COLAGENOZE

Categorie de boli de cauza necunoscuta Mecanismul de aparitie: autoimun Tablou anatomopatologic asemanator

LUPUSUL ERITEMATOS
Cea mai frecventa colagenoza Cauza neelucidata Afecteaza : -tegumentele - mucoasele -organele interne

Afecteaza F>B Varsta predilecta: 30-40 de ani

3 forme clinice

(fara delimitare clara; exista insa si teoria dualista care considera formele clinice ca fiind boli diferite) -LE Cronic (afecteaza tegumentele si mucoasele) -LE Subacut (forma de trecere intre cele 2) -LE Sistemic/ Diseminat (afecteaza tegumentele, mucoasele si organele interne)

Rata de trecere intre forma cronica si cea sistemica este de aproximativ 10%.

Factori care intervin in declansarea sau agravarea LE:

1) Genetici si familiali 2) Hormonali (contraceptive orale) 3) Infectiosi 4) Sarcina 5) Radiatiile UV (frecvent apare primavara dupa expunerea la UV) 6) Medicamente (griseofulvina, procainamida, izoniazida, s.a.) !exista medicamente care determina eruptii lupus-like, care insa se remit la intreruperea medicatiei

Mecanism

Organismul produce autoanticorpi (antinucleari, anticitoplasmatici, antiMB) anumite proteine nu mai sunt recunoscute de catre organism reactie Ag-Ac distrugerea unor structuri proprii organismului

Lupus eritematos cronic (LEC)

-localizat (leziunile sunt la nivelul capului si gatului) -diseminat (leziunile coboara si sub niv. gatului)

LEC localizat

Cea mai frecventa forma /cea mai benigna Leziuni doar la nivelul capului si gatului Potential evolutiv spre atrofie cicatriciala/ alopecii cicatriciale(definitive) Perioade de acutizare si remisiune

Zonele cele mai expuse la lumina ale capului si gatului (nas, obraji, urechi)

TRIADA

SIMPTOMATICA

-ERITEM -SCUAMA -ATROFIE CICATRICEALA

Apar placi si placarde unice/ multiple, bine delimitate, de Culoare rosie-violacee, acoperite de Scuame albe, subtiri, foarte aderente (prelungiri hiperkeratozice pe fata interna a scuamei care patrund in foliculul pilosebaceu aspect de limba de pisica) Evolutie spre atrofie cicatriciala Alopecia cicatriciala apare progresiv, fara ulceratie prealabila

In functie de elementele care predomina ( eritem, scuama, atrofie), LEC localizat poate fi: Discoid (predomina scuamele si atrofia cicatriciala, cea mai frecventa forma, leziuni la nivelul obrajilor si piramidei nazale, aspect de fluture- vespertillo) Centrifug (mai rar, predomina eritemul, LE Biett)

Localizarea LECL: Piele scalp, mustata, barba alopecie cicatriceala definitiva Extremitatile fetei varful nasului, urechi- predomina eritem violaceu Chilblain lupus (asem. degeratura) Muc bucala (ulceratii dureroase; rar)

Manifestarile generale lipsesc Probele de laborator sunt rar si tranzitoriu modificate Biopsia cutanata este tipica pentru lupus

LEC diseminat

Leziunile coboara mai jos de cap si gat: pe zone fotoexpuse: maini si decolteu Manifestarile generale lipsesc sau sunt foarte discrete Probele de laborator sunt neconcludente

Lupus eritematos sistemic (LES)

Forma grava, acuta de LE Complicatiile LES pot duce la exitus

Manifestarile generale

Apar de la debutul bolii si insotesc evolutia afectiunii -febra -astenie musculara -artralgii -inapetenta -scadere ponderala

Manifestarile cutanate

Eritem la nivelul fetei (in vespertillo) Eritem la nivelul mainilor si trunchiului

Manifestari viscerale

Renal GN lupica Cardiovascular endocardita, pericardita, IMA Pulmonare dispnee, pleurezie lupica, fibroza interstitiala Digestive durere abdominala, infarct intestinal, hepatomegalie

Manifestari neuropsihice

Crize epileptiforme Paralizie de nervi cranieni Psihoza AVC

Modficari ale probelor de laborator

Anemie Trombocitopenie Leucopenie Cresterea VSH Hipergamaglobulinemie Complexe imune circulante in sangele periferic

 Dozare Ac anti AND- dublu catenar(specifici) Imunofluorescenta directa (IFD) IgG si IgM la nivelul stratului bazal

Tratament

LEC

Sistemic -antipaludice (antimalarice) de sinteza: Clorochina, Plaquenil -corticosteroizi Local -dermatocorticoizi topic (Elocom, Ultralan, Fluocinolon, Advantan) -infiltratii intralezionale cu corticoizi -masaj cu azot lichid (crioterapie)

LES

Sistemic -corticosteroizi oral -citostatice (Ciclofosfamida- Endoxan Azatioprina Imuran) Local -topice cu dermatocorticoizi -infiltratii intralezionale cu corticoizi -masaj cu azot lichid (crioterapie)

SCLERODERMII

Scleroatrofia tesutului conjunctiv Boala de colagen Cauza necunoscuta Mecanism autoimun Semn distinctiv= piele atrofica, uscata, indurata, pergamentoasa

a). forma generalizata = sclerodermie progresiva afecteaza tegumentele, mucoasele, organele interne

b). forma localizata = morfee benigna, afecteaza doar tegumentele,aspect inestetic

SCLERODERMIA PROGRESIVA

Afecteaza mai frecvent femeile Evolutie cronica 15-20 de ani Debut insidios, prin fenomen Raynaud Fenomen Raynaud crize vasculospastice, acroasfixice, dureroase, cu tumefactie si infiltratie

Mana sclerodermica

Apare frecvent Crize vasculospastice si acroasfixice tipice- fenomen Raynaud

Se face testul la gheata-declanseaza fen. Raynaud Cu timpul pulpa degetelor devine atrofica, pergamentoasa, indurata, uscata Degetele devin efilate, ascutite Varful degetelor: ulceratii in muscatura de soarece.

Faciesul

Facies de icoana bizantina Scleroza tegumentelor fetei Nas efilat, ascutit, subtiat Ridurile dispar Buzele se retracta, dezvelind partial arcada Fluieratul si zambetul devin dificile / imposibile Pleoape partial retractate Mimica inexpresiva

Afectare viscerala

Digestiva - Esofag in bagheta de sticla(aton, vizualizat la ex baritat) Cardiovasculara Renala Pulmonara

Tratament relativ ineficient

DERMATOMIOZITA

Colagenoza de cauza necunoscuta Mecanism autoimun Mai putin grava decat LE/ Sclerodermia Asociaza un sindrom cutanat si polimiozitic (afectare musculara cu astenie) Afecteaza mai frecvent femeile 40% din cazuri asociere cu neoplazii -> sindrom paraneoplazic

Simptome

Scadere ponderala Astenie Febra Sindrom muscular (fatigabilitate marcata, dificultati la pieptanat, ridicat mainile, urcat scarile) Mialgii Eritem in ochelari (eritem violaceu periorbitar) Edem

DERMATOZE BULOASE

Leziunea caracteristica este bula

Afecteaza frecvent fata, mucoasa bucala si mainile

Pemfigusul vulgar Porfiria cutanata tardiva

PEMFIGUSUL VULGAR

Dermatoza buloasa majora Evolutia este grava, prognosticul este rezervat Afecteaza adultii > 45 ani

In lipsa tratamentului decesul survine intre 6 luni 2 ani Deces prin:

Suprainfectarea leziunilor Dezechilibre hidroelectrolitice Casexie Anemie

Leziunile mucoasei bucale

Preced instalarea tabloului clinic tipic cu ani de zile(uneori) Afte (ulceratii bucale) rebele la tratament Dureroase

Bulele se sparg determinand aparitia de eroziuni si ulceratii Ulceratii foarte dureroase ce impiedica alimentatia Vindecare dificila si lenta

Leziunile cutanate

Bule in tensiune devin flasce Dimeniuni variate Dupa spargere se pot suprainfecta Insotite de dezechilibre hidroelectrolitice Vindecare cu macula hiperpigmentata reziduala Caracter polimorf

Acantoliza

Decolarea epidermului de derm Apar Ac anti-substanta intercelulara In spatiul creat se acumuleaza lichid interstitial

Semnul Nicolsky

Pe plan osos decolarea epidermului asemanator unei foitel de tigara Pozitiv- aparitia bulei Negativ- cand fragilitatea tegumentara dispare in urma tratamentului

Tratament

Nu se vindeca niciodata Tratamentul tine boala sub control

General:

Corticosteroizi

-initial doze foarte mari, apoi se scad cand leziunile incep sa se epitelizeze Citostatice -ciclofosfamida -azatioprina -insotesc tratamentul cu cortizon

Local:

Toaleta bulelor Dezinfectie Coloranti Unguente cu antibiotice si corticosteroizi Orabase

PORFIRIA CUTANATA TARDIVA (PCT)

Dermatoza buloasa de origine hepatica Eruptie polimorfa Afecteaza frecvent adultii(consumatori cronici de alcool) Cauza este absenta uroporfirinogen decarboxilazei hepatice Lipsa acestei enzime determina acumularea de pigmenti urinari din degradarea hemoglobinei Uroporfirine Coproporfirine

Manifestari clinice

 Bule: localizare pe zonele descoperite; dupa expunerea la soare Bule cu continut clar/ serohematic Apar succesiv, in valuri Se sparg ulceratii acoperite de cruste Ramane hiperpigmentare reziduala (eruptie polimorfa) Microchisturi galbui Hipertricoza temporomalara Facies teros, imbatranit, cenusiu In timpul crizelor urina este rosie-portocalie(ca berea bruna)

Probele de laborator:

Probe hepatice alterate Uroporfirine crescute Coproporfirine crescute Sideremie crescuta Hiperglicemie

Tratament

General

Evitarea: Consumului de alcool alimentelor toxice hepatice estrogeni

expunere la soare traumatisme tegumentare

Se practica: Sangerare Chelatori de Fe(Desferal) Prednison Hepatoprotectoare Vitamine si anabolizante

Local

Fotoprotectie Toaleta bulelor Dermatocorticoizi Topice cu antibiotice