Cardiopatii ctigate (2)

b. ENDOCARDITA BACTERIAN
Definiia

Endocardita infecioas se caracterizeaz prin inflamaia valvelor, endocardului sau a endoteliului vascular determinat de bacterii, virusuri sau fungi.

Epidemiologie

Continu s rmn o afeciune sever, cu morbiditate ridicat. Creterea incidenei din ultimii ani se explic prin:
creterea ratei de supravieuire a copiilor cu MCC utilizarea pe termen lung: a cateterelor venoase centrale, a cateterelor intracardiace, a p.e.v. pentru administrarea medicamentelor, utilizarea de material prostetic i a valvelor. deficite imunologice (la copiii fr malformaii de cord), RAA.
3

Etiologia

streptococul viridans (50% din cazuri), stafilococ (30%), fungi (10%). Endocardite cu hemoculturi negative = 10% din cazuri.

Poarta de intrare :
focare dentare, extraciilor dentare; infecii n sfera ORL sau amigdalectomie; infecii cutanate : impetigo, panariiu, eritem fesier suprainfectat; infecii postoperatorii dup manevre de reanimare prelungit.
4

Patogenia

endocardita infecioas survine atunci cnd suprafaa valvular sau a comunicrii anormale i-a pierdut integritatea; curgerea sanguin turbulent leziuni n pereii cordului cu apariia unor depozite de fibrin i formare de trombi. bacteriile circulante sunt prinse la nivelul acestor trombi unde dezvolt colonii greu accesibile mecanismelor de fagocitoz i aciunii antibioticelor. Prezena acestor leziuni la nivelul valvelor poate duce la insuficiene valvulare, embolie cerebral sau sistemic. Semnele clinice de embolie sociaz: durere, compromiterea perfuziei extremitilor, disfuncie renal, artralgii, semne neurologice de focar.

Anatomia patologica
Se descriu 2 forme:

Forma vegetant
are evoluie lent. vegetaiile se grefeaz pe leziuni cardiace preexistente cu formarea unor mase fibrino-leucocitare bogate n germeni, (microabcese) friabile ce pot genera embolii septice.

Forma mutilant
are o evoluie acut, poate afecta i valve indemne (anterior sntoase). Leziunile sunt ulcero-vegetante i evolueaz cu: distrugeri valvulare, rupturi de cordaje tendinoase, perforaii.

Tabloul clinic
Debutul poate fi: zgomotos, acut, agentul etiologic este stafilococul aureu i subacut n caz de streptococ viridans. n perioada de stare se remarc: febr neregulat asociat cu frison, transpiraii; stare general alterat, astenie, anorexie, mialgii, artralgii, vrsturi; splenomegalie (n 70-80% din cazuri);

Tabloul clinic (2)

n perioada de stare se deceleaz: manifestri cutanate: purpur, eritem, noduli Osler, paloare cu tent ptat, hipocratism digital; modificarea suflurilor cardiace preexistente primul semn de alarm cu mare valoare diagnostic. Suflurile pot fi mai estompate sau mai intense dect anterior; hemiplegie acut tipic pentru endocardita infecioas.
Orice hemiplegie acut la copil impune efectuarea obligatorie 8 a ecografiei cardiace.

Investigaii paraclinice

Investigatiile biologice i paraclinice relev: HL: leucocitoz cu polinucleoz; VSH > 50mm la 1 or; Ex urina: hematurie microscopic; Hemoculturile (recoltate n puseu febril) sunt pozitive n 80-90% din cazuri. EKG: prezint rareori modificri, chiar n caz de abcese miocardice sau infarcte miocardice (confirmate necroptic). Ecocardiografia permite (n peste 50% din cazuri), vizualizarea vegetaiilor (cu dimensiuni mai mari de 2 mm) frecvent situate n cordul stng. Se pot evidenia: mutilri ale valvelor aortice sau mitrale, ngrori ale valvelor, rupturi de cordaje. 9

Diagnostic pozitiv
Criteriile de diagnostic in endocardita infectioas la copil
(dup Saiman, 1993)

1. Pacient cu:

Hemoculturi pozitive (> 2) cu germeni recunoscui ca ag etiologici (+) vizualizarea ecografic a vegetaiei bolnav cu sau fara boal structural de inim.

2. Pacient cu:

Hemoculturi pozitive (> 2) cu germeni recunoscui ca ag. etiologici, fr vizualizarea ecografic a vegetaiei dar cu:

febr, oboseal, dureri articulare sau artrit, manipulare stomatologic recent, date de laborator sugestive (VSH, hematurie) sau date clinice sugestive (sufluri noi sau recent modificate, hepatosplenomegalie, fenomene embolice)

Diagnostic pozitiv (2)

Criteriile de diagnostic in endocardita infectioas la copil (dup Saiman, 1993)

3. Pacient cu:

Una sau mai multe hemoculturi pozitive care nsoesc

febra, boala congenital de cord sau alt afeciune cardiaca structurala, fr (aparent) alt surs de infecie

4. Pacient cu:

Febr (+)

boal congenital de cord sau alt boal structural, vizualizarea echografic a vegetaiei, fenomene embolice sau ambele, dar fr hemoculturi pozitive.

Tratament
A.Tratamentul antibiotic curativ
Principiu:
n primele 3-4 sptmni numai n p.e.v. Durata obligatoriu 6 sptmni; dup o pauz de 2 sptmni se recurge la tratament de consolidare.

Se vor administra:

pentru streptococ i enterococ: peniciline + aminoglicozide, ex: Penicilina G 6-10 milioane u.i./zi + gentamicin (5-8 mg/kg c./zi) sau Ceftriaxon + gentamicina. n caz de alergie la penicilin vancomicina timp de 4 sptmni pentru streptococii penicilinazorezisteni se recomand: Ampicilina + sulbactam sau meropenem;

Tratament (2)
A.Tratamentul antibiotic curativ pentru:
enterococ: vancomicin + streptomicin stafilococ: Oxacilin / nafcilin + tobramicina (sau gentamicin) maxim 5-15 zile (datorit efectelor nefrotoxice); gram negativi :

cefalosporine de ultima generaie, meropenem

pseudomonas: tobramicina i.v. (8 mg/kg c / zi) fungi: Amfotericina B timp de 2 sptmni.

Tratament (3)
B. Tratamentul chirurgical
Principiu:

Orice bolnav cu endocardita infecioas va beneficia de consult chirurgical mai ales n formele cu embolii, cu vegetaii cu volum mare (fungice). Momentul operator optim se situeaz n a 14-a zi.

Indicaii

insuficien cardiac neinfluenat dup 2 sptmni de tratament; vegetaii de dimensiuni mari(>10 mm) cu aspect ecografic fragil; persistena semnelor de infecie i a hemoculturilor pozitive; abcese, fistule, rupturi valvulare.

Tratament (4)
C. Tratament antibiotic profilactic
C.1. Profilaxia endocarditei se impune n prezena: protezelor valvulare; endocardit infecioas n antecedente; MCC cianogene; unturi sistemico-pulmonare constituite chirurgical; leziuni valvulare dobndite; cardiomiopatii hipertrofice; prolaps de valv mitral cu regurgitare.

Tratament (5)
C. Tratament antibiotic profilactic
C.2. Profilaxia endocarditei se impune la pacienii cu risc n caz de:

proceduri dentare; adenoidectomie sau amigdalectomie; bronhoscopie cu bronhoscop rigid; incizie i drenaj al esutului infectat; chirurgia tractului digestiv i respirator; proceduri genito-urinare i gastrointestinale. C.3. Profilaxia endocarditei nu este necesar n caz de: defect septal interatrial izolat; dup 6 luni de la corectarea chirurgicala pentru DSA, DSV, PCA; by-pas coronarian; prolaps de valv mitral fr regurgitare; suflu sistolic inocent; boala Kawasaki fr disfuncie valvular n antecedente; RAA fr disfuncie valvular; pacemaker cardiac.

C. PERICARDITA ACUTA

17

Definiia

Este o inflamaie acut localizat la nivelul pericardului i miocardului subiacent.

Etiologia

bacterian produse de stafilococ, hemofilus, streptococ

(mai rar); viral (mai frecvent de Coxsackie B, v.gripal, Echo, adenovirusuri); TBC : nsmnarea realizndu-se pe cale limfatic;

RAA, uremic ca i complicaie terminal a bolnavilor

dializai;

postpericardotomie.

Tabloul clinic este n funcie de tipul anatomo-patologic

a. pericardita uscat asociaz:
dispnee + durere precordial + frectur pericardic; b. pericardita lichidian evolueaz cu: dureri precordiale + senzaie de presiune toracic + dispnee + zgomote cardiace asurzite. Cele dou forme evolueaz succesiv. Odat cu apariia lichidului dispare frectura pericardic, n formele cu volum lichidian mare sunt prezente semne de tamponad cu insuficien cardiac acut;

c. pericardita constrictiv.

50 % din cazuri = TBC; restul de 50% etiologia este necunoscut; clinic: hepatomegalie, jugulare turgescente, cianoz, puls paradoxal.
Pot fi afectate i valve anterior sntoase.

Investigaii paraclinice:
Radiografia toracic evideniaz
revrsat pericardic dac sunt minim 50-100 ml, conturul cordului i al vaselor mari mai puin nete. cardiomegalie cu aspect de cord n caraf.

Pericardit acut viral. Mrirea considerabil a siluetei cardiopericardice realiznd configuraia de "cord n caraf"; unghiuri cardiofrenice obtuze.

Investigaii paraclinice:
EKG: n 90% din cazuri se deceleaz:
tahicardie sinusal, microvoltaj al complexelor QRS, modificri ale undei T i ale segmentului ST (datorit ischemiei subepicardice). n funcie de evoluia segmentului ST i a undei T se poate stabili durata de evoluie. Astfel : stadiul I: debutul (faza de pericardit uscat) cnd apare durerea: supradenivelarea segmentului ST n toate derivaiile ! Stadiul II: normalizarea segmentului ST, aplatizarea i negativarea undei T, Stadiul III = inversarea undei T, Stadiul IV = normalizarea undei T (dup sptmni sau luni de evoluie).

Investigaii paraclinice:
Ecocardiografia 2D - precizeaz existena i cantitatea
de lichid pericardic.

Puncia pericardic este indicat numai n caz de

tamponad cardiac i eventual pentru precizarea diagnosticului etiologic. Practic nu se recurge de rutin la puncia pericardic

23

Diagnostic diferenial
Cu alte afeciuni ce se manifest prin durere toracic:
frectura pleural ocul cardiogen cardiomegaliile din malformaiile congenitale

Tratament
1.

Tratamentul medicamentos :
antibioterapie n p.e.v. timp de 4-6 sptmni (la fel ca n septicemii) cu acoperirea ct mai larg a spectrului microbian. Se recomand asocierea de tip : cefalosporine de ultim generaie + aminoglicozide.

2.

Tratamentul chirurgical : pericardiocentez de drenaj atunci cnd exist riscul de tamponad cardiac.

Evoluia depinde de:

precocitatea diagnosticului, vrsta copilului, teren (tarat sau nu), etiologie.

Complicaii Constricia pericardic precoce :

cea mai de temut. din acest considerent se impune monitorizarea echografic a pacientului timp ndelungat.

Prognosticul Rezervat n caz de pericardit aprut n primul an de via.

CARDIOMIOPATIILE PRIMITIVE
Definiie (OMS).

Afeciuni de etiologie necunoscut ale muchiului cardiac. Pentru susinerea diagnosticului trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscut.

Clasificarea anatomic i funcional :

cardiomiopatii dilatative (CMD) cardiomiopatii hipertrofice (CMH) cardiomiopatii restrictive.

A. Cardiomiopatia dilatativ (CMD) (Congestiv)

Forma clinic cea mai frecvent ntlnit la vrsta copilriei, incidena = 0,1% la nou-nscut responsabil de 4-8% din decesele prin boli cardiace care survin n copilrie. Anomalia de baz: scderea intrinsec a forei de contracie sistolic a miocardului printr-o disfuncie generalizat de etiologie necunoscut (50% din cazuri sunt diagnosticate naintea vrstei de 1 an),

Etiologie :
a. Ipoteza etiologiei infecioase;
agresiunea cardiac este mediat direct sau indirect (prin mecanism imunologic), incriminate virusuri: Coxakie B3, ECHO, gripal. Posibilitatea evoluiei n aceast form a unei miocardite virale este nedemonstrat, dar plauzibil.

b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la depresia contractilitii fibrei prin compromiterea irigaiei. c. Anomalii de tranziie a miocardului fetal la viaa postnatal,

ipoteza pentru cazurile de cardiomiopatie cu debut la vrste foarte mici. n formele dilatative nu sunt cazuri familiale.

Fiziopatologie.

Elementul fiziopatologic principal = scderea intrinsec a forei de contracie a miocardului, egal ca intensitate n toate ariile muchiului cardiac. Insuficiena contractil face ca sarcina hemodinamic normal s reprezinte o sarcin excesiv pentru fibra miocardic i debitul sistolic ca i fracia de ejecie s scad.

31

Fiziopatologie.

Secundar creste volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilataia prin ntindere a fibrelor miocardice urmat ntr-o prim etap de creterea forei de contracie, a debitului sistolic, i deci a debitului cardiac. Aceasta se realizeaz i prin tahicardie.

Cu timpul aceste mecanisme compensatorii sunt depite i se instaleaz insuficiena cardiac congestiv, cu care cardiomiopatia dilatativ se confund (clinic, hemodinamic i fiziopatologic).
32

Manifestrile clinice

paloare, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fr raluri umede la auscultaie), cardiomegalie (greu de evideniat clinic), tahicardie, hepatomegalie, rareori edeme.

Examenele paraclinice
Radiografia cardio-pulmonar :
cardiomegalie global, constant i important, uneori cu ventriculul stng mrit preferenial; se mai poate demonstra:
staza pulmonar dilatarea arterei pulmonare n caz de hipertensiune arterial pulmonar.

Examenele paraclinice
ECG : elemente de HVS, modificri ale segmentului ST, bloc de ramur stng i und Q de pseudonecroz. Tulburrile de ritm variate: tahicardie paroxistic supraventricular (sau ventricular) flutter, fibrilaie sau extrasistole. Echocardiografia este esenial pentru diagnostic. Echo n modul M

permite evaluarea separat a dimensiunilor cavitilor ventriculare, hipokinezia parietal, determinarea fraciei de ejecie i de scurtare. Grosimea peretelui ventricular este de obicei normal, dar cavitile cordului stng sunt foarte dilatate.

Examenele paraclinice
Cateterismul cardiac i angiocardiografia permit evaluarea creterii constante a presiunii telediastolice la nivelul ventriculului stng, creterea presiunii n teritoriul arterei pulmonare, angiocardiografia evideniaz : hipokinezia parietal i eventual defecte de umplere datorit trombilor intracavitari.

Biopsia endomiocardic are valoare diagnostic prin excluderea altor cauze de dilataie cardiac n special fibroelastoza endocardic i miocarditele virale.

Tratamentul CMD

se suprapune cu tratamentul insuficienei cardiace cronice. Se recomand tratament ndelungat (ani) digitalo-diuretic cu Digoxin, la nceput dozele recomandate de atac, apoi se menin la 0,02 mg/kg, 5 zile/sptmn, sub rezerva controlului nivelului eficace seric. Tratamentul diuretic va asocia: furosemid (0,5 mg/kg/oral) i Aldactona (3 mg/kg). Aceste doze pot fi ajustate n funcie de evoluia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. Se mai recomand Captopril n doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; (pentru scderea postsarcinii). Dac se asociaz tulburri de ritm se vor asocia antiaritmice, evitnd pe cele cu aciune inotrop negativ. Muli bolnavi sunt foarte rezisteni la tratament, prezint frecvente recidive, astfel c CMD constituie una din indicaiile transplantului de cord la copil. Insuficiena cardiac i tromboemboliile cerebrale, prin trombi situai intracardiac, marcheaz evoluia acestei afeciuni foarte severe.

B. Cardiomiopatia hipertrofic (CMH) (Obstructiv)

Este cunoscut sub numele de stenoz subaortic hipertrofic idiopatic i hipertrofia septal asimetric.

Definitia
Se caracterizeaz prin hipertrofie ventricular, care cuprinde n special ventricului stng i septul interventricular. Se realizeaz o deplasare anterioar a valvei mitrale prin hipertrofia muchilor papilari.

 CMH la copil, este mai puin frecvent dect CMD, poate fi ntlnit la orice vrst, deseori are un caracter familial demonstrabil (se discut despre o transmitere autosomal dominant cu un mare grad de penetrant). Dei se consider c reprezint aceeai entitate cu cea descris la adult, formele copilului au multe particulariti: tendina de obstrucie a tractului de ieire a ventriculului stng sau restrngerea hipertrofiei musculare la septul interventricular.

FIZIOPATOLOGIE
Funcia de pomp a VS se menine la valori acceptabile destul de mult n cursul evoluiei bolii. Se realizeaz:
obstrucie incomplet a fluxului de ieire a sngelui la nivelul orificiului aortic, mai accentuat n timpul efortului i un gradient ntre presiunea intraventricular i cea aortic.

Manifestri clinice:

Mult vreme bolnavul rmne asimptomatic, de obicei motivul prezentrii la medic este
dispneea de efort, palpitaiile, sincopa, ameelile, durerile de tip anginos. Se descriu mori subite la copii asimptomatici cu CMH. Zgomotele cordului sunt bine btute i suflul lipsete adesea.

Examene paraclinice

Radiografia cardio-pulmonar :

siluet cardiac normal sau uoar cardiomegalie (hipertrofie concentric) cu predominena ventriculului stng. ECG : hipertrofie ventricular stnga cu sau fr subdenivelare ST, unda T inversat. Se pot evidenia tulburri de conducere intraventriculare sau WPW. Echocardiografia bidimensional arat: hipertrofia peretelui ventricular stng i a septului interventricular. In modul M se evideniaz aspecte considerate patognomonice: hipertrofia septal, micarea anterioar a valvei mitrale i ntrziere n nchiderea valvei aortice.

Examene paraclinice
Cateterismul cardiac evideniaz:
obstacol pe calea de golire a ventriculului stng. Aceast obstrucie este agravat de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil i nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la aceti bolnavi. Gradientul ventriculo-aortic se accentueaz dup efort. Insuficiena mitral este frecvent.

Tratamentul
1. Medicamentos: Nu este bine standardizat. Competiiile sportive i eforturile fizice mari vor fi descurajate. Preparatele digitalice i perfuziile cu izoproterenol= contraindicate. Singurele medicamente utilizate au fost: beta-blocantele (Propranolol) i agenii blocani ai canalelor de calciu (Verapamil), ambele scad gradientul vetriculo-aortic, dar fr prea mare influen pentru prognosticul bolnavului. 2. Chirurgical: miotomia septal i rezecia miocardului care obstrueaz tractul de ieire al ventricului stng indicaii pentru intervenia chirurgical: gradientul ventriculo-aortic 70 mmHg sau sincopele i crizele anginoase constituie).

Prognosticul
este imprevizibil mai ales n cazurile asimptomatice. Din aceast categorie se recruteaz cazurile de mori subite la copii i adolesceni, n familiile n care acest diagnostic a fost precizat. Monitorizarea echocardiografic a membrilor familiei este obligatorie.

C. Fibroelastoza endocardic

Definiie Afeciune particular vrstei pediatrice, ncadrat n grupa cardiomiopatiilor restrictive, considerat ca fiind o reacie a cordului la diverse tipuri de agresiuni. Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vrst 0-2 ani cu maximum de frecven la 6-8 luni.
45

Etiologia

este incert. se discut asocierea : unui factor familiar predispozant (o anomalie de dezvoltare genetic) cu un factor infecios determinant (ipoteza unei miocardite virale care se cronicizeaz fiind acceptat astzi). sunt implicate virusuri cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian.
46

Anatomie patologic.
Macroscopic: ngroarea marcat a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu, porelanos. dilataia cordului stng i hipertrofia peretelui miocardic. Pe seciune endocardul stng este foarte ngroat, atingnd civa mm. Microscopic hiperplazie marcat a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat reprezentate (coloraie specific cu orcein), asociat cu fibroza miocardic, infiltraii celulare diverse, multiplicarea de capilare i vase precapilare.
47

Fiziopatologie.

Elementul esenial este reducerea

fraciei de ejecie a VS i a contractilitii miocardice (alterarea miocardic major).

Afectarea endocardic este consecina i nu cauza diminurii contractilitii miocardice.

48

Manifestri clinice.

n 80% din cazuri debutul bolii survine de la natere pn la 10 luni cu o frecven maxim ntre 1-6 luni. decompensarea cardiac instalat rapid de la debut (uneori precipitat de o boala infecioas), cu
tahipnee, respiraie zgomotoas, tiraj intercostal i subcostal, wheezing, uneori raluri umede fine n baz. Tuea este uscat i persistent. Cianoza . Debutul poate fi uneori att de brutal, nct realizeaz tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac i moartea "subit". Se mai pot observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolen, anorexie, vrsturi i diaree, edem pulmonar.
49

Manifestri clinice.

n anamnez :
frecvent infecii respiratorii care preced insuficiena cardiac (ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventricular stng, care mimeaz o infecie respiratorie joas), i mai rar infecii digestive sau boli febrile neetichetate.

Temperatura la internare poate fi N / > 38C. Copiii mai mari pot acuza dureri abdominale. n unele cazuri : convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte aritmii sau crize tipice Adam-Stokes.

50

Examene paraclinice.
Radiografia cardio-pulmonar :
cardiomegalie important, cu indice cardio-toracic peste 0,84. Vascularizaie pulmonar normal, n perioadele de decompensare cardiac se poate evidenia congestia circulaiei pulmonare. Contracia pereilor ventriculul stng este foarte redus ca intensitate.

ECG:

tulburri de ritm, mai frecvent ESV, 90% dintre copii prezint semne evidente de hipertrofie ventricular stng cu unde R nalte n V5-V6, segment ST subdenivelat i unde T inversate i asimetrice.

Examene paraclinice (2)

Echocardiografia evideniaz aspecte tipice de

cardiomiopatie congestiv. Micrile foielor valvei mitrale sunt de mic amplitudine. dimensiuni neobinuite ale VS, mai dilatat dect n orice tip de cardiomiopatie. Se pot evidenia eventualii trombi intracavitari nainte de a migra n circulaia sistemic.

Biopsia endocardic obinut prin cateterismul

retrograd al cavitilor stngi permite un diagnostic etiologic.
52

Diagnosticul diferenial se face cu

miocardita acut, anomalia de origine a arterei coronare stngi, cardiomiopatia hipertrofic, glicogenoza cardiac, arteriopatia calcifiant, afectarea miocardic din boala Kawasaki.

53

Tratamentul

trebuie s fie precoce, prelungit i viguros. Se confund cu tratamentul insuficienei ventriculare stngi cronice avnd la baz tratamentul digitalo-diuretic, la care se adaug vasodilatatoare de tip Captopril. Captopril (inhibitor al enzimelor de conversie a angiotensinei care acioneaz asupra sistemului reninangiotensin, prin blocarea enzimei pentru substratul presor-angiotensina II) are ca efect
vasodilataia, scderea rezistenei vasculare sistemice i a presiunii vasculare sistemice.
54