Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiţie.
Sindromul nefrotic se defineşte ca un tablou clinico-biologic ce regrupează proteinurie,
hipoproteinemie, sindrom edematos, hiperlipidemia fiind inconstant prezentă.
Proteinuria de rang nefrotic se defineşte ca o pierdere urinară de proteine > 50 mg/kg/zi
(echivalentul a 100 mg/m2/oră sau altfel exprimat printr-un raport proteine
urinare/creatinină urinară > 600 mg/mmol) mai multe zile consecutiv. Această
raportare corespunde cu o pierdere urinară de 3-5 g/zi la adultul de talie şi greutate
normală.
Hipoproteinemia este definită ca o valoare mai mică a proteinelor totale de 50 g/l, sau o
valoare mai mică a albuminelor serice de 30 g/l, uzual sindromul edematos se
instalează la valori mai mici a albuminelor serice de 25-30 g/l.
Sindroame nefrotice secundare
cauză metabolică: diabet zaharat, amiloidoza renală
boli sistemice: Lupus eritematos sistemic, purpură Henoch-Schönlein,
poliarterită nodoasă, Sindrom Sjögren, sarcoidoză.
neoplazii: leucemii, limfom Hodgkin, mielom multiplu, carcinoame
toxice: săruri de aur, penicilamina, antiinflamatoare nonsteroidiene, heroină
alergice: înţepături de insecte, venin, antitoxine etc.
infecţioase:
•o bacteriene: leptospiroza, ricketsioze, endocardită subacută, lepră, sifilis
•o virale: hepatită cu virus B, Epstein-Barr, herpes zoster
•o protozoare: malaria
•o helminţi: schistosomiaza, filarioza
congenitale: sindromul nefrotic de tip finlandez
heredofamiliale: sindromul Alport, boala Fabry
• alte cauze: hipertensiunea arterială malignă
Sindromul nefrotic cu leziuni minime
Sinonime: sindrom nefrotic primar, sindrom nefrotic idiopatic, nefroză lipoidă,
“minimal change disease”.
Epidemiologie
Incidenţa sindromului nefrotic cu leziuni minime se estimează la 2-3 cazuri/an la
100.000 copii, cu o prevalenţă de 16 cazuri la 100.000 copii. 2/3 din toate
sindroamele nefrotice a copilăriei sunt reprezentate de “minimal change
disease”, între vârsta de 3-8 ani, vorbindu-se aproape exclusiv de “minimal
change disease”. Incidenţa pe sexe: este mai mare la sexul masculin.
Fără a avea un caracter ereditar, boala poate fi întâlnită şi la alţi membri ai
familiei.
Tablou clinic
Debutul este adesea declanşat de o infecţie de căi respiratorii superioare, la fel ca şi
recidiva sindromului nefrotic. Un teren alergic poate fi întâlnit la 30% din copii,
observându-se totodată şi o ameliorare după îndepărtarea alergenului.
În perioada de stare a bolii
Tabloul clinic este dominat de sindromul edematos cu edeme moi, albe, pufoase, cu
semnul godeului prezent. În funcţie de severitatea sindromului edematos ele pot să fie
localizate la faţă, extremitatea membrelor. În relaţie directă cu severitatea
hipoproteinemiei putem întâlni revărsate pleurale, ascită sau hidrocel. Ascita este
frecvent incriminată în geneza durerilor abdominale, în schimb nu se va exclude
niciodată şi posibilitatea unei tromboze de venă renală sau o peritonită ca şi cauză. În
formele severe tabloul clinic poate îmbrăca aspectul de anasarcă.
Tensiunea arterială este normală sau scăzută, în relaţie cu hipovolemia
importantă (hipertensiunea arterială poate fi regăsită în procente de până la
21%), valorile tensionale crescute putând fi interpretate ca o reacţie secundară
la activarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron, secundare
hipovolemiei. Valorile crescute a tensiunii arteriale în MCD şi GSFS au
caracter tranzitor şi mai puţin comune pentru cele 2 entităţi, orice persistenţă
a valorilor tensionale crescute trebuie să sugereze o altă formă histopatologică
cum ar fi glomerulonefrita membrano-proliferativă.
Corticosteroizi
Fara raspuns
Biopsie renala
Se trateaza ca un Metilprednisolon in
sindrom nefrotic doze mari si
corticosensibil Ciclosporina