curs 5 Sindromul extrapiramidal Date anatomo-funcionale: Etajul cortical: scoar fronto-prefrontal (arii 4, 6, 8 Brodman) Etaj subcortical: nucleul lenticular:

ar: - globul palid (paleostriat) - putamen (neostriat) nucleul caudat (neostriat) Etaj diencefalo-mezencefalic: Substana neagr Soemmering (locus niger)->limita dintre piciorul i calota me!encefalic "ucleul ro u->regiunea de frontier diencefalo-me!encefalic "ucleul #u$s->lentil bicon%e& situat 'n regiunea sublenticular(prin le!are>)emibalism Roluri: - *sigur postura i tonusul de ba! pe care i prin care se e&ecut mi crile %oluntare+ - *sigur e&ecutarea mi crilor automate->balansarea braelor pe l,ng corp 'n timpul mersului,clipit, %orbire,r,s - -n)ib mi crile in%oluntare *cti%itatea sa este asigurat de conexiuni cu: - Scoara cerebral - .ipotalamusul - Substana reticulat - /ormaiuni me!encefalice - 0du% Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame: I) Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-ni ric): caracteri!ea! le!iunile paleostriatului i formaiunilor subiacente (esp+substana neagr) i este manifestarea bolii 1ar2inson i a sindroamelor par2insoniene+*par: *) 3ulburri ale staticii, atitudinii i dinamicii: 4+ *titudine rigid, sudat, statuificat 5+ 3runc)i 'nclinat anterior, braele lipite de trunc)i, antebrae flectate 6+ 0,ini 'n pronaie i u oar fle&ie 4+ 0embre inferioare u or flectate 7+ /acies imobil, aspect fi&at 'ntr-o atitudine 8fig9:,:de masc:+ 6+ ;lipit absent sau rar <+ 0ers 'ncetinit (bradi2inetic), cu pa i mici,cu trunc)iul 'nclinat 8+ 0i cri acti%e 'ncetinite (bradi- sau a2ine!ie) =+ *ceste modificri se datorea! )ipertoniei i pierderii automatismului 2inetic datorit proceselor in)ibitorii care acionea! asupra mecanismelor dopaminergice neostriate B) 3ulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, )ipertonia e&trapiramidal): 4+ 0ai e&primat la trunc)i i ri!omielic,la mu c)ii cu aciune antigra%ific (mu c)ii para%ertebrali i ai cefei) 5+ >lobal 6+ -nteresea! egal agoni tii i antagoni tii ( nu este electi%)

4+ ;edea! discontinuu la mobili!are: fenomenul roii dinate (%+ semnul "egro, semnul "oica) 7+ 1lastic,ceroas->membrul ' i pstrea! po!iia imprimat 6+ Se accentuea! dac pacientul 'nc)ide oc)ii sau se plasea! 'n situaie critic de ec)ilibru <+ *ccentuat de frig, oboseal, mers,emoii 8+ ?iminu la atropin, scopolamin, antipar2insoniene =+ Se datorea! scderii aciunii in)ibitorii dopaminergice asupra refle&elor miotatice ;)3remurtura e&trapiramidal: 4+ @scilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frec%ena de 4-8Asecund 5+ Static i postural 6+ ?iminu sau dispare 'n mi crile acti%e 4+ 0ai accentuat distal (ectromielic) 7+ B&tremitate cefalic->mi cri de afirmaie,negaie(poate interesa bu!ele,limba,musculatura %estibulului 6+ Se datorea! blocrii in)ibiiei corticale la ni%elul substanei reticulate me!encefalice, ceea ce duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acionea! asupra neuronilor motori C spinali+ ?)3ulburri de refle&e: e&agerarea refle&elor de postur+ B)3ulburri %egetati%e: )ipersali%aie, )ipersudoraie,sialoree,bufeuri de cldur,e&agerarea secreiei sebacee /)3ulburri de %orbire: %orbire lent, monoton,'ntrerupt de pau!e (bradilalie), cu tendin de stingere, p,n la mutism+ II) Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare 'n le!iunile neostriatului *) .ipotonie muscular B) 0i cri in%oluntare (dis2ine!ii): )iper2ine!ii de tip coreic, ateto!ic, mioclonic, )emibalic+ -apare 'n : -coreea acut S$den)am -coreea cronic .untington -coreea senil -ateto!a dubl (sdr+Dogt) III) Sdr.strio-palidal: apare 'n le!iuni mi&te, manifestrile fiind o combinaie 'n proporie %ariabil a celor de la -) i --)+ Bste caracteristic bolii Wilson i bolii Wesphall-Strmpell, care merg ambele cu degenerescen )epatolenticular+

!oala "arkinson Bste o afeciune neurologic progresi! cauzat de degenerarea neuronilor dopaminergici" #pidemiolo ie: ;ea mai frec%ent afeciune neurologic dup bolile cerebro%asculare i epilepsie+ ;ea mai frec%ent boal neuro-degenerati% dup boala *l!)eimer+ Esp,ndit pe tot globul, 'n toate regiunile geografice, 'n toate populaiile+ 1re%alen: 'n populaia general 4F( peste 67 ani, 4G( peste 87 ani,5G -nciden: 5H A 4HH HHH de persoane 1redominan: - rasa alb - brbai - populaia din regiunile nordice - mediul rural (pesticideI) Bste o afeciune sporadic+ "u pre!int 'n general tendin familial+ -ncidena familial este de 4-5G+ /ormele familiale pre!int caractere de transmitere de tip autosomal dominant i autosomal recesi%+ "u s-a identificat nici un tip mendelian de transmitere+ >ena responsabil s-ar

"ato

gsi pe braul lung (J) al cromosomului 4, locusurile 54-56+ Kn aria lin2age-ului se gse te gena s$nnucleinei (protein presinaptic ce se gse te 'n bulb,tract olfacti%,)ipotalamus,substana neagr i este o component abundent a corpilor #e%$) enie: *nomaliile rspun!toare sunt la ni%elul circuitelor motorii e&trapiramidale+ Eol important au ganglionii ba!ali: striatum: nucleul caudat, putamen, nucleul acumbes septi palidum: segment intern i e&tern nucleii subtalamici substana neagr->pars compacta (dopaminergic) i pars reticulata ?e asemenea cu rol important: ariile corticale motorii, premotorii,somatomotorii regiunea %entral talamic segmentul pedunculo-pontin #ircuitele ganglionilor bazali -direct->globus palidus intern i substana neagr reticulat -indirect->globus palidus e&tern i nucleii subtalamici -bucle de feed-bac2 de la corte& la substana neagra -neurotransmitori e&citatori->acetilcolin,glutamat -neurotransmitori in)ibitori->>*B* -neurotransmitori e&citatori i in)ibitori->dopamina Striosomii: cele mai studiate molecule din striat ni%ele crescute de receptori opiacei i receptori ?4 pentru dopamin neuropeptide: dinorfina i substana 1 0atricea e&trastriosomal: bogat 'n receptori ?5, mar2eri colinergici,en2efaline

$istopatolo ie: ?egenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul ner%os central, cu o pondere de peste 6HG+ ?egenerarea se produce 'n: locus caeruleus, talamus, corte& cerebral, sistemul ner%os autonom (%egetati%)+ 1re!ena corpilor #eL$, mar2eri genuini (%eritabili) ai bolii 1ar2inson( sunt inclu!iuni intracitoplasmatice eo!inofile+ %actori implicai &n le'area neuronal: - producia de radicali liberi - stressul o&idati% - producia de glutation disulfid - eliberare de aminoaci!i e&citatori - o&i!ii nitrici (linic: ?ebut insidios, 'n general 'n decada a 6-a, cu o medie 'n Murul %,rstei de 77 ani, cu manifestri asimetrice, printr-o tremurtur u oar sau o a2ine!ie mai mult sau mai puin global+ I) )remor: - semnul cel mai frec%ent - este postural - frec%en de cca+ 4-6 A secund - predomin la m,ini, dar poate afecta i m+i+, trunc)i, bu!e, limb - diminu 'n mi crile %oluntare,dispare 'n somn - accentuat de emoii,frig,dac pacientul se concentrea!

II) *i iditate: - domin la musculatura troncular i a g,tului - atitudine particular->trunc)i u or aplecat 'nainte,coatele i genunc)ii u or flectai,degete 'n fle&ie,articulaiile m,inii 'n e&tensie III) +kine'ia,hipokine'ia: - mi crile se fac cu 'nt,r!iere - facies imobil, de masc,fiMat,de po2er I-) )ul.urri de postur: - pierdere particular a mi crilor mici spontane, normale, de adaptare postural - bolna%ul are tendina de cdere 'n fa sau 'n spate -) )ul.urri psihice: - an&ietate - depresie - demen (p,n la 4A6 din pacieni) -I) )ul.urri &n sfera sistemului ner/os autonom: - )ipercrinie sebacee - )iper)idro! palmar i plantar - )ipersudoraie - 'ncetinirea tran!itului intestinal - tulburri urinare -II) #xamen o.iecti/ neurolo ic -tremor -rigiditate -a2ine!ie -tulburri de postur -reflecti%itate normal (cu e&cepia refle&elor de postur) -sensibilitate normal %orme clinice: >enerali!at: se 'nt,lnesc toate elementele .emipar2insonism 1ar2insonism: - tremulant - a2inetic - a2inetic-)ipertonic #/oluie: dependent de forma clinic, de condiiile de %ia i tratament+ In/esti aii complementare: ;3 cerebral: - nu se e%idenia! modificri specifice ale substanei negre - poate totu i arta atrofia cerebral 'n e%oluie E0": poate rele%a diminuarea de %olum a substanei negre (pars compacta) Dia nostic po'iti/: pe ba!a criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii 1ar2inson+ 0. 1re!ena a cel puin 5 din urmtoarele: tremor, rigiditate, bradi$inezie, tulbur ri posturale+ 1. ?ebut unilateral" 2. %simetria manifestrilor este persistent + 3. Espuns bun la &-'opa+ 5. *bsena unor semne care pot e&clude diagnosticul de boal 1ar2inson: - antecedente de encefalit, *D;, tratamente cu antagoni ti dopaminergici - cri!e oculogire - semn Babins2i

- semne cerebeloase - parali!ii supranucleare - disautonomii se%ere i precoce - demen se%er i precoce - rspuns negati% la #-?opa - remisiuni persistente ale simptomelor - modificri particulare la ;3,E0",1B3 Definiii: (oala )ar$inson: tablou clinic datorat unei degenerri primare+ Sdr" par$insonian: grup de manifestri similare celor din boala 1ar2inson, care apar 'n afeciuni sau condiii determinante ('n mod secundar)+ )ar$inson plus: afeciuni neurologice care, ca i boala 1ar2inson, sunt degenerati%e, idiopatice, dar sunt acompaniate de le!iuni la ni%elul altor centri, ci ner%oase, nuclei, corte& cerebral, cerebel+ Dia nostic diferenial: Sdr+ par2insonian postencefalitic+ Sdr+ par2insonian to&ic, 'n into&icaii cu disulfit de carbon, alcool metilic, ;@, 0131+ Sdr+ par2insonian medicamentos (iatrogen): - /enotia!ine (tiorida!in, prometa!in, clorproma!in) - ?epleti%e de dopamin->re!erpin - Substane care acionea! ca fal i transmitori ( metildopa, ?opeg$t) - *lte preparate: antagoni ti de calciu, metoclopramid, .aloperidol,amfotericin Sdr+ par2insonian %ascular+ Sdr+ par2insonian posttraumatic+ Sdr+ par2insonian posttumoral+ Sdr+ par2insonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale metabolismului acidului folic+ Sdr+ par2insonian prin degenerri sistemice neuronale+ - parali!ii supranucleare progresi%e - degenerescena striato-nigral - atrofia oli%o-ponto-cerebeloas - degenerescena cortico-ba!al - sdr+S)$-?rNger Sdr+ demeniale+ Bredoata&ii+ Boala Oilson+ ;oreea .untington+ Boala .alleborden-Spat! *trofia palidal primar *trofii multisistemice )ratament: - indi%iduali!at - trebuie s in cont de profesie, %,rst, angrenare social i starea emoional - 'n principiu, terapia trebuie s fie g)idat de se%eritatea simptomelor i de gradul de disabilitate funcional - s se controle!e adec%at simptomele i semnele - s se e%ite c,t mai bine efectele secundare - s fie eficient un timp c,t mai 'ndelungat

Dieta: s fie bogat 'n legume, fructe( aminoaci!ii de origine animal, resorbii intestinal 'n cantitate mare, pot in)iba competiti% #-?opa+ +cti/itate fi'ic:adaptat posibilitilor dar constant+ Medicamentos: 0. + eni dopaminer ici: 4-Dopa , precursor dopaminic: - cel mai eficient, dar nu reu e te s compense!e pierderea neuronal+ - strbate bariera )ematoencefalic - 'n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau %ariaii 'n rspunsul farmacologic (de sf,r it de do!,on-off,parado&ale,circadiene,paro&ostice,:free!ing:), mi cri in%oluntare (dis2ine!ii, distonii), )alucinaii 1. + eni nondopaminer ici: - anticolinergice->tri)e&ifenidil,ben!tropin,biperiden,et)opropa!ine - anti)istaminice->difen)idramin,orfenadin,clorfeno!amin - antidepresi%e triciclice->amitriptilin - antipsi)otice - antistress->BP? - miorela&ante - %itamine - antio&idante Kn timp, terapia cu #-?opa ' i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresi% a manifestrilor+ ?in acest moti% sunt 'ncuraMate cercetrile asupra unor substane trofice, care s stope!e degradarea neuronal: -efect neuroprotector->selegilina -factor neurotrofic ce deri% din linia celular glial (>?"/)->refacerea sistemului nigrostriat 2. (hirur ical: - c)irurgie stereota&ic: talamotomie, palidotomie - talamostimulare - implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic 3. +ltele: - 2ine!iterapia - psi)oterapia Sindromul cere.elos Date anatomo-funcionale: #erebelul: situat 'n loMa posterioar, subtentorial (semne de loM posterioar, semne subtentoriale) *lctuit din %ermis (poriunea median) i emisferele cerebeloase *lctuit din substan alb i substan cenu ie /aa superioar este acoperit de emisferele cerebrale iar faa inferioar %ine 'n contact cu trunc)iul cerebral 3rei perec)i de pedunculi, care fac legtura cu me!encefalul, puntea, respecti% mdu%a *uclei->dinat,emboliform,globiform,fastigii %rhicerebel: cone&iuni %estibulare )aleocerebel: aferene spinale *eocerebel: aferene corticale Rolul cerebelului: - 0are centru refle& spre care con%erg impulsuri propriocepti%e i labirintice i de la care pleac impulsuri reglatorii pentru tonus, funciile ec)ilibrului, aciunile %oluntare ale trunc)iului i membrelor+

-mportant influen asupra musculaturii, distribuind tonusul, asigur,nd aMustrile fine i precise ale mi crilor care fac grupele musculare s lucre!e armonios( reglarea contraciei agoni tilor i antagoni tilor participani la o anumit aciune motorie( modulea! intensitatea, fora, %ite!a, amplitudinea, continuitatea unei mi cri+

Manifestri clinice: I) +taxia cere.eloas: +) ?ismetria: dimensionarea gre it a mi crilor, cu dep irea intei propuse (dismetrie cu hipermetrie) sau neaMung,nd la ea (dismetrie cu hipometrie)+ Se poate e%idenia prin: 4+ 1roba indice-nas 5+ 1roba indice-indice 6+ 1roba g,tului sticlei (>rigorescu) 4+ 1roba liniilor paralele 7+ 1roba punctului 6+ 1roba pre)ensiunii <+ 1roba scrisului->scris diform,de!ordonat,linii mari neregulate,inegale 8+ 1roba clc,i-genunc)i =+ 1roba clc,i-creasta tibiei !) *diadoco2ine!ia (disdiadoco2ine!ia): incapacitatea de a e&ecuta mi cri alternati%e succesi%e+ B%ideniat prin: 4+ 1roba marionetelor 5+ 1roba fle&iei i e&tensiei degetelor m,inii 6+ 1roba baterii tobei cu degetele 4+ 1roba fle&iei plantare i dorsale a picioarelor () *sinergia: imposibilitatea coordonrii di%erselor grupe musculare 'n %ederea reali!rii unor aciuni motorii comple&e, care astfel se descompun 'n mi crile componente elementare+ B%ideniat prin: 4+ 1roba rsturnrii pe spate->cerebelosul cade pe spate 5+ 1roba fle&iei gambei pe coaps i a coapsei pe ba!in (clc,i-fes) 6+ 1roba depunerii piciorului pe scaun 4+ 1roba indice-nas 7+ 1roba mersului D) 0odificri de %orbire: %orbirea de%ine sacadat, scandat, e&pansi% datorit tulburrilor de coordonare ce interesea! musculatura fonatorie #) 3remurtura intenional (este 2inetic, de aciune nu de postur): apare 'n cursul e&ecuiei mi crilor, alter,ndu-le+#ipse te 'n repaus+ Se datorea! lipsei aciunii frenatoare a antagoni tilor+ ;ontribuie la alterarea mersului II) Simptome cere.elo-/esti.ulare: +) *sta!ia: imposibilitatea meninerii ortostaiunii+ !)0ers modificat: - e!itant - nu poate menine linia dreapt - cu ba! larg de susinere () DertiM i nistagmus D) 1roba de%ierii braelor: dac se 'ntind braele i se 'nc)id oc)ii se obser% de%ieri spre partea le!iunii( se poate sensibili!a prin pendularea %ertical a braelor+ III) )ul.urri datorate alterrii aferenelor propriocepti/e: *) .ipotonia: se remarc la palpare (flasciditatea musculaturii)( mi crile pasi%e au amplitudine e&agerat, iar refle&ele miotatice sunt pendulare+ -la mobili!area pasi% a m+s+->se atinge cu u urin umrul cu articulaia radio-carpian -fle&ii pasi%e m+i+->se atinge fesa cu clc,iul(fle&ia coapsei pe ba!in se face cu u urin cu amplitudine e&agerat -e&tensia m,inii peste limitele fi!iologice

-proba pasi%itii Baran$->la mi cri de rsucire a trunc)iului se produce e&tensia ampl a m+s+ din articulaia scapulo-)umeral -proba re!istenei .olmes-SteLart->fle&ia antebraelor pe bra i opunere(dac se d drumul antebraului pacientul lo%e te umrul cu m,na -proba refle&elor pendulare->refle& rotulian pendular (serie de mi cri mai ample i pendulare de partea bolna%) -proba simetriei tonice dinamice->pacientul ridic ambele brae i le opre te brusc->pe partea le!at braul se ridic mai mult B)3ulburri 'n aprecierea po!iiilor+ -un membru se ridic la ori!ontal iar cellalt membru trebuie ridicat la acela i ni%el>membrul de partea afectat se ridic mai sus I-) (ri'ele cere.eloase: cri!e de opistotonus, cu )ipere&tensia membrelor, care seamn cu cele din decerebrare, dar acestea apar 'n le!iuni cerebeloase masi%e, acute+ "ro.leme etiopato enetice: -tumorile cerebeloase -afeciuni infecioase (cerebelite): 'n cadrul encefalitelor sau independente(pot apare abcese+( determinri tuberculoase+ -boli demielini!ante (e+g+ sclero!a multipl) -afeciuni %asculare ()emoragii, )ematoame, isc)emii) -atrofii cerebeloase -ata&ii to&ice (alcool, plumb, mercur, )idantoin) -sdr+ cerebeloase posttraumatice -ata&ia teleangiecta!ic familial: sdr+ cerebelos Q teleangiecta!ii conMuncti%ale, cutanate etc+ Q deficit de -g*+ Sindroame diencefalice +) Sindroame talamice: Date anatomo-funcionale: Eaporturi cu plan eul %entriculilor laterali, )ipotalamus, capsula alb intern "uclei de releu (popas pt+impulsurile sen!iti%o-sen!oriale->corpi geniculai interniAe&terni, nucleul %entral posteriorAintern,nucleul anterior,prime te i aferene de la scoar "uclei de asociaie->nucleul lateral posteriorAanterior,nucleu dorso-median "uclei cu cone&iuni subcorticale->nucleu para%entricular,nuclei intralaminari )a.loul clinic e dominat net de tul.urri sen'iti/e. 1ot apare: Sindromul sen!iti% talamic: durere foarte intens, aspect cau!algic, rsunet afecti% neplcut ()iperpatie talamic) pe )emicorpul opus le!iunii+ 3ulburri obiecti%e de sensibilitate: mai ales de sensibilitate profund, cea superficial a%,nd repre!entare bilateral+ .emiata&ie opus le!iunii 0i cri in%oluntare (coreice, ateto!ice) de partea opus .emianopsie omonim lateral de partea opus .emipare! 3ulburri %egetati%e: ciano!, edeme, tulburri %asomotorii Sdr+%asculare talamice: -Sdr+ talamic prin le!area pediculului talamo-geniculat: tulburri de sensibilitate predomin,nd la membre,esp+m+i+cu respectarea feei i )emianopsie -Sdr+ talamic prin le!area pediculului talamo-perforat: tulburrile de sensibilitate afectea! predominant faa, mai puin m+s+ i deloc m+i++ -Sdr+ talamic prin le!area pediculului lenticulo-optic: tulburri de sensibilitate ce interesea! esp+m+i+ i m+s+ i nu sunt 'nsoite de tonalitate afecti%

!) Sindroame hipotalamice: Date anatomo-funcionale: pe faa inferioar a creierului, 'n spaiul optopeduncular delimitat de c)iasma optic, bandeletele optice,spaiul perforat posterior cuprinde: lama terminal, tiMa pituitar, corpii mamilari, tuber cinereum -importante cone&iuni: -aferente->scoara cerebral,rinencefalul,cile optice,formaiuni e&trapiramidale,talamus -eferente->scoar,)ipofi!,me!encefal (calea )ipotalamo-me!encefalo-bulbar) *ol: - mecanisme de reglare a alternanei %eg)e-somn - reglarea secreiei )ipofi!are - termoreglare - reglarea funciei se&uale - reglarea metabolismului grsimilor, glucidelor - reglarea acti%itii gastrointestinale - reglarea tensiunii arteriale - reglarea unor ci bioc)imice - reglarea unor funcii psi)ice Manifestri clinice: 4) ?iabet insipid->le!area nucleilor supratalamici i a tractului )ipotalamo-)ipofi!ar-> poliurie, polidipsie+ 5) ?istrofia adipo!o-genital (Babins2i-/rRlic)): - obe!itate - insuficien se&ual - nanism - 'n raport cu %,rsta la care apare: -tip infantil (prepuberal) -tip adolescent sau adult 6) Sdr+ #aLrence-Bardet-0oon-Biedle: - caracter familial - obe!itate - infantilism se&ual - retinit pigmentar - polidactilie - deficit intelectual 4) Sdr+ SteLart-0orgagni-0orel (numai la femei): - obe!itate - tulburri menstruale - %irilism pilar - tulburri psi)ice - cefalalgie - )iperosto! frontal intern 7)3ulburri ale funciei %eg)e-somn: - )ipersomnii (paro&istice sau continue) - insomnii -3ulburri de reglare termic -3ulburri respiratorii i cardio%asculare -3ulburri metabolice -3ulburri ale )ematopoe!ei

-3ulburri se&uale -3ulburri psi)ice: -caracteriale -per%ersiuni -impulsuri -accese maniacaleAmelancolice -Bpilepsia diencefalic (1enfield): cri!ele sunt %egetati%e (%asodilataie, )ipersecreie sudoral, bradipnee, midria! etc+)

lacrimal,