPIDIANA
MCC
 MCC necianogene
 MCC cianogene
 Tetralogia Fallot
 Transpozitia vaselor mari
 Cord univentricular
 Cord stang hipoplazic
 Atrezia pulmonara (cu DSV sau SIV intact)
 Atrezia tricuspidiana
 Anomalia totala de intoarcere vv pulm
 Trunchiul arterial comun
 ATIVP
 vvPP nu dreneaza in AS ci in AD, mixare completa,
apoi prin DSA in AS
 DC depinde de marimea DSA/PCA
 Cianoza
 Status clinic depinde de existenta stenoze pulm –
frecvent in tipul infradiafragmatic
 EPA, HTP, cianoza severa
 Tipuri: supracardiac (50% - in TBrC), cardiac (20%
in SC), infracardiac (20% - VP, DV, vvH, VCI), mixt
(10%)
 iNO, high FiO2
 Septostomie atriala
 OP: reconectarea vvPP la AS si obliterarea caii
anormale
 PostOP: HTP – poate fi lasat deschis FOP
 AS si VS noncompliante
 Fluxul in vvP
 Aritmii postop: SV
 Disfunctie ventriculara
MCC
 MCC necianogene
 MCC cianogene
 Tetralogia Fallot
 Transpozitia vaselor mari
 Cord univentricular
 Cord stang hipoplazic
 Atrezia pulmonara (cu DSV sau SIV intact)
 Atrezia tricuspidiana
 Anomalia totala de intoarcere vv pulm
 Trunchiul arterial comun
Trunchiul arterial
 Asociat cu del 22q11 sau sd Di George
 Tipuri:
 I (60%) TAP iese din TAC
 II/III (30%) rr PP au origini separate din
TAC
 IV (10%) pseudotruncus (AP/DSV)
 CLINIC: ICC, cianoza
 OP: rapid – ap BPOV
 Inchide DSV, deconecteaza rr PP –
atasate la conduct VD-AP, TAC devine
neoAo
 PostOP:HTP, disfunctie de VD, IVD,
DC↓
 IAo
 Shunturi arterial – AP
Shunt Blalock Taussig
 Creste flux P
 Forma modificata: tub Goretex intre tr
BrCef/aa Sc si AP ipsilateral
 Toracotomie, dr, 3.5-4 mm diam, variabil in
functie de AP si RVP
 Ind:
 anatomie uni-/biventriculara: AT, AP, TMV cu SP//
TOF, AP cu DSV
 < -hipoxie, > - hipercirc pulmonara
 Se incepe heparina imediat,
 Shuntul cavopulmonar
bidirectional
Glenn modificat/hemi-Fontan
 VCS deconectat de la AD si atasata la AP
 VCI dreneaza tot in AD
 Shuntul anterior este demontat
 La varsta de 6 luni
 Scop: ↓volum/munca – VU
 Daca exista 2 vvCS trebuie 2 shunturi G
 Complicatii: HTA – IECA, βB –dar nu pe termen lung
 La 2-5 ani se asociaza shunt VCI – AP = op Fontan,
preferabil cu conduct extracardiac pt a preveni aritmii
 Necesita anticoagulare
Operatia Damus Kaye
Stansel

 Indicatie: VU cu st Ao
 Consta in anastomoza
AP cu aorta si plasarea
unui conduct VD - AP