PNEUMOPATII INTERSTITIALE

FORME GRANULOMATOASE

PNEUMOPATII INTERSTITIALE
DE CAUZA CUNOSCUT DE CAUZA NECUNOSCUT

de Sarcoidoza hipersensibilit Histiocitoza X Berilioza Vasculite Granulomatoza bronhocentric Granulomatoza limfomatoid FORME Ex.Asbestoza Ex.Fibroza pulmonar idiopatic NEGRANULOM FORME GRANULOM

Pneumoniile

SARCOIDOZA
Boal

sistemic Prezenta de granuloame Cea mai frecvent afectare este cea pulmonar Manifest.cl. se dat prezentei granuloamelor n div. tesuturi

ORGANE AFECTATE IN SARCOIDOZ

Plman
Piele

Ochi
Sistem

nervos Ganglioni Altele:rinichi,inima,ficat,articul.

SARCOIDOZ
Forme clinice:

Sarcoidoza acut Sarcoidoza cronic

ETIOLOGIA

NECUNOSCUT

RSPUNS ATIPIC/EXAGERAT LA UN ANTIGEN NECUNOSCUT

INCIDENTA
Greu de precizat datorit formelor asimptomatice

INCIDENA
Grupele de vrst afectate: - 20-40 de ani - vrstnici

INCIDENA
Boala apare la nefumtori

PREVALENA

10-40 de cazuri noi la 100.000 de locuitori

ANATOMO PATOLOGIE

GRANULOMUL SARCOID
reprezint elementul patologic caracteristic

SARCOIDOZEI

CARACTERISTIC PT.

GRANULOMUL SARCOID
Necazeos

arhitect normal a esut Evoluie ctre- vindecare -fibroz

Distruge

GRANULOMUL SARCOID
limfocite

Cel epiteloide mari

Cel gigante multinucleate

GRANULOMUL SARCOID este alctuit din:

Infiltrat

inflamator cu limfocite CD8/CD4 Celule gigante multinucleate Celule epiteloide mari cu nc. la periferie Fibroza,

PATOGENEZA
Ag.necunoscut
Mcf.alveolare Lf.Th
Fact chemotact Pt monocite IL2 fact de inhib a migr Mcf.

GRANULOM Vindecare

distrug arhitect

GRANULOM
Distructia arhitect.pulmonare

Inflamaie i Fibroz interstiial pulm

Disfuncie resp restrictiv Insuficien respiratorie Cord pulmonar

SARCOIDOZA ACUT

SARCOIDOZA ACUT

Apare la tineri Numeroase cazuri descop ntampltor

datorit

Formelor

asimptomatice Debut relativ brusc

MANIFESTRI CLINICE

SIMPTOMATOLOGIE GENERAL
Febr Scderea

ponderal Inapetena Transpiraii mai ales nocturne

SIMPTOME I SEMNE ALE AFECIUNII PULMONARE

Tuse (mai ales iritativ)
Dispnee (mai ales la efort) Discomfort

retrosternal

SEMNE I SIMPTOME ALE AFECT ALTOR ORGANE

Artrite (genunchi,cot)

Eritem
Uveit

nodos

Adenopatii

periferice Parez de nerv facial

INVESTIGAII

RADIOGRAFIA PULMONARA
Adenopatie

hilar bilateralparatraheal-

elementul cel mai caracteristic pt sarcoidoza-apare la 90% din pacieni

Adenopatie

apare la 80% din pacieni

ALTE INVESTIGAII
Nu

mai sunt necesare pt dg. pozitiv

daca adenopatia hilar bilat.se evident n contextul clinic descris. Se mai pot efectua, daca nu sunt ntrunite criteriile de dg.:

-IDR la PPD-areactiv -testul Kveim-pozitiv -biopsie ggl. Investig hematolog i bioch.

PROGNOSTICUL
Foarte bun
sarcoidoza acut se vindeca integral

Adenopatiile
pot persista ani

hilare

Uveita

si artritele

se vindec n cteva luni

TRATAMENTUL

In general nu este nevoie de tratament

Formele cu:

-artrite -manifestari neurologice -eritem nodos, Tratament- Prednison in doze mici

SARCOIDOZA CRONICA

SARCOIDOZA CRONICA
Apare

la varstnici Debut lent in cateva luni Afectare sistemica

doar 10% au manifestari extrapulmonare Prognostic nefavorabil in formele cu fibroza pulmonara

MANIFESTARI CLINICE

AFECTAREA PULMONARA
Dispnee
Tuse Hemoptizii Durere

retrosternala Wheezing Manifestarile insuficientei respiratorii cianoza,astenie

AFECTAREA CUTANATA
Lupus

pernio-prognostic nefavorabil Eritem nodos-rar Noduli subcutanati

AFECTAREA GANGLIONARA
Adenopatii

periferice :

-axilar,cervical,inghinal Adenopatie hilara bilaterala Adenopatie paratraheala

AFECTAREA OCULARA
Apare la 50% din cazuri

Uveita

cronica Keratoconjuctivita

NEUROSARCOIDOZA
Apare la 10% din cazuri

Meningita

Paralizie

de nervi cranieni Convulsii Afectare hipotalamica

AFECTAREA RENALA

Se datoreaza unui defect de absorbtie a vit D

Hipercalciurie
Litiaza

urinara Insuficienta renala

ALTE MANIFESTARI CLINICE

Artrite,artralgii

Hepatosplenomegalie
Aritmii

INVESTIGATII PARACLINICE

Radiografia pulmonara Tomografia comput. cu rezolutie inalta Lavajul bronhoalveolar

Biopsia ganglionara Nivelul seric al enzimei de conversie a angiotensinei Spirometrie si gaze pulmonare Scintigrafia cu Galiu Biochim si hematologic

RADIOGRAFIA PULMONARA

Adenopatie hilara bilaterala calcificarea ggl hilari Adenopatie paratraheala dr.

Afectarea lobilor mediu si superiori prin:

-opacitati difuze parenchimatoase -fibroza interstitiala cu aspect reticulonodular

aspect de Plaman in fagure

-atelectazii liniare
-chiste si bule de emfizem
!aspect de geam mat

Revarsat pleural,pneumotorax

STADIILE RADIOLOGICE ALE SARCOIDOZEI

Std

I: Adenopatie hilara bilaterala Std II: Opacitati difuze parench si adenopat.hil.bilat Std III: Opacitati difuze parench Std IV: Fibroza pulmonara !stadiile nu sunt evolutive

DIAGNOSTICUL POZITIV
Nici

una din investigatii nu este diagnostica Se pune pe baza datelor clinice la care se adauga:

-radiografia si CT, -Biopsia ggl evidentiaza granulom necazeos, -restul investigatiilor nespecifice

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

Este dificil datorita lipsie unui element patognomonic pentru sarcoidoza

Infectii pulmonare- cel mai frecvent tuberculozabacteriologie pozitiva -granulom cazeos

Pneumonitele de hipersensibilitate pot prod granul

istoric de expunere -absenta afectarii sistemice

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Berilioza

Boala sistemica determinata de expunerea la praful si fumul de beriliu (cu durata intre o luna si 10 ani.)
Se caracterizeaza prin prezenta de granuloame in diverse organe,cu rasunet clinic in special pulmonar

BERILIOZA
Criterii de diagnostic:
Istoric de expunere la beriliu: minerit,metalurgie,lampi fluorescente,ceramica

adenopatie hilara si aspect reticulonodular Biopsie cu granulom necazeos Test pozitiv pt proliferarea limfocitara

Radiografie care evident

BERILIOZA versus SARCOIDOZA

SARCOIDOZA BERILIOZA

Adenopatia hilara frecventa

Eritem nodos Test de transformare Lf Test Kveim frecvent negativ Pozitiv

Rara
absent diagnostic negativ Nu stop. evol catre fibroza

Raspuns la terapie Bun in general

PROGNOSTIC SI TRATMENT

In general bun-doar 10% mor dat sarcoidozei -50% raman cu afectare pulmonara permanenta Tratament cu prednison in afectarea nervoasa,oculara,renala

PNEUMONIILE DE HIPERSENSIBILITATE

ALVEOLITA ALERGICA EXTRINSECA

Sindrom caracterizat de formarea de

granuloame pulmonare si alveolita

determinat de

expunerea profesionala (inhalarea)

la o varietate de bacterii ,fungi,proteine animale suficient de mici ca sa poata patrunde in alveole

AGENTI ETIOLOGICI

Actinomicete dinvegetale,fan,ciuperci,sfecla Fungi din-praf de lemn,malt,branza, Proteine animale din- urina animalelor,praful aviar,excremente aviare Proteine ale insectelor din faina Amoebae din aerul umidificat Substante chimice

CRITERII DE DIAGNOSTIC

Istoric de expunere la antigen Manifestari clinice: dispnee progr,tuse,cianoza

Radiografie pulmonara

-afectarea lobilor inferiori -opacitati reticulonodulare-plaman in fagure -absenta adenopatiei hilare

Spirometrie Prezenta anticorpilor impotriva unuia din ag.descrise -

HISTIOCITOZA X
incluziuni citoplasm la ME -granulele birbeck=corpi x

Granulomatoza cu celule Langerhans=Granulomul eozinofil

HISTIOCITOZA

Boala pulmonara rara -afecteaza adultii tineri fumatori

fibroza pulmonara cu evol. variabila:

tuse,dispnee,simpt.generale/Descop rx/dureri osoase

-Opacitati micro/ macronodulare

-aspect reticulonodular -afectarea numai a lobilor superiori -BAL-mcf cu citopl palida/nc mari cu nucleoli proemin

pneumotorax spontan recurent, hemoptizii Intreruperea fumatului este cruciala pt tratament

VASCULITE GRANULOMATOASE
Granulomatoza Wegener Boala

Churg-Strauss

Angeita alergica granulomatoasa Necroza vasculara si granuloame extravasc Eosinofilie si infiltrare eozinofilica a tesuturilor-evident prin lavaj bronhoalveolar Asociata cu astm sever Radiologic-opacitati\infiltrate bilaterale -fibroza interstitiala Afectarea extrapulmonara-cutanata,neurologica ,articulara Dg.pozitiv: astm sever+ eozinofilie +neuropatie+infiltrate tranzit pulmonare+ biopsie de vasculita si granuloame

BOALA CHURG-STRAUSS

GRANULOMATOZA WEGENER

Necroza vaselor mici si formarea de granuloame ce afecteaza predominant tractul respirator sup/inf si rinichiul: -sinuzite,otite,pierd auz,infiltrate fugace pulmonare, pleurita,atelectazie,fara adenopat -glomerulonefrita Afectare sistemica -semne generale,artrite,afectare oculara,afectare nervoasa Dg pozitiv-afectare de tract sup si inf resp+glomerulonefrita+biopsie de vasculita granulomatoasa+ANCAc Tratam-predn+ciclofosf