HEMATOLOGIE

Hemostaza
1.HEMOSTAZA
• Hemostaza primara:factori vasculari si trombocitari
• Hemostaza secundara(coagularea):factorii plasmatici
• Controlul hemostazei:sistemele anticoagulante
2.SINDROAME HEMORAGICE=hemostaza deficitara
• Sdr.hemoragice vasculare
• Sdr.hemoragice trombocitare
• Sdr.hemoragice plasmatice(coagulopatii)
3.STARILE DE HIPERCOAGULABILITATE( hemostaza excesiva)
 HEMOSTAZA PRIMARA

Definitie:
Oprirea unei hemoragii cu participarea urmatoarelor grupe de factori:
-factori vasculari
-factori trombocitari
-factori plasmatici
 HEMOSTAZA PRIMARA

La formarea trombului alb trombocitar participa factorii

1.Vasculari→vasoconstrictia vasului
→endoteliul vascular care →sintetizeaza factor Willebrand(cu rol in
aderarea trombocitelor si de carrier pentru factor VIII ).
→sintetizeaza prostaciclinele(cu efect
antiagregant si vasodilatator)
→elibereaza factorul tisular(declanseaza
mecanismul coagularii prin mechanism extrinsec)
→structuri subendoteliale care activeaza factorul XII (Hageman) si
astfel declanseaza coagularea prin mechanism extrinsec.
2.Trombocitele
-elibereaza factorii vasoconstrictori
-intervin in hemostaza primara prin formarea trombului alb trombocitar
-intervin in hemostaza secundara pin fosfolipidele plachetare
Etapele formarii trombului alb
a)Aderarea trombocitelor
b)Activarea trombocitelor=reactia de eliberare a continutului granulelor
trombocitare
c)Agregarea trombocitelor
d)Fuziunea trombocitelor si stabilizarea trombului alb indusa de trombina.
 HEMOSTAZA SECUNDARA

• Hemostaza secundara=coagularea propriu-zisa conduce la formarea

cheagului rosu de fibrina si se realizeaza prin participarea factorilor
plasmatici ai coagularii
→formarea trombinei din protrombina(fII) sub actiunea f.Xa si f.Va
→formarea fibrinei din fibrinogen (fI) se face sub actiunea trombinei.
 CONTROLUL HEMOSTAZEI

1.Inhibitorii circulanti ai factorilor coagularii:

-proteina C activata+proteina S,inactiveaza f V,f VIII
-antitrombina III(AT III),inactiveaza trombina(f II) si f X, f.XII,f XI
2.Sistemul fibrinolytic(fibrinoliza)
-plasmina rezulta din activarea plasminogenului si actioneaza asupra fibrinogenului
si a fibrinei cu eliberarea produsilor finali de degradare ai fibrinei.
 SINDROAME HEMORAGICE VASCULARE

(PURPURE VASCULARE)
• Sunt afectate vasele mici
• Se manifesta sub forma de hemoragii mici sau medii sub forma de purpura si
petesii
• Timp de sangerare (TS) este alungit
• Testele de fragilitate vasculara sunt positive(testul Rumpel-Leede,proba garoului).
• Teste de coagulare,nr.trombocite--NORMALE
 Clasificare

• Purpure vasculare ereditare

1.Telangiectazia hemoragica ereditara(sdr.Rendu –Osler-Weber)
-anomalie genetica a capilarelor
-transmisa autosomal dominant
-clinic: epistaxis,hemoragii digestive,hematurie,hemoptizie
-paraclinic:TS ↑,teste de fragilitate pozitive
 Clasificare

2.Purpure vasculare dobandite

-purpura senila
-purpura infectioasa
-purpura din Cushing
-Purpura alergica-Sdr.Schonlein-Henoch
Definitie-vasculita imuna alergica produsa de infectia cu streptococ
ẞhemolitic
Clinic-purpura cutanata+artrita tranzitorie+hemoragii digestive+/-
glomerulonefrita acuta
 SINDROAME HEMORAGICE TROMBOCITARE
(PURPURE TROMBOCITARE)
• Clasificare
Trombocitopenii
Trombocitopatii
 Trombocitopenia

• Trombocitopenia este o boală care se manifestă printr-un deficit al

trombocitelor (numărul de trombocite este mai scăzut comparativ cu
valorile normale de 150.000 – 350.000 de plachete per microlitru).
• Un număr redus al trombocitelor (20.000 – 30.000 per microlitru)
poate determina apariția unor sângerări, chiar și în cazul unor
traumatisme minore.
 Cauze

pot fi multiple, dar pot fi încadrate în patru categorii.

• 1. Producerea unui număr insuficient de trombocite (plachete
sanguine) la nivelul măduvei osoase în cazul următoarelor afecțiuni:
• leucemie
• anemie aplastică
• anemie megaloblastică
• limfom
• consum de alcool în cantitate mare
 Cauze

• 2. Splina captează trombocitele în anumite afecțiuni, precum:

• boala Gaucher
• ciroză cu splenomegalie congestivă
• mielofibroză
• 3. Cantitatea de trombocite este normală, dar concentrația acestora
este diluată.
• transfuzii sanguine masive
• operația de bypass cardio – pulmonar
 Cauze

4.Consumul sau distructia trombocitelor

• purpura trombocitopenică idiopatică = =Boala Werlhof(boală în care
se formează anticorpi care distrug trombocitele)
• purpura trombotică trombocitopenică (boală în care consumul de
trombocite este ridicat și ca urmare, se formează cheaguri mici de
sânge în organism)
• sindromul hemolitic – uremic (boală în care numărul de trombocite
scade rapid, eritrocitele sunt distruse, iar funcționalitatea rinichilor
este scăzută)
 Cauze

• hemoglobinurie paroxistică nocturnă

• infecție cu virusul HIV
• boli care implică coagularea vasculară diseminată (complicații
obstetrice, septicemie, leziuni cerebrale traumatice)
• administrarea de medicamente, precum: chinină, chinidină, heparină,
antibiotice cu sulf, rifampină, săruri de aur etc.
 Simptome

• Simptomele acestei patologii sunt diferite în funcție de stadiul bolii.

-hemoragii cutanate. Pot apărea puncte roșii la nivelul membrelor
inferioare sau chiar echimoze extinse în cazul unor leziuni minore.
-Sângerări pot apărea și la nivelul gingiilor.
-Materiile fecale și urina pot conține urme de sânge. Hemoragiile sunt
destul de greu de oprit. În perioadele menstruale, sângerarea este
abundentă.
-pierderi de sânge la nivelul tractului digestiv sau chiar la nivel cerebral.
Aceste pierderi de sânge apar spontan, fără a fi cauzate de un
traumatism.
 Simptome

• Trombocitopenia ce apare în purpura trombotică trombocitopenică se

manifestă prin apariția a numeroase cheaguri de sânge.
• Cheagurile formate la nivel cerebral determină dureri de cap, crize
convulsive, confuzie, comă.
• Cheagurile formate în alte regiuni ale organismului pot cauza aritmii
cardiace, dureri abdominale sau hematurie (urină cu sânge).
 HEMOFILIA

• Definitie:
Tulburari hemoragice ereditare cauzate de deficitul in factor VIII /IX al
coagularii.
Gena factorului VIII/IX este situata la nivelul cromozomului X →boala
apare la sex masculine,fetele sunt purtatoare ale genei.
FactorVIII- hemofilia A(80%)
Factor IX-hemofilia B(12-15%)
Hemofilia A si B pot fi discutate impreuna deoarece au o modaliatae de
transmitere si modificari clinice similare.
hemostaza
 Manifestari clinice

• Tendinta la sangerare poate fi eidentiata din perioada neonatala

• Nou nascut afectat poate fi asimptomaic si in absenta unui istoric familial pozitiv
poate ramane nediagnosticat in aceasta etapa.
• Echimoze
• Hematoame intramusculare la trauma minime
• Ranirea traumatica minora a limbii,buzelor,cu sangerare ore sau zile
• Hemoragii la nivelul articulatiilor induse de traume minore.→Hemartroza este
caracteristica pt hemofilie.
• Sangerari gastrointestinale
Hematemeza,melena,rectoragie,dureri abdominale
• Sangerari la nivelul mucoasei bucale,sangerari la tratamente
hematologice de rutina,hemoptizie
• Sangerari genito-urinare
• Hemoragie intracraniana
Unele sangerari pot fi amenintatoare de viata.
 Paraclinic

• Timp partial de tromboplastina (aPTT)45-60 sec

-evalueaza calea intrinseca
-are valori crescute
-poate fi normal in formele usoare
• TC(6-12’),T Howell(1’30”-2’30”)-prelungite
• Alte teste ale hemostazei
-nr trombocite
-timp de protrombina(evalueaza calea extrinseca).
• Determinarea specifica a factorului VIII-confirma diagnosticul.
 Diagnostic diferential

• Deficiente ale factorilor de coagulare

• Boala von Willebrand
• Alte diateze hemoragice
 Tratament

• Prevenire traumatisme
• Injectiile intramusculare sunt contraindicate
• Scopul tratamentului este de a creste activitatea factorului VIII din plasma
pana la un nivel care asigura hemostaza
• Plasma proaspata
• Concentrat de plasma proaspata
• Concentrat de factorVIII recombinant
• Acid epsilon amino-caproic2,5-4g/sapt sau
• Acid tranexamic1-1,5g/sapt sunt indicatedupa o extractie dentara sau un
traumatism la nivelul mucoasei orofaringiene.