Boala Ebstein

Definitie:

 Este o malformatie congenitala

 Caracterizata prin insertia mai joasa a
cuspidelor valvei tricuspide de peretele
ventricular drept
 Ca urmare are loc cresterea volumului atriului
drept, pe contul diminuarii ventricolului drept
 In 50% se asociaza cu Defect septal atrial sau
foramen ovale.
Incidenta: 1% din totalul MCC.

Sunt dreapta
Insuficienta valvei
stinga prin DSA Reducerea functiei
tricuspide cu
sau deschiderea VD si a fluxului
cresterea presiunii
foramen ovale pulmonar
in Vd
75%

Cianoza cu
Aritmii
hipoxie variabila
Tablou Clinic:

 Poate fi multi ani asimptomatic

 Din punct de vedere genetic, este asociat cu
trisomia 21, anomalia Pierr Robin, sindromul
deletiei crs 11q si 17q
 Frecvent apare in familii unde sunt bonavi cu
leziuni ale valvei mitrale
 Se determina: implantare
joasa,in spirala in ventricolul
drept a foitelor septala si
posterioara ale tricuspidei.
 Cuspida anterioara a
tricuspidei este normal
implantata, dar ampla, uneori
aderenta de peretele
ventricular
 Atriul drept este marit in
volum, dar ventricolul drept
este diminuat
 DSA, foramen ovale
 In dependent de modul de insertie cuspidei
septale, gradului de aderenta a foitelor
tricuspidei la peretii ventriculari, afectiunile
sunt divizate in 4 subgrupe, care coreleaza
prognosticul si modalitatea interventiei
chirurgicale.
Tip A:

 Distanta de insertie intre valva mitrala

anterioara si foita septala a tricuspidei de
pina la 25 mm
 Foitele valvei tricuspide sunt supple,
neaderente la peretele ventricular drept
Tip B:
 Distanta de insertie intre valva mitrala
anterioara si foita septala e de pina la 30 mm
 Foitele valvei sunt neaderente la ventricul

TipC:
 foitele valvei aderente la peretele
ventricular
Tip D:

 Valva aderenta complet la peretele ventricular

 Deschiderea sistolica este limitata
 Tipurile A si B: au supravietuire
indelungata cu calitatea buna a vietii,
fara necesitatea corectiei chirurgicale.

 Tipurile C si D: au disfunctie diastolica

semnificativa de ventricul drept, cu
fenomen de insuficienta cardiac, necesita
interventie chirurgicala.
Semnele functionale:

 In leziuni minore- asimptomatica pina la 4-6

ani, cu aparitia fatigabilitatii, intolerantei la
effort fizic.
 Specific este tulburare de ritm, iar in
consecinte sincope, lipotimii, convulsii sau
chiar moarte subita

 In leziuni grave: cianoza, dispnee, palpitatii,

deficit ponderal.
Inspectie:
 Cianoza – severa\ putin pronuntata\ absenta
 Gheb cardiac median, pulsatii exaggerate in
epigastru, reflux hepatojugular.

Palpatie:
 Freamat cardiac, hepatomegalie de saza
(leziuni grave)

Percutie: Limitele cardiace extinse

Auscultatie:
Zg 2 dedublat in prezenta blocului de ram drept, asociata cu ritm in 3 sau 4 timpi,
perceptia suflului systolic parasternal sting sau xifoidian de intensitate medie sau
accentuare in inspire, suflu de regurgitare tricuspidiana, asociere cu tulburari de ritm
supraventricular ( tahicardii paroxistice).
 Circulatie pulmonara
normala sau redusa,
umbra inimii cu aspect
specific (in forma de
minge de rugby)
exprimata prin dilatarea
enorma a atriului drept,
structurile cardiace
plasate spre stinga.
Electrocardiografie:

 Patognomic sunt anomalii electrice, axa

electrica deviate spre dreapta, se
inregistreaza suprasolicitarea si hipertrofia
atriului drept ( unde P ample in D2, D3, aVF),
tulburari de conducere ( PR prelungit, bloc de
ramura dreapta co,plet sau incomplete),
tulburari de ritm atriale.
Cateterism cardiac si angiografie

 Valva tricuspida anormal pozitionata, atriul

drept dilatat si cu presiune crescuta. Oximetria
afiseaza oxigenare deficitara in single
periferic.
Tratament medicamentos:

 Se administreaza diuretice, digitalice pentru

prevenirea sau reducerea gradului de IC
 Se utilizeaza Beta-blocanti in crize tahicardice.
Chirurgical:

 In cianoza severa, ICC, obstructia caii de iesire

a VD
 La NN cu forma grava se aplia operatia
Stranes
 La copii de virsta mai mare se efectueaza:
Anuloplastia tricuspidei, protezarea valvei
tricuspide cu proteze prostetice, biologice sau
mecanice, suturarea defectului septal interatrial,
operatia Fontan.
Bibliografie

 Manual de pediatrie sub redactia prof. universitar Nineli Revenco

 https://elvids.com/video/ebstein-anomaly-725x0XYQmns.html
 https://www.cincinnatichildrens.org/health/e/ebstein
 Suport de curs MCC.