HTA secundara

CAUZE
 FEOCROMOCITOMUL
= TU dezvoltata pe seama feocromocitelor, care secreta in mod excesiv si nemodulat
catecolamine ( A, NA, rar dopamina);
- 10% cazuri localizare extraadrenala – paragangliom (juxtarenal, paraaortic,
vezical)
- Tu rara: 0,8/100.000 locuitori/an;
- Incidenta maxima in decadele 4-5 de viata;
- Raport pe sexe egal;
- 90% din cazuri - tumora sporadica
- 10% - sindroame genetice:
• Neoplazia endocrina multipla (MEN 2a): CMT, hiperparatirodism, feocromocitom (40%);
• MEN 2b: CMT, neurinoame mucoase, ganglioneuromatoza intestinala, habitus marfanoid,
feocromocitom (50%);
• Boala Von-Hippel-Lindau: hemangioblastoame, chiste renale si pancreatice, carcinom
renal si feocromocitom (10-20%);
• Neurofibromatoza tip 1 (boala Von Reckinghausen): neurofibroame subcutanate,
schwanoame ale radacinilor n cranieni si spinali, gliom optic, hamartom hipotalamic,
anomalii scheletale, pete “café au lait” si feocromocitom (5%);
 Clinic
• HTA paroxistica (>140/90 mmHg)
+
- cefalee
- tremor
- paloare
- transpiratii
- tahicardie
- anxietate, parestezii, tulburari vizuale
• durere toracica cu caracter anginos/durere abdominala insotita de
varsaturi
• Scadere ponderala moderata si lenta
• Cresterea temperaturii (secretie concomitenta IL-6)
 Diagnostic paraclinic
1. Dozari statice
A. Metanefrine si normetanefrine (metaboliti A si NA) plasmatice si urinare;
B. Adrenalina si Noradrenalina plasmatica si urinara;
C. Dopamina si acidul homovanilic;
D. Acidul vanil-mandelic (VMA) in urina/24 h;
E. Cromogranina A (CgA);
2. Dozari dinamice
• Teste adrenolitice – testul cu Fentolamina (Regitine);
• Testul la clonidina;
• Testul la glucagon;
3. Evaluare imagistica
 Ecografia;
 Computer tomografia (CT) cu substanta de contrast – de electie
 Rezonanta magentica nucleara (RMN);
 Scintigrafia cu MIBG marcat cu iod radioactiv;
 Scintigrafia cu octreotrid;
 Tomografia cu emsie de pozitroni (PET);
 Tratament

A. Tratamentul medicamentos
• Blocantele canalelor de calciu (Nicardipin, Nifedipin retard, Verapamil);
• Alfa-blocante (Prazosin);  
• In Criza -> Nifedipin cp 10 mg, 1 cp sublingual urmat de alfa-blocante orale (Prazosin 1
mg per os repetat până la o doză maximă de 20 mg/zi);
• Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA);
• Beta-blocantele;
• Metyrosina;
• Octreotidul;
B. Tratamentul chirurgical
Suprarenalectomie unilaterala/bilaterala sau indepartarea paragangliomului prin
tehnica laparoscopica (diam < 6 cm) sau laparotomie;
C. Tratamente adjuvante (feocromocitoame maligne)
- chimioterapie;
- Radioterpie interna/externa (metastaze);
 SINDROMUL CUSHING
A. Forme ACTH dependente (cu hiperplazie CSR)
• hipotalamica (hipersecretie CRF si secundar ACTH);
• hipofizara (adenom hipofizar secretant de ACTH) – Boala
Cushing;
• forma paraneoplazica (substante ACTH-like de catre tu
maligne);
B. Forme ACTH independente
• forma iatrogena (corticoterapia prelungita in doze mari);
• adenomul corticosuprarenal;
• displazia nodulara;
• adenocarcinomul coricosuprarenal;
 Clinic
• HTA – mai ales pe seama TA
distolice
• Survine la 75-80 % din pacienti
- Retentie hidrosalina (exces gluco-
si mineralocorticoid) -> VC;
- Cresterea sensibilitatii receptorilor
cardiaci si vasculari la catecolamine
(exces de cortizol) -> debitului
cardiac si vasoconstrictie;
- Cresterea tonusului centrilor
tonigeni hipotalamici;
- Ateroscleroza secundara
dislipidemiei;
 Diagnostic paraclinic

1. Confirmarea hipersecretiei CSR:

a) excesul glucocorticoid: cortizolemie (ora 8 si
ora 18), cortizol liber urinar, metabolitii
urinari ai glucocorticoizilor (17 OHCS);
b) Excesul de androgeni suprarenali: metabolitii
urinari ai androgenilor (17 cetosteroizii),
DHEA plasmatic, androstendionul plasmatic;
c) Excesul mineralocorticoid: Na, K, Cl;
2. Diagnosticul formei etio-patogenetice
a) Dozarea ACTH
b) Testele de frenaj:
- Testul de frenaj scurt pe cortozol –testul Bricaire
- Testul de mica inhibitie – testul Liddle 2x2
- Testul de mare inhibitie – testul Liddle 2x8
c) Explorarea imagistica
• ecografia
• tomografia computerizata (CT) – de electie
• rezonanta magnetica nucleara (RMN)
d) Explorarea morfologica hipofizara
• RMN – de electie
 Tratament
1. Boala Cushing – adenectomia transsfenoidala + radioterapie;
2. Forma paraneoplazica – suprarenalectomie bilaterala sau
tratament medicamentos de inhibitie a steroidogenezei
(Ketoconazol);
3. Displazia nodulara – suprarenalectomie bilatarala urmata de
tratament substitutiv corticosuprarenal toata viata;
4. Adenomul suprarenal – suprarenalectomie unilaterala;
5. Adenocarcinomul suprarenal – rezectia tumorii sau in cazul in
care tu este nerezecabila tratament medicamentos de
inhibitie a sintezei steroide;
6. Sindromul Cushing iatrogen – intreruperea corticoterapiei;
HIPERALDOSTERONISMUL PRIMAR
= secretie crescuta si nemodulata de aldosteron
- Cauze:
• Adenomul corticosuprarenal secretant de aldosteron (sindromul Conn)
– 75%;
• Hiperplazia bilaterala a corticosuprarenalei – 22%;
• Tumori maligne – 3%
- Efecte:
hipertensiune arteriala
hipopotasemie
activitate scazuta a reninei plasmatice
 Clinic
• HTA – moderata -> severa, foarte rar cu evolutie maligna;
Sugestiva este disadaptarea posturala, neinsotita de
tahicardie reflexa prin desensibilizarea baroreceptorilor!
• Astenie, fatigabilitate, slabiciune musculara ->
hipopotasemie; hipopotasemia severa: polidipisie,
poliurie, parestezii, cefalee;
• Hiperexcitabilitatea neuro-musculara (s. Chwostek +, s.
Trousseau +) -> alcalozei;
• Edeme (rar);
 Diagnostic paraclinic
1. Evidentierea hipersecretiei mineralocorticoide
• K, kaliurie, Na, alcaloza metabolica, uree, creatinina,
uricemia;
• Aldosteronul plasmatic;
• Renina activa
2. Evidentierea leziunii
• Ecografie
• CT
• RMN
• Scintigrafie
 Tratament
• Adenomul Conn – indepartare chirurgicala;
• Forma hiperplazica – tratament
medicamentos toata viata (Spironolactona);
 HIPERTIROIDISM
= exces de hormoni tiroidieni (T3, T4) la nivel tisular,
respectiv la nivel de receptor;
- Tireotoxicoza = complex clinic hormonal si biochimic indus
de excesul de hormoni tiroidieni, indiferent de sursa
acestora (endo sau exogena);
• Mai frecvent la sexul feminin;
• Incideta maxima in decada 3 si 4 a vietii;
• Cauza cea mai frecventa – Boala Graves-Basedow =
afectiune autoimuna caracterizata prin productie de autoanticorpi
anti-receptor TSH cu functie stimulatoare asupra glandei tiroide;
• circulatie de tip
hiperkinetic (DC ,
tahicardie);
• HTA – tip divergent
TA sistolice (>= 140)
TA distolice (< 90)
 Diagnostic paraclinic
• Dozarea nivelului T4 si T3 circulant;
• Ecografie tiroidiana;
• Scintigrafie tiroidiana;
• ECG;
• Exoftalmometrie;
• Imunoglubuline G tiroidostimulente (TSI) –
boala Graves Basedow
 Tratament
• Tratamentul initial in managementul
pacientilor cu hipertiroidism care prezinta HTA
sunt beta-blocantele, care amelioreaza
tensinea arteriala, tahicardia si tremorul;
• Tratamentul curativ al hipertiroidismului este
in functie de cauza specifica;
 HIPOTIROIDISM
• HTA apare pe seama TA distolice;
• 1% din cauzele de hipertensiune arteriala diastolica in
populatie;
• Mecanismul de producere include cresterea
rezistentei vasculare sistemice si expansiunea
volumului extracelular;
• Tratamentul substitutiv (Levotiroxin) al deficitului
hormonal tiroidian reduce TA la majoritatea
pacientilor hipertensivi si normalizeaza TA la 1/3
dintre acestia;
 ANTICONCEPTIONALELE ORALE
• Utilizarea cronică a contraceptivelor orale poate crește usor
tensiunea arterială la anumite femei determinand efecte
adverse asupra aparatului cardiovascular;
• Studiile epidemiologice utilizând estrogen in doze mari au
constatat creșteri medii ale tensiunii arteriale de 3 până la 6
mmHg ale TA sistolice și de 2 până la 5 mmHg ale TA
diastolice;
• Aproximativ 5% dintre femei dezvolta HTA de novo;
• Riscul de a dezolta HTA este mai crescut la femeile care au
dezvoltat hipertensiune de sarcina sau la cele cu
antecedente familiale de hipertensiune arteriala;
• Sistemul renină-angiotensină poate fi implicat,
deoarece estrogenul stimulează producția hepatică a
angiotensinogenului;
• Atât estrogenul cât și progesteronul par să contribuie
într-o manieră dependentă de doză;
• Incidența de 5% a hipertensiunii asociate cu
estrogenul citată frecvent in studii este derivată din
terapia cu doză mare, în care doza de estrogen a fost
de cel puțin 50 mcg, iar doza de progesteron a fost de
1 până la 4 mg;
 ACROMEGALIA
= sindrom clinic determinat de secretia cronica de hormon de crestere
datorata unui adenom hipofizar (tu benigna identificata la nivelul glandei
pituitare);
• Efectele secretiei cronice de GH include:
- creşterea progresivă în dimensiuni (grosime şi lăţime) a mâinilor şi
picioarelor
- ingrosarea vocii
- creşterea anormală a limbii = macroglosie şi mărirea spaţiului
interdentar
- artrita degenerativa
- sindrom de tunel carpian
- transpiratii excesive
- hipersecretie de sebum cu aspect de piele “uleioasa”
- afectare cardiovasculara
• HTA
- survine la 20-40% dintre pacienti;
- este asociata cu retentia hidrosalina si expansiunea
volumului extracelular;
- tratamentul presupune suprimarea excesului de GH
prin indepartarea chirurgicala a adenomul hipofizar
secretant +/- radioterapie;
- in cazul in care cura chirurgicala nu este posibila, HTA
asociata acromegaliei raspunde bine la tratamentul
diuretic;
 HTA IN SARCINA
• Exacerbarea HTA de sarcina este o afectiune
autozomal dominanta regasita la femeile cu debut
precoce al hipertesiunii arteriale, cu nivele supresate
ale Aldosteronului si reninei;
• Aceste paciente prezinta o mutatie activatoare in
gena ce codifica R mineralocorticoid, care permite
progesteronului si altor antagonisti mineralocorticoizi
sa devina agonisti;
• Pe durata sarcinii atat HTA cat si hipokaliemia sunt
sever exacerbate;
 HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR
= survine printr-o secretie excesiva de parathormon
(PTH), care produce tipic hipercalcemie franca;
- incidenta de aprox. 42/100.000 locuitori si o
prevalenta de 4:1000 femei cu varsta > 60 ani;
- 2-3 ori mai frecventa la femei comparativ cu barbatii;
Cauze:
• 80-85 % - adenom paratiroidian unilateral
• 10-15 % - hiperplazie primara paratiroidiana
• 1-2 % - carcinom paratiroidian
 Clinic
• afectare osoasa : osteita fibroasa chistica (<10 % din
pacienti), osteoporoza, osteopenie, deformari osoase,
fracturi, tasari ale corpilor vertebrali, artropatii erozive;
• afectare renala: litiaza renala (10-20%), nefrocalcinoza,
hipostenurie (polidipsie, poliurie, dezhidratare);
• manifestari nespecifice: stupor, coma (hipercalcemia
severa), letargie, fatigabilitate, depresie, dificultate in
concentrare, tulburari de personalitate, slabiciune
musculara, greata, dispepsie, constipatie;
• HTA
- mecanismul patogenetic
este in legatura cu
hipercalcemia ->
contractilitatii cordului,
concomitent tonusul
vasomotor -> presiunii
arteriale -> debitului
cardiac
 Diagnostic paraclinic
1. Investigatii de laborator:
• PTH – crescut
• vitamina D – crescută
• calcemia – crescută (> 10,5 mg/dl)
• testul Dent
• calciuria – crescută
• fosforemia – scăzută/normală
• fosfaturia – crescută
• fosfataza alcalină – crescută
• osteocalcina – crescută
• cAMP urinar - crescut
2. Investigatii imagistice:
• Ecografie
• Tomografie computerizată
• Scintigrafie dublă cu 201Thaliu şi 99Techneţiu
• 99TcMiBi
• Arteriografia
• Caterizarea venoasă selectivă
 Tratament
1. Tratament chirurgical – paratiroidectomie
2. Tratamentul hipercalcemiei:
• Furosemid
• Calcitonină
• tratamentul hipocalcemiei postoperatorii