PATOLOGIA

APARATULUI CARDIAC
 Planul cursului
1. Suflul sistolic
2. Malformatii cardiace congenitale
I. DSA
II. DSV
III. Coarctatia de Aorta
IV. Tetralogia Fallot
3. Insuficienta cardiaca
4. Boli genetice ce MCC
1. SUFLUL SISTOLIC
 1. Date generale

• Ciculaţia cardiacă are o direcţie exactă, realizându-

se într-un singur sens : vene - atrii - ventricule -
artere, la care se asociază atât diferenţa de
presiune existentă in momentul trecerii sângelui,
cât şi un sistem valvular cu acţiune de etanşare.

• În cazul apariţiei unor turbulenţe în circulaţia

sangvină apar suflurile cardiace.
 2. Definiţie
• Suflul sistolic inocent, numit şi benign, este generat de structurile
cardiace, în absenţa unor anomalii structurale ale acestora.
• Suflul inocent este o prezenţă comună la copil, mai mult de 70-75%
dintre copii, prezentând suflu cardiac fără semnificaţie patologică de-a
lungul perioadei copilăriei.
• Suflul funcţional, indică o tulburare
hemodinamică secundară unei patologii (febră,
anemie sau hipertiroidie etc.).
• Deşi nu există anomalii structurale sau anatomice
cardiace, nu este considerată o situaţie fiziologică
şi trebuie realizată o reevaluare a suflului după
revenirea la statusul hemodinamic bazal
 3. Descrierea suflurilor
Descoperirea unui suflu impune descrierea caracteristicilor sale:
Localizare în ciclul cardiac: Sistolic, diastolic, continuu.

Localizare anatomică a focarului de Focarul aortic, pulmonar, mitral,

maximă intensitate: tricuspidian.

Iradiere.
Intensitate: Gradul I-VI
Tonalitate: Înaltă sau joasă.

Timbru: Aspru, ruguos, suflant, aspirativ, muzical.

 4. Descrierea suflurilor patologice
Suflurile cardiace patologice au următoarele caracteristici :
•Sunt rugoase;
•Pot ocupa întreaga sistola;
•Au intensităţi mari;
•Se însoţesc de freamat;
•Pacientul poate fi simptomatic;
•Zgomotele cardiace sunt modificate;

•Apar în anumite afecţiuni cardiace: stenoză mitrală, insuficienţă mitrală,

stenoza şi insuficienţă tricuspidiană, stenoza şi insuficienţă pulmonară,
si MCC
2. MALFORMATIILE CONGENITALE
CARDIACE
1. Dezvoltarea embrionului uman
 2. Dezvoltarea embriologică a
cordului
• Cordul este unul din primele organe care se dezvoltă din
mezoderm în timpul vieţii embrio-fetale și este funcţională
din ziua a 22-a zi după concepție. În săptămâna a 5-cea de
sarcină mişcările inimii pot fi observate la examinarea
ecografică, iar în săptămânile 9-10 se pot asculta bătăile
cordului fetal

• În mod normal, cardiogeneza se definitivează în zilele 45-50

de gestație, prin formarea porţiunii membranoase a septului
interventricular.

• În cursul cardiogenezei factorii genetici şi de mediu pot

avea efecte negative asupra embriogenezei cardiace
normale.
 2. Dezvoltarea embriologică a
cordului
• Cordul primitiv apare iniţial
sub forma tubului cardiac
primitiv, care suferă
modificări de poziţie şi
structură, formându-se în
final patru camere, care vor
separa circulaţia sistemică de
cea pulmonară.

Sistemul cardio-vascular este primul sistem major

funcţional din viaţa intrauterină.
 3. DEFINITIA MCC
• Malformațiile cardiace congenitale (MCC) sau
cardiopatiile congenitale sunt anomalii ale inimii care apar
în momente diferite ale vieţii intrauterine și pot fi
diagnosticate in utero, la naștere, în copilărie sau chiar la
vârstă adultă.

• MCC, malformațiile congenitale cele mai frecvente ale

nou-născuţilor (afectează 1% dintre nou-născuți), pot
apare izolat sau asociat unor altor anomaliilor de sisteme
şi organe.

• Severitatea MCC este variabilă, de la defecte minore care

pot rămâne nediagnosticate până la vârsta adultă, până la
malformații de severe, incompatible cu viața.
 4. Incidenta malformaţiilor
congenitale cardiace
 DSV 25%
 PCA 15%
 DSA 15%
 Stenoză pulmonară 10%
 Stenoză aortică 5%
 Coarctaţie de aortă 5%
 Transpoziţie 5%
 Tetralogie Fallot 5%
 Atrezie tricuspidiană 1%
 Alte malformaţii (rare)- Hipoplazie cardiacă stângă,
ventricul drept cu cale dublă de evacuare.
 5. Factori etiologici

• ETIOLOGIA MULTIFACTORIALĂ este intalnita in 85-90%

din MCC și presupune asocierea aleatorie, pe fondul unei
predispoziţii genetice/gene mutante, a unor factori de mediu (de
exemplu, infecţii materne, preponderent virale, expunerea mamei
la agenţi toxici, afecţiuni sistemice materne, etc).

• Anomaliile cromozomiale/ factorii genetici se întalnesc la 8% din

cei diagnosticaţi cu MCC.

• Factorii teratogeni din mediul înconjurător sunt responsabili

pentru 2% din MCC.
 5. Factori etiologici
• Infecţii congenitale: rubeola (Persistenţa de canal arterial,
Stenoza pulmonară)
• Istoric familial pozitiv de malformaţii cardiace:
2-5% risc de recurenţă când boala este prezentă la un frate
10% risc de recurenţă când boala este prezentă la 2 fraţi
50% recurenţă când boala afecteaza 3 frati
• Medicamente: - Lithium (anomalii tricuspidiene), Fenitoina,
Amfetamine, Acid retinoic, Antineoplazice, Carbamazepin,
Valproat de sodiu, Indometacina.

• Alcool- 30% din pacienţii cu sindrom alcoolic fetal au

malformaţii cardiace.
• Boli materne: DZ1, DZ2.
 6. Clasificarea clinică a
Malformatiilor cardiace congenitale
( MCC)
1) MCC necianogene cu şunt stânga-dreapta
– DSA ( Defect septal atrial)
– DSV ( Defect septal ventricular)
– PCA ( Persistenta de canal arterial)

2) MCC cianogene cu şunt dreapta-stânga

– Tetralogia Fallot ,
– Transpoziţie de mari vase,
– Atrezie tricuspidiană ,
– Întoarcere venoasă pulmonară anormală totală,
– Trunchi arterial comun.
 Diagnosticul general clinic și paraclinic al
malformațiilor congenitale cardiace:

• Diagnosticul malformațiilor congenitale

cardiace trebuie să fie un diagnostic precoce!
• Diagnosticul malformațiilor congenitale
cardiace parcurge etapele cunoscute ale
examenului clinic general coroborate cu
investigații paraclinice specifice :
•  
 Anamneza:

• antecedente obstetricale;
• afecţiuni virotice şi toxice, în special în
săptămînile 6-8 de sarcină;
• leziuni malformative la fraţi;
• sindroame dismorfice şi ereditare în cadrul
antecedentelor colaterale;
• infecţii bronhopulmonare repetate în
antecedentele personale patologice;
 
 Examenul clinic obiectiv
• – cu etapele sale: inspectia, palparea, percuția, auscultația prin care
se adună date despre starea nou-născutului sau a copilului în etapa
respectivă de creștere.
Inspecţie generală:
• fizionomie particulară;
• poziții particulare;
• date antropometrice (greutate, talie);
• deficit ponderal şi statural;
• cianoză sau paliditate generalizată precoce sau tardivă;
• hipocratism digital;
• deformaţie a cutiei toracice;
• raluri pulmonare de stază sau bronșice
• semne de detresă respiratorie (bătăi ale aripioarelor nazale, geamăt,
tiraj);
 Examenul clinic obiectiv
• dispnee de efort;
• transpirații;
• tahipnee, ortopnee la copiii mari.
• crize de cianoză paroxistică;
• durere toracică anterioară de tip anginos;
• cefalee;
• convulsii;
• anxietate,
• alte anomalii congenitale evidente ( oculare,
cavitate bucală, aparat genito-urinar)
 Examenul clinic obiectiv
Palpare:
• edeme generalizate;
• prezența pulsațiilor arterelor periferice;
• absența pulsului în periferie;
• jugulare turgescente;
• hepatomegalie.
Percutie:
• determinarea ariei matității cardiace;
• determinarea ariei de proiecție hepatică;
 
 Examenul clinic obiectiv
Auscultaţie:
• raluri pulmonare;
• sufluri cardiace sau pe traiectul vaselor mari,
în diferite focare;
• suflu sistolic de ejecţie la baza cordului şi
posterior, interscapular stâng;
• click-ul protosistolic, zgomotul II dedublat;
• zgomote cardiace aritmice.
I. DEFECT SEPTAL ATRIAL
 1. Definiţie

Reprezintă o comunicare anormală între cele 2 atrii cu

şunt stânga-dreapta
 2. Clasificare

Incidenţă: 5-15% din totalul MCC

Tipuri anatomice:

1. Ostium secundum ( defectul este situat în porţiunea mijlocie a

septului atrial, la nivelul fosei ovale)- frecvenţă 69%. Cea mai
frecventa forma.

2. Ostium primum ( defectul este situat în porţiunea inferioară a

septului interatrial). Se asociaza frecvent cu anomalii ale valvei
mitrale şi/sau tricuspide, reprezentând variante “parţiale” de canal
atrioventricular.

3. Tip sinus venos (lângă intrarea venelor cave în atriul drept) Se

asociază frecvent cu drenaj venos pulmonar aberant parţial.
Tipuri anatomice
 Hemodinamica

• Defectul septal atrial permite un șunt stânga – dreapta

care conduce la suprasolicitarea (eventual diltatarea)
cavităților drepte prin încărcarea volumetrică a
acestora și apoi prin debit pulmonar crescut.
• Doar 10% din purtătorii acestui defect dezvoltă în
a 3-a – a 4-a decadă de viață hipertensiune pulmonară
ireversibilă prin boală vasculară pulmonară secundară.
• Defectul anatomic este de mici dimensiuni, debitul
șuntului fiind determinat de complianța relativă a celor
două ventricule.
 3. Manifestări clinice
• Frecvent comunicarea interatrială este ASIMPTOMATICĂ, ea
fiind descoperită de obicei la vârstă şcolară.
• Rar: dispnee, palpitaţii, infecţii pulmonare recidivante, hipotrofie
staturoponderală.
• Rar diagnosticul se pune în perioada de sugar.

 Rareori deformaţia peretelui toracic cu proeminenta sternală

 Şoc apexian “etalat” şi perceput în afara liniei medioclaviculare
 Auscultaţie: suflu sistolic cu intensitate maximă în focarul
pulmonar cu dedublare fixă şi largă a zgomotului II
 4. Paraclinic DSA`
ELECTROCARDIOGRAMA: BRD incomplet în V1 ( RSR’ ), alungirea intervalului PR,
lărgirea complex QRS

RADIOGRAFIA PULMONARĂ: de la siluetă cardiacă normală, până la cardiomegalie

( mai ales VD şi AD), cu arc mijlociu stâng convex, proeminent şi hiperpulsatil ( conul şi
arcul arterei pulmonare).

ECOCARDIOGRAFIA :
•Bidimensională : vizualizează direct DSA-ul. (Mărirea atriului drept, Mărirea
ventriculului drept.
•Doppler : evidenţiază şuntul stânga-dreapta ( elimină în mare parte nevoia de a
recurge la investigaţii invazive)
CATETERISMUL CARDIAC: nu se efectuează de rutină. Se realizeză doar preoperator.

ANGIOGRAFIA : confirma diagnosticul şi depistează eventualele anomalii asociate.

 Istoria naturală:

• închiderea spontană a defectului poate avea loc

în primii 2 - 8 ani de viață;
• uneori diminuarea defectului;
– la adult poate apărea hipertensiunea pulmonară,
insuficiența cardiacă congestivă si aritmii;
• sunt posibile și accidente vasculare cerebrale prin
embolii paradoxale;
• defectul septal atrial se complică rar cu
endocardita bacteriană.
• **Evolutia depinde de volumul șuntului.
 5. Fenomenul Eisenmenger

• Daca defectul septal atrial este persistent, sângele continuă să

circule din atriul stâng în cel drept.

• Dacă o cantitate mare de sânge ajunge în atriul drept are loc o

creştere a presiunii pulmonare. În acest context se poate
produce o inversare a şuntului de la dreapta la stânga

• Acest fenomen se numeşte fenomenul Eisenmenger.

DSA cu şunt moderat stânga-dreapta
 6. Prognostic DSA
• În general, în DSA ( chiar cu şunt important) evoluţia este
satisfăcătoare până în adolescenţa.

• Complicaţiile apar după vârsta de 20 de ani.

• Tulburările de ritm sunt frecvente: tahicardie paroxistică, fibrilaţie

atrială.

• Endocardita Osler este excepţională.

• Decesul este de obicei determinat de hipertensiunea pulmonară de tip

obstructiv şi survine cu ocazia unei infecţii pulmonare intercurente
sau a unui puseu de insuficienţă ventriculară dreaptă.
 7. Tratament DSA
Închiderea spontană a şuntului poate avea loc în primii 5 ani de viaţă
( 40%). La unii pacienţi dimensiunea defectului se poate diminua .

 Medical  Chirurgical

Copiii asimptomatici cu DSA Închiderea comunicării

mai mic de 8 mm sunt interatriale prin simpla sutură (
dispensarizaţi . în DSA mici) sau cu “ petec”
de ţesut sintetic în cele mari.
Nu este necesară profilaxia
endocarditei, daca nu există
anomalii asociate .
II. DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
 1. Definiţie

Reprezintă o comunicare anormală între VD şi VS, prin sept, cu

şunt stânga-dreapta.
 2. Caracteristicile DSV
1) Incidenţa: cel mai frecvent tip de MCC 20-25% ( ca defect
izolat) şi până la 50% din total ( ca defect asociat cu alte
anomalii)

2) Frecvenţa scade dupa vârsta de 5 ani.

3) Mai frecvent la prematuri.

4) Poate fi unic sau multiplu, rotund sau ovalar.

5) Dimensiuni de la câţiva milimetri până la 2-3 centimetri.

3. Tipuri anatomice de DSV în funcţie de
segmentul septului interventricular
afectat

Septul de admisie ( aproximativ 5 % din totalul DSV-urilor)

Septul infundibular ( aproximativ 5 % )

Septul trabecular sau muscular (aproximativ 20 % )

Septul membranos ( aproximativ 70 % )

 4. Clasificarea DSV în funcţie de afectarea
hemodinamica

De tip I : cu debit moderat şi presiuni pulmonare normale.

De tip II :DSV cu debit important şi hipertensiune pulmonară

moderată ( tip II A ) sau severă ( tip II B )

De tip III : DSV cu şunt mic, dar cu hipertensiune pulmonara majoră

( rezistenţe arteriale pulmonare crescute )

De tip IV : DSV asociate cu stenoza a arterei pulmonare ( DSV cu

plămânii “ protejaţi “
 5. Tabloul clinic DSV
Manifestările depind de : dimensiunile comunicării, de starea
rezistenţelor vasculare pulmonare şi de variaţiile acestora cu vârsta.

DSV de tip I sau maladia Roger : semnele funcţionale lipsesc, creşterea şi dezvoltarea
sunt normale

DSV de tip II : semnele apar din primele zile sau săptămâni de viaţa şi se
caracterizează prin:
1)Dificultăţi la supt ( sugarul oboseşte uşor)
2)Dispnee cu polipnee, tuse, tiraj intercostal )
3)Cianoză ( în caz de hipertensiune pulmonară severă)
4)Transpiraţii profuze
5)Curbă ponderală nesatisfacatoare
6)Infecţii bronhopulmonare recidivante
7)Episoade de ICC în perioada de sugar
 6. Paraclinic DSV
Electrocardiograma: DSV mic (maladia Roger ) normală
DSV moderat : HVS, HAS
DSV larg nerestrictiv: HVS, HAS, HVD
HTP : HVD

Radiografia toracică: DSV mic : aspect normal, eventual desen pulmonar uşor
accentuat
În celelalte: cardiomegalie constantă, indice cardio-toracic 0.60-0.65, trunchiul
arterei pulmonare uşor dilatat, desen vascular pulmonar semnificativ accentuat.

Ecocardiografia bidimensională şi studiile Doppler color vizualizează

defectele mai mari de 2 mm şi le precizează localizarea.

Cateterismul cardiac permite calcularea mai exactă a debitului şuntului , a

presiunii din artera pulmonară şi valoarea rezistenţelor pulmonare .
Este indicat doar în cazul defectelor multiple sau al malformaţiilor asociate.
Aspectul radiologic al defectului septal
ventricular
Aspectul ecocardiografic al defectului septal
ventricular
 7. Prognostic DSV

1. Boala Roger (DSV tip 1) : prognostic favorabil în până la 70 % din

cazuri , DSV-ul închizându-se spontan sau reducându-şi
semnificativ dimensiunile.
Complicaţii posibile : endocardita bacteriană (2%) şi insuficienţa
aortică.

2. În formele cu şunt important şi hipertensiune pulmonară: evoluţia

este variabilă ( favorabilă în aproximativ 2/3 din cazuri sub
tratament medical, iar în aproximativ 1/3 nefavorabil –decesul
survine de regulă în primul an de viaţă prin ICC sau
bronhopneumonie ).
 8. Tratament DSV

Închiderea spontană a DSV-urilor mici în primul an de viaţă se

înregistrează în 40% dintre cazuri.

Defectele largi nerestrictive au tendinţa de a se micşora cu vârsta ,

dar pot apărea insuficienţa cardiacă, hipertensiunea pulmonară
după 6-12 luni , iar după vârsta de 2 ani , se poate dezvolta o boală
pulmonară obstructivă
 8. Tratament DSV
Medical
 Copiii cu DSV mici şi moderate se
dispensarizează câteva luni,
datorită tendinţei de închidere
spontană. Nu necesită tratament, se
va efectua doar profilaxia
endocarditei bacteriene.
 Copiii cu DSV largi, cu manifestări
de insuficienţă cardiacă necesită
tratament cu Diuretice, Digitalice
şi vasodilatatoare. Aceştia trebuie
evaluaţi în vederea tratamentului
chirurgical la vârste între 3-6 luni,
iar la cei cu hipertensiune
pulmonară este necesară corecţia
înaintea vârstei de 6 luni.
Chirurgical
 Paleativ : cerclaj al arterei
pulmonare ( pentru diminuarea
şuntului )- indicat în prezent doar
în cazul anomaliilor multiple sau al
asocierii altor malformaţii cardiace
congenitale.
 Complet : pe cord deschis ( bypass
cardio-pulmonar şi hipotermie
moderată). Este indicat în cazurile
simptomatice.
III. COARCTAŢIA DE AORTĂ
1. Coarctaţia de aortă- Definitie
• Reprezintă stenozarea,
de grade variate, a
lumenului aortic, pe
distanţă variabilă, de
regula la joncţiunea
crosei cu aorta
descendentă, după
emergenţa arterei
subclaviculare stângi
( rareoi poate fi situată
la aorta abdominală)
 2. Caracterizare

1) Coarctaţia de aortă produce hipertensiune arterială în amonte de

locul afectat şi hipotensiune în aval de punctul strâmtorat.

2) Reprezintă aproximativ 6-10% din toate MCC

3) Afecţiuni cu care se asociază frecvent: Sindromul Turner 25%

Bicuspidie aortica

4) Afecţiune mai frecventă la băieţi

 3. Tabloul clinic

Simptome Semne

1.Hipertensiune arterială
1.Epistaxis
2.Claudicaţie intermitentă 2.Diminuarea pulsului la femurală
3.Vertij 3.Un gradient de presiune mai mare
4.Cefalee de 20 mmHg la nivelul membrelor
5.Tinitus superioare, faţă de membrele
inferioare
4.Moderat suflu sistolic în axila
stângă
 4. Examene paraclinice

Radiografie HVS, pedicul vascular strâmtat, adesea o

imagine în E, pe marginea esofagului
( opacifiat cu bariu)

EKG Aspect normal sau discretă hipertrofie

ventriculară stângă

-Bidimensională :vizualizează zona de

Ecografia coarctaţie
-Studiile Doppler color: evaluează severitatea

Cateterismul şi angiografia Pun în evidenţă măsurători hemodinamice,

stenoza vaselor mari , boala coronariană
 5. Complicaţii

1) Hipertensiune arterială severă,

2) Anevrism aortic,
3) Endocardită,
4) Hemoragii cerebrale,
5) Accident vascular cerebral,
6) Insuficienţă cardiacă,
7) Boala arterelor coronare premature.
Eroziunile costale, un important semn radiografic, sunt
datorate eroziunii produse de vasele colaterale dilatate
 Incizura aortei la nivelul coarctaţiei şi dilatarea pre- şi poststenotică
(semnul "3") de-a lungul umbrei paramediastinale stângii sunt aproape
patognomonice.
IV. TETRALOGIA FALLOT
 1. Definiţie
Tetralogia Fallot este cea mai întalnită malformaţie congenitală
cardiacă cianogenă
Incidenţă: 5-10% din toate MCC-urile.
2. Anomalii anatomice asociate
 Hemodinamică:

• Defectul septal ventricular larg, nerestrictiv permite

egalizarea presiunilor între cele două ventricule.
• Direcția șuntului depinde de gradul stenozei
pulmonare. Într-o stenoză pulmonară strânsă, direcția
șuntului este dreapta – stânga și aorta primește în
principal sânge din ventricului drept, care se
hipertrofiază. Cianoza se accentuează la efort, atunci
când scăderea rezistenței sistemice favorizează șuntul
dreapta – stânga. Poliglobulia și hipervâscozitatea
cresc riscul accidentelor vasculare cerebrale.
 Hemodinamică:

• Pentru scăderea volumului șuntului dreapta –

stânga copiii își cresc intuitive rezistența
sistemică, preferând poziția "pe vine" (squatting),
deoarece angularea arterei femurale crește
rezistența sistemică.
• Crizele anoxice se datoresc spasmului
infundibular care scade suplimentar fluxul
sanguin pulmonar.
• Cianoza se datorează în principal hipoperfuziei
pulmonare condiționate de stenoza pulmonară și
mai puțin șuntului dreapta – stânga.
 3. Manifestări clinice
Majoritatea pacienţilor sunt simptomatici!

Cianoză progresivă, al cărei debut poate fi observat începând

cu vârsta de 4 luni

Dispnee

Degete hipocratice

Squatting ( poziţie genu-pectorală)

Crize anoxice ( instalare bruscă a cianozei, instalare bruscă a

dispeneei)
Tulburare de dezvoltare
staturo-ponderală
Aspectul copilului în timpul crizelor anoxice
Degete hipocratice
Squatting (Pozitia genu-pectorala)
Squatting şi degete hipocratice
 4. Examenul fizic

Auscultator: se identifică un suflu sistolic de gradul III-IV/VI, pe

marginea stângă a sternului.

Zgomotul I este normal, iar zgomotul II poate lipsi

( reprezinta semn de flux sangvin pulmonar redus )
 5. Date paraclinice
1. EKG: HVD, Ax QRS la dreapta

2. Radiografia toracică: circulaţie pulmonară saracă, arcul

aortic în dextropoziţie, silueta cardiacă “en sabot”

3. Ecografia: ajuta la identificarea leziunilor anatomice

4. Teste de laborator: hemoglobina,hematocrit şi eritrocite au

valori medii sau crescute
5.Gazele arteriale sangvine:pH arterial normal
pCO2 arterial normal
pO2 arterial scazut
 Silueta cardiacă “en sabot”

Circulaţie pulmonară săracă, arcul aortic în dextropoziţie,

siluetă cardiacă “en sabot”
 6. Complicaţii

Abcese cerebrale

Accidente vasculare cerebrale

Endocardita bacteriană

Crizele anoxice ( manifestate prin tahipnee apărută brusc,

plâns prelungit sau accentuarea cianozei )
 7. Tratament
MEDICAL Chirurgical

-Poziţie genu-pectorală. 1.Paleativ: pentru creşterea fluxului

-Oxigen. sangvin pulmonar la sugarii cu cianoză
-Morfina 0.1-0.2 mg/kg s.c. sau i.v. severă sau cu crize anoxice
( linişteşte copilul şi reduce tahipneea). necontrolabile.
-Betablocante:
*Forma acută: Propranolol 0.05 - 1
mg/kg , intravenos. 2.Corectiv: corectarea chirurgicala a
*Forma cronică: Propranolol 1- 4 mg /kg/ şunturilor.
zi, oral Indicaţii pentru corecţia primară în
-Bicarbonat de Sodiu orice moment:
( administrat în funcţie de valoarea -La sugarii simptomatici sau la cei cu
gazelor sangvine.) hematocrit mai mare de 60% la care nu s-
a realizat şunt.
-La copiii simptomatici ce au avut
anterior şunturi chirurgicale.
3. INSUFICIENŢA CARDIACĂ
 1. Definiţie
• Insuficiența cardică (IC) este definită prin incapacitatea inimii de a
asigura un debit cardiac suficient pentru a face fața necesarului
metabolic tisular.

• La copii, IC este definită ca un sindrom fiziopatologic și clinic

progresiv, cauzat de anomalii cardiovasculare și non-
cardiovasculare care determină semne și simptome caracteristice, ce
includ edeme, detresă respiratorie, falimentul creșterii și intoleranță
la efort, însoțite de tulburări circulatorii, neurohormonale si
moleculare.
 2. Factori cauzali:
• 1. Supraîncarcarea de presiune (rezistenţa) apărută la obstrucţia
mecanică a unor structuri (stenoză aortică, coarctaţie de aortă,
stenoză pulmonară) sau la obstructia funcţională a aceloraşi căi
(cardiomiopatia hipertrofică obstructivă); golirea ventriculilor are
nevoie de presiune crescută din partea pompei cardiace, pentru a
depăşi obstrucţia (obstacolul).
• Aceeaşi supraîncărcare de presiune este produsă şi de hipertensiunea
arterială sistemică şi pulmonară.

• 2. Supraîncărcarea de volum care apare datorită unor regurgitări

valvulare (mitrală,tricuspidiană) sau şunturi stânga-dreapta
importante (DSA, DSV, PCA) sau dreapta-stânga (Transpozitia de
mari vase).
• Aceeaşi supraîncărcare de volum se produce şi în întoarcerile
venoase crescute (tireotoxicoză, anemii cronice, fistule
arteriovenoase).
 2. Factori cauzali:
• 3. Alterarea intrinsecă a contractilităţii miocardului (prin
inflamaţie, toxice, factori nutriţionali, metabolici sau fizici, ischemie,
etc) produce iniţial o disfuncţie sistolică; funcţia diastolică fiind
normală, cordul se dilată ducând la o scădere a complianţei.
• Se instalează treptat o disfunţie mixtă sistolică şi diastolică.

• 4. Reducerea umplerii ventriculare se mai poate produce în alterări

ale miocardului (hipertrofie), endocardului (fibroelastoză),
pericardului (tamponadă, constricţie pericardică); umplerea deficitară
poate apărea în tumori intracardiace (mixoame, trombi) precum şi în
obstrucţia orificiilor atrioventriculare (stenoza mitrală, stenoza
tricuspidiană).
• Deficitul de umplere poate să apară în tahiaritmiile severe când
scurtarea diastolei produce insuficienţă cardiacă prin umplere dificilă
a ventriculilor.
 3. Manifestări clinice

Semne obiective de
anomalii structurale sau
Simptome tipice de Semne tipice de funcţionale ale cordului în
insuficenţă cardiacă insuficenţă cardiacă condiţii de repaus

-Dispnee de repaus sau de -Tahicardie -Cardiomegalie

efort -Tahipnee -Ritm de galop
-Raluri crepitante -Sufluri cardiace
-- Fatigabilitate -Epanşament pleural -Anomalii EKG
-Turgescenţa jugularelor -Creşterea concentraţiei
--Edeme ale gleznelor -Edeme periferice peptidului natriuretic
-Hepatomegalie
• Semne de decompensare a cordului drept
-edeme;
-hepatomegalie;
-reflux hepatojugular.

• Semne de decompensare a cordului stg (edem pulmonar)

-tahicardie;
-dispnee, tahipnee, tiraj inter- și subcostal;
-raluri crepitante la bază;
-spută aerată;
-ritm de galop;
-hiper- sau hipotensiune arterială;
-dificultăți de alimentație.
 4. Clasificarea '' funcţională ''
Clasele (I-IV) NYHA
• Accentuarea dispneei se corelează cu progresia insuficienţei
cardiace, de aceea este unanim acceptată clasificarea NYHA
(New York Heart Association) a dispneei cardiace:

• Clasa I - dispnee la eforturi mari,

• Clasa II - dispnee la eforturi medii,
• Clasa III - dispnee la eforturi mici,
• Clasa IV - dispnee de repaus.
5. Etiologie
 5.1 Etiologie

 Sugarii şi copiii dezvoltă insuficienţă cardiacă, de cele mai multe

ori, ca urmare a supraîncărcării de volum secundară malformaţiilor
cardiace cu şunt stânga-dreapta şi a leziunilor cardiace obstructive.

 Cauzele mai rare sunt reprezentate de disfuncţii ale miocitului ,

secundar miocarditelor sau cardiomiopatiilor( cardiomiopatia
dilatatativa, cardiomiopatia din distrofii musculare Duchenne si
Becker)
 6. Explorari diagnostice
Pulsoximetria : SpO2 <92-95% în aerul atmosferic.

Radiografia cardiopulmonară:
-Cardiomegalie.
-Desen interstiţial vascular accentuat ( MCC cu sunt stânga-dreapta) sau şters
(stenoza/atrezie pulmonară).
-Edem pulmonar.
-Epanşament pleural bilateral.
Gazometria sangvină: acidoză metabolică .

Electrocardiograma:
-Aritmii : TPSV, TV, FV .
-HVS, HVD.
-Unda Q patologică.
-Supradenivelare ST cu undă T hipervoltată.
Ecocardiografia-pentru diagnosticul cauzei:
-Tipul de MCC.
-Disfuncţie ventricul stâng sau drept.
-Pericardită.
-Epanşament pleural.
 7. Investigaţii de laborator
1. Peptidul Natriuretic (NT-proBNP) > 125pg/ml poate indica
disfunctie cardiaca, risc crescut de complicatii cardiace (infarct
miocardic, insuficienta cardiaca, moarte subita)

2. Proteina C Reactivă (PCR)- marker al inflamaţiei

3. Hemograma, TGO, TGP

4. Troponina T serică -sesizează ischemia miocardică

5. Enzime cardiace- Creatinkinaza-MB , lactatdehidrogenaza.

 Tratament
• Insuficienţa cardiacă îndeosebi cea instalată acut reprezintă o
urgenţă medicală.
• Măsuri igieno-dietetice:
• internarea bolnavului într-un salon cu ambianţă termică şi
umiditate optimă, iar nou-născuţii şi sugarii mici în incubator
termoreglabil şi umiditate 40-50%
• repaus la sugari; alimentare prin gavaj
• repausul la pat la copiii se va ajusta în funcţie de reacţia
copilului Ia boală. Dacă e nevoie va fi asigurat prîn sedare.
• Alimentaţia cardiacului va fi adaptată gradului de IC. Dacă
forma de boală permite, continuăm aportul oral, reducând
raţia de lichide la 100-120 ml/kg/zi, administrate în 7 mese pe
zi şi vom reduce aportul de sodiu la strictul necesar fiziologic
de 1 mEq/kg/zi.
 Tratament
• Dacă în cursul alimentării survine sau se accentuează
dispneea, se recurge la gavaj.
• în formele severe de IC se suprimă alimentarea orală, se trece
la alimentare parenterală, administrându-se un necesar de
lichid de 50-60 ml/kg/zi în ritm lent şi constant. Necesarul de
sodiu va fi 1-2 mEq/kg/zi, iar K = 3 mEq/kg/zi.
 Obiectivele tratamentului insuficientei
cardiace sunt:
• Tratamentul digitalic constituie cea mai importantă
măsură terapeutică insuficienţa cardică. Medicamente
comune folosite în tratamentul insuficienţei congestive
Digoxin
• Digitalizare orală: 3 doze la 8 ore: prematur 0,02-0,025
mg/kg c; NN la termen 0,03-0,04 mg/kg c; sugar şi copil
0,04-0,06 mg/kg c; adolescent şi adult 1,0-1,5 mg în doze
divizate
• Digitalizare i.v.: 75% din dozele orale
• Pentru întreţinere: 1/4-l/3 din dozele de digitalizare, divizat,
la 12 ore.
• Digoxinul pare a fi preparatul de elecţie pentru următoarel
avantaje:
• este rapid absorbit
• este bine tolerat este rapid excretat
• se poate administra atât per os cât şi parenteral
• dozajul pe cale per os şi parenteral este sensibil apropiat.
• Digoxin - fiolă 2 ml = 0,5 mg; flacoane cu soluţie de 10 ml şi
0,o5 mg/ml sau 30 picături/ml; tablete 0,25 mg.
• Doza de atac este de 0,04-0,06 mg/kg la sugar şi 0,03 mg/kg la
copil până la 2 ani
• Se administrează în 3 prize timp de 24, 36, 48 ore.
• Iniţial se administrează 1/2 din doza de atac, la 8 ore
-1/4, iar la 16 ore – 1/4 din doza de atac.
• Tonicardice se administrează intravenos în glucoza
10% - 15 ml. Doza de întreţinere orală sau
parenterală este 1/4 din doza de atac şi se
administrează în 1-2 prize pe zi.
 Criterii de apreciere a eficacităţii
tratamentului de atac:
• dispariţia dispneei
• reducerea spre normal a pulsului şi frecvenţei
respiratorii
• reducerea cardiomegaliei şi hepatomegaliei
• reducerea sau dispariţia semnelor ce atestă
creşterea presiunii venoase prin circulaţia sistemică.
• în acest moment este indicată trecerea la
tratamentul de întreţinere, de durată cu digitală.
 Semne clinice de toxicitate digitalică:

• greaţă
• vărsături
• bradicardie
• apariţia aritmiilor - ritm bigeminat
• extrasistole
• fibrilaţie.
 Tratamentul în supradozaj digitalic:

• -întreruperea administrării digitalică

• -clorură de K 1-2 g/zi per os sau i.v. 0,5 mg/kg/doză în
concentraţie de 40 mg/500 ml glucoza 5% administrată într-
un interval de 1 oră şi repetată dacă este necesar
• -atropină în caz de bradicardie sinusală 0,01 mg/kg i.v. sau
bloc atrio-ventricular
• -defibrilare electrică externă în aritmii majore.
 8. Tratament
a. Tratamentul aritmiilor atriale, ventriculare, tulburări de conducere
atrio-ventriculară: medicamentos şi electric (cardioversie,
defibrilare, ablaţie prin cateter)

b. Optimizarea volumului bataie prin utilizarea de:

1. Medicamente care modifică presarcina:
-Cresc presarcina: volum-expanderi ( cristaloizi, coloizi),
-Scad presarcina: diuretice (de ansa, tiazidice, antialdosteronice).
2. Medicamente care modifică inotropismul:
-Cresc inotropismul: digitalice, agonisti adrenergici.
3. Medicamente care modifică postsarcina:
-Cresc postsarcina: hormoni ( vasopresina), agonisti adrenergici
(vasopresoare).
-Scad postsarcina: IEC (inhibitori de enzimă de conversie), nitraţi,
relaxante ale tunicii musculare a peretelui vascular.
 8. Tratament chirurgical

1. Corecţia anomaliilor structurale ale cordului prin cardiologie

intervenţională, chirurgie cardiovasculară cu deschiderea
sternului în scop corectiv sau paliativ, dispozitive de asistare
ventriculară.

2. Drenajul epanşamentului pleural sau pericardic.

 8. Tratament medical etiologic

1. Antibiotice-pentru endocardită sau sepsisul bacterian.

2. Antivirale –pentru miocarditele virale.

3. Antiinflamatoarele nesteroidiene – pentru pericardită.

4. Corticosteroizi- pentru şocul anafilactic, şocul refractar la volum şi

catecolamine cu suspiciune de insuficienţă suprarenală sau şoc
spinal.
 9. Complicaţii

1) Cronicizarea insuficienţei cardiace.

2) Infecţii respiratorii recidivante.

3) Risc de accident vascular cerebral sau de ischemie

miocardică.

4) Infecţii oportuniste- la pacienţii care au beneficiat de

transplant cardiac.
Boli congenitale asociate
Cazuri clinice
 Sindromul Down - Trisomia 21 (50%
Incidenţă de MCC)
• CANAL ATRIOVENTRICULAR
• DSV
• PCA
 Trisomia 13 Sindrom Patau
(80-90% Incidenţă de MCC)

– DSV
• Anomalii cerebrale şi spinale,
• Microftalmia,
• Degete supranumerare,
• Despicatură labilă +/- palatină,
• Hipotonie musculară,
• 5-10% supravieţuiesc peste
vârsta de 1 an
 Trisomia 18 –Sindrom Edwards
(95% Incidenţă de MCC)
– DSV
– Disabilitate intelectuală severă
– Greutate mică la naştere,
– Microcefalie,
– Micrognaţie, gură mică,
– Degete suprapozate,
– 5-10% trăiesc după vârsta de 1 an
 Sindromul Marfan
• TRANSMITERE AD
• AFECTARE VALVULARĂ (Prolasps
de valva mitrala ) si A ARCULUI
AORTIC (Anevrism aortic )

• În sindromul Marfan este afectat

ţesutul conjunctiv, format din proteine
care susţin pielea, oasele, vasele de
sânge şi alte organe.
 Sindrom Turner (45, XO)

• Anomalii asociate :
– Coarctaţie de aortă
– HTA
 Sindrom Noonan (MCC în 50% cazuri)

– Stenoza pulmonară
– Coarctaţie de aortă

– Facies (hipertelorism, micrognatie,

fante palpebrale oblice, în jos, retard
mental 25%, stern deformat:pectus
carinatum si pectus excavatum),
nanism

– Aproximativ 25% din indivizii cu

sindrom Noonan au retard mental.

– Jumătate din pacienţii cu sindrom

Nooan prezintă diateze hemoragice.

– Afectarea scheletului, neurologică,

genitourinară, limfatică şi a ochilor
poate fi sesizată în grade variate.
Sindromul Noonan. DSA.
 Sindromul Di George

• Deletia la nivelul 22q11.2

• Defecte cardiace:
- Tetralogia Fallot
- Anomalii vasculare, in
special la nivelul carotidei
 Sindrom CHARGE

– MCC,
– Colobomă,
– Atrezia choanală,
– Retardul creşterii,
– Anomalii genitale,
– Anomalii auriculare.
 Sindromul William
• Facies "elfin"
• Piramidă nazală uşor aplatizată.

• Comportament anormal de vesel şi de

apropiat cu străinii.

• Întarzierea dezvoltării staturale asociate cu o

bună dezvoltare a limbajului.

• Afectare cardiovasculară, precum stenoza

aortică supravalvulară.

• Îngustarea arterelor pulmonare.

• Hipercalcemie tranzitorie.

• Se asociaza cu stenoze pulmonare periferice

• Deletia a 26 gene de pe bratul lung al

cromozomului 7
Cardiomiopatii moştenite/familiale – incluzând distrofiile
musculare
 Boli asociate:

 Defecte genetice unice

 - Sd. Williams- Stenoză pulmonară.
 - Deleţii 22q- CoAo (coarctaţie de aortă).
 Asocieri
 VACTERL- Vertebral, Anal, Cardiac, Traheal, Esofagial, renal,
Radial, Limb=extremităţi.
 CHARGE- Coloboma, Heart, Atresia choanal, Retarded growth,
Genital, ear.
 Prematuritatea
 12.5/1000 rata de BCC, în comparaţie cu populaţia generală de
6-8/1000.
 VACTERL

– Anomalii verebrale,

– Anomalii anale,

– Anomalii cardiace,

– Anomalii traheo-esofagiene,

– Anomalii renale,

– Anomalii ale membrelor.

 Sindromul Alagille

• Hipoplazie ductală
intrahepatică.
Stenoză pulmonară
Facies caracteristic
Klippel-Feil
Sindromul Turner. CoAo. Cariotip 45XO
Sindromul Kabuki. BCC complexă
Stimulator cardiac. BAV Complet. Mamă cu
LES
Sindrom alcoolic fetal
Mama şi copil cu Sindrom alcoolic fetal
Sindrom alcoolic fetal formă completă.
1. Ce malformaţie cardiacă are acest pacient?