NEUROBLASTOMUL,

NEFROBLASTOMUL,
HISTIOCITOZA,
TUMORI CEREBRALE
FRECVENTA MALIGNITATILOR
SOLIDE LA VARSTA
PEDIATRICA
 Neuroblastomul
 Tumora embrionara maligna
 Originea in creasta neurala
 Localizare in partea medulara a
glandei suprarenale & ganglionii
simpatici
 7-10% din tumorile solide pediatrice.
 Rar familiale (bilaterale,multifocale),
cel mai adesea sporadice
 Anatomo-patologie
9Localizari:
paravertebrale,
mediastinul posterior,
abdomen , adrenale 1/3
Macroscopic:
Nodulara, de marime
diversa, incapsulata sau
infiltrativa cu aspecte
variabile posibile in
aceeasi tumora:
necroza,hemoragie,
calcificari, chisti
Macroscopie
 Microscopie
Celule mici , albastre , cu citoplasma
putina, mitoze +++, pleiomorfism
+/- si rozete Homer-Wright Daca
exista o tendinta la maturatie apar
celule Schwann
 Clinica
 Masa abdominalaTumorete subcutanate
albastrui
 Metastaze extinse hepatice, osoase,
ganglionare, retro-oculare,medulare,
pulmonare
 *Biologic: Acid vanilmandelic (VMA)/Acid
homovanillic acid, pot fi crescute, teste
inflamatorii crescute, modificări ale HLT
( anemie inflam rar Tr-penie)
 Pareze, paralizii,
 Tulburari de mictiune si defecatie
 Protruzie oculara
 Teste inflamatorii crescute
 Anemie, trombopenie
 Rg, CT, RMN, Scan MIBG –metastaze
osoase ( lize)
 Prognostic
 Stadiu
 IV s ( fara os) mai bun decat IV
 V :< 1 an.
 Mai bun daca diferentierea celulara
este mai mare, spre ganglioneurinom
si neurinom
 Pronostic prost daca exista
amplificarea genei N myc
Tumora Wilms (Nefroblastomul)
 Malignitate embrionara cu
elemente nefrogenice
 Prevalenta :1:10,000
 2-5 ani
 Pronostic bun dacă e descoperită
în stadiu inferior
 Asociata cu malformatii
congenitale
 Sindroamele asociate
 WAGR –TWilms, Aniridia,
Genitourinary anomalies,mental
Retardation
Gena WT 1
 Sdr Denys-Drash : T Wilms,
intersexualitate, glomerulopatie
Gena WT1
 Sdr Beckwith –Wiedemann
organomegalie, T Wilms,
asimetrie, macroglosie. Gena WT2
 Histopatopatologie
 Tumora cu 3
componente
(trifazica)
 Blastem

 Imatur epitelial

 Imature stromal
 Clinica
 1-3 ani
 Unilaterala (sporadica),bilaterala
(familiala)
 Masa abdominala mare descoperita
intamplator
 Hematurie
 Durere abdominala foarte rara
 Hipertensiune
 Metastaze pulmonare ( tuse,
dispnee, tiraj)
 Histiocitoza Langerhans
 Granulomul eozinofil : leziune
izolata osoasa sau in alt tesut
 Hand-Schuller-Christian leziuni
craniene, exoftalmie, diabet
insipid
 Boala Letterer-Siwe disease: rash
seboreic, hepato-splenomegali,
pneumonie unificare“Histiocitoza
X” (1953)
 La microscopia electronica :
granule Birbeck , CD1a si S-100
 Clinica
 Tumefactie si durere osoasa
• (31%)
• Interesare multiloculara osoasa in
19%
 Otita persistenta/ mastoidita
 Interesare mandibulara ( dinti
plutitori
 Rash papular (37% at
presentation)
 Adeno-hepato-splenomegalie
 SINDROAME CLASICE
 GRANULOM EOZINOFIL OSOS-
unic/multiplu
 BOALA HAND SHULLER CHRISTIAN

Leziuni osoase, exoftalmie, diabet indipid

prin leziuni hipofizare
 BOALA LETTERER SIWE

Adenohepatosplenomegalie, anemie,
trombopenie, eruptive eritemato-
petesiala-squamoasa in “maieu”,
evolutie ca in leucemie
 Interesare pulmonara
interstitiala in fagure de miere
 Interesare medulara ( citopenia)

 Interesare digestiva (diarea,

malabsorptie)
 Interesare endocriniana

diabet insipid, tulburari de

crestere, hipotiroidism
TUMORI CEREBRALE
 20-30% din neoplasmele copilului
 a 2-a ca frecventa
 Apar adesea inainte de 10 ani
 M/F = 1.3/1.0
 60-70% supravietuire la 5 ani
INCIDENTA

Pizzo & Poplack

COMPARATIA COPII - ADULTI

COPII ADULTI
 Tumorile SNC aparute în copilarie au
caracteristici importante care difera de cele ale
tumorilor cu alte localizari si care influenteaza
profund comportamentul lor:
 – grad de invazivitate înalt, chiar când gradul
histologic de malignitate este scazut
 – structura heterogena cu zone tumorale mixte
cu grad de malignitate diferit
 – disemineaza frecvent pe calea LCR, indiferent
de gradul de malignitate
 – tumorile se pot transforma, trecând de la un
grad scazut de malignitate la un grad înalt (ex.:
astrocitomul difuz)
 Localizare – Supra vs. Infra
 Supratentorial 25-40%
 Astrocitom, low grade 8-20%
 Astrocitom, high grade 6-12%
 Ependimom 2-5%
 Gliom 1-5%
 Oligodendrogliom 1-2%
 PNET 1-2%
 T PLEX Coroid 1-2%
 Meningiom 1-2%
 T. GERMINALE 1-2%
 Location – Supra vs. Infra
 Infratentorial 45-60%

 Meduloblastom (PNET) 20-25%

 Astrocitom, low grade 12-18%
 Ependimom 4-8%
 Gliom de trunchi cerebral 3-9%
 SEMNE SI SIMPTOME
 Tumorile cerebrale pot determina
leziuni neurologice direct, prin
infiltrarea sau compresia structurilor
normale ale SNC sau indirect, prin
obstruc¡ia fluxului LCR si cresterea
presiunii intracraniene, ultima fiind
responsabila de triada clasica a
hipertensiunii intracraniene (HIC) –
cefalee matinala, varsaturi si tulburari
vizuale.
 SEMNE
 Cresterea presiunii intracraniene
 Cefalee (am)
 Greata/Voma (am)
 Diplopie
 Letargie, iritabilitate
 Alimentatie dificila
 Disfunctie endocrina
 Tulburari de affect
Prezen¡a acestor simptome sugereaza o tumora
de linie mediana sau de fosa posterioara


 Papiledema, atrofie optica

 cecitate
 marirea circumferintei craniene
 fontanela bombata
 privire in apus de soare (Parinaud)
 Modificari de puls si tensiune
 Semnele initiale ale HIC sunt mai
subtile, subacute, nespecifice si
nelocalizate.
 La copiii de vârsta scolara dezvoltarea
lenta a HIC se poate asocia cu scaderea
performan¡elor scolare
 HIC în primii ani de viata sunt
iritabilitatea, anorexia si întârzierea în
dezvoltare, urmate de regresia
parametrilor intelectuali si motori
 Tumorile infratentoriale (de
trunchi cerebral si cerebeloase)
 Prezinta caracteristici comune: tulburari de
echilibru, disfunctie de trunchi cerebral
(instabilitate truncala, tulburari de
coordonare a extremitatilor, tulburari de
mers, disfunctii de nervi cranieni).
 Nistagmusul si paralizia miscarii de ridicare
a pleoapei superioare izolate sau, mai
frecvent, asociate cu afectarea nervilor
cranieni V, VII si IX sugereaza invazia
trunchiului cerebral.
 Torticolisul poate fi un semn de debut în
tumorile cerebrale
 Tumorile supratentoriale
 varietate de semne si simptome în functie de
dimensiunea si localizarea tumorii.
 mai frecventa acuza la debut este cefaleea urmata de
convulsii.
 semnele de neuron motor central (hemipareza,
hiperreflexie si clonus) asociate cu pierdere de
sensibilitate pot, de asemenea, sa fie prezente.
 anorexia, bulimia, pierderea sau excesul ponderal,
somnolenta, miscarea ritmica de balansare, cresterea
ponderala necorespunzatoare, diabetul insipid,
pubertatea precoce sau întârziata pot fi semne
nespecifice sau pot sugera disfunc¡ia pituitara sau
hipotalamica.
 tumorile hipotalamice pot cauza, de asemenea, pierderea
vederii prin compresia chiasmei optice sau a nervului
optic.
 Tumorile hemisferice
 Hemipareza
 Hemianopsie
 Afazie
 Convulsii
 DIAGNOSTIC
 RMN
 CT
 Histologie
 Evaluarea metastazelor
leptomeningeale.
 TERAPIE
 CHIRURGIE
 CHIMIO
 RADIO