Patologia glandelor paratiroide

Zinaida Alexa
asistent universitar, d.m.

Scopul
Formarea unor viziuni generale asupra

funcionrii fiziologice i patologice a glandelor paratiroide.

Planul cursului
Structura i fiziologia paratiroidei Parathormonul efectele biologice Metodele de diagnostic a patologiei paratiroide Prezentare de cazuri clinice Hiperparatiroidia Hipoparatiroidia

Anatomia paratiroidelor

4 glande paratiroide; D - 5mm, m - 0,5g; Paratiroide accesorii: tiroid timus mediastin anterior i posterior pericard retroesofagian bifurcaia arterei carotide

Structura paratiroidelor

Paratireocite

Principale ormonal-acti!e; !lare predomin la copii "ntunecate predomin la maturi #$ifile

Examenul histologic

Parathormonul
Hormon peptidic %&' (() Fragment *+term activ %,+-')

!+term inactiv
Perioada de .n/umtire

,0 min
* ,1+21pg3ml

Homeostazia Ca
calcium sensor

+
PTH Ca++

calcium sensor

Ca Ph

Secreia PTH - Ca ionizat este sczut - Ca ionizat crscut

Actiunile PTH - Os
"eceptorii P#$ se gsesc pe osteoblaste P#$ stimulea% formarea osoas &a!ori%ea% procesele osteoformare-osteoli% prin

creterea e'presiei proteinei "()*-+, care acti!ea% osteoclastul prin interferen cu "()* ,RANK = receptor activator of nuclear factor Kappa b de pe suprafaa osteoclastuluire%orbie osoas i creterea .a i P /n s0nge

(ciunea indirect asupra osteoclastelor conduce la

Actiunea PTH - rinichi

P#$ crete reabsorbia

tubular distal de .a12 i ioni de $2 3

hipercalcemie

P#$ reduce reabsorbia

tubular pro'imal de fosfai i bicarbonat 3

fosfaturie

ea!sor!tia renala de "a#$

Actiunea PTH - rinichi

(cti!ea% 45- idro'ila%a tubilor renali, /n urma

creia 156$-colecalciferol se transform /n metabolitul acti! 4,15,6$-1D7 calcitriol, sinergistul P#$8

crete absorbia de .a din intestin crete reabsorbia .a /n tubii renali

Actiunea PTH - intestin

(ciunea indirect (cionea% asupra enterocitelor care

sinteti%ea% .a binding protein sau .albindin

Efectele PTH
Metabolismul fosforului P#$ ma9orea% absorbia intestinal de P :icorea% reabsorbia renal de P ,mecanismul principal- 3 fosfaturie 4inichi crete reabsorbia :g, e'creia de *,

bicarbonat i crete p$ urinar

!ristalin influenea% direct reaciile glicoli%ei8 Pancreas stimulea% secreia gastrinei8

%mportan&a "a, P 'i (g

.alciul8

.orpul adult conine ;00 - 4500 gr de .a 6sul conine <;;= din .a8

P osp aii8

6sul conine <>5=,

+egat cu .a formea% ?dro'?apatite

:agnesiu8

<55= din :g se gsesc /n os8

,) *ecesitatea !a - adult - .opil ;00 @400 mg 4100 mg P >00 mg 4000 mg

5) (portul A alimentare !a Produse lactate ,B0=Cr0n%eturile (lcoolul Petele, legumele, fructele uscate

P
.arnea Petele Dlbenuul Cr0n%eturile

Vitamina D 1,25(OH)2D3
stimulea% absorbia acti! de calciu la ni!elul intestinului

subire8

stimulea% transportul transcelular al calciului legat de

proteine numite calcium binding- proteins sau calbindine are aciune direct doar asupra osteoblastelor

maturarea osteoblastelor i osteoclastelor din precursori,

efectele !or fi predominant de formare ,concentraii

fi%iologice- sau de li% osoas ,concentraii farmacologice, to'ice de P#$

in ib, /mpreun cu ni!elul crescut de calciu seric, secreia

Calcitonina
Hormon peptidic 32 aa Secretat de celulele C ale tiroidei (parafo icu are) Secre!ia este re" at ca cemie #ormoni di"esti$i ( CC%, & uca"on, "astrin) Os' resorbia osteoclastic mo(i izarea Ca )n oase rea(sor(!ia Ca +i , (t- pro.ima i)

*inic#i' /ntestin'0

(ecanisme de compensare a hipocalcemiei 'i hipercalcemiei

Organ Hipocalcemia Hipercalcemia Paratiroida 1 ,2H 3 ,2H

Rinichii

3 &4* 3 fi trarea Ca55 1 reabsorbia de .a22 1 1,25(OH)2D3 1 a(sor(!ia de Ca55

1 &4* 1 ffi trarea Ca55 3 reabsorbia de .a22 3 1,25(OH)2D3 3 absorbia de .a22

TGI

Scheletul

1 rezor(!ia osoas

3 re%orbia osoas

Os remode are

Rinichi rea(s Ca rea(s ,#

intestin

PTH

effet indirect $it D

it !

minera izarea resor(!ie

(5 ,2H)

rea(s Ca rea(s ,#

a(sor(!ie Ca +i ,#

CT

resor(!ie

rea(s Ca

-----------

Plan de explorare a paratiroidelor

6$amenul obiectiv Metode directe: Do%area P#$ +ocali%area procesului ,EFD, ":), .# scintigrafie Metode indirecte #estri biologice 6$plorarea efectelor P7H G.D, &DDF P&", EFD renal G'amen radiologic, osteodensitometrie

(etode de examinare
:etode fi%ice:

Ftarea i culoarea tegumentelor, ung iilor; :odificri ale taliei i masei corporale;; Deformarea sc eletului; :odificri ale mersului Hmersul de raI; &racturi patologice; Palparea regiunii glandei tiroide; .ontracii tonice8

)ate o!iective
Modificri ale alveolelor dentare

$iperparatiroidie ,osteoli%a, dispariia laminei dura al!eola se lrgete, dinte mobil, cderea dinilor; goluri osoase HgeodeI, epulis tumoare gingi!al8

Modificri ale dinilor

$ipoparatiroidie dini mici, dereglat structura dinilor afectarea smalului i dentinei, dinii perd luciul, se fisurea%, apar striaii trans!ersale i longitudinale, dinii mai puin re%isteni se macin, dintele are aspect /n pilier, burg iu sau pi!ot8

8landele salivare

$iperparatiroidie litia% sali!ar

)ate o!iective
Secreia lacrimal

$iperparatiroidie iperlacrimaie prin corp strin, depuneri de sruri de .a /n con9uncti! sau sub con9uncti!a palpebral8

7ulburri ale cristalinului

$ipoparatiroidie - cataracta

7ulburri ale micrii globilor oculari

)istagmusul:

$ipoparatiroidie ipere'citabilitate neuromuscular prin tulburri electrolitice $ipoparatiroidie ,tetanie- este oca%ional, contracii musculare spastice #etanie cri%e acute, datorit ipertoniei musculare

Ftrabismul

+imitarea micrilor globilor oculari

)ate o!iective
Suprafaa unghiilor

Hipoparatiroidie depresiuni punctiforme9 creste transversale9 fisuri longitudinale

!uloarea unghiilor Hipoparatiroidie: !eneie, cianotic spasm arterial din tetanie; cenuiu murdar asociat cu striaii .n tetania cronic;
Duritatea ung iilor

)ate o!iective
:odificrile tonusului muscular

$iperparatiroidie tulburri electrolitice , ipercalcemie- duc la hipotonii musculare cu tergerea reliefului muscular, muc ii de consisten moale, uori depresibili, micri ample /ncete8 $ipoparatiroidie hipertonus muscular /n ipocalcemia se!er8

Semne de hiperexcita!ilitate neuromuscular* +hipoparatiroidie, Musculatura striat:

.on!ulsii i contracturi tonice, !iolente, dureroase ,/n diferite grupe de muc i-; :ioclonii contracii musculare in!oluntare, brute de scurt durat &asciculaii musculare contracii musculare ondulatorii .rampe funcionale contracii tonice la un grup de muc i solicitat funcional

Semne de hiperexcita!ilitate neuromuscular* +hipoparatiroidie, Femnul . !osteJ ner!ul facial Femnul Keiss ner!ul orbicular Femnul +ust ner!ul sciatic Femnul #rousseau ner!ul umeral Femnul Pool ner!ul crural Femnul Fc ult%e ner!ul lingual G'citaia electric

Semne de hiperexcita!ilitate neuromuscular* +hipoparatiroidie, Musculatura neted

Fpasme #DL Hnod /n g0tI, dureri gastrice, colic intestinal, Fpasme laringiene Fpasme ale musculaturii bronice caracter astmatiform Fpasme colecistice, a !e%icii urinare cu tenesme !e%icale

Tul!ur*ri ale structurii oaselor

$iperparatiroidie

distrugerea oaselor, compacta se subia%, ca!itatea medular se lrgete, /n sistemul trabecular apar oc iuri largi, lamina dura dispare8 (par geode ca!iti osoase8 6asele se tasea%, se deformea%, se rup

Tul!ur*ri de ritm
$iperparatiroidie bradicardia drept consecin a modificrilor de e'citabilitate, determinate de ipercalcemie (ritmii !entriculare, fibrilaie !entricular #etanie ipocalcemie, cu ipere'citabilitate

muscular:

#a icardii sinusale, e'trasistole #a icardie paro'istic, fibrilaie, pericol de stop cardiac

.oncentraia normal a ormonilor

P#$ 40 M0 pgNml .alcitonina

Crbai 7 14 pgNl &emei 1 4B pgNl

Oit D7 - 4,15,6$-D 10 M0pgNml Oit D7 - 4,15,6$-1 D 40 50 pgNml

(etode instrumentale
EFD paratiroidian Fcintigrafia paratiroidian ":) paratiroidian
"etoda 6co"rafie cer$ica 2omodensitometrie cer$ica /*9 cer$ica Scinti"rafie 2a iu 281-te#ne!iu ( oca izare atipic) Sestami(i-te#ne!iu 77 77 Sensibilitatea # 33 38 3: :8 ;7 Speci$icitatea # 73 78 :: 71 188

.S/ paratiroidelor

Scintigrafia paratiroidelor

Scintigrafie paratiroidelor
;;m #c-sestamibi

,1 ore dup in9ectarea substanei de contrast- se determin 7 %one de ipercaptare

(etode de la!orator
Do%arile .a i P /n s0nge:

.a total .a ioni%at P /n s0nge

.a i P /n urin &osfata%a alcalin :arc erii de osteosinte% i osteore%orbie

0ivelul "a
!a total !a5:

59, 592 mmol3l

1Q $P#

4Q $P#

,9, ,9- mmol3l

*ormal
$?poparat ?roidism #umor ?percalcemia

!alcularea !a5: cori/at

.a cori9at A.a tot - 0,15P albumin ,gNl-24

Adapted from: NEJM 2000 !"!:#$%!#$&'

(etode radiologice
"adiografia oaselor tubulare i m0inilor:

6steoli% subperiostal sau formarea c isturilor 6steoporo%,Fubierea stratului cortical

"adiografia coloanei !ertebrale "adiografia craniului Densitometria osoas

"lasificarea patologiei paratiroidelor

Hiperparatireoidie e$ces P7H

Hipoparatireoidie deficit de P7H

Primar Fecundar #eriar

+e%ional : a- postoperatorie; post-L"(-terapie; b- afectare secundar a paratiroidelor ,sarcoido%, emocromato%, carcinom metastaticc- idiopatic &uncional a- +a nou nscut tran%itorie , ipercalcemia mamei b- iatrogen: folosirea unor ageni aluminiu, asparagina%a, cimetidina; deficit de :g /n tratamentul cu digo'in, diuretice

Pseudohiperparatireoidie

Pseudohipoparatireoidie Formaiuni tumorale sau chistice hormonal+inactive ale paratiroidelor

Pre1entare de ca1 clinic

Pacienta .8L8 nscut /n 4;BB s-a internat /n .linica Gndocrinologic . iinu /n 100M, /n stare general gra!8 Ftarea general la internare gra!: (stenie fi%ic i psi ic marcat; .efalee difu%; Dureri pronunate i slbiciuni /n membrele inferioare - pacienta nu este /n stare s se mite desinestttor, greu se ridic /n picioare din po%iie e%0nd; $ipotonie muscular; (nore'ie, greuri periodice, dureri moderate /n epigastru; Poliurie i poliurie; Ftare depresi!8

%storicul !olii 2
Rn 1004 apar: manifestri neuromusculare ,slbiciune muscular, fatigabilitate precoce, somnolen- i osoase (mobilitatea i cderea dinilor-8 Rn scurt timp, apare o formaiune chistic, imobil, indolor la ni!elul aripei na%ale drepte, care impune o e'ploarare medical desfurat8 !oninutul formaiunii substan gelatinos cenuie8 .onclu%ia istologic ,postoperator- osteoblastoclastom. #tratatment radical c irurgical 2 cura de radioterapie ,40 ra) peste o lun se obser! o progresare a procesului cu difu%iune /n ma'ilarul st/ng i orbita dreapt8 Rn ianuarie 1005 se asocia% simptomatica renal: poliuria i polidipsia ,circa 7-4 l pe %i-, dureri cu caracter de colic, EFD Pielonefrit cronic bilateral acutizare.

%storicul !olii #
Rn martie 1005 progresea%: manifestri osoase ,brusc apar dureri spontane /n membrul inferior st/ng, cu e'acerbare la efort i oboseal, dar i pro!ocate prin apsarea osului- i musculare ,dureri difu%e musculare, redoare articular- care produc infirmiti ale mersului8 Fe stabilete diagnosticul de sacroileit pe st.nga. Rn august 1005 suport o fractur patologic la ni!elul osului iliac st/ng, /n lipsa factorului traumati%ant aparent8 Fe confirm repetat diagnosticul de osteoblastoclastom cu metastaze. Pentru aprecierea e'tinderii procesului patologic se efectuia% scintigrafia osoas* cu depistarea focarelor de distrucie /n osul iliac st/ng, coaste, oasele craniene, tibia st/ng, osul sciatic, acromion8

Istoricul bolii 3
Dup trei luni de tratament prin imobili%are la pat ,ianuarie 100Mmicrile sunt posibile doar cu a9utorul aparatelor de spri9in8 Dup o nou cur de radioterapie la ni!elul fosei iliace st0ngi ,prim!ara 100M- starea general a bolna!ei se agra!ea% apar:

tulurri digesti!e ,anore'ie, grea, !rsturi, dureri abdominale difu%e, constipaie-, tulburri ale sistemului ner!os central ,cefalee, e'citabilitatea psi oemoional alternat de depresii, alucinaii, psi o%e-, !iolente-,

reapar tulburri renale ,poliurie, sete, polidipsie, dureri colicati!e

astenie marcat, frisoane, febr p/n la 7>o., alopeie posibil

un debut de criz hiperparatiroidian.

Examenul obiectiv
+a internare starea general gra!, nutriie sc%ut, tegumentele pale,

alopecie, mersul este posibil doar cu a9utorul mi9loacelor de spri9in, din cau%a durerilor osoase, asteniei musculare, scurtarea membrului inferior st/ng /n urma consolidrii !icioase a fracturii patologice8
G'aminarea pe sisteme:

(paratul respirator fr particulariti (paratul cardio!ascular &.. >0Nmin, tNa 440N;0mm$g (paratul digesti! dureri ne/nsemnate la palpare /n epigastru, ficatul la rebordul costal (paratul urinar semnul tapotamentului po%iti! bilateral (paratul genital amenoree secundar

Investigaii
,. 6$plorarea direct dozarea seric a P7H - 4077,0 ngNl ,)r 7M 45 ngNl-8 ;S8 glandelor paratiroide care e!idenia% o singur formaiune

tumoral, cu locali%area /n paratiroida iferioar dreapt ,4,47'4,14 cm-8 7omografia computerizat a paratiroidelor procese de !olum nu determin 5. 6$plorare indirect .alcemia - .alciu ioni%at #+$& (N #+#2 , #+!& mmol-l)+ fosfata%a alcalin 55B mmolNlN ,)r400 1;0 unNl- 8 -. 6$plorarea efectelor hipersecreiei P7H Fcintigrafia osoas - depistarea focarelor de distrucie /n osul iliac st/ng, coaste, oasele craniene, tibia st/ng, osul sciatic, acromion8 Proces metastatic "adiografia oaselor

Examenul radiologic

.ompar/nd cu "gr precedente anul 1005 dinamic po%iti! se constat apariia esutului osos pe locul defectelor, din osul frontal i osul occipital

Dinamica investigaiilor de laborator

<niial
P7H ,1--ng3l

,)r 7M 45 ngNl !a ionizat ,9&= ,)r 4,41 4,7B mmolNl !a total '91, mmol3l ,)r 1,15 1,B5 mmolNl-8 Fosfataza alcalin 00= ,)r 400 -1;0 unNl-

>up - 2 luni

P#$ 770 400 ngNl .a ioni%at 0,;; 4,0; mmolNl .a total 1,M4 1,4> mmolNl &osfata%a alcalin 7BM 7MM unNl

Tratamentul
F-a efectuat tratament c irurgical cu /nlturarea formaiunii

tumorale8 G'amenul istologic postoperator carcinom paratiroidian8 Perioada postoperatorie

Dup inter!enia c irurgical au aprut semne clinice caracteristice SSSSSSS: Pareste%ii ale e'tremitilor; .ontractura musculaturii peribucale; Pre%ena semnelor de ipere'citabilitate neuromuscular semnul . !osteJ i mane!ra #rousseau8 (ceste semne au diminuat la administrarea preparatelor de .a iN!8
8

/n$esti"a!ii parac inice

$b 40M-41B-401 gNl, Gr 78;4-78>4-78M' 40MNul, leuc 484-4185'407Nul, neseg 1-5->=, segm 54-57=, eo% 1=, limf 7>-1;-4>=, mon 4->4=, OF$ 77-74-54mmNor, (ni%ocito%a macrocite,microcite8 $ipocromie8 (naliza general a urinei: culoare - galben, transparent, reacie alcalina-acida, densitate 4005-400>, proteine 0844-0805, epiteliu plat unice ; leucocite 4-1cN!8 fosfata%a alcalin 1BM0-7014 (#00 , 2.0un-l), ureea %/$-#./$ (2/#&/# mmol-l)+creatinina #"0/.-2'&/0 ('!/0-##'/0umol-l)+ .a 18B7-180B-48> (2+# , 2+%mmol-l),.a ioni%at 48B-48>-08B5-480;08>4-08;5 ,4,4 4,7 mmolNl-,

Probele funcionale renale &iltraia glomerular 4;854 ($0-#20ml-min), reabsorbia apei ;M,50,;B-;;=-, creatinina s0ngelui 4458> ('&-##'m0mol-l), creatinina urinei 484> (0+%-2+0g-2" ore), urea s0ngelui M8; ,1,5-B,5mmolNl-, diure%a 1500 ml

9ateria operator

Hiperparatiroidi a

)efini&ie
Hiperparatireoidia - ansamblul strilor patologice legate de secreia e'cesi! a glandelor paratiroide, re%ultat din:

$P#$ primar iperfuncie autonom a unei sau c/te!a glande paratiroide; $P#$ secundar iperfuncie reacti! la carena de .a; $P#$ teriar o autonomi%are a patologiei precedente cu iperpla%ie sau adenom ce continu s funcione%e dei cau%a iniial ,scderea de .a- a disprut; $P#$ paraneopla%ic ,foarte rar-, secreie de ctre o tumoare malign a unui factor ormonal cu acti!itate asemntoare P#$

Hipeparatiroidismul primar
Finonime - osteita fibroc istic, Coala "ecling ausen Lnciden !ariabil /n populaie ,4N4000 - 1000 Lncidena crete odat cu !0rsta
TDumitrac e .8 1001, Ftarco!a )8 1001U;

TDumitrac e .8 1001U; TFtarco!a 1001, Dedo! L8 1000U;8

(fectea% preponderent !0rsta de 40 50 ani

Fe /nt0lnete de 1-7 ori mai frec!ent la se'ul femenin Gste subestimat din cau%a a numeroase ca%uri asimptomatice8 Diagnosticul $P#$ primare se efectua% cu /nt0r%iere, momentul de la

apariia primului simptom p0n la stabilirea diagnosticului durea% circa 40 ani T Dedo! L8 1000U 8

Etiologie
(denomul paratiroidelor /n >0=

Folitar B>,4= :ultiple 4,5=

.arcinomul paratiroidian 7 = $iperpla%ia i adenomato%a paratiroidelor

47,5=
Paratiroide accesorii cu iperfuncie 0,B=

Efectele PTH
#sul (ciune asupra osteoclastelor, cu eliberarea srurilor de .a din esutul osos, ipercalcemie, iperfosfatemie8 (cionea% asupra receptorilor osteoblastelor, care produc factori locali tisulari, ce acti!ea% precursorii osteoclastelor mrind astfel numrul i acti!itatea acestora8 Gfectele de scurt durat determin osteosinte%a, cele de lung durat destrucia osoas8 G'cesul de P#$ duce la scderea densitii osoase8 "inic ii Fcade reabsorbia fosfailor, determin fosfaturie #ubul digesti! (cti!ea% 4alfa- idro'ila%a, ce transform 15o'icolecalciferolul /n forma acti! 4,15dio'icolecalciferol ,calcitriol-, care ameliorea% absorbia .a /n intestin i crete reabsorbia lui /n tubii renali8

Patogenie
G'cesul P#$ 3 iperfosfaturie 3 ipofosfatemie 3 stimulea% sinte%a de calcitriol 3 absorbia e'cesi! de .a 3 ipercalcemie 3acti!area osteoclastelor 3 ipercalcemie 3 la osteoli% i osteosinte%, care este mai lent din care cau% se determin osteoporo%a i osteodistrofia 3 eliminarea .a din oase 3 ipercalcemie, ipercalciurie $ipercalcemia: 3 le%area epiteliului tubilor renali 3 nefrolitia% 3 scderea funciei renale 3arteriosclero% i calcificarea !aselor 3 defecte ulceroase a tractului digesti! 2 $#( 3 ipertrofie !entricolului st0ng 3 calcinate a !al!elor, calcinate coronariene

Ta!loul clinic
Sindromul manifestrilor osoase %osteodistrofia

hiperparatiroidian)

osteoporo% dureri /n oase i articulaii deformarea sc eletului fracturi patologice

Sindromul dereglrilor musculare ipotonie muscular cu astenie adinamie, scderea e'citabilitii neuro-musculare8

#ulburrile osoase asociate cu cele musculare produc infirmiti ale mersului AV c ioptat AV t0r0t AV /n final bolna!ul fiind incapabil s prseasc patul8

Ta!loul clinic
>igestive

dureri abdominale, anore'ie, !ome, /ncetinirea transitului intestinal, ulcere gastrice slbiciuni musculare, astenie psi ic, depresii, con!ulsii, coma

*eurologice

Ta!loul clinic
!ardiace

ipertensiune arterial
bradicardie

G.D: W# scurtat, P" alungit, # ampl,

4enale

sd poliuro-polidipsic, ipoJaliemie alcalo% metabolic ,e'cepie iperparatiroidieinsuficien renal, litia% urinar

Semne de alarm*
Suspecie de HP7H primar
7raumatolog i ortoped deformarea oaselor, scurtarea taliei, fracturi patologice multiple

!ardiolog

ipertensiunea arterial, dereglri de ritm

4eumatolog poliartrite, ostoartro%e, osteoporo% *eurochirurg fracturi patologice a coloanei !ertebrale *efrolog i urolog urolitia%, L"., diabet insipid nefrogen 8astroenterolog greuri, !ome, constipaii, boala ulceroas, litia%a biliar Psihiatru i neuropatolog psi opatie, depresie, psi o%e, Stomatolog epulis, cltinarea dinilor

Diagnostic
6$plorarea direct
>ozarea P7H care poate fi ma9orat de > 41 ori8 Scintigrafia paratiroidelor cu ;;#c sau 104#l8

Rn pre%ent este folosit ;;m#c-sesta :LCL A :LCL ,:Xt o'? Lsobut ?l Lsonitrile-2 marc er radioacti! #ec neiu ,;;m#c- cu do%a de iradiere mai mic, sensibilitatea ;4=8 Fe folosete pentru locali%area preoperatorie a adenoamelor mai mici de 4 gr8

Diagnostic
;S8 a glandelor paratiroide Sensibilitatea -' ?0@ *u este informativ .n localizarea atipic

7omografia computerizat

sau 4M*

Diagnostic
6$plorarea indirect
Hipercalcemia semn patognomonic al $P#$8 G'ist i forme de $P#$ -

cu normocalcemie, /n special la dereglarea funciei renale, este un semn prognostic nefa!orabil8 .a total ,)orma 1,15 1,B5 mmolNl- i .a ioni%at ,)orma 4,41 4,7B mmolNl- are o importan biologic ma9or8 calciemia8

!alciuria ,)orma 100 400 mgN14 ore- este direct proporional cu

Hipofosfatemie i Fosfaturia Hidro$iprolina urinar este constant crescut Fosfataza alcalin indic gradul afectrii osoase8

Diagnostic
6$plorarea efectelor hipersecreiei de P7H

Scintigrama osoas 4adiografia oaselor

- Aarianta osteoporotic - Aarianta clasic sau osteoza fibrochistic - Aarianta Bped/etoidC

#steita fibrochistic

"esorbie subperiostal

Diagnostic diferenial
Stri caracteri%ate prin hipercalciemie Tumori maligne Cau%e
<9etastaze osoase cu osteo iz <,sudo#iperparatiroidie )n secre!ie ectopic de

,2H <9a adii #emato o"ice ma i"ne ((oa a mie omic, imfo"ranu omatoza) IRC "aladii endocrine
<=oa a osoas din cauza adinamiei <H,2H ter!iar <2ireoto.icoza <>crome"a ia <4eocromocitom </nsuficien!a corticosuprarena cronic <Supradozarea $itamine or D, > <Diuretice tiazidice <4racturi osoase <9a adii somatice cu imo(i izare )nde un"at

Hipercalciemie medicamentoas Imobili%area &ndelungat

3ormularea diagnosticului
$iperparatiroidie primar, forma osteo-

!isceral cu e!oluie gra!8 (denom al glandei paratiroide inferioare din st0nga8

6steodistrofie iperparatiroidian

generali%at forma gra! cu: +itia% urinar C." LL *D6WL; Dastrit /n acuti%are etc8

O!iectivele tratamentului
)ormali%area sau scderea concentraiei de

ca i P#$ /n s0nge
+ic idarea iNsau pre/nt0mpinarea progresrii

modificrilor osteo-!iscerale

Tratamentul
<ntervenia chirurgical este unica metod de tratament,

eficacitatea ;5-;>=8 Gste indicat /n ca%ul: $ipercalcemie mai mare de 7,0 mmolNl;
.alciurie mai mare de 400mgN14ore Pre%ena nefrolitia%ei, osteitei fibroc istice, ulcer stomacal

sau duodenal

O0rsta sub 50 ani

Tratament preoperator
Diet bogat /n fosfai i alimente cu coninut sc%ut

de .a

#ratament de re idratare Fol )a.l 0,;= p0n la 1-7

lN14 ore

Fol &urosemid >0 mg e'creia forat a .a Pentru fi'area .a /n oase /n timpul cri%ei se

administrea% .alcitrin 40 45 un iN!, perfu%ie sub controlul ni!elului seric de .a absorbia .a /n intestin

D.F idrocorti%on 400mgN14 ore pentru a scdea

Inter'enia chirurgical

Tratment postoperator
- pentru restabilirea rapid a structurii osoase se recomand: alimente ce conin .a, preparate de .a 2 Oit D7

Tratamentul
7ratamentul conservativ de regul se indic dup tratamentul c irurgical nereuit sau /n ca%ul contraindicaiilor pentru tratament c irurgical8
Difosfonaii in ib re%orbia osoas8

ani

(lendronatul ,6stalon- 40 mgN14ore sau B0 mgNsptm/n timp de 1-5 Lbandronatul 450 mg 4 dat /n lun (cidul pamidronic 45 ;0 mg perfu%ie iN! 4 dat la 4-M sptm0ni

!alcitonina antagonist al P#$, scade .a i pre/nt0mpin creterea P#$

100En spra? na%al %ilnic sau 400En iNm peste o %i /n postmenopau%

6strogeni progesteron se folosesc la femeile cu $P#$ uoar la femeile

*#;EEE !alcimimetice in ib ni!elul P#$, prin creterea sensibilitii

receptorilor pentru .a de pe celulele principale a paratiroidelor

.inacalcet ,:impara- 70 mg 4 dat /n %i

Hipoparatiroidia

)efini&ie
6 situaie metabolic re%ultat din ipofuncia

paratiroidelor, dat de absena sau alterarea paratiroidelor

A P#$ le%ional sau punerea /n repaus a paratiroidelor A P#$ funcional

Hipoparatiroidie Secre!ie de ,2H e.cre!ie rena os Sinteza 1-25 OH >(sor(!ia intestina 9o(i izarea Ca55

ca cemie

C inic
frec!en crescut la femei; cri%e de tetanie ; semne de tetanie latent ; tulburri trofice8

"ri1a de tetanie
1ri2a de tetanie:

anunat prin pareste%ii ale e'tremitilor, ru general; contracturi simetrice ale e'tremitilor, Ym0n de mamoZ ; ipere'tensia gambelor i picioarelor ; contractura musculaturii peribucale ; ipere'tensia trunc iului A opistotonus8

.ontracturile sunt penibile, pacienii sunt speriai, transpirai8 .ri%a durea% c0te!a minute, cedea% spontan sau la calciu

intra!enos8

Eneori apar fenomene de /nsoire, contracturi ale musculaturii netede:

laringospasm; bron ospasm; spasm - frenic, gastric, piloric8

Semne de tetanie latent*

Femne de ipere'citabilitate neuromuscular e!ideniate prin: semnul 13voste0:

percuie la 9umtatea distanei tragus-comisur bucal: contractura bu%ei superioare ,tip L-; bu%ei superioare 2 aripa nasului ,tip LL-; emifacies ,tip LLL-8

3iperreflectivitatea osteotendinoas*

generali2at* : cercetarea semnelor Keiss, contracia orbicularului pleoapelor; +ust - percuia capului peroneului duce la fle'ia i abducia piciorului8

Semne de tetanie latent*

mane!ra 4rousseau : maneta tensiometruluiNgarou, meninerea presiunii la 50 mm$g - 7 min8 A Ym0n de mamoZ ; testul 3iperpneei provocate: !entilaie ampl i forat 7 min8 - declanea% o cri% generali%at sau sensibili%ea%: semnul . !osteJ; mane!ra #rousseau8

Tul!ur*ri trofice
Funt e'presia tardi! a unei ipoparatiroidii !ec i: necunoscute; insuficient tratate:

pielea: uscat, scuamoas; ung ii: striate, casante, cu leuconic ie i perioni'is micotic pr : uscat, friabil; dinii: alterarea emailului dentar ,aspect glbui, striat, erodat-, dantur cu bord crenelat, carii frec!ente, dinii spari; oc ii: cataract endocrin - subcapsular anterioar iNsau posterioar; calcificri anormale : nucleul gri central ,sindromul &a r- decelabil prin .#, responsabil de tulburri e'trapiramidale8

Explorare paraclinic*
R*sunetul 3ipoparatiroidiei 5i 3ipocalcemiei cronice:
G:D - acti!itate repetiti!, dublete, triplete i multiplete de

repausNsensibili%are cu garou - iperpnee

GGD - perturbri iritati!e difu%e; G.D - alungirea segmentului W#; cataract .alcifieri ale nucleului gri central8

Pertur!area meta!olismului fosfocalcic:

scderea calcemiei i .a22 - la mai multe e'plorri succesi!e; creterea fosforemiei; &( este normal; calciurie sc%ut; clearance-ul fosforului diminuat

O!iectivele tratamentului
)ormali%area concentraiei .a /n s0nge "educerea concentraiei de P

EEE "nlturarea hipocalcemiei prevenind hipercalcemia

Dieta bogat /n sruri de .a, limitarea produselor ce conin P

Tratament de fond "a $ 4it )5

Preparate de .a 4000 4000mgN%i ,.a

elementar- 2 Oit D7 100-400En

.oninutul de .a elementar /n 4 gr de sruri

de .a
.a carbonat 400 mg .a clorid 1B0mg .a gluconat ;0 mg .a fosfat 400mg

Tratament de fond "a $ 4it )5

Oitamina D se pre%int sub diferite forme8 (cti!itate moderat: /nceputul aciunii 40 44 %ile, durata sptm0ni

luni

ergocalciferolul ,D15000-400000En ,0,41 1,5 mgN%i-; colecalciferolul ,D71000 400000En ,0,41 1,5 mgN%i-; di idrota isterolul0,1-4,1 mgN%i ,40 pic de sol de 40=-; /ncepe aciunea 4-B %i,

(cti!itate /nalt ,metaboliii acti!i-: /nceputul aciunii 4-1 %ile, durata 1-7

%ile

l,6$-D ,alfacalcidiol- 0,5-4 mcgN%i; l,15,6$-1D ,calcitriol- 0,B5-1 mcgN%i8

#ratamentul cronic se face sub supra!eg erea calcemiei, calciuriei i fosforemiei, pentru a e!ita mai ales suprado%rile de !itamina D8

Tratament
Criza de tetanie :

in9eciecie i8!8 cu o fiol de calciu gluconic 40= ,40 ml A ;0 mg calciu elementar A gluconat de calciu-; cri%a prelungit - perfu%ie continu cu calciu i asocierea oral sau i8m8 de !itamina D; formele moderate, 40 ml calciu gluconic 40= 2 500 ml ser gluco%at 5=NM ; formele se!ere ,de e'emplu, 63ungr7 bone 8 s7ndrome-, 40-45 mgNJgN14 gluconic ; do%a poate atinge un ma'im de 40 gN14 8 de calciu

.ontrolul G*D /n timpul perfu%iei cu calciu, mai ales la cei digitali%ai8

/?2*6=@*/ 000

#pinii9 completari9 comentarii

Mulumesc pentru atenie i rbdareF