Cardiomiopatia

hipertrofica
Grecu Viorica
Gr.M1238
• CMH se caracterizeaza prin hipertrofie
ventriculara marcata si dezorganizare
extensiva a arhitecturii miocitare. Deci
hipertrofia se insoteste de obstructie
sistolica ventriculara, denumirea folosita
este cea de cardiomiopatie hipertrofica
obstructiva (CMHO).
Cauze
 
Cauza principala nu este cunoscuta; se poate intalni la orice varsta
dar maximum de frecventa este intre 30-40 ani.
Aproape jumatate din toate cazurile de cardiomiopatie hipertrofica
are istoric familial compatibil cu transmitere autosomal dominanta.
Aproximativ 40% dintre acestea sunt asociate cu mutatii ale genei
lantului greu al beta miozinei miocardice de pe cromozomul 14,
anumite mutatii fiind asociate cu un prognostic mai sever.
Aproximativ 15% au mutatii ale genei troponinei cardiace T, 10% o
mutatie a proteinei L ce leaga miozina si aproape 5% o mutatie a
genei α tropomiozinei. Restul cazurilor familiale se leaga probabil de
mutatii ale altor gene. 
Semne si simptome
 
• Multi pacienti cu cardiomiopatie hipertrofica sunt asimptomatici si pot fi rude ale
pacientilor cu boala cunoscuta. Din pacate, prima manifestare clinica a bolii poate fi
moartea subita, intalnita frecvent la copii si adultii tineri, adesea in timpul sau dupa
efortul fizic.
 
• Dispneea - este cea mai frecventa manifestare si se datoreaza cresterii presiunii
capilare pulmonare. Este accentuata de tahicardii de orice cauza (emotii, efort).
 
• Angina pectorala - este prezenta la trei sferturi dintre pacientii simptomatici. CMH
trebuie luata in considerare la orice persoana tanara cu dureri anginoase tipice, fara
modificari ample pe EKG.
 
• Sincopele - survin mai frecvent la pacientii cu obstructie, dupa incetarea unui efort
intens, datorita reducerii bruste a intoarcerii venoase. Sincopele care apar in repaus
se datoreaza tulburarilor de conducere (tahiaritmii).
 
• Palpitatiile - sunt destul de frecvente, fiind produse de aritmii.
 
• Alte simptome includ fatigabilitatea sau ametelile, iar unii pot avea fenomene de
insuficienta cardiaca stanga (mai ales la varstnici).