Tumorile capului și gâtului

• tumori de neurocraniu (tumori cerebrale)

• tumori de viscerocraniu (head & neck squamos cell carcinoma - HNSCC, tumori ORL)
• tumori ale glandei tiroide
Tumorile cerebrale
 Tumorile cerebrale primare
• datorită incapacitaţii lor de a se divide, neuronii nu pot da naştere la tumori
• tumorile cerebrale provin în special din celulele gliale sau alte celule de susţinere

Glioame
– termen generic utilizat pentru tumorile provenite din celule gliale
– infiltrează ţesutul cerebral

• Astrocitoame – creştere lentă, prognostic bun

• Glioblastoame – malignitate mare, creştere rapidă

• Meduloblastoame – malignitate mare, în cerebel, la copii

Meningioame
– origine meningeală
– în afara ţesutului cerebral
– bine încapsulate
– cele mai benigne tumori cerebrale
 Tumorile cerebrale secundare

• o tumoră cerebrală diseminată

dintr-o tumoră iniţială aflată în
altă parte a corpului

• cele mai frecvente metastaze

cerebrale provin din cancere
– bronhopulmonare
– mamare
– colorectale
– renale
– cutanate
 Simptome
• greţuri şi vărsături
• crize convulsive
• astenie
• tulburări de vorbire
• gestică necontrolată
• tulburări vizuale
• ameţeli
• tulburări de memorie
 Diagnostic

• Tomografie Computerizată (CT)

• Rezonanţă magnetică nucleară

(RMN)

• Puncţie lombară

• Biopsie
 Factori de prognostic
pentru astrocitoame
• vârstă
• grading
• status de performanţă
• radicalitatea intervenţiei chirurgicale
 Supravieţuire la 5 ani (%)

• Astrocitoame
– Grad I (cerebelar) 90 - 100
– Grad I (toate localizările) 50 - 60
– Grad II 16 - 46
– Grad III 10 - 30
– Grad IV 0 - 10

• Meduloblastoame 40 - 50

• Ependimoame 40 - 55
 Principii of tratament

• Chirurgie – tratament iniţial

• Radioterapie
• Chimioterapie
• Tratament combinat

• eficienţa chirurgiei depinde de precocitatea diagnosticului şi de localizarea tumorii

• diseminarea microscopică este adeseori la distanţă de centimetri de limita macroscopică
 Chimioterapia

• utilizează un arsenal redus, deoarece sunt puţine citostatice

capabile să penetreze bariera hematoencefalică

• indicaţii
– astrocitoamele anaplazice – la recidivă
– glioblastoame

• citostatice utilizate
– Temozolomidă
– CCNU
– Vincristină
– Procarbazină
 Radioterapia

• chirurgie incompletă
• tumori greu accesibile chirurgical: centrale, pontine
• tumori radiosensibile : meduloblastoame, adenoame pituitare
• rol paliativ în metastazele cerebrale

Rolul iradierii axului cerebrospinal

• meduloblastoame
• ependimoame: mai ales cele nediferenţiate
• glioame maligne ale fosei posterioare
• pinealoame
• papiloame de plex coroid
Cancere din sfera ORL
(head & neck squamos cell carcinoma – HNSCC)

• Cavitate bucală
– buze
– gingii
– limbă
– planşeu bucal
– palat

• Faringe
– orofaringe
– hipofaringe
– nazofaringe

• Glande salivare

• Laringe
– glotic
– supraglotic
– subglotic
 Epidemiologie

• aproape 900 000 cazuri noi și 450 000 decese anual la nivel mondial
• raport bărbați / femei de 3 la 1
• în principal la marii consumatori de tutun / alcool, post-infecții cu HPV în sfera ORL
 Factori de risc
• Consumul de tutun si alcool
– fumatul este responsabil de creşterea riscului de până la 10 ori
– asocierea cu consumul masiv de alcool creşte acest risc de peste 35 ori
– pe lângă fumat (ţigarete, ţigări de foi, pipă) este incriminat și consumul de tutun sub alte forme (mestecat, prizat)

• Infecțiile
– factori de risc importanţi
– prognosticul este mult mai bun decât în cazul cancerelor ce apar în context fumat / alcool
– HPV - laringe, faringe şi cavitate orală
– virusurile herpetice HSV-1 şi HSV-2 - cavitate orală
– virusul Epstein-Barr - nazofaringe şi glande salivare
– sifilisul cronic - cavitate orală și limbă

• Factorii genetici
– incriminați în cancerul cavităţii orale şi în cancerul nazofaringelui
– gena p53 mutată - cancer al cavităţii orale
– sindromul Plummer-Vinson - cancer de hipofaringe

• Factorii de mediu
– formaldehida este asociată cu cancerul cavităţii orale şi al faringelui
– praful de lemn
• de esenţă tare - adenocarcinom etmoid (riscul creşte de aproximativ 70 ori).
• de esenţă moale - carcinomul scuamocelular nazal
– expunerea la radiaţii creşte riscul de cancer al glandelor salivare
 Patologie

Carcinomul scuamocelular
•peste 90% din cancerele localizate la nivelul cavităţii orale şi laringelui
•în funcţie de gradul de keratinizare se clasifică în slab, moderat şi bine diferenţiat

Adenocarcinomul
•la nivelul glandelor salivare

Alte forme histopatologice mai rare

•melanomul
•sarcomul
•rabdomiosarcomul

• prezintă risc de a dezvolta o a doua malignitate

– sincronă (în acelaşi timp cu tumora iniţială)
– metacronă (la peste 6 luni de la diagnosticul iniţial)
 Stadializare

T1 tumoră ≤ 2 cm
T2 tumoră de 2 – 4 cm
T3 tumoră > 4 cm
T4 tumora invadează structurile adiacente,    

Stadiul I T1N0
potenţial rezecabil (T4a) sau nerezecabil (T4b)    
Stadiul II T2N0
   
N0 nu există metastaze ggl. locoregionale Stadiul III T3N0 sau N1
   
N1 metastaze într-un singur ggl. locoregional ipsilateral, ≤ 3 cm
Stadiul IVA T4a sau N2
N2a metastaze într-un singur ggl. locoregional ipsilateral, 3 - 6 cm  
Stadiul IVB T4b sau N3
N2b metastaze în multiplii ggl. locoregionali ipsilaterali, toţi ≤ 6 cm  
N2c metastaze ggl. locoregionali bilaterali / contralaterali, toţi ≤ 6 cm Stadiul IVC M1
N3 metastaze într-un ggl. locoregional, > 6 cm

M0 metastaze la distanță absente

M1 metastaze la distanță prezente
 Prognostic

Depinde de o serie de factori

•stadiul bolii
•gradul de diferenţiere
•prezenţa unui cancer de cap / gât în antecedente
•continuarea expunerii la alcool şi tutun

Supravieţuirea la 5 ani
•cancerul cavităţii orale
– peste 80% în stadiul incipient
– 40% în cazurile cu invazie limfatică
– sub 20% la pacienţii care prezintă la diagnostic metastaze la distanţă
•cancerul orofaringelui are prognostic mai rezervat
– 50% în stadiul I
•cancerul amigdalian are prognostic mai bun
– 80% chiar şi în stadiul III
•cancerul nazofaringelui și celelalte localizări
– 80% în stadiul I
– 30% în stadiul metastatic
 Simptome

• Simptomele locale depind de

– localizarea tumorii primare
– dimensiuni

• Cancerul de laringe
– disfonie (afectare glotică)
– tuse iritativă
– disfagie
– odinofagie (mai frecvent în carcinomul supraglotic)
– dispnee şi stridor - în cancerele cu dezvoltare subglotică circumferenţială
– durere referită la nivelul urechii
– hemoptizie
– adenopatie laterocervicală palpabilă şi nedureroasă - frecvent întâlnită

• Cancerul cavităţii orale

– leziuni ulcerate, dureroase, exofitice, probleme dentare
– odinofagie
– disfagie
– durere referită la nivel auricular

• Cancerul limbii
– disartrie
– scădere ponderală (probleme în alimentare)
 Simptome

• Cancerul de nazofaringe
– simptomatologie nazală (hemoragie, obstrucţie, rinoree)
– simptomatologie auriculară (hipoacuzie, tinitus, otită medie seroasă).

• Cancerul de orofaringe
– prezenţa unor ulceraţii sau formaţiuni tumorale la nivelul orofaringelui
– asociază frecvent durere referită la nivelul urechii

• Cancerul de hipofaringe
– formaţiune tumorală la nivelul faringelui
– disfagie şi odinofagie
– durere referită la nivel auricular
– disfonie

• Cancerul cavităţii nazale şi sinusurilor paranazale

– simptome nazale (epistaxis, obstrucţie, secreţii sero-sangvinolente, durere, ulceraţii).
– diplopie (invazie orbitară)

• Cancerul glandelor salivare

– invazia structurilor adiacente
– pulsaţiile nervului facial
 Diagnostic
Anamneză și examen clinic
– evaluarea atentă a regiunii capului şi gâtului,
– extensia la musculatura limbii (cancer al cavităţii orale)
– fixarea glotică (cancer laringian)

Diagnosticul de malignitate
•Proceduri endoscopice (nazofaringoscopia, laringoscopia, esofagoscopia, bronhoscopia)
– pentru diagnosticarea unui cancer sincron în sfera ORL, la nivel pulmonar sau esofagian
– esofagoscopia - invazia esofagului proximal în cancerul hipofaringelui
•Biopsia adenopatiilor laterocervicale
– în lipsa unui punct de plecare identificabil se recomandă biopsierea ganglionului
– în prezenţa genomului EBV există indicii înalt sugestive pentru punctul de plecare nazofaringian
•Aspiraţia cu ac fin
– confirmarea citologică a diagnosticului la pacienţii cu adenopatie cervicală sau neoplazie a glandelor salivare

Evaluarea pre-terapeutică
•RMN sau CT
– complementare în identificarea leziunilor la nivelul bazei craniului
– când sunt prezente leziuni inflamatorii adiacente
– identificarea maselor tumorale la nivelul nazofaringelui, cavităţii bucale şi bazei limbii
•Radiografia dentară ocluzivă
– pentru identificarea invaziei mandibulare
 Opțiuni de tratament

• Rolul echipei multidisciplinare

– ORL-ist sau chirurg oncolog specializat în intervenţii la nivelul capului şi gâtului
– radioterapeut
– oncolog medical
– stomatolog / protetician
– nutriţionist
– specialist în vorbire şi personal implicat în reabilitarea pacientului

• Depinde de
– stadiul şi localizarea bolii
– preferinţele pacientului
– rezultatele funcţionale
 Chirurgia
• excizia tumorii primare cu margini de siguranţă
• dacă nu se poate asigura rezecabilitatea optimă se recomandă asocierea radioterapiei

• Cancerele cavităţii orale

– chirurgia reprezintă tratamentul de primă intenţie
– abord transoral în cazul tumorilor de mici dimensiuni
– mandibulotomie pentru tumorile de dimensiuni mari care nu invadează osul
– mandibulectomie în cazul tumorilor mari cu invazie osoasă
– intervenţie chirurgicală de reconstrucţie a mandibulei din raţiuni funcţionale şi estetice

• Cancerul faringelui şi laringelui

– necesită iniţial radioterapie
– intervenţia chirurgicală doar în boala reziduală sau recurenţa boli
– rezecţia endoscopică (tehnica microdisecţiei şi laser CO2)
– rezecţia externă conservatoare
– laringectomia totală
– consecinţe postoperatorii– aspiraţia, disfagia, disfonia

• Disecția radicală ganglionară laterocervicală

– în boala avansată locoregional (riscul extensiei extracapsulare)
 Radioterapia

• Radioterapia ca tratament unic

– permite prezervarea organului în stadii incipiente (T1, T2)

• Radioterapia în combinație cu chirurgia / chimioterapia

– în stadii avansate (T3,T4)
– excizia tumorii primare cu margini pozitive
– invazie perineurală, limfatică, vasculară
– adenopatii mari sau multiple
– extensie extracapsulară
– boală recurentă

• Reiradierea
– în cazul recurenţei locoregionale

• Tehnici moderne (IMRT / IGRT)

– permit administrarea unor doze mai mari de iradiere
– protejează organele critice
 Chimioterapia

• Se poate administra cu diferite obiective

– neoadjuvantă (de inducţie)
– adjuvantă
– concomitent cu radioterapia (chimioradioterapie)
– paliativă (în boala metastatică)

• Chimioradioterapia concomitentă
– când se doreşte prezervarea laringelui
– la pacienţii care prezintă contraindicaţie pentru intervenţia chirurgicală
– la cei cu boală nerezecabilă

• carcinomul nazofaringelui este mult mai chimiosensibil decât carcinomul scuamocelular

• Cetuximab
– un anticorp monoclonal anti-EGFR
– la pacienţii cu cancer de cap şi gât metastatic
 Chimioterapia
 
     
Repetare /
Citostatice Doze Administrare
nr. cicluri
     
Metotrexat 40-60 mg/m 2
iv bolus ziua 1 săptămânal
   
     
Docetaxel 75 mg / m2 iv ziua 1 la 21 zile /
Cisplatină 75 - 100 mg / m2 iv ziua 1 3 cicluri în inducţie
5-fluorouracil 1000 mg / m2 iv continuu 96 ore 4 cicluri în adm. paliativă
 
       
Cisplatină 100 mg / m2 iv ziua 1
la 21 – 28 zile
5-fluorouracil 1000 mg / m2 iv continuu 96 ore
 
     
Docetaxel 75 mg / m2 iv ziua 1
 
la 21 zile
Cisplatină 75 mg / m2 iv ziua 1
 
 
     
la 21 zile /
Paclitaxel 175 mg / m2 iv ziua 1
6 cicluri sau
Cisplatină 75 mg / m2 iv ziua 1
până la progresie
 
       
Paclitaxel 175 mg / m2 iv ziua 1  
Ifosfamidă 1000 mg / m2 iv zilele 1-3 la 21 – 28 zile
Cisplatină 75 mg / m2 iv ziua 1
 
       
Paclitaxel 175 mg / m2 iv ziua 1  
Ifosfamidă 1000 mg / m2 iv zilele 1-3 la 21 – 28 zile
Carboplatină AUC 6 iv ziua 1
 
 Reabilitare
• tratamentul curativ generează adesea morbiditate pe termen lung

• Pierderea vocii
– după laringectomie totală
– dispozitive de comunicare verbală (laringofon)
– specialişti în educarea vorbirii

• Dificultăți de respiraţie
– după traheostomie
– adaptarea respiraţiei
– controlul excesului de secreţii

• Afectare dentară
– carii dentare frecvente după radioterapie

• Probleme nutritive
– reacţii inflamatorii locale - alterează capacitatea de alimentare a pacienţilor (dietetician)
– alterarea capacității de deglutiție
– reducerea secreției de salivă (xerostomie) după iradierea glandelor salivare
– alterarea gustului

• Alterarea imaginii corporale

– suport oferit de psiholog

• Dependenţa de tutun şi alcool

– modificarea stilului de viaţă - renunţarea la fumat și reducerea consumului de alcool
 Buză
• 23% din cancerele orale
– buza inferioară > 90%
– buza superioară 2 – 8%
– comisura 1 – 2%

• 42% scuamocelulare carcinom scuamocelular

– în rest bazocelulare, de glande
salivare, melanoame

carcinom bazocelular
 Limbă
• 28% din cancerele orale
• carcinom scuamocelular 90%

Planşeu bucal
• 16% din cancerele orale
Frenulum
• < 50% localizate la diagnostic
• 90% din recurenţe apar în primii 2 ani Planşeu bucal

© 2004 A.D.A.M.,
•

Inc.
33% rată de recidivă
 Faringe

Nazofaringe

Orofaringe
Hipofaringe
© 2004 A.D.A.M., Inc.
 Nazofaringe
• Carcinom scuamocelular nekeratinizat 45%
• Carcinom scuamocelular keratinizat 30%
• Limfoepiteliom 25%
(variantă de carcinom scuamocelular)

Orofaringe şi Hipofaringe
© 2004 A.D.A.M., Inc.

palatul moale
baza limbii

uvula

orofaringe
valecula

hipofaringe
 Laringe
• 30% supraglotic
65% glotic
5% subglotic
• 95% carcinom scuamocelular

Supraglotic

Glotic
Subglotic Esofag
 Sinusuri

Frontale

Etmoidale

Maxilare
© 2004 A.D.A.M., Inc.

Cavitate nazală
 Glande salivare

glanda parotidă
accesorie

glanda parotidă ductul parotid

glanda sublinguală

glanda submandibulară
© 2004 A.D.A.M., Inc.
Tiroidă
Cancerul tiroidian - patologie

Papilar Folicular Medular Anaplazic

78% 17% 4% 1%
origine în origine în origine în celulele cele mai agresive
tirocite tirocite parafoliculare
(celulele C)
 Cancerele cutanate

• Melanomul malign
• Cancerele cutanate non-melanomice
o carcinomul bazocelular
o carcinomul spinocelular
Melanomul malign
 Epidemiologie

• aproape 300 000 cazuri noi și 60 000 decese anual la nivel mondial
• caucazienii sunt mai afectați
• factor principal de risc – expunerea solară (radiații ultraviolete)
• mai frecvent la persoane care lucrează în soare, cu nevi multiplii, piele deschisă
 Patologie
Biopsia excizională - orice leziune pigmentară suspectă
• Examen HP
– indicele Breslow - profunzimea tumorii, se măsoară în mm
– rata mitozelor - rata de diviziune celulară
– ulcerația înseamnă invazia tegumentului în profunzime
– marginile de rezecție pozitive sau negative
• Imunohistochimie
– S100 și HMB 45

 
Evoluţie naturală
• Invazia locală are două faze de creștere
– faza orizontală, de extindere deasupra laminei bazale a tegumentului
– faza verticală, de invazie în profunzimea dermului
• Diseminarea limfatică
– în ganglionii regionali
– metastaze satelite sau în tranzit
– skip metastases
• Diseminarea hematogenă
– se poate realiza în orice organ
– cu predilecție în plămân, ficat, os, ţesut subcutanat și cerebral
 Simptome, Diagnostic
• formula mnemotehnică ABCDE
A - asimetria leziunii
B - (borders) margini neregulate
C - culoare modificată
D - diametru mai mare de 6 mm
E - elevarea leziunii

• modificări ale unui nev preexistent

–prurit
–sângerare
–ulcerație

• dermatoscopia
–efectuată de un medic dermatolog cu experiență
–crește acurațea diagnosticului

• CT / RMN cap, torace, abdomen, pelvis

–pentru bilanțul preterapeutic

• Laborator
–analize uzuale
–LDH
 Prevenție

• educarea populației

• creme de protecție solară

• îmbrăcăminte protectivă

• evitarea efectuării activităților fizice când expunerea la soare este mare

• evitarea expunerii la radiații ultraviolete artificiale (solarul)

• autoexaminarea pielii și a modificărilor nevilor preexistenți

 Tratamentul bolii localizate

Chirurgia
– principala metodă de tratament
– excizia largă cu margini de siguranţă oncologică negative
• 1 cm dacă tumora are profunzime de ˂ 2 mm
• 2 cm dacă profunzimea tumorii este > 2 mm
– în cazul marginilor de rezecţie pozitive se impune re-excizia

Biopsia ganglionului santinelă

– este necesară pentru o stadializare corectă.
– se poate extinde la limfadenectomie regională în cazul biopsiei pozitive

Radioterapia adjuvantă
– în cazul în care nu sunt obţinute margini de rezecție adecvate datorită unei chirurgii mutilante
– în prezența de metastaze ganglionare regionale importante
– îmbunătățește controlul local al bolii

Terapia sistemică adjuvantă

– imunoterapie cu interferon alfa 2b în stadiile IIB, IIC și în stadiul III
– imunoterapie cu Pembrolizumab sau Nivolumab în stadiul III
– terapie țintită cu Dabrafenib + Trametinib în stadiul III
 Tratamentul bolii metastatice

Rezecție chirurgicală paliativă

– în cazul metastazei unice organice (creier, plămân, ficat)

Tratamentul sistemic
• chimioterapia
– eficiență redusă
– dacarbazină, temozolamidă, paclitaxel + carboplatină
• imunoterapia
– anticorpi anti-PD1 (pembrolizumab, nivolumab)
– anticorpi anti-CTLA4 (ipilimumab)
– citokine (interleukină 2)
• terapia țintită
– inhibitori BRAF (dabrafenib, vemurafenib) în combinație cu
– inhibitori MEK (trametinib, cobimetinib)

Radioterapia
– puțin eficientă
– folosită mai mult în scop paliativ
– mai ales în metastaze cerebrale
 Cancerele cutanate
non-melanomice
•cancere bazocelulare (75-80%)
•cancere spinocelulare (20-25%)

•90% din totalitatea cancerelor cutanate

•în ţările dezvoltate - cea mai frecventă formă de cancer dar şi cea cu prognosticul cel mai bun
 Patologie

• Carcinomul bazocelular
– origine în stratul bazal al epidermului
– la persoane vârstnice, pe zonele expuse la soare (față, regiunea cervicală, brațe, picioare, umeri și spate)
– poate prezenta forme clinice multiple
• agresive
• non agresive
– invazie locală în mușchi, cartilagiu și os cu un aspect cosmetic desfigurant
– sunt posibile localizări multiple - epiteliomatoza cutanată
– metastazează rar la distanță (0,1%)
– prezintă recidive post-terapeutice în 5-10% din cazuri
 

• Carcinomul spinocelular (scuamocelular)

– origine în stratul superficial al pielii
– aspect de leziuni ulcero-vegetante ce pot evolua rapid
– apare pe zonele expuse la soare
– există forme cu localizare cutaneo-mucoasă (cavitatea bucală sau mucoasa genitală)
– metastazează rar (1-2%) cale limfatică și hematogenă, de obicei la nivelul plămânului sau osului
– recidivează local mai frecvent decât carcinomul bazocelular
 Tratament
• Chirurgia
– principalul tratament la majoritatea pacienților cu cancer cutanat, cu rezultate bune
– excizia radicală cu margini de siguranță oncologică
– marginile pozitive trebuie reexcizate dacă rezultatul cosmetic sau funcțional nu este semnificativ afectat
– chirurgia micrografică Mohs (excizia concentrică a tumorii până la obținerea marginilor negative confirmate microscopic)
• este recomandată pentru tumorile cu risc crescut sau recidivate
• duce la o rată mare de control local

• Radioterapia
– la pacienții care necesită o chirurgie extensivă, mutilantă
– în scop adjuvant este indicată în cazul marginilor de rezecție pozitive
– brahiterapia interstițială poate fi o opțiune pentru tumorile cutanate de 2 – 5 cm sau localizate nazal

• Terapia topică
– cu 5-FU, imiquimod

• Fototerapia și Crioterapia
– sunt indicate la pacienții cu risc scăzut sau contraindicație pentru chirurgie / radioterapie

• Chimioterapia
– este rezervată pentru cazurile metastatice
– cisplatină în asociere cu 5-FU

• în caz de recidivă se recomandă reexcizie chirurgicală sau radioterapie

 Sarcoame

• Sarcoamele de părți moi

• Osteosarcoamele
 Patologie

• Localizarea anatomică a sarcoamelor de părţi moi

– membre inferioare (41%)
– membre superioare (18%)
– retroperitoneal (13%)
– trunchi (19%)
– cap și gât (9%)

• Din punct de vedere histologic sarcoamele sunt un grup heterogen de tumori

– Fibrosarcomul - din fascia sau ţesutul fibros care acoperă sau înconjoară muşchii, nervii
– Liposarcomul (19%) - la nivelul ţesutului adipos
– Rabdomiosarcomul - în special la copii, la nivelul muşchilor striaţi
– Leiomiosarcomul (21%) - la nivelul muşchilor netezi din pereţii stomacului, intestinelor, uter sau al vaselor sangvine
– Neurosarcomul (6%) - la nivelul oricărui nerv, se poate asocia cu ţesut fibros și se numeşte neurofibrosarcom
– Histiocitomul fibros malign (24%) - din celulele histiocitare prezente în muşchi, fascie sau ţesut adipos.
– Angiosarcomul - din celulele endoteliale ale vaselor de sânge (hemangiosarcom) sau limfatice (limfangiosarcom)
– Sarcomul sinovial (12%) - la nivelul capsulei articulare sau tendonului

• Evoluție naturală
– invadează direct ţesuturile și organele din jurul tumorii primare
– metastazează mai frecvent pe cale hematogenă, cel mai adesea la nivel pulmonar
– urmează, ca frecvenţă, metastazele hepatice, osoase și mai rar cele cerebrale
– agresivitatea locală și mai ales frecvența diseminării metastatice depind esențial de gradingul tumoral
 Tratament
• multidisciplinar
• centre specializate cu experienţă în tratamentul sarcoamelor

• Chirurgia
– este tratamentul standard
– excizia largă cu margini de siguranţă oncologică negative
– amputaţia în sarcoamele extremităţilor - mai puţin utilizată
– în cazul marginilor de rezecţie pozitive se impune reexcizia datorită riscului crescut de recidivă locală

• Radioterapia
– paliativă - în cazul sarcoamelor localizate nerezecabile sau metastatice
– adjuvantă
• în tumorile de grad înalt (G2/G3), profunde, > 5 cm sau dacă nu sunt obţinute margini de rezecție adecvate
• îmbunătățește controlul local al bolii

• Chimioterapia
– paliativă – în boala metastatică sau nerezecabilă
– adjuvantă - îmbunătăţeşte supravieţuirea și întârzie recurența locală sau la distanță a bolii
• la tumori cu risc înalt (G2/3, profunde, > 5 cm) 
– monoterapia cu antracicline, ifosfamidă sau combinații citostatice (gemcitabină + docetaxel)

• Terapia moleculară țintită

– în sarcoamele metastatice sau recurente
– inhibitori de tirozin-kinaze (pazopanib, imatinib, sunitinib)
 Sarcoame

• Sarcoamele de părți moi

• Osteosarcoamele
 Diagnostic
• Diagnostic clinic
– masă de ţesut dureroasă
– localizată la nivelul oaselor lungi
– poate fi însoțită de tumefacție, eritem și febră
– diagnostic diferenţial
• infecția acută a osului
• tumori benigne la copii
• meta osoase de la o tumoră malignă primară
• mielom multiplu

• Teste de laborator
– fosfataza alcalină (FAL)
– lactat dehidrogenaza (LDH)

• Diagnostic imagistic
– Radiografia standard
• masă de ţesut moale cu calcificări interne și distrucție corticală
• reacție periosteală (triunghiul lui Codman) - ridicarea periostului de tumora care penetrează corticala .
– RMN - principala metodă imagistică de evaluare
– CT torace - obligatoriu pentru depistare meta pulmonare
– PET/CT - pentru evaluarea pre- și post-terapeutică a bolii

• Diagnostic de malignitate prin biopsie, de obicei incizională

 Tratament
• multidisciplinar, în centre specializate cu experienţă în tratamentul sarcoamelor

Tratamentul bolii localizate

• Chirurgia
– chirurgia conservatoare cu margini de siguranță oncologice adecvate - tratamentul standard
– chirurgia radicală (amputația) - localizare nefavorabilă anatomic sau nu se pot obține margini de siguranță

• Chimioterapia neoadjuvantă
– este indicată în cazul osteosarcoamelor de grad înalt
– dacă răspunsul histologic la chimioterapie este favorabil, evaluat postoperator prin prezența a sub 10% celule viabile în
aria tumorală, se continuă cu același regim de chimioterapie adjuvantă
– pacienții cu răspuns slab histologic se reconsideră pentru alt regim de chimioterapie adjuvantă

• Radioterapia adjuvantă
– se impune în cazul în care nu sunt obţinute margini de rezecție adecvate după intervenţia chirurgicală
– radioterapia este rar utilizată ca tratament primar, în cazul pacienților care refuză tratamentul chirurgical sau în cazul
osteosarcoamelor axiale care nu pot fi rezecate
 
Tratamentul bolii metastatice
 
– aproximativ 10-20% din pacienții cu boală aparent localizată prezintă metastaze pulmonare
– chimioterapia paliativă joacă un rol important în aceste cazuri
– scheme de chimioterapie cu doxorubicină, cisplatină sau metotrexat în doză mare
– metastazele pulmonare izolate pot fi tratate chirugical