Sunteți pe pagina 1din 69
SINDROAME MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
SINDROAME
MIELOPROLIFERATIVE
CRONICE
DEFINITIE Boli clonale ale celulei stem pluri-sau multipotente hematopoietice caracterizate prin proliferarea uneia sau
DEFINITIE
Boli clonale ale celulei stem pluri-sau multipotente
hematopoietice caracterizate prin proliferarea uneia
sau mai multor linii celulare mieloide.
SMPC = PV
LGC
TE
MMM
Caracteristici comune: Proces de maturare si diferentiere cvasinormal La inceputul evolutiei proliferare multilineara si
Caracteristici comune:
Proces de maturare si diferentiere cvasinormal
La inceputul evolutiei proliferare multilineara si
metaplazie mieloida(ficat,splina).
La sfarsitul evolutiei mielofibroza,evolutie spre LA
Tratamentul nu are scop curativ
LEUCEMIA GRANULOCITARA CRONICA (LGC ) Definitie Boala a celulei stem hematopoietice a seriei granulocitare
LEUCEMIA GRANULOCITARA
CRONICA (LGC )
Definitie
Boala a celulei stem hematopoietice a seriei
granulocitare ,caracterizata prin cresterea masei
granulocitare totale si a masei granulocitare
circulante.
In 90% din cazuri anomalie citogenetica T 9 / 22
implicata in etiopatogenia bolii.
LEUCEMIA GRANULOCITARA CRONICA (LGC ) Epidemiologie incidenta 1 /100 000 frecv. maxima 30-50ani,sex masculin
LEUCEMIA GRANULOCITARA
CRONICA (LGC )
Epidemiologie
incidenta 1 /100 000
frecv. maxima 30-50ani,sex masculin
Etiologie (necunoscuta)
radiatii ionizante (in vitro radiatii X )
chimici( solventi organici ,insecticide )
predispozitie genetica
PATOGENIE abl 9q /22q sis + - TK PDGF gena hibrida bcr-abl act.TK antiapoptotica Cr
PATOGENIE
abl
9q /22q
sis
+
-
TK
PDGF
gena hibrida
bcr-abl
act.TK
antiapoptotica
Cr Ph+
( PCR )
PATOGENIE Cr Ph+ avantaj de crestere aderenta scazuta la matricea stromala autonomie (nu raspunde la
PATOGENIE
Cr Ph+
avantaj de crestere
aderenta scazuta la matricea stromala
autonomie (nu raspunde la mec. reglatoare
Prezent si la indivizii sanatosi
confera un
teren pe care o alta modificare duce la aparitia si
dezvoltarea clonei leucemice.
Rol patogenic al splinei
TABLOU CLINIC Simptome de ordin general:astenie,anorexie,transp. Simptome legate de splenomegalie Rar debut acut
TABLOU CLINIC
Simptome de ordin general:astenie,anorexie,transp.
Simptome legate de splenomegalie
Rar debut acut (infarct splenic,artrita gutoasa)
Simptomatologie boli asociate -UD
Examen obiectiv:
splenomegalie
hepatomegalie moderata
paloare
TABLOU PARACLINIC Sange periferic leucocitoza >50 000/mmc. deviere la stanga a formulei leucocitare(Mb)
TABLOU PARACLINIC
Sange periferic
leucocitoza >50 000/mmc.
deviere la stanga a formulei leucocitare(Mb)
bazofilie,eozinofilie
anemie moderata
trombocitoza
hematii in lacrima
MO hiperplazica,raport G/E=10-30/1
histiocite albastre ca marea
Tub centrifugat in LGC
Tub
centrifugat
in LGC
LGC
LGC
MO asp in LGC
MO asp in LGC
BMO HE in LGC
BMO
HE in
LGC
BMO -col. Giemsa in LGC
BMO -col.
Giemsa in
LGC
TABLOU PARACLINIC FAL = O Cr Ph + Anomalii biochimice hiperuricemie nivel seric al vit.B12
TABLOU PARACLINIC
FAL =
O
Cr Ph +
Anomalii biochimice
hiperuricemie
nivel seric al vit.B12
LDH
histamina
(TC I si TC II )
FAL neg. In LGC
FAL
neg.
In LGC
DIAGNO0STIC POZITIV Splenomegalie Leucocitoza Formula leucocitara deviata la stanga FAL = O Cr. Ph pozitiv
DIAGNO0STIC
POZITIV
Splenomegalie
Leucocitoza
Formula leucocitara deviata la stanga
FAL = O
Cr. Ph pozitiv
Anomalii genetice
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Alte boli mieloproliferative cronice LAL si LAM Reactiile leucemoide leucocitoza cu deviere la
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Alte boli mieloproliferative cronice
LAL si LAM
Reactiile leucemoide
leucocitoza cu deviere la stanga
FAL crescut
absenta splenomegaliei
EVOLUTIE FAZA CRONICA( 2-10 ani) FAZA ACCELERATA FAZA ACUTA LAM LAL
EVOLUTIE
FAZA CRONICA( 2-10 ani)
FAZA ACCELERATA
FAZA ACUTA
LAM
LAL
FAZA ACCELERATA Febra,scadere ponderala,transpiratii Dureri osoase Infectii Anemie Sindrom hemoragipar cutaneo-mucos
FAZA ACCELERATA
Febra,scadere ponderala,transpiratii
Dureri osoase
Infectii
Anemie
Sindrom hemoragipar cutaneo-mucos
Splenomegalie progresiva sub tratament
Leucocitoza necontrolata de tratament
FAL creste,anomalii cromozomiale aditionale
Blasti > 10 %,Bazofilie
PUSEU BLASTIC Tablou clinic asemanator LA Paraclinic anemie severa trombocitopenie blastoza periferica (leucostaza)
PUSEU BLASTIC
Tablou clinic asemanator LA
Paraclinic
anemie severa
trombocitopenie
blastoza periferica (leucostaza)
blastoza medulara(> 30 %LAM; >20 % LAL )
ELEMENTE DE PROGNOSTIC NEGATIV Varsta > de 60 ani Splina > 10 cm. sub rebord
ELEMENTE DE PROGNOSTIC NEGATIV
Varsta > de 60 ani
Splina > 10 cm. sub rebord
Blasti > 3 % in SP sau MO
bazofilie > 7 %
Trombocitoza > 700 000/mmc.
Anomalii cromozomiale aditionale
Cr Ph dublu
trisomia 8
TRATAMENT CHIMIOTERAPIE Hidroxiuree antimetabolit (ribonucleotid reductaza ) 1g/zi ,tratament continuu hidratare
TRATAMENT
CHIMIOTERAPIE
Hidroxiuree
antimetabolit (ribonucleotid reductaza )
1g/zi ,tratament continuu
hidratare
inhibitori de xantinoxidaza
alcalinizare
Busulfan aplazie medulara,fibroza pulmonara,
pigmentatie cutanata
NU SE OBTIN REMISIUNI COMPLETE
TRATAMENT ALFA-INTERFERON Remisiuni hematologice +/- remisiuni citogenetice +/- hidroxiuree sau citozin-arabinozid
TRATAMENT
ALFA-INTERFERON
Remisiuni hematologice
+/- remisiuni citogenetice
+/- hidroxiuree sau citozin-arabinozid
ALLO TMO sanse de sub 45 ani
Splenectomie,terapie genica
Tratamentul sindromului de hipervascozitate
hidroxiuree,leucafereza
Tratamentul puseului blastic
TRATAMENT IMATINIB MESILAT(GLIVEC) inhibitor de protein TK inhiba bcr-abl TK celulara inhibitor puternic al
TRATAMENT
IMATINIB MESILAT(GLIVEC)
inhibitor de protein TK
inhiba bcr-abl TK celulara
inhibitor puternic al TK-receptoare din PDGF
al factorului din celulele stem
d
Tratamentul LMC in criza blastica mieloida
faza accelerata
faza cronica fara raspuns/in IF
POLICITEMIA VERA Def. = boala a celulei stem hematopoietice caracterizata prin proliferarea celulelor
POLICITEMIA VERA
Def. = boala a celulei stem hematopoietice
caracterizata prin proliferarea celulelor
eritroide,granulocitare si megacariocitare.
Patogenie
colonii eritroide cu sensibilitate crescuta la
eritropoietina,hipervascozitate,accidente
tromboembolice,hipoxie tisulara.
hiperplachetoza(acc. tromboembolice,hemor.)
hiperplazia mastocitelor tegumentare
eliberare anormala de metaboliti ai acidului arahid
fibroza medulara meg displazice
TABLOU CLINIC Debut insidios SNC cefalee,ameteli ,acufene,insomnii confuzie,tulburari vizuale CV angina
TABLOU CLINIC
Debut insidios
SNC cefalee,ameteli ,acufene,insomnii
confuzie,tulburari vizuale
CV angina pectorala,claudicatie intermitenta
sindrom Raynaud,eritromelalgie
HTA de debit,tromboze aa,vv
Cut.-muc. Facies pletoric,prurit,urticarie,sdr.
hemoragipar
Digestiv UD,HDS,splenomegalie
Respirator dispnee,scaderea capacitatii de dif.O2
alterarea V/P
PV
PV
PV
PV
TABLOU PARACLINIC Poliglobulie Hb 18-24g% Ht >/= 47 % F (52 B ) Volumul masei
TABLOU PARACLINIC
Poliglobulie Hb 18-24g%
Ht >/= 47 % F (52 B )
Volumul masei eritrocitare crescut
Leucocitoza moderata cu bazofilie,fara devierea
la stg. a formulei eritrocitare
Trombocitoza > 400 000/mmc cu anomalii morf/f
FAL normal/crescut
MO hiperplazica pe toate seriile,predominent
eritroida,fibroza reticulinica
Vit. B12 cresc.,hiperuricemie,+8,+9,20q_
PV cu def. de fier
PV cu def.
de fier
DIAGNOSTIC POZITIV Criterii majore 1. Volumul ME >32/ml/kgc la F (36 la B) 2.Saturatia in
DIAGNOSTIC
POZITIV
Criterii majore
1. Volumul ME >32/ml/kgc la F (36 la B)
2.Saturatia in O2 a sangelui arterial >/= 92%
3. Splenomegalia
Criterii minore
1.NT.>400 000/mmc
2. NL>30 000/mmc
3. FAL >100
4.Nivelul seric al vit. B12 >900pg/ml
Criterii de diagnostic pentru policitemia vera A1.Cresterea masei eritrocitare (>25%pesyte valoarea prezisa,sau
Criterii de diagnostic pentru policitemia vera
A1.Cresterea
masei eritrocitare (>25%pesyte valoarea prezisa,sau Ht>0,60(0,56 F)
A2.Absenta altor cauze de eritrocitoza secundara(Sat.O2 normala si eritropoietina N)
A3.
Splenomegalie palpabila
A4.Prezenta mutatiei JAK2V617F sau a altor anomalii citogenetice(excluzand bcr-abl
B1.
B2.
B3.
B4.
Trombocitoza(T>400x10 9 /l)
Neutrofilie(N>10x10 9 /L,>12x10 9 /L la fumatori)
Splenomegalie radiologica
Colonii eritroide sau valori crescute ale eritropoietinei serice
A1+A2 + Alt A
Doua criterii B sunt necesare pentru diagnosticul PV
Recomandari pentru tratamentul PV 1.Emisia de sanga pentru a mentine Ht<0,45 2.Doze mici de aspirina
Recomandari pentru tratamentul PV
1.Emisia de sanga pentru a mentine Ht<0,45
2.Doze mici de aspirina (cand nu sunt contraindicate)
3.Controlul agresiv al factorilor de risc trombotici reversibili(fumat,HTA,Obezitate,C)
4.Citoreductie daca:
-pacientul nu tolereaza emisiile de sange
-trombocitoza creste
-splenomegalia este simptomatica sau progresiva
5.Alegerea terapiei de citoreductie:
<40ani --interferon-
>40ani --hidroxiuree
DIAGNOSTIC Diagnostic pozitiv 3 criterii majore 2 criterii majore + 2 criterii minore Diagnostic diferential
DIAGNOSTIC
Diagnostic pozitiv
3 criterii majore
2 criterii majore + 2 criterii minore
Diagnostic diferential
1.policitemia primara
2.false poliglobulii
poliglobulia de stress(s Geisbock)
stari de deshidratare
pierderi de plasma
3.poliglobulii secundare
POLIGLOBULII SECUNDARE a)Descresterea saturatiei in oxigen a Hb altitudine boli pulmonare cronice Hb-patii cuafinitate
POLIGLOBULII SECUNDARE
a)Descresterea saturatiei in oxigen a Hb
altitudine
boli pulmonare cronice
Hb-patii cuafinitate crescuta pentru oxigen
cresterea carboxihemoglobinei
b) Cresterea productiei de Epo
tumori(renale,hepatice,fibrom uterin)
stimulare cu androgeni
hipoxie localizata a tesutului renal
EVOLUTIE , PROGNOSTIC Durata de supravietuire sub tratament 10-15 ani Prognostic negativ: varsta hepatomegalia
EVOLUTIE , PROGNOSTIC
Durata de supravietuire sub tratament 10-15 ani
Prognostic negativ:
varsta
hepatomegalia
leucocitoza
anomalii citogenetice aditionale
COMPLICATII Tromboembolii Hemoragii MM(evolutie naturala ) LAM SMD LAM Alte neoplazii
COMPLICATII
Tromboembolii
Hemoragii
MM(evolutie naturala )
LAM
SMD
LAM
Alte neoplazii
TRATAMENT Obiectiv: reducerea masei eritrocitare 1) Flebotomii emisii 300ml la doua zile Ht =45-47% in
TRATAMENT
Obiectiv: reducerea masei eritrocitare
1) Flebotomii
emisii 300ml la doua zile
Ht =45-47%
in manifestari clinice severe,inter.chir.emisii
masive cu reinfuzie de plasma sau inlocuitori de
plasma
administrare de fier
nu influenteaza trombocitoza,pruritul,HSM
TRATAMENT 2) Agenti alchilanti Fosfor radioactiv Hidroxiuree la tineri A doua optiune la varstnici 3)alfa
TRATAMENT
2) Agenti alchilanti
Fosfor radioactiv
Hidroxiuree la tineri
A doua optiune la varstnici
3)alfa interferon - scade pruritul,CoTE
METAPLAZIA MIELOIDA CU MIELOFIBROZA ( MMM ) Definitie: boala a celulei stem caracterizata prin 1)mieloproliferare
METAPLAZIA MIELOIDA CU
MIELOFIBROZA ( MMM )
Definitie: boala a celulei stem caracterizata prin
1)mieloproliferare clonala cu pancitoza
2)proces de mataplazie mieloida (F,S) responsabil de
aparitia in periferie a precursorilor serici E,G si
a fragmentelor de Meg.
3) proces de mielofibroza reactiva datorat prezentei
megacariocitelor displazice
Metaplazie cu pancitoza
insuf. med. cu pancitopenie
TABLOU CLINIC Simptomatologie(std. avansate ) astenie,fatigabilitate transpiratii,scadere ponderala disconfort
TABLOU CLINIC
Simptomatologie(std. avansate )
astenie,fatigabilitate
transpiratii,scadere ponderala
disconfort abdominal
Obiectiv
splenomegalie
hepatomegalie,HTP
paloare,subicter
sindrom hemoragipar
MMM
MMM
TABLOU PARACLINIC Hlg anemie normocroma,normocitara leucocitoza moderata,leucopenie trombocitoza,trombocitopenie FP
TABLOU PARACLINIC
Hlg anemie normocroma,normocitara
leucocitoza moderata,leucopenie
trombocitoza,trombocitopenie
FP anizocitoza,poikilocitoza
dacriocite,eritroblasti
deviere la stanga a formulei leucocitare
bazofilie
trombocite gigante,nuclei
MMM
MMM
TABLOU PARACLINIC . FAL crescuta Cr Ph - PS alba BMOfibroza,hiperplazia seriei G si Meg
TABLOU PARACLINIC
.
FAL crescuta
Cr Ph -
PS alba
BMOfibroza,hiperplazia seriei G si Meg cu semne
de displazie
Rdg. osoase -osteoscleroza
Biochimie: a uric,histamina,LDH
Anomalii citogenetice:+8,20 q-
LA
DIAGNOSTIC POZITIV Clinic paloare,splenomegalie Paraclinic anemie tablou leucoeritroblastic dacriocite fibroza
DIAGNOSTIC POZITIV
Clinic paloare,splenomegalie
Paraclinic anemie
tablou leucoeritroblastic
dacriocite
fibroza medulara
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL SMPC-PV,LGC LAM 7 HCL SMD(maduva hiperplazica) carcinomul metastatic EVOLUTIE Supravietuire
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
SMPC-PV,LGC
LAM 7
HCL
SMD(maduva hiperplazica)
carcinomul metastatic
EVOLUTIE
Supravietuire 1------15 ani
doua stadii
PROGNOSTIC Coreleazacu severitatea anemiei,tronbocitopeniei si hepatomegaliei AHAI semnificatie prognostica
PROGNOSTIC
Coreleazacu severitatea anemiei,tronbocitopeniei
si hepatomegaliei
AHAI semnificatie prognostica defavorabila
COMPLICATII
Infectii severe,hemoragii(NT,HTP)
AHAI,LA(25%),IRA
TRATAMENT Pacientii asimptomatici pot prezenta o boala stabila ani de zile,fara tratament Androgenii amelioreaza
TRATAMENT
Pacientii asimptomatici pot prezenta o boala stabila
ani de zile,fara tratament
Androgenii amelioreaza partial anemia(Danazol)
Corticoizi in AHAI
Transfuzii de ME,MT
Rx pe splina -infarcte,S masive,AHAI refractare
Chimioterapia-controlul L,T,HSM
Splenectomie
TROMBOCITEMIA HEMORAGICA Def.-boala mieloproliferativa cronica caracterizata printr-o proliferaremieloidaglobala ,dar
TROMBOCITEMIA HEMORAGICA
Def.-boala mieloproliferativa cronica caracterizata
printr-o proliferaremieloidaglobala ,dar inprincipal
pe seria trombocitara (T>600 000/mmc)
Nu exista semne clinice si de laborator
specifice,diagnosticul stabilindu-seprin excluderea
celorlalte boli mieloproliferative cronice si a altor
afectiuni cauzatoare de hiperplachetoza
TABLOU CLINIC Manifestari hemoragice la varstnici Manifestari vasoocluzive circulatorii Accidente trombotice arteriale
TABLOU CLINIC
Manifestari hemoragice la varstnici
Manifestari vasoocluzive circulatorii
Accidente trombotice
arteriale
venoase (asplenism )
TE
TE
TABLOU PARACLINIC T trombocitoza >600 000/mmc(1-4mil) anizotrombocitoza forme bizare functii plachetare
TABLOU PARACLINIC
T trombocitoza >600 000/mmc(1-4mil)
anizotrombocitoza
forme bizare
functii plachetare alterate(agg. spontana,agg
scazuta la ADP,A)
L
E
leucocitoza(de obicei pana la40 000/mmc)
deviere la stanga putin importanta
+/- bazofilie,eozinofilie
variabile
TE
TE
MO asp in TE
MO asp in
TE
TABLOU PARACLINIC MO hiperplazie megacariocitaracu megacariocite mari,polilobate Modificari biochimice a uric
TABLOU PARACLINIC
MO hiperplazie megacariocitaracu megacariocite
mari,polilobate
Modificari biochimice
a uric
hiperpotasemie
histamina
vit. B12
DIAGNOSTIC POZITIV Trombocite > 1mil/mmc Hiperplazie megacariocitara Absenta cromozomului Ph Absenta cresterii
DIAGNOSTIC POZITIV
Trombocite > 1mil/mmc
Hiperplazie megacariocitara
Absenta cromozomului Ph
Absenta cresterii ME
Absenta unei afectiuni cu tombocitoza
reactiva
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Trombocitoze reactive boli inflamatorii cronice(colag,b Crohn,tbc,CH) boli inflamatorii
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Trombocitoze reactive
boli inflamatorii cronice(colag,b Crohn,tbc,CH)
boli inflamatorii acute(boli infectioase)
hemoragii acute,hemolize
boli maligne(carcinoame,BH)
splenectomie
rebound dupa trombocitopenie(oprirea
consumului de alcool ,a Biermer)
Criterii de diagnostic ET A1.Trombocitoza >500 x109/l in ultimele 2 luni A2.Mutatie JAK2 castigata B1.Excluderea
Criterii de diagnostic ET
A1.Trombocitoza >500 x109/l in ultimele 2 luni
A2.Mutatie JAK2 castigata
B1.Excluderea unei trombocitoze secundare(teste inflamatorii normale)
B2.Excluderea unei deficiente de fier(hemosiderina,VEM normale)
B3 Excluderea PV(Ht< mijlocul valorii normale,ME ,hemosiderina normale)
B4.Excluderea LMC(absenta cromozomului Ph,mutatiei bcr-abl)
B5.Excluderea mielofibrozei:
absenta fibrozei colagenice
fibroza reticulinica grd.< 2(scala 0-4)
B6.Excluderea sindromu;lui mielodisplazic(displazie semnif,a.citogenetice)
A1+A2+B3-B6(V617Fpozitiva ET) sau A1+B1-B6(V617F negativa ET)
Recomandari pentru tratamentul ET 1.Toti pacientii-tratamentul agresiv al factorilor de risc cardiovascular
Recomandari pentru tratamentul ET
1.Toti pacientii-tratamentul agresiv al factorilor de risc cardiovascular
(fumat,HTA,hipercolesterolemie,obezitate)
2.Pacienti cu risc inalt(tromboza,varsta>60 ani,T>1500x109/l)
-doze mici de aspirina plus hidroxiuree
-anagrelid sau interferon ca a doua linie
3. Risc intermediar(40-60 ani,absenta factorilor de risc)
-doze reduse de aspirina(citoreductie cand exista factori de risccv)
4.Risc scazut(<40 ani,absenta factorilor de risc inalt)
-doze reduse de aspirina
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL PV-doar in caz de hemoragii repetate sau hemoragie masiva LGC leucocitoza moderata,splenomegalie
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
PV-doar in caz de hemoragii repetate sau hemoragie
masiva
LGC leucocitoza moderata,splenomegalie putin
importanta,abs Cr Ph
MMM-splenomegalie giganta,tablou
leucoeritroblastic,fibroza medulara
TROMBOCITOZA REACTIVA ESENTIALA Megacariocite putine f numeroase Nr. T < 1mil frecvent>1mil Durata
TROMBOCITOZA REACTIVA
ESENTIALA
Megacariocite
putine
f numeroase
Nr. T
< 1mil
frecvent>1mil
Durata
tranzitorie
constant
Splenomegalie
absenta
80%
TS
normal
adesea cresc.
Morfologie
normala
anormala
L
normal
90% cresc.
Trombocitemie esentiala Policitemia Vera Risc scazut Pacienti mai tineri decat 40 ani care NU au
Trombocitemie esentiala
Policitemia Vera
Risc scazut
Pacienti mai tineri decat 40 ani care NU au
Pacienti mai tineri decat 40 ani care NU au
tromboza precedenta sau hemoragie
tromboza precedenta sau hemoragie
hipertensiune sau diabet
ICC,HTA,DZ
T< 1500 x 10 9/ l
trombofilie familiala/boala cardiovasculara
trombofilie familiala/boala cardiovasculara
splenomegalie simptomatica sau prog.
Risc intermediar Pacienti cu varsta 40-60 ani cu urmatoarele
urmatoarele
Pacienti cu varsta 40-60 ani cu
NU tromboza
NU tromboza
NU
hipertensiune sau diabet
NU ICC,hipertensiune sau diabet
T< 1500 x 10 9 /l
T< 1500 x 10 9 /l
SAU
splenomegalie simptomatica sau progresiva
Pacient< 60 ani cu trombofilie familiala/boala
SAU
cardiovasculara
Pacient< 60 ani cu trombofilie familiala/boala
cardiovasculara
RiRsc inalt
Pacient > 60 ani cu oricare din urmatoarele
Pacient > 60 ani cu oricare din
urmatoarele
episod trombotic sau hemoragic
episod trombotic sau hemoragic
T> 1000-1500x10 9 /l
T> 1000-1500x10 9 /l
Hipertensiune
Hipertensiune
DZ necesitand tratament
DZ
insuficienta cardiaca congestiva
TRATAMENT Majoritatea pacientilor nu necesita tratament Indicatia inceperii tratamentului trombocitoza >1000
TRATAMENT
Majoritatea pacientilor nu necesita tratament
Indicatia inceperii tratamentului
trombocitoza >1000 000/mmc.
manifestari hemoragice,vasoocluzive
Agenti alchilanti
Melphalan,Busulfan
P radioactiv
Trombocitafereza
intermitent!
LA!
TRATAMENT Trombocitafereza interventii chirurgicale hemoragii accidente tromboembolice Heparina,anticoagulante
TRATAMENT
Trombocitafereza
interventii chirurgicale
hemoragii
accidente tromboembolice
Heparina,anticoagulante cumarinice
Aspirina
Anagrelid
Splenectomia-contraindicata !