LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

PREZENTARE DE CAZ
Aspecte generale:
Leucemia mieloida cronica sau leucemia granulocitara cronica este o
boala neoplazica a tesutului sanguine incadrata in grupa bolilor
mieloproliferative cornice alaturi de policitemia vera, trombocitemia
esentiala si mielofibroza primara, fiind cele mai cunoscute entitati ale SMPC.
Leucemia mieloida cronica este o boala maligna a celulelor stem
hematopoietice pluripotente caracterizata prin proliferarea importanta
predominant a seriei granulocitare in toate stadiile de maturatie si prezenta
cromozomului Philadephia (Ph).
Capacitatea de diferentiere a granulocitelor nu este pierduta astfel ca in
sangele periferic se gasesc un numar crescut de granulocite si de precursori
imaturi ai acestora, ocazional celule blastice (deviatie la stanga a formulei
leucocitare).
O caracteristica importanta este splenomegalia marcata nedureroasa si o
evolutei in 3 faze succesive : una cronica, una accelerata si alta de
transformare intr-o leucemie acuta (faza blastica)
Anamneza:
Pacient in varsta de 64 de ani , din mediu rural, grup sanguin
BIII+, neaga alergii.
Motivele internarii: astenie, fatigabilitate, senzatie de jena in etajul
abdominal superior, transpiratii nocturne.
AHC: tata-cardiac, mama-DZ
APP: Hipertensiune arteriala gradul II (de 5 ani,TA max 180/110
mmHg) si insuficienta mitrala usoara.
Conditii de viata si munca: corespunzatoare
Comportament: cafea 1/zi, fumator 1pachet la 2 zile, alcool
ocazional
Medicatie de fond: Prestarium 10 mg 1-0-0; Bisotens 5 mg 1-0-0;
Controloc 40 mg 1-0-0.
Anamneza

Istoric:
Pacient in varsta de 64 de ani cunoscut in antecedente
cu hipertensiune arteriala gradul II sub tratament si
insuficienta mitrala usoara acuza de aproximativ 3
saptamani astenie, fatigabilitate si jena in etajul abdominal
superior. Dupa o crestere a intensitatii simpotomelor
pacientul se prezinta la medical de familie care ulterior,
dupa efectuare hemogramei cu o hemoglobina de 8,3 g%, il
indruma catre clinica de Hematologie pentru diagnostic si
tratament.
Examen clinic general:

-pacient normoponderal
-afebril
-stare generala influentata
-facies suferind
-tegumente si mucoase palide
-compensat cardiopulmonar, AV 83 b/min; TA 140/80 mmHg
-pulmonar normal stateacustic
-abdomen suplu mobil cu respiratia, transit intestinal normal
Examen obiectiv general :
-ficat palpabil sub rebord la 2 cm
-splina palpabila nedureroasa peste 7 cm sub rebordul costal stang
-loje renale libere, mictiuni spontane
-fara modificari neurologice.

Din punct de vedere anamnestic si clinc s-a conturat diagnosticul de

etapa : - sindrom anemic
-hepatomegalie
-splenomegalie
Investigatii paraclinice:
Hemoleucograma:
-leucocite : 120 mii/mm3
-eritrocite : 5,30mil/mm3
-hemoglobina : 8,3 g%
-hematocrit : 27%
-trombocite : 545000/mm3 ↑
-VEM: 83 Fl
-HEM: 28,9 pg
-CHEM: 34,6 %
-RDW-SD: 41,9 fL
-RDW-CV: 12,50 %
Investigatii paraclinice:
Formula leucocitara deviata la stanga
-neutrofile : 2,00 x 10^3/ul;
-limfocite : 3,00 x 10^3/ul;
-monocite : 0,1 x 10^3/ul;
-eozinofile : 1,2 x 10^3/ul; ↑
-bazofile : 1,5 x 10^3/ul; ↑
Prezente
Promielocite
Mielocite
Metamielocite
Investigatii paraclinice :
-Glucoza : 126 mg/dl
-TGO,AST : 27 U/l
-TGP, ALT : 36 U/l
-bilirubina totala : 0,4 mg/dl
-bilirubina indirecta : 0,7 mg/dl
-urea : 52,80 mg/dl
-creatinine serica: 3,68 mg/ dl
-acid uric : 11,20 mg/dl
Investigatii paraclinice:
-LDH : 380 U/L
-VSH : 7
-feritina : 230 ng/ml
-folati : 9,20 ng/ml
-Vit.B12 : 720 pg/ml
-PCR : 2,3 mg/ L
-fibrinogen : 242 mg/dl
-FAL : 3,7
-AcHCV : nonreactiv
-AgHBs : nonreactiv
Investigatii paraclinice:

•Punctie-aspirat medular: maduva hipercelulara bogata, cu

predominanta granulocitelor , un raport G/E 10-15/1 si prezenta
tuturor formelor de maturatie.
•Frotiu periferic : prezinta toate stadiile de maturare granulocitara de la
mieloblasti, mielocite, metamielocite, granulocyte nesegmentate si
segmentate, bazofilie constanta(5-15%)
•Examenul citogenetic : evidentiaza prezenta cromozomului
Philadelphia (Ph).
• Examen de biologie moleculara (RT-PCR) : pune in evidenta gena de
fuziune BCR-ABL.
Consulturi interdisciplinare:

Consult cardiologic :
-eco cord: cord ritmic , tahicardic; AV 87b/min, TA 130/70 mmHg,
pulmon cu murmur vezicular diminuat bazal dreapta, ventricul stand
dimensiuni normale, functie sistoloca buna, insuficienta mitrala usoara.

Consult gastroenterologic:
-ecografie abdominala: ficat cu ecostructura hiperecogena si diametru
antero-posterioa de 16 cm, vezica biliara neinlocuita, CBP-VP de
dimensiuni normale, pancreas cu ecostructura normala, splina cu ax
lung de 12 cm , rinichi drept si stang cu ecostructura si dimensiuni
normale, prostata corespunzatoare varstei, vezica urinara goala.
Diagnostic pozitiv:
Din punct de vedere anamnestic, clinic si paraclinic s-a constatat
diagnosticul pozitiv de leucemie mieloida cronica (LMC) faza cronica
cromozom Phi pozitiv.
Sustinerea diagnosticului pozitiv de LMC:
-din anamneza si examen clinic obiectiv: hepatomegalie, splenomegalie,
senzatie de jena in etajul abdominal superior datorata splenomegalie
marcate;
-paraclinic: leucocitoza cu formula leucocitara deviata la stanga, eozinofilie,
bazofilie, trombocitoza, anemie moderata norocroma normocitara, LDH
crescut, vitamina B12 crescuta, FAL (fosfataza alcalina leucocitara) scazuta,
acidul uric crescut, maduva hipercelulara cu predominanta granulocitelor,
examen citogenetic cu evidentierea cromozomului Philadelphia (Ph),
examen molecular cu prezenta genei de fuziune bcr/abl
Tratament:
Tratamentul a avut ca scop obtinerea unei remisiuni hematologice,
complete, remisiune citogenetica completa si remisiune moleculara
completa, cu inlaturarea semnelor si simptomelor bolii.
Tratament substituiv cu masa eritrocitara pentru corectarea anemiei
pana la depasirea pragului de 10 g% a hemoglobinei
Tratament cu inhibitor de tirozinkinaza de generatia I sub forma de
Imatinib ( Glivec) 400mg/zi , cu evolutie favorabila, fara efecte adverse
Milurit (alopurinol) pentru prevenirea efectelor hiperuricemiei.
simptomatice cu evolutie favorabila.
Tratament de fond cu Prestarium 10 mg 1-0-0; Bisotens 5 mg 1-0-0;
Controloc 40mg 1-0-0
Diagnostic diferential:

1)Neoplazii mieloproliferative cronice:

a) Mielofibraza primara: apare o leucocitoza care nu depaseste de
regula 40-50 mii/mm3, se asociaza splenomegalie, apar semne de
hematopoieza extramedulara, FAL este normala sau crescuta,
cromozomul Ph este absent.
b) Trombocitemia esentiala si policitemia vera: este prezenta
trombocitoza pronuntata , respective poliglobulie , apar fenomene
trombembolice si hemoragice, leucocitoza este moderata, fara
devierea la stanga a formulei leucocitare, FAL este normala,
cromozomul Ph este absent.
Diagnostic diferential:

2) Reactii leucemoide din infectiile bacteriene, intoxicatii, tumori solide,

dupa hemoragii mari: leucocitoza moderata, usoara deviere la stanga a
formulei leucocitare, FAL normal sau crescut, evidentiere clinica a
cauzei si disparitia reactiei leucemice odata cu disparitia cauzei

3) Leucemia mielo-monocitara cronica: forma de sindrom

mielodisplazic, splenomegalie moderata, leucocitoza moderata cu
predominanta monocitara, neuropenie si chiar trombopenie,
mielodisplazie triliniara, absenta cromozomului Ph.
Diagnostic diferential:

4) Leucemia acuta: lipsa splenomegaliei pronuntate, debutul clinic acut,

evolutie de scurta durata, prezenta hiatusului leucemic, absenta
bazofiliei si cromozomului Ph, mai dificil de diferentiat cand pacientul
este in puseu blastic.

5) Leucemia mieloida juvenila: rara, apare la copii sub 5 ani, cu febra,

pierdere ponderala si leziuni septice, hepatosplenomegalie, adenopatii,
in sange se gaseste leucocitoza cu prezenta precursorilor granulocitari,
fara bazofilie, cu monocitoza si trombocitopenie, cromozom Ph absent.
Complicatii posibile:

Cresteri excesiva a leucocitelor pot produce hipervascozitatea

sangelui si leucostaza. Aceasta se poate manifesta prin tulburari de
vedere si auz, obnubilare, insuficienta cardiaca congestive. La
examenul fundului de ochi se observa hemoragii sau tromboze ale
venelor si arterelor retiniene, edem papilar.
Trombocitoza, poate contribui cu sau fara leucostaza la aparitia
trombozelor si infarctelor in diferite organe ( splina, ficat,rinichi, etc. ).
Ele se insotesc de durere, febra si semen ale insuficientei organelor
respective.
Infarcte splenice subcapsulare, compresiuni intraabdominale
datorate plenomegaliei.
Va multumesc!