Pirvu andreea, grupa 23, seria III, an V

POSIBILITTILE I LIMITELE TRATAMENTULUI

RESTAURATOR N DISPLAZIA ECTODERMAL HIPOHIDROTIC

CAZ CLINIC

Displazia ectodermal (DE) este o boal genetic care cuprinde numeroase tulburri
motenite provocate dedefectele primare de dezvoltare a dou sau mai multe esuturi embrionare
derivate din ectoderm (piele, pr,unghii, dini, glande sebacee i sudoripare).
Cazul clinic prezentat descrie reabilitarea oral a unui biat caucazian, de 11 ani,
diagnosticat cu displazieectodermal hipohidrotic (DEH) i anodonie, probleme emoionale i
comportamentale. Pacientul nostruprezint aspectele clinice generale i cranio-faciale caracteristice
DEH.Pe arcada dentar copilul prezint doar doi dini (un incisiv central maxilar conic i un molar
mandibular dreptnanic i cu taurodonie).
Tratamentul a fost concentrat pe mbuntirea esteticii i a funciilor aparatului
dento-maxilar. El a inclusconfecionarea a dou proteze mobilizabile i a unei coroane de acrilat pe
incisivul central.Aceast soluie de tratament protetic fi ind simpl i ieftin, s-a dovedit a fi potrivit
pentru pacienii cuposibiliti fi nanciare modeste, oferind totodat i satisfacii estetice i
funcionale.
INTRODUCERE
Displazia ectodermal (DE) cuprinde o gam larg de tulburri ereditare defi nite prin defecte
primare n dezvoltarea a dou sau mai multe esuturi derivate din ectoderm (pr, piele, unghii, dini,
glande sudoripare.
Displazia ectodermal este o boal monogenetic cel mai frecvent transmis X-linkat recesiv, de
la mama purttoare a genei afectate (anomalii dentare minore). Frecvena bolii este de 1/10.000 de
nou-nscui biei i afecteaz n special rasa alb.




ASPECTE CLINICE
Copiii cu boli genetice n general, inclusiv cei cu DEH, prezint o serie de trsturi clinice
handicapante caracteristice. Astfel, manifestrile clinice generale principale ale displaziei
ectodermale hipohidrotice sunt reprezentate de: hipotricoz, hipohidroz, deformri cranio-faciale,
piele uscat, friabil, eczeme palmare sau plantare.
Patologia buco-dentar este variat, fi ind caracterizat n special de absena congenital a unui
numr mare de dini (anodonie, oligodonie). Alte manifestri buco-dentare ale bolii sunt: dinii
nanici, dinii conici, taurodonia, xerostomia, saliva vscoas, stomatitele, gingivitele, tulburrile
funcionale orale (afectarea masticaiei, a deglutiiei i a fizionomiei).
TRATAMENTUL
Tratamntul displaziei ectodermale este complex, interdisciplinar, difi cil, ndelungat i implic n
toate etapele lui numeroase limite. Numeroasele manifestri clinice handicapante genereaz
variate nevoi speciale de sntate general i buco-dentar. De aceea, principiile generalede
tratament trebuie s fi e adaptate acestor nevoi speciale de sntate.Dei nevoile speciale de
sntate oral sunt multiple, totui tratamentul buco-dentar la pacienii cu boli genetice este adesea
insufi cient sau sporadic i uneori chiar incorect.


CAZUL CLINIC
Este prezentat cazul clinic al unui biat n vrst de 11 ani, diagnosticat cu: displazie ectodermal hi
pohidrotic, anodonie subtotal, instabilitate emo ional i probleme comportamentale care
variaz de la comportament parial necooperant (Frankl -) pn la comportament parial cooperant
(Frankl +).
Mama copilului este purttoare sntoas a genei DEH, manifestnd totui trsturi fenotipice
uoare specifi ce bolii, cum ar fi lipsa congenital a unor dini (incisivii laterali i premolarii 2 supe
riori).
Manifestri clinice
Copilul manifest trsturi generale i craniofaciale tipice pentru displazia ectodermal
hipohidrotic.
Manifestri generale
Manifestrile generale sunt reprezentate de: piele subire, uscat i fi n, care se descuameaz
uor, plantele i palmele prezentnd hiperkeratoz i eczem cronic, absena prului de pe corp i
a transpiraiei, unghii subiri i fragile, infecii respiratorii cronice, epistaxis i frecvente otite medii.
Manifestri oro-faciale
Modifi crile faciale sunt discrete, probabil i din cauza faptului c pacientul este hiperponderal,
aspectul
tipic de mbtrnire prematur fi ind estompat Se observ proeminena oaselor frontale, pr fragil,
subire, rar i depigmentat, piramid nazal n form de a, buz inferioar rsfrnt n ocluzie (prin
micorarea etajului facial
inferior), care formeaz un an orizontal la nivelul brbiei, obraji groi i urechi mari.






Examinarea clinic endobucal i radiologic relev nivelul redus al osului alveolar i
prezena a doar doi dini: un incisiv central superior drept nanic i cu form de ru i un molar
inferior drept nanic cu taurodonie. Pacientul prezint hiposialie i o limb voluminoas extins spre
crestele alveolare. Numeroasele tulburri func ionale (alterarea grav a fi zionomiei, a masticaiei,
a deglutiiei i a fonaiei) ntregesc tabloul clinic al pacientului.

Tratament
Tratamentul oral a avut ca obiectiv reabilitarea funciilor aparatului dento-maxilar, n scopul
dezvoltrii
optime fi zice, psihice i socio-compor tamentale a copilului.
Din cauza vrstei pacientului, a problemelor fnanciare ale familiei, a nivelului redus al osului
alveolar i a problemelor emoionale i compor tamentale, s-a optat pentru un tratament protetic
convenional, simplu i n acelai timp ieftin, reprezentat de o protez subtotal superioar,
supraprotez total inferioar i o coroan acrilic total fi zionomic
pentru refacerea incisivului central superior, cu modifi cri de form i dimensiune. Molarul inferior fi
ind nanic i la distan de planul de ocluzie, s-a realizat n baza protezei inferioare o cavitate n care
molarul a fost inclus
\










CONCLUZII
Pacientul nostru copil cu anodonie subtotal a fost tratat printr-o metod protetic simpl, care a
constat n dou proteze convenionale i o coroan acrilic clasic. Tratamentul a mbuntit
notabil aspectul facial, fonaia, masticaia i statusul psihologic al pacientului. Tratamentul realizat a
ntmpinat numeroase dificulti n toate etapele realizrii lui, care au fost depite parial prin
diferite metode simple i ief tine.
Problemele emoionale, comportamentale ale co pilului, gradul modest de educaie medical i pro
blemele fi nanciare ale familiei au fost prin cipalele cauze care au generat limitele tratamentului
restaurator al pacientului.
Evaluarea pe termen lung a biatului n scopul monitorizrii modifi crilor cmpului protetic pe
parcursul creterii i refacerii protezelor nu a fost posibila din cauza abandonului prcoce



Bibliografie:
- www.stomatologie.medica.ro
- Google.ro
.