Sindromul nefrotic steroid

rezistent
Malai Olga, rezident pediatru
Grupa 201
Definiție
Sindromul nefrotic reprezintă un sindrom clinic şi biochimic de etiologie
diversă, caracterizat prin:
 permeabilitate glomerulară crescută;
 proteinurie masivă ( >2,5g/l, sau >0,1g/kg/zi sau >3,5g/zi/m2sc);
 edeme generalizate, masive;
 hipoproteinemie (Prot. serice totale < 5,6g%) cu disproteinemie:

- hipoalbuminemie;

- hiper 2 şi hiper  globulinemie;

 facultativ: hiperlipemie şi hipercolesterolemie.
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. 2012
Clasificare
 Sindrom nefrotic steroid dependent;
 Sindrom nefrotic steroid rezistent.
Definiție
Sindromul nefrotic steroid rezistent reprezintă:
 Absența remisiunii urinare în termen de 4 săptămâni de la terapia cu prednison 60 mg /
m2 /zi.
The International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) și Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische
Nephrologie (APN):
“No urinary remission within 4 weeks of prednisone therapy 60 mg/m2 /day.”

 Absența remisiunii urinare după 4 săptămâni de la terapia cu prednison 60 mg / m2 / zi,

urmată de trei puls-terapie intravenoasă cu metilpredisolon.

The Society of French Speaking Pediatric Nephrologists :

“ No urinary remission following 4 weeks of prednisone 60 mg/m2 / day followed by three intravenous pulses of
methylpredisolone.”
Management și tratament
Tratament igienico-dietetic
 
1. Repaus la pat în perioada de activitate a bolii urmat apoi de program de
odihnă zilnic şi cu limitarea eforturilor fizice.
2. Regim alimentar
Regimul alimentar trebuie să fie desodat în perioada edematoasă şi ulterior
hiposodat. Aportul proteic trebuie adaptat în funcţie de retenţia azotată. Când
nu se evidenţiază retenţie azotată aportul proteic va fi de 2 – 3 g/ kc /zi; când
există retenţie azotată se va face restricţie proteică în funcţie de gradul
acesteia, preferându-se proteinele cu valoare biologică mare, bogate în
aminoacizi esenţiali.
De asemenea regimul alimentar al copilului cu SN trebuie excluse sau să limiteze
consumul de lipide animale bogate în acizi graşi saturaţi (untură, slănină, unt,
frişcă, smântână), preferându-se lipidele vegetale mai ales cele bogate în acizi
graşi polinesaturaţi.
3. Educaţie familială şi sprijin psihologic
Ca în orice afecţiune cronică se va acorda o atenţie deosebită problemelor de
ordin psihologic. Astfel se va explica amănunţit familiei boala, evoluţia,
complicaţiile şi riscurile terapiei.
Se va încerca să se asigure copilului bolnav (în măsura în care evoluţia bolii este
favorabilă) o viaţă cât mai apropiată de cea a copilului normal.
Tratament medicamentos
1. Tratament etiologic
Se administrează terapia specifică fiecărui etiologic:
Penicilină în sindromul nefrotic din luesul congenital;
Antimalaricele în sindromul nefrotic din malarie;
Tuberculostatice în sindromul nefrotic din tuberculoză;
Rezecţia chirurgicală a tumorilor, etc.
2. Prevenirea infecţiilor intercurente
Recăderile în sindromul nefrotic par a fi precipitate de infecţiile recurente (în
special cele respiratorii). În protejarea bolnavilor cu sindrom nefrotic trebuie
să ţinem seama de următoarele aspecte esenţiale :
• nu este recomandată izolarea socială (după vindecarea puseului este permis
mersul la grădiniţă sau la şcoală);
• se va evita administrarea “profilactică” de antibiotice deoarece este atât
ineficace cât si periculoasă, existând riscul de sensibilizare şi de selecţionare
de suşe rezistente;
• se va acorda o atenţie deosebită pacienţilor care primesc corticoterapie sau
tratament imunosupresiv; va fi indicată spitalizarea în saloane separat a
bolnavilor acuţi;
• este contraindicată vaccinarea timp de cel puţin încă un an de la vindecare.
3. Tratament patogenic
A. Corticoterapia
În anul 1950 s-a introdus pentru prima dată corticoterapia în tratamentul
sindromului nefrotic.
Mod de acţiune
Modul de acţiune al corticoterapiei nu este pe deplin cunoscut. Unul dintre aceste
efecte constă foarte probabil într-o acţiune directă asupra leziunilor
glomerulare, diminuând proteinuria prin corectarea permeabilităţii anormale
de la nivelul membranei bazale glomerulare şi creşterea capacităţii de
reabsorbţie de la nivelul tubular.
Indicații
Corticoterapia este indicată numai la bolnavii care prezintă numai un anumit tip
histologic :
a. un sindrom nefrotic cu leziuni glomerulare minime;
b. o altă indicaţie este reprezentată de Nefropatia Lupică sau alte sindroame
nefrotice produse prin mecanism alergic sau secundar utilizării unor
medicamente;
c. în sindromul nefrotic care prezintă leziuni glomerulare membranoase sau
extramembranoase .
Contraindicaţii
Principalele contraindicaţii ale corticoterapiei sunt precizate de :
 leziunile glomerulare cu tendinţă fibrozantă;
 majoritatea sindroamelor nefrotice secundare (amiloidoza,
glomeruloscleroza diabetică, tromboza venelor renale);
 tratamentul cu corticoizi este contraindicat la bolnavii care prezintă semne
de insuficienţă renală, hipertensiune arterială, modificări ale FO, şi la
pacienţi cu hematom accentuat.
Mod de administrare
Schema clasică
Constă în administrarea de Prednison în doză de 60 mg/m2/zi sau 2mg/kc/zi fără
a depăşi totalul de 80 mg/zi până la obţinerea remisiunii.
Experienţa a arătat că 80 % din bolnavii cu Sindrom Nefrotic răspund la
medicaţie în primele 4 zile de tratament, dar necesită încă 14 zile pentru
revenirea la normal a albuminelor. După obţinerea remisiunii Prednisonul va fi
administrat alternativ (la 2 zile).
În absenţa răspunsului la Prednison după o lună de administrare se consideră
Sindrom Nefrotic corticorezistent.
Criterii de evaluare a raspunsului la corticoterapie
Rezultatele obţinute după aplicarea unei terapii în sindromul nefrotic se apreciază
în felul următor :
Corticosensibilitatea reprezintă absența edemelor cu nivele serice de albumină
normale și proteinurie mai mică de 4 mg/h/m2 suprafaţa corporală sau reacţie
negativa la metoda bandeletei pentru trei zile consecutiv.
Corticodependenţa reprezinta remisia la terapia iniţială urmată de două sau mai
multe recăderi la reducerea dozelor de cortizon sau la mai puţin de două
săptămâni de la întreruperea corticoterapiei.
Corticorezistența reprezintă imposibilitatea de a obţine remisiunea după 4
săptămâni de administrare zilnică a corticoterapiei (60 mg/m2/zi în doze
divizate) și 4 săptămâni de administrare în zile alternative.
 Primul episode de sindrom nefrotic
Primul episode de sindrom nefrotic
Absenţa hipertensiunii, hematuriei şi retenţiei azotate
Absenţa hipertensiunii, hematuriei şi retenţiei azotate

Prednison 2 mg/kg/zi - 6 săptămâni

ulterior
1,5 mg/kg alternativ - 6 săptămâni

Recăderi infrecvente Corticorezistenţă

Recăderi infrecvente Corticorezistenţă
Recăderi frecvente
Recăderi frecvente

Prednison 2mg/kg/zi până la Reevaluare

obţinerea remisiunii, apoi 1,5
mg/kg/zi alternativ timp de 4
săptămâni
Reevaluare PBR
Prednison administrat alternativ
pentru a menţine remisiunea;
evaluarea pragului de cortico-
steroizi (prednison)

Prednison<0,5 mg/kg alternativ Prednison >0,5 mg/alternativ

! efecte secundare ale
corticoterapiei

Prednison alternativ Levamisol

Prednison alternativ Levamisol
9-18 luni Ciclofosfamida
9-18 luni Ciclofosfamida
Ciclosporina A
Ciclosporina A
Micofenolat de mofetil
Micofenolat de mofetil

Fig. 13.1. Tratamentul sindromului nefrotic la copil

(dupa Bagga si colab)
Măsuri terapeutice adjuvante
• repaus la pat;
• regimul va fi hiposodat;
• se va administra zilnic clorură de potasiu mai cu seamă în timpul crizei
diuretice;
• se va administra un preparat de calciu pentru a evita tulburările care survin la
nivelul oaselor;
• se va administra un neutralizant al secreţiei gastrice.

Măsuri de control
În timpul corticoterapiei se vor supraveghea cu atenţie următorii parametri:
• greutatea corporală pentru a sesiza retenţia apei;
• retenţia azotată;
• tensiunea arterială - deoarece există pericolul unei creşteri brutale însoţită de
edem cerebral;
• echilibrul electrolitic fiind posibilă instalarea semnelor de hiponatremie,
hipokalimie, hipocalcemie;
• controlul radiologic al scheletului la copil deoarece se pot instala osteoporoze
grave, tasări vertebrale, deformaţii şi fracturi.
Mulțumesc!