Entiti: Lupusul eritematos Sclerodermia Dermatomiozita Boala mixt de colagen
Lupusul eritematos: Colagenoz major, de etiologie neprecizat, cu mecanism de producere multipatogenic (factori genetici, imunologici, de mediu), prevalnd mecanismele AI. Entiti: Lupus eritematos discoid (LED, LE cronic) Lupus eritematos sistemic (LES) afectare renal, SNC, vasculite Lupus eritematos subacut leziunile cutanate asociaz o afectare sistemic uoar Clasificarea leziunilor cutanate: Leziuni specifice de LE (LE acut, subacut, cronic) Leziuni nespecifice de LE (se pot identifica i n alte entiti lezionale) Diagnosticul 11 criterii: Rash malar Rash discoid Fotosensibilitate Ulcere orale, nedureroase Artrit non-eroziv ce intereseaz 2 sau mai multe articulaii periferice Serozite (pleurezie, pericardit) Afectarea renal (proteinurie persistent peste 0,5g/zi) Afectri neurologice Afectri hematologice (anemie hemolitic, anticorpi anti ADN, anticorpi anti- nucleari, test serologic fals pozitv pentru sifilis) Anticorpi anti-nucleari (ANA) LES: 4 criterii prezente; 3 din urmtoarele criterii prezente (leziuni cutanate specifice LE, afectare renal, serozit, afectri articulare) Lupusul eritematos cronic (lupus discoid) Clinic: Leziuni eritemato-infiltrative net delimitate, dispuse n plci i placarde n ariile expuse la soare (fa); Scuame groase albe, gri-cenuii, aderente, aspre la palpare care la detaare evideniaz prelungiri filiforme pe faa de aderen; 2
Atrofia cicatricial ce debuteaz n centrul leziunilor asociat cu telangiectazii, leucodermie, sau hiperpigmentri. Localizri: Fa (nas, frunte, obraji, preauricular) Pielea capului (determin alopecie cicatricial ireversibil) Pavilioanele urechilor Dosul minilor/degetelor Buze (cheilita lupic) Forme rare: LED folicular, eroziv, mucosal, hipertrofic (verucos), linear, lupus plan rubric Microscopic: Hiperkeratoz cu dopuri foliculare; Atrofie epidermic cu keratinocite apoptotice la nivelul stratului bazal, interlinia dermo-epidermic ajunge liniar, degenerescen vacuolar la nivelul stratului bazal; Scuamatizarea keratinocitelor din stratul bazal; Senescena fibrelor de colagen; Membrana bazal este ngroat, tortuoas (PAS pozitiv); Infiltrat inflamator limfocitar moderat sau abundent n dermul superficial i profund perivascular i perianexial; infiltratul inflamator se poate extinde n hipoderm; Dermul prezint congestie vascular cu edem, degenerescen mucoid i congestie vascular i extravazarea eritrocitelor. IF: depozite de complexe imune i C1, C3 la nivelul jonciunii dermo-epidermice banda lupic LED foliculotropic: Termen utilizat pentru LED cu inflamaie perivascular i perifolicular fr aspecte de dermatit de interfa Diagnosticul diferenial: infiltrat inflamator limfocitar Jessner LED: mucin n derm, absena eozinofiliei tisulare, evidena distruciei foliculare LED verucos: Subclas de LE caracterizat prin prezena unor leziuni verucoase ce pot aminti de lichenul plan sau keratoacantomul. Microscopic: Hiperkeratoz Acantoz Papilomatoz Poriunea profund a epidermului prezint un numr mare de keratinocite diskeratozice Infiltrat inflamator n band la nivelul jonciunii dermo-epidermice Leziunile ce amintesc de keratoacantom dop de keratin cu acantoz n acea arie cu creste epiteliale alungite; derm cu infiltrat cu mononucleare Pro LE: infiltrat inflamator profund n derm i perianexial; depozite de mucin n derm LED forme rare: Paniculita lupic/LE profund 3
LE Chilblain/perniotic LE tunidus
LE profund (Kaposi-Irgang): Sinonime: paniculit lupic Localizare: fa, zonele de extensie ale braelor Clinic: nodoziti profunde ce las locul unor zone atrofice cutanate Microscopic: 70% cazuri LED + paniculit (infiltrat limfomonocitar perivascular i perianexial) = LE profund Paniculita lupic = afectare a hipodermului fr semne de LED IF: depozite IgG, IgM i C3 n band, omogen/granular n zona bazal LED la copii: Nu mai predomin la sexul feminin Debuteaz nainte de vrsta de 10 ani Rar ntlnit Manifestrile tegumentare sunt morfologic asemntoare cu cele de la aduli Testele imunologice sunt pozitive la un numr redus de pacieni Evoluie cronic cu recderi legate de expunerea la soare Formele sistemice sunt mai des ntlnite (peste 30%) LE Chilblain: Leziunile seamn cu cele din leziunile idiopatice chilblain plci sau pete roii purpurice ce intereseaz degetele de la picior, mn sau fa. Leziunile sunt precipitate de expunerea la rece i evolueaz ctre constituirea unor plci atrofice asociate cu telangiectazia, leziuni ce amintesc de LED vechi. Microscopic: Infiltrat inflamator superficial i profund n derm Depozite de fibrin n dermul reticular perivascular LE tumidus: Clinic: plci edematoase, suculente, cu modificri minime pe suprafa; leziunile se vindec fr cicatrici sau atrofie. Microscopic: Modificrile predominante sunt dermice, de multe ori leziunile de LE la nivelul epidermului nu se identific; Modificrile dermice includ depozite masive de mucin n derm, i infiltrat inflamator abundent n dermul superficial i profund perivascular i interstiial.
LE subacut: Reprezint 9% din cazurile de LE, manifestat prin erupie eritematoas simetric n ariile fotoexpuse ne-cicatricial, cu modificri viscerale reduse. Localizrile la nivelul capului i gtului sunt rare. 4
Clinic: leziuni papuloscuamoase i/sau policiclice inelare. Patogenie: legat de terapia medicamentoas cu tiazide sau blocani ale canalelor de calciu. Microscopic: Reprezint 9% din cazurile de LE, manifestat prin erupie eritematoas simetric n ariile fotoexpuse ne-cicatricial, cu modificri viscerale reduse. Localizrile la nivelul capului i gtului sunt rare. Clinic: leziuni papuloscuamoase i/sau policiclice inelare. Patogenie: legat de terapia medicamentoas cu tiazide sau blocani ale canalelor de calciu.
LES Reprezint 9% din cazurile de LE, manifestat prin erupie eritematoas simetric n ariile fotoexpuse ne-cicatricial, cu modificri viscerale reduse. Localizrile la nivelul capului i gtului sunt rare. Clinic: leziuni papuloscuamoase i/sau policiclice inelare. Patogenie: legat de terapia medicamentoas cu tiazide sau blocani ale canalelor de calciu.
Sclerodermia: Colagenz cu mecanism AI caracterizat prin leziuni fibrozante dermice i manifestri atrofice ale epidermului, asociate/nu cu leziuni viscerale. Forme: Sclerodermia sistemic (generalizat) Sclerodermia circumscris (morfea) Sclerodermia generalizat: Rar, 2-7 cazuri noi/ 1 milion Afecteaz mai frecvet femeile, 75% din cazuri debuteaz cu fenomene Raynaud la nivelul membrelor superioare. Clinic: infiltraia difuz i scleroza tegumentului asociat cu visceralizare. Manifestrile tegumentare: scleroza tegumentar (degete) - sclerodactilia, acroscleroza,scleroza difuz; telangiectazii, calcinoza cutanat, ulceraii cutanate cu aspect de ronit de oarece, hiper-hipopigmentri Visceralizarea: tract digestiv (leziuni esofagiene, gastrice, intestinale, colonice), renale, osteo-articulare, cardiace, musculare, nervoase (scleroneuropatie) Microscopic: Scleroza a 2/3 din derm cu septuri fibroase groase subcutanate; esutul conjunctiv este hialinizat cu dispoziie rectilinie, nlocuiete esutul adipos de la periferia glandelor; Absena foliculilor pilosebacei i a glandelor sudoripare; Depuneri de sruri de calciu n leziunile vechi. Sclerodermia circumscris: Afecteaz de 3 ori mai frecvent femeile cu vrste cuprinse ntre 20 i 40 de ani Clinic: leziunile sunt limitate la tegument fr visceralizare; Stadiu eritematos (plci eritematoase la periferie i palide central) Stadiul de induraie cutanat (piele infiltrat, scleroas, aderent, glbui ceroase) Stadiul atrofic (plci deprimate, alopecice, central atrofice, n exterior scleroase, la periferie cu eritem violaceu) 5
Microscopic: Leziuni incipiente: Epiderm normal/uor atrofic Fascicolele de colagen sunt proeminente, omogenizate Edem interstiial i infiltrat inflamator discret perivascular Vasele prezint aspecte de endotelit Leziunile vechi: Epidermul este atrofic, cu tendin la dispoziie rectilinie Infiltratele inflamatorii dispar Dermul prezint structur dens cu marcat colagenizare, calcificare Anexe cutanate sczute numeric Reeaua elastic redus numeric cu dispoziie rectilinie Hipodermul este traversat de septuri conjunctive groase, nlocuit treptat cu fibre de colagen n evoluie pot determina afectarea fibrelor musculare cu infiltrat inflamator limfomonocitar
Dermatomiozita: Locul 3 n cadrul afeciunilor AI, afeciune n care leziunile inflamatorii cutanate asociaz miozit non-supurativ (polimiozit). Leziunile cutanate pot preceda celor musculare cu 2 ani. Clinic: Miozita: oboseal marcat la eforturi minime, dispnee, disfagie, mialgii marcate, tulburri de vedere; Leziunile cutanate: eriteme edematoase periorbitale, n ochelari, sau violacee caracteristice pe fa, antebra sau coapse; papule Gottron - articulaii mn, hiperkeratoz pe partea dorsal a degetelor Microscopic: Leziuni incipiente: Infiltrat limfocitar perivascular superficial Edem i degenerescen mucinoas a dermului superficial Leziuni constituite: Leziuni epidermice: Degenerescena vacuolar a stratului bazal Rari corpi Civatte, cu cteva neutrofile n dermul papilar i n jurul capilarelor asociate cu degenerescen fibrinoid ngroarea membranei bazale Epidermul este atrofic Incontinen pigmentar Scderea numeric a anexelor Omogenizarea dermului cu distrugerea reelei elastice Leziunile vechi se calcific Leziuni musculare: Leziuni vasculare: endotelit, necroze parietale, tromboze Degenerescena i atrofia fibrelor musculare Prezena n interstiiu a unui infiltrat limfocitar cu fibroz consecutiv. 6
Boala mixt de colagen: Asociaz leziuni cutanate de tip lupus ertematos, manifestri musculare i viscerale (adenoapatie, hepatosplenomegalie, pericardit i interesri vasculare grave -artetita pulmonar).