CARDIOMIOPATIILE

Boli cu afectare primitiv a fibrei miocardice. Pentru diagnosticarea lor vor fi excluse unele afeciuni n care musculatura miocardic este interesat n mod secundar (cardiomiopatii secundare cardiopatiei ischemice, hipertensiunii, valvulopatiilor,etc.).

 cardiomiopatia hipertrofic, caracterizat printr- o hipertrofie excesiv, frecvent asimetric a ventriculului stng cardiomiopatia dilatativ ( congestiv), reprezint 60% din totalitatea cardiomiopatiilor, i se caracterizeaz printr-o dilatare marcat a cavitilor cardiace, cu hipokinezie de perei, i fenomene de insuficien cardiac cardiomiopatii restrictive i infiltrative, caracterizate prin afectarea umplerii diastolice ventriculare Actualmente se descriu alte dou tipuri de cardiomiopatii : displazia aritmogen de ventricul drept, i forma neclasificabil ( include boli mitocondriale i disfuncia sistolic ventricular).

 Biopsia miocardic poate fi util n diagnosticul unor cardiomiopatii. Ea i-a dovedit utilitatea n diagnosticul rejetului cordului transplantat, miocarditelor, cardiotoxicitii antraciclinelor, n diagnosticul unor cardiomiopatii infiltrative (amiloidoz, sarcoidoz, hemocromatoz, fibroelastoz endocardic, sindrom carcinoid).

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFIC

 Se caracterizeaz printr-o hipertrofie excesiv a unei poriuni din ventriculul stng, mai frecvent septul interventricular, hipertrofie care se produce fr o cauz aparent, cavitatea ventricular stng nefiind dilatat. Afeciunea a avut diverse denumiri de-a lungul timpului : stenoz hipertrofic subaortic idiopatic, stenoz subaortic muscular, hipertrofie asimetric septal idiopatic, etc.

 Afeciunea are o transmitere autozomal dominant, fiind prezente mutaii ale genelor ce codific fragmentele de miozin din fibra miocardic ( 14q11 12) Boala survine mai frecvent la persoane tinere, dar pot fi interesate i alte grupe de vrst.

SIMPTOMATOLOGIE

durerile anginoase dispneea. moarte subit sincope n timpul i dup efort. aritmiile ventriculare

Examenul obiectiv
relev un suflu sistolic, cu caracter de ejecie, subaortic, suflu care se accentueaz n cursul ridicrii n picioare, manevrei Valsalva, efortului fizic, sau dup administrarea de cardiotonice, simpatomimetice, nitrai. zgomotul 4, de galop atrial , suflu sistolic de regurgitare apical ( insuficien mitral asociat), un impuls apical triplu, puls carotidian de tip bisferiens.

DIAGNOSTIC

Examenul radiologic
evideniaz o cardiomegalie secundar hipertrofiei ventriculare i hipertrofiei atriale stngi. Aorta ascendent poate fi dilatat. Calcificrile de inel mitral sunt frecvente.

Ecg

Scintigrama miocardic cu Th
ofera date asupra grosimii septului i peretelui ventricular, ct i asupra ischemiei miocardice.

Cateterismul cu coronarografie
are indicaii restrnse fiind indicat n cazurile cu cardiopatie ischemic asociat . Angiocardiografia relev un ventricul stng mult hipertrofiat cu o cavitate ventricular redus semnificativ .

EVOLUIE, PROGNOSTIC
Pacienii prezint n general o perioad staionar , de pn la 10 ani, fr agravare semnificativ a simptomatologiei. Mortalitatea anual , mai frecvent se nregistreaz mori subite, este de aproximativ 1% . Evoluia clinic la pacienii cu hipetrofie ventricular stng sever, este spre ischemie miocardic , ulterior dilatare ventricular , i insuficien cardiac terminal. Apariia fibrilaiei atriale la aceti pacieni agraveaz prognosticul. Riscul pentru moarte subit este crescut pentru pacienii cu episoade sincopale sau cu episoade de tahicardie ventricular, la cei cu stopuri cardiace sau reanimai pentru moarte subit, sau la cei cu hipertrofie ventricular stng marcat.

TRATAMENT
Majoritatea pacienilor vor fi tratai medicamentos, terapia invaziv fiind rezervat unei proporii reduse de pacieni. Pacienii n stadii incipiente de boal nu vor necesita tratament. Unele medicamente sunt contraindicate la pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic obstructiv, acestea crescnd gradientul : cardiotonicele, simpatomimeticele. Diureticele, iniial contraindicate, s-au dovedit mai recent benefice n doze mici, ele ameliornd staza pulmonar. Medicamentele cele mai des utilizate sunt: betablocantele reduc alura ventricular , scad necesitile miocardice n oxigen, reduc gradientul. Pn la 50% dintre pacieni prezint o ameliorare a simptomatologiei sub betablocante. inhibitorii canalelor de Ca se pot dovedi utile cnd exist contraindicaii pentru betablocante, sau cnd betablocantele nu au dat rezultate. Verapamilul sau diltiazemul reduc gradientul ventricular i amelioreaz umplerea diastolic. disopiramida, antiaritmic din clasa I, reduce gradientul ventricular, i poate ameliora fenomenele de insuficien ventricular stng la unii pacieni.

Interveniile invazive

implantarea de cardiostimulator bicameral DDD rezecie chirurgical parial de sept interventricular protezare sau plastie de valv mitral

CARDIOMIOPATIA DILATATIV ( CONGESTIV )

 Se caracterizeaz printr-o dilatare excesiv a tuturor cavitilor cardiace, cu hipokinezie global a pereilor ventriculari i alterarea performanei sistolice ventriculare, evolund cu fenomene de insuficien cardiac congestiv severe. Afeciunea este mai frecvent pentru sexul masculin i negri, incidena bolii fiind de 5 / 100.000 de locuitori.

Etiopatogeneza
infecii virale cu interesare miocardic mecanism autoimun factori genetici Afeciunea poate avea o transmitere autozomal dominant, dar sau descris i cazuri cu transmitere autozomal- recesiv sau legat de cromozomul X.

SIMPTOMATOLOGIE
Unele cazuri sunt asimptomatice n momentul diagnosticului, altele se prezint pentru fenomene de insuficien cardiac stng sau chiar insuficien cardiac congestiv. n unele situaii boala debuteaz dup un episod de miocardit viral. Sindromul astenoadinamic este ntlnit frecvent. Unii pacieni acuz dureri anginoase. Examenul obiectiv relev cardiomegalie global, galop ventricular, sufluri sistolice de insuficien mitral, tricuspidian, semne de hipertensiune pulmonar, staz hepatic.

Ecocardiografia

Examenul radiologic
i scintigrafia miocardic relev cardiomegalie global , iar angiografia izotopic , hipo- sau akinezie a pereilor, cu fracie de ejecie ventricular diminuat.

Electrocardiograma
nu este specific. Sunt frecvente modificrile de faz terminal, undele Q patologice, tulburrile de conducere, blocurile de ramur, aritmiile ventriculare.

Cateterismul cu coronarografie
are indicaii restrnse fiind indicat n cazurile cu cardiopatie ischemic asociat Angiografia relev ventricul stng dilatat, hipokinetic, iar la cateterism presiune telediastolic i capilar pulmonar crescute.

TRATAMENT
Terapia medicamentoas const n : betablocantele n doze mici s-au dovedit utile la unii pacieni, ameliornd simptomatologia, iar dup unele studii, prelungind supravieuirea. inhibitorii canalelor de Ca nu reprezint medicamente de prim intenie n tratament, datorit efectului lor inotrop negativ antiaritmicele , fr a prelungi supravieuirea, pot fi salvatoare n situaia unor tulburri de ritm ventricular severe. anticoagulantele ar fi utile la unele cazuri pentru prevenirea unor complicaii trombo- embolice.

 cardiostimulare bicameral metode chirurgicale ( cardiomioplastie, protezri valvulare, transplant de cord, etc.)

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

Este forma de cardiomiopatie cea mai rar ntlnit. Se caracterizeaz prin infiltrarea sau fibrozarea miocardului cu scderea complianei pereilor ventriculari i alterarea performanei diastolice ventriculare. Performana sistolic ventricular este pstrat.

 miocardice neinfiltrative ( idiopatic, familial, din sclerodermie, hipertrofic, diabetic) miocardice infiltrative ( din amiloidoz, sarcoidoz, boal Gaucher, boal Hurler) tezaurismoze ( hemocromatoz, boal Fabry, glicogenoze) endomiocardice ( fibroz endomiocardic, sindroame de hipereozinofilie, sindrom carcinoid, postiradiere, metastaze, postmedicamentoase )

Tabloul clinic
se caracterizeaz prin intoleran la efort, dispnee, sindrom asteno adinamic, iar n stadii avansate hepatomegalie, edeme, ascit, anasarc. in diagnosticul pozitiv i cel diferenial cu pericardita constrictiv sunt utile tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear i biopsia endomiocardic.

Tratamentul
In general nesatisfctor, const n terapia insuficienei cardiace i terapia bolii cauzatoare. Astfel n amiloidoz se poate utiliza chimioterapie cu ageni alchilani, n hemocromatoz ageni chelatori , n sarcoidoz administrarea de cotizon poate ameliora tulburrile de conducere.

MIOCARDITE
Miocarditele sunt afeciuni inflamatorii ale miocardului, mai frecvent de cauz infecioas. Pot fi interesate fibrele miocardice , dar i interstiiul, vasele, sau pericardul adiacent.

 Infeciile cauzeaz miocardite prin 3 mecanisme : invazie direct a agentului infecios prin eliberare de toxine ( toxina difteric) prin mecanism autoimun ( infecia streptococic)

ETIOLOGIE
Miocarditele pot fi de cauze infecioase sau neinfecioase. Cele de cauz infecioas sunt cu : - virusuri ( adenovirus, coxsackie, echo, Epstein Barr, hepatitic, herpes, HIV, gripal, poliomielitic, sinciial respirator, rubeolic, varicelo zoosterian ) - bacterii ( brucella, clostridii, difteric, gonococ, haemophilus, legionella, meningococ, mycobacterii, mycoplasma, pneumococ, salmonella, stafilococ, streptococ ) - fungi ( actinomyces, aspergillus, blastomyces, candida, histoplasma ) - rickettsii ( febra Q, tifos ) - spirochete ( borrelia, leptospira, lues ) - helmini ( cysticercus, echinococcus, trichinella ) - protozoare ( trypanosoma, entamoeba, toxoplasma )

ASPECTE CLINICE
Simptomatologia debuteaz la cteva zile sptmni dup o infecie acut de ci respiratorii superioare. Simptomele principale sunt durerile anginoase, tulburrile de ritm i conducere, dispneea progresiv de efort i repaus, astenie, chiar hepatalgii, edeme gambiere, ascit. Examenul obiectiv poate releva sufluri sistolice de regurgitare mitral sau tricuspidian, tahicardie, dedublare de zgomot II, ritm de galop ventricular.

Electrocardiograma poate indica modificri nespecifice de faz terminal i tulburri de conducere, aritmii ventriculare. Examenul radiologic cardiac este n general n limite normale, dar poate fi prezent o cardiomegalie cu hipokinezie global a pereilor ventriculari.

Ecocardiografia
este util n aprecierea performanei sistolice ventriculare. Poate indica tulburri de kinetic miocardic, eventual colecie pericardic. Unele centre utilizeaz scintigrafia miocardic cu Ga 67 n diagnostic.

Biopsia endomiocardic
relev prezena infiltratului inflamator cu necroz , modificrile persistnd timp de luni de zile. Investigaia are o sensibilitate redus, rezultatele fals negative fiind frecvente.

TRATAMENT
Const n repaus la pat sau repaus relativ, terapia insuficienei cardiace, a aritmiilor i tulburrilor de conducere. Terapia etiologic const n antivirale, antibiotice. Corticoterapia i imunosupresoarele, utilizate n anumite situaii ( evoluie spre cardiomiopatie dilatativ cu patogenez autoimun ) au rezultate neconcludente, controversate, putnd avea i efecte negative. Gamaglobulinele iv. n doze mari i inhibitorii enzimei de conversie ar avea rezultate benefice.

ALTE MIOCARDITE
Miocarditele neinfecioase sunt : Toxice consum de cocain postmedicamentoase ( antracicline, interferon, interleukin, antidepresive triciclice, fenotiazin, clorochin, ciclofosfamid, 5- fluorouracil , litiu, ) intoxicaie cu monoxid de carbon, hidrocarburi, plumb, arsenic hipocalcemie, hipofosfatemie, hipomagneziemie deficien de carnitin, de seleniu prin venin de scorpion, de viper Imunologice ( prin mecanism de hipersensibilitate) antibiotice sulfonamide antituberculoase antiepileptice antireumatice diuretice Miocardita cu celule gigante Miocardite prin ageni fizici iradiere oc caloric hipotermie