Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Categorie de boli de cauza necunoscuta Mecanismul de aparitie: autoimun Tablou anatomopatologic asemanator
LUPUSUL ERITEMATOS
Cea mai frecventa colagenoza Cauza neelucidata Afecteaza : -tegumentele - mucoasele -organele interne
(fara delimitare clara; exista insa si teoria dualista care considera formele clinice ca fiind boli diferite) -LE Cronic (afecteaza tegumentele si mucoasele) -LE Subacut (forma de trecere intre cele 2) -LE Sistemic/ Diseminat (afecteaza tegumentele, mucoasele si organele interne)
Rata de trecere intre forma cronica si cea sistemica este de aproximativ 10%.
1) Genetici si familiali 2) Hormonali (contraceptive orale) 3) Infectiosi 4) Sarcina 5) Radiatiile UV (frecvent apare primavara dupa expunerea la UV) 6) Medicamente (griseofulvina, procainamida, izoniazida, s.a.) !exista medicamente care determina eruptii lupus-like, care insa se remit la intreruperea medicatiei
Mecanism
Organismul produce autoanticorpi (antinucleari, anticitoplasmatici, antiMB) anumite proteine nu mai sunt recunoscute de catre organism reactie Ag-Ac distrugerea unor structuri proprii organismului
-localizat (leziunile sunt la nivelul capului si gatului) -diseminat (leziunile coboara si sub niv. gatului)
LEC localizat
Cea mai frecventa forma /cea mai benigna Leziuni doar la nivelul capului si gatului Potential evolutiv spre atrofie cicatriciala/ alopecii cicatriciale(definitive) Perioade de acutizare si remisiune
Zonele cele mai expuse la lumina ale capului si gatului (nas, obraji, urechi)
TRIADA
SIMPTOMATICA
Apar placi si placarde unice/ multiple, bine delimitate, de Culoare rosie-violacee, acoperite de Scuame albe, subtiri, foarte aderente (prelungiri hiperkeratozice pe fata interna a scuamei care patrund in foliculul pilosebaceu aspect de limba de pisica) Evolutie spre atrofie cicatriciala Alopecia cicatriciala apare progresiv, fara ulceratie prealabila
In functie de elementele care predomina ( eritem, scuama, atrofie), LEC localizat poate fi: Discoid (predomina scuamele si atrofia cicatriciala, cea mai frecventa forma, leziuni la nivelul obrajilor si piramidei nazale, aspect de fluture- vespertillo) Centrifug (mai rar, predomina eritemul, LE Biett)
Localizarea LECL: Piele scalp, mustata, barba alopecie cicatriceala definitiva Extremitatile fetei varful nasului, urechi- predomina eritem violaceu Chilblain lupus (asem. degeratura) Muc bucala (ulceratii dureroase; rar)
Manifestarile generale lipsesc Probele de laborator sunt rar si tranzitoriu modificate Biopsia cutanata este tipica pentru lupus
LEC diseminat
Leziunile coboara mai jos de cap si gat: pe zone fotoexpuse: maini si decolteu Manifestarile generale lipsesc sau sunt foarte discrete Probele de laborator sunt neconcludente
Manifestarile generale
Apar de la debutul bolii si insotesc evolutia afectiunii -febra -astenie musculara -artralgii -inapetenta -scadere ponderala
Manifestarile cutanate
Manifestari viscerale
Renal GN lupica Cardiovascular endocardita, pericardita, IMA Pulmonare dispnee, pleurezie lupica, fibroza interstitiala Digestive durere abdominala, infarct intestinal, hepatomegalie
Manifestari neuropsihice
Anemie Trombocitopenie Leucopenie Cresterea VSH Hipergamaglobulinemie Complexe imune circulante in sangele periferic
Dozare Ac anti AND- dublu catenar(specifici) Imunofluorescenta directa (IFD) IgG si IgM la nivelul stratului bazal
Tratament
LEC
Sistemic -antipaludice (antimalarice) de sinteza: Clorochina, Plaquenil -corticosteroizi Local -dermatocorticoizi topic (Elocom, Ultralan, Fluocinolon, Advantan) -infiltratii intralezionale cu corticoizi -masaj cu azot lichid (crioterapie)
LES
Sistemic -corticosteroizi oral -citostatice (Ciclofosfamida- Endoxan Azatioprina Imuran) Local -topice cu dermatocorticoizi -infiltratii intralezionale cu corticoizi -masaj cu azot lichid (crioterapie)
SCLERODERMII
Scleroatrofia tesutului conjunctiv Boala de colagen Cauza necunoscuta Mecanism autoimun Semn distinctiv= piele atrofica, uscata, indurata, pergamentoasa
a). forma generalizata = sclerodermie progresiva afecteaza tegumentele, mucoasele, organele interne
SCLERODERMIA PROGRESIVA
Afecteaza mai frecvent femeile Evolutie cronica 15-20 de ani Debut insidios, prin fenomen Raynaud Fenomen Raynaud crize vasculospastice, acroasfixice, dureroase, cu tumefactie si infiltratie
Mana sclerodermica
Se face testul la gheata-declanseaza fen. Raynaud Cu timpul pulpa degetelor devine atrofica, pergamentoasa, indurata, uscata Degetele devin efilate, ascutite Varful degetelor: ulceratii in muscatura de soarece.
Faciesul
Facies de icoana bizantina Scleroza tegumentelor fetei Nas efilat, ascutit, subtiat Ridurile dispar Buzele se retracta, dezvelind partial arcada Fluieratul si zambetul devin dificile / imposibile Pleoape partial retractate Mimica inexpresiva
Afectare viscerala
DERMATOMIOZITA
Colagenoza de cauza necunoscuta Mecanism autoimun Mai putin grava decat LE/ Sclerodermia Asociaza un sindrom cutanat si polimiozitic (afectare musculara cu astenie) Afecteaza mai frecvent femeile 40% din cazuri asociere cu neoplazii -> sindrom paraneoplazic
Simptome
Scadere ponderala Astenie Febra Sindrom muscular (fatigabilitate marcata, dificultati la pieptanat, ridicat mainile, urcat scarile) Mialgii Eritem in ochelari (eritem violaceu periorbitar) Edem
DERMATOZE BULOASE
PEMFIGUSUL VULGAR
Dermatoza buloasa majora Evolutia este grava, prognosticul este rezervat Afecteaza adultii > 45 ani
Preced instalarea tabloului clinic tipic cu ani de zile(uneori) Afte (ulceratii bucale) rebele la tratament Dureroase
Bulele se sparg determinand aparitia de eroziuni si ulceratii Ulceratii foarte dureroase ce impiedica alimentatia Vindecare dificila si lenta
Leziunile cutanate
Bule in tensiune devin flasce Dimeniuni variate Dupa spargere se pot suprainfecta Insotite de dezechilibre hidroelectrolitice Vindecare cu macula hiperpigmentata reziduala Caracter polimorf
Acantoliza
Decolarea epidermului de derm Apar Ac anti-substanta intercelulara In spatiul creat se acumuleaza lichid interstitial
Semnul Nicolsky
Pe plan osos decolarea epidermului asemanator unei foitel de tigara Pozitiv- aparitia bulei Negativ- cand fragilitatea tegumentara dispare in urma tratamentului
Tratament
Corticosteroizi
-initial doze foarte mari, apoi se scad cand leziunile incep sa se epitelizeze Citostatice -ciclofosfamida -azatioprina -insotesc tratamentul cu cortizon
Local:
Dermatoza buloasa de origine hepatica Eruptie polimorfa Afecteaza frecvent adultii(consumatori cronici de alcool) Cauza este absenta uroporfirinogen decarboxilazei hepatice Lipsa acestei enzime determina acumularea de pigmenti urinari din degradarea hemoglobinei Uroporfirine Coproporfirine
Manifestari clinice
Bule: localizare pe zonele descoperite; dupa expunerea la soare Bule cu continut clar/ serohematic Apar succesiv, in valuri Se sparg ulceratii acoperite de cruste Ramane hiperpigmentare reziduala (eruptie polimorfa) Microchisturi galbui Hipertricoza temporomalara Facies teros, imbatranit, cenusiu In timpul crizelor urina este rosie-portocalie(ca berea bruna)
Probele de laborator:
Probe hepatice alterate Uroporfirine crescute Coproporfirine crescute Sideremie crescuta Hiperglicemie
Tratament
General
Local