SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim

: cefalee, ameeli, insomnii iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc fosfene, acufene (tinitus) modificri ale senzoriului com n anemii severe Stare general relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influenat n: - leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice) Temperatur subfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperale febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai durat febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme SNC i organe de sim (hipoxemie): cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus SN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral) Sistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit Aparatul cardio-vascular: palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) AVC, sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM aparatul respirator tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii)

dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal) Aparatul digestiv glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulburri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastrice Litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar greuri, vrsturi, diaree dup citostatice EXAMENUL CLINIC Examenul clinic general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame Examenul tegumentelor i mucoaselor culoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie) manifestri hemoragipare elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena sindromului hemoragip purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg formaiuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri trofice severe) leziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare edemele declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial facies bouffi) edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sisteme aparatul respirator poate pune n eviden: sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee infiltrare difuz pulmonar (limfoame) afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv) aparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom aparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale) Examenul local examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare) examenul splinei SINDROMUL ANEMIC Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie) Anamneza vrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice sexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive

patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin) AHC ereditare: sferocitiza ereditar Hbpatii (siclemia, talasemia) enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz) App patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip) cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism) bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hiperetiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjen medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol) CVM factori toxici industriali (plumb, solveni organici) carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni) Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

cardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice Examen clinic facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer paloarea tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice Explorri paraclinice hemograma nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, form i coninut a hematiilor): SINDROAME HEMORAGIPARE Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor. Hemostaza 5 faze succesive: -vase mici 1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin 2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu -vase mari 3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin 4.retracia cheagului 5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA) Principalele sindroame hemoragipare 1.SH prin defect al peretelui vascular Teleangiecrazia ereditar b.Rendu-Ossler Purpura Henoch-Schonlein 2.SH prin defect trombocitar trombocitopatie (calitativ) trombocitopenie (cantitativ)

3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai multora) coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD 4.SH prin exagerarea fibrinolizei fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat, plmn) sindroame hemoragipare grave fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic) coagulopatie de consum: etape succesive: 1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare 2.hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor 3.fibrinoliza reactiv 5.SH prin mecanism mixt : vasculopatii, coagulopatii fibrinoliz Anamneza Vrsta sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?) n prima i a doua copilrie pn la pubertate -boala Verlhof trombocitopenia esenial, -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Ossler n copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri articulare) adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular) vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor) Sex i Apf hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai boala Verlhof la femei CIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale) AHC transmitere ereditar: vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X) CVm colectiviti - infecie strepto purpura H-Schonlein Carena alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i purpur peteial App infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD) reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic)

intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragice boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza crete hemoragie icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia) fenomene hemoragipare splenomegalii hipersplenism Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante Simptome- necaracteristice astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundare stare general alterat (septicemii CIVD) dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii dureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominal prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic Examen clinic general Tegumente i mucoase manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg) boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj) purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal) hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup traumatisme minime teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile temperatura febra purpura H-Sch, purpura fulminant din septicemia meningococic : sd Waterhouse-Friedrickson subfebriliti de resorbie n hemofilii (hematoame) Sistemul osteoarticular hemartroze, hematoame n masa muscular (apar dup traumatisme minime) acompaniate de : durere, tumefacie local, impoten funcional dup resorbia hemartrozei sechele articulare-anchiloze Examenul obiectiv pe aparate i sisteme aparat respirator epistaxis, hemoptizie aparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez, melen, hematochezie,rectoragie,prezena hepato-splenomegaliei aparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic) aparat genital la femei meno- i metroragii

SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat Investigaii paraclinice a) Explorarea hemostazei primare depinde de: factorii vasculari integritatea morfofuncional a Tr Timpul de sngerare Duke (1-3 minute) alungit n: sindroame hemoragipare vasculare trombocitopenii boala von Willebrand Testul garoului (Rumpel-Leede) apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensoimetrului se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a coagulrii) explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea) testul Lee-White (6-12 minute) testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute) TTH (3-5 minute) 2. explorarea sistemului intrinsec testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl trombocitar (40-70 sec)) < 40 sec hipocoagulabilitate > 40 sec - hipercoagulabilitate 3. explorarea sistemului extrinsec - testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic Explorarea fibrinolizei n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice d) Alte teste numratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i dobndite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr) trombocitoz > 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantiti mari CIVD

Purpur prin: vasculopatie trombocitopatie coagulopatie Fibrinoliza N N crete crete

TS N N crete crete

TC + + N

Proba garoului

Numrul trombocitelor N sau scade + N N sau liz ch

crete

Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor hemoragipare SINDROMUL ADENOMEGALIC Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem. Boli asociate adenopatiilor 1,Boli infecioase virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz clamidii: trahom mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz 2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Alte sarcoidoza, amiloidoza Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albe Sistem RE 2 seciuni: 1.medular, 2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin) Celulele reprezentative:

granulocite limfocite histiocite (monocite circulante, macrofage) Anamneza vrst leucoze acute - frecven maxim n copilrie adolesceni: mononucleoza infecioas adult tnr: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice sex barbai: predispui bolilor limfoproliferative AHC cromozomul Ph1 n LMC (cr 22) App infecii virale (EBV) tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz CVm profesiuni de risc : servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substane toxice: insectofungicale, detergeni, benzen, mine de Uraniu aglomerrile din colectivitate EBV limfom Burkitt Simptome dureri osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative prurit > din bolnavii cu limfoame Hodkin simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutive mai accentuat noaptea Examen obiectiv facies infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame tegumente i mucoase paloare anemie roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice

manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze Sistemul limfoganglionar adenopatia -semnul principal n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile, nedureroase Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durere LLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroi LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL) metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea cilor limfatice edeme limfatice TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl , consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza) inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate (abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente Examenul aparatelor i sistemelor Aparatul respirator pleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente Cavitatea bucal i faringele paloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii bucale leucoze acute, leucopenii hipertrofia gingival LA angina eritemato-pultacee mononucleoz angina ulcero-necrotic (fuzospirilar) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie Abdomenul frecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie uoar n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat Explorri complementare hemograma cu formul puncie stemal, biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1 explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal, CT (adenopatii) Sindromul splenomegalic Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei

Cauze Boli infecioase MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic Boli imunitare PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive) CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC Boli infiltrative ale splinei benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice Boli asociate anomaliilor eritrocitare sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia Alte cauze splenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc Explorri paraclinice hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explorri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic Hipersplenismul Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz, leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic. Criteriile de diagnostic: splenomegalie distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic mduv osoas normal sau hiperplazic evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare, circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat.