Angiofibromul

nazofaringian
juvenil
 Introducere
• Angiofibromul nazofaringian juvenil este un neoplasm benign
al nazofaringelui. Acesta reprezintă 0,5% din totalul tumorilor
capului și gâtului care apar la 1 din 150.000 de persoane.
Adolescenții și adulții tineri între 14 și 25 de ani sunt afectați
și există o predominanță distinctă a bărbaților. Rapoarte
recente sugerează că tumoarea este mai frecventă în
subcontinentul indian decât în ​Occident.
 Epidemiologie
• Angiofibromul juvenil (JA) este o neoplasmă vasculară
benignă care afectează bărbații tineri cu vârsta cuprinsă între 9
și 19 ani și reprezintă 0,05% din toate tumorile capului și
gâtului. În SUA, această leziune reprezintă cea mai frecventă
tumoare de cap și gât a adolescenței, cu un caz nou la 5000
până la 50.000 de pacienți îndrumați către un medic
otorinolaringolog. Glad și colegii au raportat o incidență a JA
în Danemarca de 0,4 cazuri pe milion de locuitori pe an. În
Orientul Mijlociu și India, incidența pare a fi mult mai mare
decât în ​Europa
 Scurt istoric
• Hipocrate a descris prima dată această
tumoare în secolul 5 î.Hr. În 1940,
Friedberg a numit-o angiofibrom
juvenil. Termenul juvenil este discutabil,
deoarece JNA poate apărea și la
pacienții mai în vârstă. Cu toate acestea,
întrucât marea majoritate a cazurilor
apar între 14 și 25 de ani, acest termen
este păstrat. Prevalența la bărbați poate
fi explicată prin expresia ridicată a
receptorilor androgeni (AR), sugerând
că JNA este dependent de androgen.
 Definiție
Angiofibromul nazofaringian juvenil este o
tumoră benignă rară care apare predominant în
nazofaringele bărbaților adolescenți. Este o
neoplasmă agresivă și prezintă o tendință de
răspândire locală distructivă care se extinde
adesea la baza craniului și în craniu.

Deși este o tumoare benignă, este

invazivă local și poate invada nasul,
obrazul, orbita (deformarea feței)
sau creierul.
Etiopatogenie
Originea și dezvoltarea JNA nu sunt pe deplin înțelese.
Originea histologică a JNA implică celule endoteliale vasculare sau
fibroblaste.

Fie că ambele componente proliferează și cresc împreună, fie că o

componentă este responsabilă pentru creștere, iar alta este doar un
spectator.

S-a determinat patogeneza tumorii prin studierea expresiei diferiților

factori de creștere și a oncogenelor, cum ar fi C-KIT și C-MYC.

Colorare imună semnificativ mai mare cu CD34, factor de creștere endotelial

vascular, flt-1 și flk-1 în JNF, indică natura sa vasoproliferativă. Aceasta susține
ipoteza că celulele endoteliale vasculare pot deveni celule mezenchimale
nediferențiate postembrionare și pot fi induse în alte fenotipuri de celule
mezenchimale nehemopoitice. Gena GSTM 1 a fost implicată în formarea JNA.
Pierderea expresiei GSTM 1 se observă în această tumoră.
 Observația că JA apare de obicei la bărbații adolescenți și că
leziunea regresează frecvent numai după dezvoltarea completă a
caracteristicilor sexuale secundare a furnizat dovezi ale influenței
hormonale asupra creșterii JA .În ciuda rapoartelor de tulburări
hormonale la pacienții cu JA și prezența receptorilor androgeni
și / sau estrogen și rolul lor în dezvoltarea tumorii sau de
regresie, un patogenia hormonal al acestei leziuni este încă o
chestiune de dezbatere.
 Aspecte hitopatologice
• Histologic, JA este o leziune
pseudocapsulată caracterizată
printr-o componentă vasculară
neregulată compusă din
numeroase vase de sânge de
diferite calibre încorporate într-o
stromă fibroasă, bogată în
colagen și fibroblaste. Vasele sunt
tăiate sau dilatate, organizate în
grupuri, fără fibre elastice în
peretele lor, iar căptușeala
musculară este incompletă în
vasele mari și total absentă în
cele mai mici.
Tablou clinic

Obstrucția nazală
Rinoree unilaterală progresivă
și nedureroasă (80-90%)

Epistaxis unilateral
Cefaleea (25%)
recurent (45-60%)
 Metode de diagnostic
• Endoscopia nazală

Aspect endoscopic al JA care

prezintă o masă
hipervascularizată lobulată cu o
suprafață netedă parțial
acoperită de fibrină care crește
în fosa nazală stângă. NS: sept
nazal; IT: meatul inferior; JA:
angiofibrom juvenil.
Deoarece descoperirile
epidemiologice și endoscopice
sunt tipice, biopsia este absolut
contraindicată din cauza unui
risc considerabil și nejustificat
de hemoragie masivă.
Tomografia computerizată (CT)
Se obsevă prezența unei mase de
țesut moale care implică sinusul
maxilar, cavitatea nazală și
nazofaringele. Masa s-a extins
superior de la baza craniului
până la tuberozitatea maxilară și
anteroposterior de la cavitatea
nazală până la peretele posterior
al sinusului maxilar .
 Angio-RMN
Identificarea preoperatorie a aportului de
sânge este o constatare crucială pentru a
selecta cea mai adecvată strategie
chirurgicală. Deși angio-MR poate ajuta în
evaluarea vasculară, harta completă a
tuturor alimentatoarelor necesită
angiografie cu scădere digitală. De obicei,
JA primește aport vascular prin sistemul
carotidian extern și în special din arterele
maxilare interne, faringiene ascendente.
Componentele vasculare din ramurile ICA,
cum ar fi trunchiul inferomedial sau artera
hipofizară inferioară, pot fi detectate
frecvent în leziunile mari care implică baza
craniului și în contact cu ICA.
 Clasificarea
• Există multe sisteme diferite de publicare. Una dintre cele mai utilizate este
cea a lui Radkowsky:

Etapă Extensia tumorii

Absența Limitat la nas sau nazofaringe

IB Extindere într-unul sau mai multe sinusuri paranasale

IIA Extindere minimă prin foramen sfenopalatină în și incluzând o parte minimă a

părții mediale a celei mai multe fose pterigomaxilare

IIB Implicarea deplină a fosei pterigomaxilare, deplasând peretele posterior al antrului

maxilar înainte. Deplasarea laterală sau anterioară a ramurilor arterei maxilare. Se
poate produce o extindere superioară, erodând oasele orbitale
IIC Extindere prin fosa pterigomaxilară în obraz și fosa temporală sau posterioară
plăcilor pterigoide
IIIA Eroziunea bazei craniului cu extensie intracraniană minimă
IIIB Eroziunea bazei craniului cu afectare intracraniană extinsă cu
sau fără afectarea sinusului cavernos
 Diagnostic diferențial
Malignitate - carcinom
Polip antro-choanal nazofaringian ,
(creștere benignă Rinosporidioză limfom ,
neoplazică) plasmocitom ,
rabdomiosarcom

Chistul nazofaringian Cordoma Granulom piogen

 Principii de tratament
• Tratamentul pentru angiofibromul nazofaringian este în primul rând chirurgical.
Tumora este excizată în principal prin abord extern sau endoscopic. Tratamentul
medical și radioterapia sunt doar de interes istoric.

Abordări externe:
Abordarea endoscopică este un
abord transpalatin
instrument excelent în JNA
Abordare transpalatină + sublabială
primară și recurentă, permite
(Sardana)
vizualizarea și îndepărtarea
Abordarea infratemporală
precisă a leziunii. Embolizarea
Abordarea endoscopică nazală
preoperatorie a tumorii poate fi
Abordarea transmaxilară
utilă în reducerea sângerărilor
leagăn maxilar Abordare sau translocație
intraoperatorii.
facială
 Prognostic
• Prognosticul pentru angiofibromul nazofaringian este
favorabil. Deoarece aceste tumori sunt benigne, nu apare
metastază la siturile distale. Cu toate acestea, aceste tumori
sunt foarte vascularizate și cresc rapid. Îndepărtarea este
importantă în prevenirea obstrucției nazale și a epistaxisului
recurent. Mortalitatea nu este asociată cu angiofibromul
nazofaringian.
 Bibliografie
• 1.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4989574/
• 2.https://emedicine.medscape.com/article/872580-overview
• 3.https://en.wikipedia.org/wiki/Nasopharyngeal_angiofibroma
• 4.https://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/412545/