Curs 1 Endocrinologie

Hormonii
-sunt structuri biochimice secretate de glandele endocrine care prin intermediul curentului sanguin transfer informaia unei celule receptive -transmiterea informaiei se poate face i autocrin i paracrin -structura: a) h.polipeptidici -hormonii hipotalamici -STH,ACTH, SH,!"#,h$tiroidieni -!TH b) glicoproteine -TSH,%SH,#H -& HCH -renina,angiotensina c) h.steroizi -corti'ol,aldosteron,estrogeni,progesteron,testosteron d) monoamine -adrenalin,noradrenalin,dopamin -hormonii peptidici i monoaminici sunt hidrosolubili -hormonii tiroidieni i hormonii steroi'i sunt liposolubili -metabolismul hormonal a( sinteza-)celulele endocrine b( excreia-)ve'icule secretorii -nivel constant-)hormonii tiroidieni -caracter pulsatil -pulsuri scurte-)hormonii gonadotropi -cicluri lungi-)ciclul nictemeral al corti'olului*#H c) circulaia hormoni liposolubili -proteine transportoare-)albumina,prealbumina,globuline +SH,-,T,-,C,-( -hormonul liber este activ la nivelul receptorului-)e.cesul de transportori duce la / fraciei libere-) manifestri de insuficien hormonal hormoni hidrosolubili -circul liberi,solvii 0n plasm cu e.cepia somatomedinelor,STH,C"H d) catabolismul -ficat -rinichi -receptori hormonali -timpul de 0n1umtire poate fi: -)scurt-)minute 0n ca'ul hormonilor hipofi'ari -)lung-)2 'ile 0n ca'ul tiro.inei -receptorii hormonali 3 structuri proteice cu specificitate pt$hormoni i o afinitate de legare 4( receptori la nivelul membranelor celulare-)pt$hormonii hidrosolubili -comple. hormon-receptor-)sistem mesager de grad 55 +cA !,c- !,Ca67(-)sistem en'imatic de tip protein8ina'e-)rspuns celular prin fosforilarea proteinelor intracelulare 6( receptori intracelulari-)pt$hormonii liposolubili -0n citoplasm-)hormonii steroi'i*0n nucleu-)hormonii tiroidieni -comple. hormon-receptor-)secvene de A9: specifice-)transcripia anumitor gene-)sinte' proteic -rolurile hormonilor: -; i de'voltare +STH,h$tiroidieni,h$se.uali( -meninerea homeosta'iei mediului intern +A9H,aldosteron,sistemul renin-angiotensin( -asigurarea necesarului energetic +corti'ol,catecolamine,hormoni de cretere( -perpetuarea speciei -diferenierea se.ual,sarcin,natere,alptare

-controlul sistemului imunitar +corti'ol,hormoni de cretere,catecolamine( -perfectarea adaptativ a comportamentului -aprecierea echilibrului hormonilor: -rata secreiei -rata de eliminare -nivelul plasmatic total,liber,legat-)hiper<hipo<normo hormonemie -efecte periferice -metode de do'are-)se ba'ea' pe caracteristicile antigenice ale moleculelor hormonilor-)atc$specifici-)reacii atg-atc cu hormonii din serul de do'at-)se determin atc$rmas nelegat sau care s-a legat de atg$ -metode radio-imune -metode imun-en'imatice -metode imuno-fluorescente -chemi-luminiscen -reglarea secreiei hormonale: -feed-bac8 +-( -feed-bac8 +7(-)estrogenii asupra secreiei de #H -reglarea efectului hormonilor: -nivelul de secreie -transportorii -ritm de activare -ritm de inactivare<metaboli'are -numrul i sensibilitatea receptorilor -sistemele post-receptor -asigur reglarea fin i optim a nivelului i efectelor hormonilor -sunt surse posibile de de'echilibru-)boal endocrin

Patologia hipotalamic
-hipotalamusul 3 'on a diencefalului situat la ba'a ventriculului 555 0ntre chiasma optic i corpii mamilari -este o 'on de integrare 0ntre S:C i sistemul endocrin -are rol vegetativ i neurosecretor -nuclei: a( vegetativi-)rol 0n termoreglare,somn,sete,apetit b) secretori 4( magnocelulari-)nucleul supraoptic i nucleii paraventriculari-)secreie A9H i ocitocin-)ti1 hipofi'ar-)neurohipofi' 6( parvocelulari-)secret mai ales hormoni tropi-)stimulea' adenohipofi'a prin sistemul port hipotalamo-hipofi'ar -T"H-); TSH --:"H +#H"H(-); %SH,; #H -C"H-); ACTH -somatostatina,somatoliberina-)/<; STH -!5%-)/ prolactina -sdr.hipotalamo-hipofizare-)apar prin le'area hipotalamusului-)manifestri vegetative i manifestri hipofi'are -etiologie: 4$ procese inflamatorii-)meningit,lues,leptospiro',sarcoido',abcese hipotalamice 6$ tumori compresive-)craniofaringiom,gliom de nerv optic,meningiom,chist arahnoidian, pinealom,osteom,tumori hipofi'are cu evoluie supraselar 3. tumori invazive -primare-)ependimom,astrocitom,germinom -secundare-)carcinom hipofi'ar inva'iv, osteosarcom, condrosrcom, metasta'e, limfogranulomato' =$ traumatisme-)fractur de ba' de craniu >$ malformaii-)chiste arahnoidiene,obstrucia apeductului S?lvius @$ vasculare-)anevrisme arteriale A$ careniale-)carena de vitamin ,4,sdr$Bernic8e 2$ degenerative-)atrofia nucleilor supraoptic i paraventricular

Sdr.adipozo-genital
-se caracteri'ea' prin obe'itate de tip hipotalamic +sever,evoluea' din mica copilrie,0n trepte( i infantilism genital -forme: 4( congenital-)sdr$#aCrence- oon-,iedle -transmitere A-r -hipotrofie statural,oligofrenie -retinopatie pigmentar -polidactilie cu sindactilie 6-D -diabet insipid 6( tumoral-)sdr$,abins8i-%rEhlich -craniofaringiom -adenom hipofi'ar cu e.tensie supraselar -pinealom,angiom -apare hipotrofie statural D( netumoral-)traumatisme,procese inflamatorii -talie cu 4,6 deviaii standard mai mare decFt media -clinic: -obe'itate sever cu evoluie 0n trepte -infantilism genital-)criptorhidie uni- sau bilateral,penis mic,mai subire -pubertate incomplet -talia variabil -hiperla.itate ligamentar -de'voltare intelectual normal sau supranormal +forma netumoral( dar apar comple.e de inferioritate -paraclinic: -identificarea formei tumorale-)CT," : -/ gonadotropilor -/ hormonilor se.uali -; corti'ol,; metaboliii urinari -/ hormonii tiroidieni,/ TSH -/ STH -diagnostic diferenial: -obe'itate simpl -hipogonadismul de alte etiologii -hipotiroidismul -tratament: -chirurgie 7 < - radioterapie -regim hipocaloric -substituie hormonal-)STH,T= -criptorhidie-)!regn?l 6-D cure de >GGG H5 sau orhidope.ie pFn la A-2 ani -micropenisul-)testosteron fiole-)6-D cure de 4G fiole -I-)tratament cu !regn?l 0n 1urul vFrstei de 4G-44 ani

Pubertatea precoce
-repre'int maturarea precoce a a.ului hipotalamo-hipofi'o-gonadic ce declanea' se.uali'area secundar precoce +sub 4G ani( -etiologie: tumoral-)pinealoame,angioame,glioame,ependimoame inflamatorie-)meningite +bacteriene,virale,T,C( iradierea SNC sdr.genetice-)sdr$Allbright +chiste ososase,hiperpigmentaie( forma idiopatic -clinic:

-apariia caracterelor se.uale secundare-)pilo'itate a.ilo-pubian,telarha,de'voltarea organelor genitale e.terne,testiculii ; 0n volum,de'voltarea maselor musculare,de'voltarea scheletului -apariia menstrelor i a ereciilor -scurt puseu de cretere urmat de oprirea creterii -sdr$de de'adaptare neuro-psihic i social - 7 < - sdr$tumoral -diagnostic -clinic -paraclinic -vFrsta osoas ) vFrsta cronologic -ruptura curbei de cretere -valori crescute ale gonadotropilor i ale hormonilor se.uali -etiologia tumoral +CT," :,e.amen neurologic,e.amen oftalmologic( -diagnostic diferenial: -pseudopubertatea precoce gonadic-)tumori ovariene i testiculare -pseudopubertatea precoce de origine suprarenal-)sdr$adreno-genital,tumori CS" -paraclinic-); hormonilor se.uali*gonadotropi nedo'abili -tratament: -0ndeprtarea tumorii -frenarea secreiei de gonadotropi -medro.iprogesteron 6G-@G mg<'i -analogi de gonadoliberin +9ecapeptil >G mcg<8g<lun( 7 0n primele A 'ile medro.iprogesteron =G mg<'i sau androcur 4GG mg<'i pt$a evita fenomenele de stimulare iniial