Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
vieii
(Alexandru Vlahu)
CURSUL Nr. 11
ANEMII
Generalitati
Anemia feripriva
Anemia cronica simpla
Anemia asociata unui cancer
Anemia din bolile hepatice
Anemia in sarcina
Anemiile megaloblastice
Anemia posthemoragica
ANEMII
REPERE ORIENTATIVE
n faa unui bolnav cu suspiciune clinic de anemie medicul trebuie s
i pun i s rspund la urmtoarele ntrebri:
1)
Ht sczute = anemie;
2) Care este tipul morfologic al anemiei?
examinarea FSP precizeaz:
crcarea cu Hb a E normocrome, hipocrome
talia E microcite, normocite, macrocite
Medicul de laborator clinic are responsabilitatea major n ncadrarea
anemiei din punct de vedere morfologic:
hipocrom i microcitar
normocrom i normocitar
normocrom i macrocitar
Tablou clinic
Manifestrile clinice depind de:
boala de baz care determin anemia
modul de instalare a anemiei
severitatea i durata acesteia
Simptome i semne nespecifice, comune mai multor tipuri de anemii,
ct i specifice unor anumite tipuri de anemii
1. Starea general
anemiile careniale pacienii au stare general bun.
anemiile din leucemii, limfoame, mielom multiplu
pacienii febrili, astenici, cu G
anemie post hemoragic acut
- la o pierdere >1000ml din volumul circulant
astenie fizic marcat
- la ridicarea din clinostatism n ortostatism pot apare
ameeli, TA i chiar lipotimii
2. Manifestri cutaneo-mucoase:
Paloarea - semn fizic principal apreciat prin examinarea:
tegumentelor
buzelor
patului unghial i feei palmare a minilor
mucoasei conjunctivale bucale i faringiene
Exprimarea palorii depinde de urmtorii factori:
grosimea pielii;
variaiile debitului sanguin prin piele;
concentraia de melanin din epiderm.
Paloarea datorat unei vasoconstricii, unei hiperpigmentri
constituionale sau dobndite pot masca o anemie.
ATENTIE!!!!
Subicterul i icterul
n anemiile hemolitice
Fanerele
modificri trofice, n special n anemiile feriprive
Edemele perimaleolare
n anemiile cr. cu Hb<6mg/dl (datorit hipoxiei)
3. Manifestri cardio-vasculare
Intensitatea acestor manifestri depinde de:
vrsta bolnavului;
starea anterioar a ap. cardiovascular;
severitatea an. i rapiditatea instalrii acesteia.
Simptome i semne
Palpitaiile i dispneea apar:
mai ales la efort;
n repaus, n formele severe de anemie.
Durerile anginoase apar:
la bolnavii cu ateroscleroz coronarian avansat i
anemie sever, rapid instalat;
La examenul fizic se constat:
tahicardie;
sufluri sistolice apicale sau pluriorificiale.
Suflurile sistolice sunt funcionale
ele dispar cu corectarea anemiei.
Toate acestea sunt semnele unui sindrom hiperkinetic adaptativ.
Datorit acestor simptome i semne muli dintre pacienii anemici ajung la
consultaii n serviciile de cardiologie.
Examene paraclinice
- teste curente care ne permit o triere diagnostic;
- teste intite.
Dintre testele curente solicitm:
hemograma complet;
sideremia;
dozarea bilirubinei.
Dozarea hemoglobinei
VN ale Hb variaz n funcie de sex, vrst altitudine, etc.
VN F= 12,2 15g/dl ( media 13,9g/dl);
B = 14,2 -16,9g/dl (media 15,3g/dl);
Coeficientul de variaie: 2% (la metoda automat scade sub 1%)
Hematocritul (Ht)
Reprezint volumul ocupat de eritrocite la l00 ml snge
VN F=41 5%
B=46 6%
Coeficientul de variaie: 1%.
Valorile Ht:
la persoanele care locuiesc la altitudine
dup exerciiu fizic
dup stres
la fumtori
la obezi.
E, Hb, Ht:
* n anemii
* n poliglobulii.
n prima faz a unei anemii posth. ac. Ht poate fi normal (hemoconc) i n a
doua faz sczut (hemodiluie).
Hb la B fat de F nivele mai mari de androgeni la brbai
Dup 65-70 ani valorile Hb la B sub valorile normale ale adultului.
La altitudini de peste 2500m, toate persoanele sntoase au Hb
n sarcini necomplicate
la gravide fr antecedente de PTI
nu reprezint un risc pentru ft
nu necesit monitorizare fetal
nu necesit intervenie terapeutic
RETICULOCITELE
Exemplu:
n anemia megaloblastic dup 3 - 4 zile de tratament cu vitamina
B12 procentul de reticulocite crete de la 0,1- 0,2 % la 20-30%.
Rt. = insuficien a mduvei osoase n producia de eritrocite.
Se ntlnete n:
aplazie medular de orice cauz
infiltraie medular masiv (hemopatii, cancere)
insuficiena secreiei EPO din IRC
insuficien medular datorit carenei de fier, vit.B12, folai.
n boala de iradiere reticulocitopenia apare mai devreme dect
granulocitopenia
Reapariia Rt dup iradiere indiciu de repopulare medular
ANEMIA FERIPRIV
Definiie
anemie hipocrom microcitar n care sinteza deficitar a Hb are
drept cauz cantitii de fier din organism
Etiologie
Anemia feripriv este cea mai frecvent anemie i reprezint
etapa final a depleiei de fier tisular.
1. Aport insuficient prin:
* alimentaie deficitar cu lipsa alimentelor bogate n fier: carne,
viscere i legume verzi
* tulburri de absorbie n
- aclorhidrie
- dup operaii pe stomac
- n afeciuni intestinale care provoac un tranzit intestinal
accelerat sau reduc suprafaa de absorbie a mucoasei intestinale
(enteropatia exudativ, sprue, sindrom de malabsorbie)
- rezecie ntins de intestin, fistul gastro-colic, diverticuloz
Tablou clinic
simptome i semne comune
Simptome i semne datorate lipsei de fier
* Glosita atrofic
* Stomatita angular, denumit popular zblua implic eroziuni,
sensibilitate i edem al comisurilor bucale
* Disfagia sideropenic (Plummer Vinson) - deficit sever de Fe
* Atrofie gastric (demonstrat prin biopsia mucoasei gastrice), cu
hipoclorhidrie sau aclorhidrie
* Modificrile la nivelul mucoaselor gastro-jejuno-ileale explic
anorexia, epigastralgiile, flatulena, tulburrile de tranzit
* Splenomegalia - 10% din bolnavi.
Splina moderat N dup corectarea deficit. de Fe
* Pica pt. formele severe de AF
apetit neobinuit pentru:
ghea (pagofagia)
pmnt (geofagia)
amidon, var, cauciuc
alimente care fac zgomot (cartofi, morcovi)
Atentie!!
amidonul i pmntul leag fierul din tractul gastrointestinal ceea
ce duce la accentuarea deficitului
n formele prelungite de AF modificri cutanate i ale fanerelor
* Tegumentele
palide cu nuan albicioas
uscate, aspre
lipsite de elasticitate
tendina crescut de ridare
* Prul
fr luciu
se rupe mai uor
cade n cantitate mai mare
ncrunete mai repede
* Unghiile
sunt subiri, moi, fr luciu
cu striuri longitudinale
plate sau concave (koilonichie)
* Sideremia
* Transferina (siderofilina) N= 200-350mg/dl* CTLF > 400 g/dl (N= 260-380 g/dl).
Atentie!!
CTLF numai n AF i n sarcin
n celelalte anemii hipocrome CTLF este normal, moderat sau
semnificativ sczut.
* CS cu fier a transferinei (Fe seric/CTLF x 100) este < 15%
(N = 30%).
* Feritina seric < 10g/l caract. pentru deficitul de Fe
Normal - feritina este de:
50-70g/l la brbai
20-35g/l la femei
Feritina se coreleaz fidel cu situaia depozitelor de Fe fiind un
indicator valoros n diagnosticul anemiilor hipocrome
Atentie!!!
- boli inflamatorii
- neoplasme
- boala Gaucher
- boli hepatice
Asocierea AF cu una din aceste afeciuni face dificil
interpretarea concentraiei feritinei serice.
Complicaii:
Datorit hipoxiei tisulare prelungite pot apare complicaii:
Diagnostic pozitiv
boal cronic la care se asociaz:
- anemie moderat, normocrom sau hipocrom
- sideremie, CS, CTLF
- fier blocat n macrofagele medulare
- procent de sideroblati.
Diagnostic diferenial n principal cu:
* AF pentru care pledeaz:
- sideremia
- CTLF
- CS foarte
ANEMIA N SARCIN
ANEMII MEGALOBLASTICE
Definiie
stri patologice produse prin sinteza deficitar de acizi nucleici
Generaliti
sunt provocate de carena de vitamina B12 sau/i acid folic
aceast caren determin suferina tuturor sistemelor celulare
tabloul clinic este dominat de sd. anemic ncadrare n grupa
anemiilor.
Vitamina B12
* Vitamina B12 (cobalamina) este prezent numai n alimente de origine
animal:
carne, lapte, ou
rinichiul i ficatul conin vit.B12 n cant. (150-200 g/100g).
* n stare liber vitamina B12 este descompus uor de ctre enzimele
digestive strbate intact traiectul intestinal numai dac este protejat
de o glicoprotein secretat de celulele parietale gastrice Fi Castle
poate lega dou molecule de cobalamin.
* Absorbia are loc la nivelul ileonului terminal
* Celulele mucoasei ileale exprim receptori pentru factorul intrinsec
de cauz gastric:
- absena factorului intrinsec (FI) prin: rezecii gastrice,
neoplasme gastrice, atrofia mucoasei gastrice dup ingestie de substane
caus tice
- alterri ereditare ale (FI) prin: absena secreiei, producia
de FI inactiv biologic;
- deficiena cuplrii FI cu vitamina B12
de cauz ileal
- rezecii ileale ntinse;
- infiltraia mucoasei: limfoame;
- absena ereditar a receptorilor pentru FI: sindromul
Immerslund Grasbeck.
2. Consum exagerat de vitamina B12 n lumenul intestinal:
- disbacterioze intestinale n: diverticuloze, anse oarbe,
stenoze, fistule;
- parazitoze intestinale botriocefaloza produs de
diphyllobotrium latum.
3. Defect de transport i utilizare a cobalaminei:
3. Defect de utilizare:
alcoolism cronic, ciroze hepatice;
deficiene enzimatice ereditare.
4. Medicamente:
anticonvulsivante (fenobarbital, difenilhidantoina)
antifolice (methotrexat, trimetoprim, triamteren)
neomicin, colchicin, unele antidiabetice, anticoncepionale orale.
Deficit combinat (vitamin B12 + acid folic):
boli cu malabsorbie (sprue, enteropatie glutenic etc.).
Alte cauze care determin anemii megaloblastice refractare la tratament cu
vitamina B12 i acid folic:
boli ale celulelor stem medulare: SMD, eritroleucemia;
medicamente care interfereaz cu metabolismul ADN: antagoniti
purinici (6 mercaptopurina, azatioprina), pirimidinici (5-fluorouracil,
citosinarabinosida) i altele (procarbazina, hidroxiuree, aciclovir)
Tablou clinic
semne de IC
sufluri anemice
modificri EKG
Sindromul digestiv:
anorexie, greuri
pirozis, vrsturi
balonri postprandiale
diaree, pervertirea gustului.
Glosita Hunter- la peste jumtate din bolnavi:
limb roie neted
depapilat
lcuit, dureroas;
n cele 2/3 superioare mucoasa gastric prezint o atrofie accentuat
(endoscopie + biopsie).
semn constant n AB este HCl fr rspuns la stimulare cu histamin.
splenomegalie moderat poate n 20%
Sindromul digestiv poate preceda n timp sindromul anemic.
Sindromul neurologic:
* parestezii simetrice i persistente la nivelul membrelor sau n cazurile
severe, pot realiza:
Sindrom pseudotabetic (leziuni n cordoanele posterioare) cu
ataxie, areflexie osteotendinoas
pierderea sensibilitii profunde
Examene paraclinice
Hemograma
* E < 2 mil/mmccel mai mic Nr. E
* Ht. i Hb mai puinfat de Nr. E
* Rt < 25000/mmcan. hiporegenerativ, cu eritropoiez ineficient
* L moderat (3000-4000/mmc);
* Tr. rar < 50.000/mmc;
Frotiul de snge periferic evideniaz:
* macroovalocitoz oxifil, hematii ovale i "pline", bine ncrcate
cu hemoglobin
* poikilocitoz - eritrocite mici, forme neregulate, fragmente,
picturi; uneori eritrocite cu incluziuni: inele Cabot, punctaii bazofile,
corpi Jolly; inconstant megaloblati (semn diagnostic foarte important)
* granulocite mari cu nucleu polisegmentat 5-6-7 lobi; formula lui
Arneth este deviat spre dreapta
* macrotrombocite
Alte investigaii:
* Sideremia
* Hemosiderina medular prin lipsa de folosire a fierului n
eritropoiez.
* BI secundar hemolizei.
* Concentraia seric a vitaminei B12
* Gastrofibroscopia cu biopsie i reacie pentru mucus evideniaz
mucoas gatric atrofic i reacie pentru mucus negativ
Diagnostic pozitiv
Elemente eseniale pentru diagnostic
anemie macrocitar;
polisegmentarea granulocitelor (regula lui 5 mai mult de 5%
dintre granulocite cu mai mult de 5 segmente);
megaloblastoz medular;
nivelul vitaminei B12 sczut n ser;
eliminri urinare crescute de acid metil malonic;
anaclorhidrie histamino-refractar;
test Schilling pozitiv;
rspuns la terapia cu vitamina B12.
Astfel:
* adult tnr sntos poate tolera o scdere cu 50% a masei de eritrocite
circulante
* adult cu patologie c-vasc. simptome i semne de ischemie miocardic
la< de 30%.
volemiei+hipoxia la nivelul organelor (cord, SNC etc) determin:
cefalee, vertij,
astenie
dispnee, angin pectoral
mecanisme adaptative pentru a limita consecinele sngerrii:
palpitaii, tahicardie,
vasoconstricie cutanat
sngerarea mic este compensat prin mobilizarea sngelui din
rezervoare (splin, ficat, intestin, piele) i a apei interstiiale
gravitatea o confer repetarea sngerrii, situaie n care capacitatea
organismului de compensare este depit
Hemoragiile uoare pierderi de snge pn la 250ml
de multe ori neobservate sau
astenie i paloare cutaneo mucoas
Lipsa semnelor importante se datorete corectrii rapide a volumului
plasmatic.
CURSUL Nr. 12
ANEMII HEMOLITICE
Generalitati
Talasemia minor
SEMIOLOGIA SERIEI LEUCOCITARE
Generaliti
Leucemiile acute
Leucemiile cronice: LLC, LGC
NODULII LIMFATICI PROBLEM DE
ORIENTARE DIAGNOSTIC
Examene paraclinice
Singurul semn paraclinic direct determinarea DV a E dar:
investigaie scump
dureaz dou sptmni
Semnele pe care le utilizm pentru demonstrarea hemolizei sunt indirecte,
i le putem mpri n:
1. Semnele distruciei excesive a eritrocitelor:
hiperbilirubinemie indirect
urobilinogenurie (> 4 mg/24 ore)
stercobilinogenului (>300 mg/24 ore)
hemoglobinurie, hemosiderinurie
LDH (enzim intraeritrocitar)
plasma din tubul de VSH este roz E fragmentate elibereaz
hemoglobina
2. Semnele regenerrii crescute de eritrocite:
reticulocitoza - semnal important c mduva produce n exces i
anemia este de cauz periferic
hiperplazia eritroid pe medulogram
TALASEMIILE
-TALASEMIA MINOR
-talasemia minor este forma de -talasemie heterozigot
se asociaz rar cu manifestri clinice semnificative
unul dintre prini este heterozigot pentru gena -talasemic,
ansa descendenilor de a moteni gena heterozigot este de 50%.
Tablou clinic
Simptomatologia clinic
este necaracteristic
asemntoare cu a oricrei anemii hemolitice cronice, cu debut
insidios
Explorri paraclinice
Diagnostic pozitiv
subicter sau icter moderat;
splenomegalie moderat;
microcitoz, hipocromie, poikilocitoz accentuat;
sideremie normal sau uor crescut;
electroforeza hemoglobinei esentiala pentru diagnostic;
anamnez familial pozitiv.
Ancheta familial confirm transmiterea ereditar, deoarece unul
din prini sufer de aceeai boal.
Diagnosticul corect al -talasemiei heterozigote este important
pentru diferenierea de anemia hipocrom feripriv i pentru sfatul
genetic.
Leucocitele
Valori normale: 3.900 - 10.900 /l (numrul mediu este de 7200/l)
n trecut, Nr.L se exprima sub form de celule pe mm3
n prezent, Nr.L se exprim sub form de numr de celule pe l sau numr
de celule x 109 /l ( exp.: 3,9 X 109/l ).
La determinrile automate, coeficientul de variaie este de 1,5%.
Formula leucocitar: - neutrofile = 4.000 /l
- eozinofile = 200 /l
- bazofile = 40/l
- limfocite = 2.000 /l
- monocite = 400 /l
Nr. de L poate fi influenat de:
fumat
contraceptive orale
obezitate
Leucocitoz cu neutrofilie (neutrofilie PMN> 7000 -8000/l) - Cauze:
stimuli fizici: cldur, frig, exerciii fizice, dureri, intervenii
chirurgicale, etc.;
melanoame,
boli hematologice: hemoliz cronic, hemoragii, BMPcr.;
medicamente: carbonatul de litiu, adrenalina, CS, factorii de cretere,
vaccinurile
Leucopenie cu neutropenie- cauze:
infecii virale: virus Ebstein-Barr, HIV, citomegalovirus;
anemie aplastic;
infiltraia mduvei;
hipersplenism;
anemii megaloblastice severe;
boli imune: LES, sindrom Felty, Sd. Evans;
agresiuni fizico-chimice: radiaiile ionizante, benzenul, unele pesticide;
medicamente: citostatice
Granulocite imature pn la blati apar n:
leucemii acute;
boli mieloproliferative cronice
Granulocite hipersegmentate apar n anemiile megaloblastice.
LEUCEMIILE ACUTE
boli neoplazice de etiologie necunoscut caracterizate prin oprirea n
difereniere i maturaie a celulelor hematopoietice asociat sau nu cu
trecerea lor n sngele periferic.
Celulele leucemice:
pierd capacitatea de difereniere i maturaie
pstreaz potenialul de multiplicare
Se acumuleaz celule imature n MO i teritoriile extramedulare :
limfoideLAL
mieloideLAM
LA :
afeciuni de sine stttoare (demble)
puseul blastic a unei BMPcr
Exp
LGC puseu blastic cu celul mieloid, mai rar cu celul limfoid;
PV puseu blastic cu celul mieloid;
Clasificarea leucemiilor acute:
* Leucemii acute limfoblastice
* Leucemii acute mieloblastice
Examene paraclinice
Hemograma evideniaz:
anemie,
trombocitopenie
Nr.L crescut, normal sau sczut.
Frotiul de snge periferic:
celulele blastice foarte tinere +celule mature fr celule intermediare ca
vrst hiatusul leucemic
Celulele blastice pot lipsi de pe frotiu n cazul leucemiilor acute aleucemice
Medulograma - esenial pt. dg.
MO este hipercelular avnd aspect monomorf prin prezena de celule
blastice ntr-un procent de peste 30%.
n perioada de stare:
infiltraiile limfatice din diferite esuturi i organe genereaz suferine
ca: balonri, flatulen, constipaie, diaree, date de splenomegalie sau
adenopatii abdominale
icter obstructiv dat de compresiunea coledocului prin adenopatii,
infiltrat pulmonar,
pleurezie leucemic,
compresiuni bronice,
hematurie,
hemiplegie, paralizii de nervi cranieni.
Tulburrile neurologice pot apare i n cadrul sindromului de
hipervscozitate, la valori ale leucocitelor peste 500000/mmc, caracterizat
prin: ameeli, cefalee, nistagmus i tulburri de vedere
infiltraia limfocitar a glandelor salivare i lacrimale sindromul
Mickulicz
mai frecvent sunt infiltrate izolat glandele salivare
hipertrofia amigdalian i a inelului limfatic Waldeyer
Pielea este bogat n structuri limfoide i pot apare manifestri cutanate
nespecifice i specifice.
Leucocitele:
leucocitoz prin limfocitoz frecvent peste 15.000/mmc.
Nr.L ntre 20.000-200.000/mmc, rareori depind 500.000/mmc
Trombocitele: trombocitopenie prin:
insuficien medular
mecanism autoimun
hipersplenism
Frotiul de snge periferic
limfocitele aparent normale morfologic dar n general sunt mai mici
frecvent umbre nucleare Gumprecht resturi ale nucleilor limfocitari
procent mic de limfocite mai tinere prolimfocite i limfoblati
proporia lor poate crete mult n stadiile avansate.
Mduva osoas
infiltratul medular cu limfocite reprezint >40% din celulele nucleate
sau minim 30%, cu fenotipul de celule B purttoare de CD5.
cnd infiltratul limfoid ocup > 50% din mduv, pot apare citopenii
Studiul fenotipului celulei se face cu anticorpi monoclonali determinnduse celula limfoid care prolifereaz i markerii specifici:
n LLC-B: D5 CD19, CD20, CD23,
n LLC-T: CD2, CD3.
Stadializarea Binet
Tablou clinic
Debutul bolii poate fi:
Insidios cu
astenie fizic i psihic (neobinuit la aceast vrst
de maxim eficien)
transpiraii profuze
anorexie, G (10-15% din greutatea iniial).
Brusc prin
infarct splenic cu durere violent n hipocondrul stng
cu iradiere n umrul stng i febr
sd. de leucostaz (Nr. L>200.000) cu manifestri din
partea SNC sau ap. urogenital (priapism)
Descoperire ntmpltoare (20%) cu ocazia unor controale
periodice sau examene medicale de rutin adesea se constat
splenomegalia sau anomaliile hematologice
n 15% din cazuri boala poate debuta ca puseu blastic.
Adenopatiile
foarte rare n faza cronic
pot fi prima manifestare a transformrii blastice.
Tegumentele
uneori leziuni nespecifice de tip urticarian, consecin a
pruritului determinat de hiperhistaminemie i a intoleranei la cldur a
acestor bolnavi.
Insuficiena respiratorie i tulburrile de contien la com pot apare ca
manifestri ale leucostazei capilare.
Rinichii pot fi afectai
la debutul bolii
pe parcursul evoluiei bolii, datorit hiperuricemiei tulburri
de miciune, hematuria i colica renal.
Afectarea sistemului nervos este rar i se manifest prin:
nevralgii periferice
paralizii de nervi cranieni (mai ales de nerv facial)
vertij, sindrom Menire.
Examene paraclinice
Hemograma
Hbn maj. cazurilor chiar de la debut
principala cauz a anemiei o reprezint scderea eritropoiezei.
Foarte rar putem ntlni eritrocitoz n aceste cazuri, boala poate fi greu
de difereniat de policitemia vera.
Leucocitele sunt la diagnostic
Nr. L >100.000/mmc este caracteristic bolii (50% din cazuri).
Trombocitele N sau n faza cronic
Tr. apare de obicei n faza accelerat.
Anomaliile cantitative i calitative ale trombocitelor se ntlnesc frecvent n
bolile mieloproliferative cronice, jucnd un rol important n patogeneza
complicaiilor trombotice i hemoragice din aceste boli
2) Externe (superficiale):
nr. de noduli limfatici este situat superfical
**n condiii normale dificil de palpat (dimens. consisten moale,
nconjurai de esut adipos);
**la copii i la adulii slabi ei se pot palpa.
Apariia unei adenopatii poate fi sesizat de:
bolnav direct prin palpare n timpul toaletei;
anturaj care l atenioneaz pe pacient
medic cu ocazia unui examen motivat sau n cursul unui control de
**
(hiperplazie limfoid);
tezaurizmoze
evoluia
n timp a adenopatiei;
asocierea sau nu cu simptome generale, scdere ponderal,
febr, transpiraii, prurit.
Examenul obiectiv
examen complet regiunile n care se gsesc nodulii limfatici + zonele
drenate de nodulii respectiv.
Inspecia:
permite constatarea nodulilor limfatici mrii de volum care
proemin sub piele i localizarea lor;
precizeaz modificrile tegumentelor supraiacente (roea,
fistul).
Palparea
reprezint metoda principal de evideniere a unei adenopatii i de
precizare a caracterelor ei:
dimensiuni;
consisten;
mobilitate fa de tegumente i planurile profunde;
sensibilitate.
Caracterele principale ale adenopatiilor inflamatorii sunt:
nodulii limfatici- dureroi spontan, dar mai ales la palpare;
uneori la palpare sunt bine individualizai; alteori se palpeaz o
mas tumoral prin reacie inflamatorie perinodal;
consisten elastic renitent sau moale, alteori fluctueni cu
tendin de fistulizare;
B. Regiunea supraclavicular
BH, LMNH, LLC i LAL
Hemograma complet i biopsia unui nodul limfatic sunt eseniale
pentru diagnostic.
Diagnosticul diferenial cu:
1. Adenopatii inflamatorii
faringite, amigdalite, tiroidite, esofagite, etc.
frecvent n ultimul timp se ntlnete adenopatia TBC.
Transformarea poate fi
mieloblastic (60%)
limfoblastic (25%) cu un rspuns terapeutic i un prognostic
mai bun. n aceast ultim situaie se nsoete de adenopatii externe.
CURSUL Nr. 12
SINDROAME HEMORAGICE
stri patologice nsoite de sngerri, exprimnd o alterare a procesului
normal al hemostazei.
Hemostaza fiziologic repar rapid leziunile endoteliului vascular are loc la
nivelul capilarului.
Aparatul hemostatic are 3 componente principale i anume:
1.capilarul 2.trombocitele 3.plasma (factorii coagulrii)
tulburare monovalent sau polivalent a acestor trei componente ale
hemostazei sindrom hemoragic
Diagnosticul clinic al tulburrilor de hemostaz urmrete cteva elemente:
vrsta, debutul i AHC;
peteiile i echimozele cu localizare la nivelul tegumentelor mai expuse
traumelor mecanice (gambe, genunchi, mini) pledeaz pentru alterarea
fazei vasculare a coagulrii;
peteii+hemoragii la nivelul mucoaselor (epistaxis, menometroragii,
hematurie, hematemez, melen) sdr. hemoragice trombocitare;
2. Sindromul articular
dureri articulare mai ales la genunchi i glezne
tumefacie,
cldur local,
limitarea micrilor.
Atingerea articular
complet reversibil
dispare dup cteva zile fr sechele
Sindromul cutanat+cel articular alctuiesc sindromul Schnlein
3.Sindromul abdominal se manifest prin
dureri abdominale colicative +/-greuri, vrsturi, diaree
melen
mai rar hematemez
4. Sindromul renal
hematuria M (40% din cazuri) sau m (60% din cazuri)
cilindrii hematici
discret proteinurie
Sindromul abdominal + cutanat +/- cel renal alctuiesc sindromul Henoch
Examene paraclinice
Trombocitele sunt normale numeric i morfofuncional.
Factorii coagulrii nu sunt afectai
Testul Rumpell-Leede este pozitiv
TS este prelungit
VSH este normal sau crescut.
Titrul ASLO este uneori crescut.
Sedimentul urinar i proba Addis relev hematuria.
GFS i rectoscopia pot evidenia peteii hemoragice
Examenul histologic evideniaz la nivelul organelor afectate leziuni de
vasculit necrozant a vaselor mici realiznd aspectul de vasculit
leucocitoclazic.
Prin imunofluorescen la nivelul pielii s-au pus n eviden depozite de IgA.
la femei, premenstrual.
poate exista un factor ereditar i familial: purpura simplex familial,
ereditar.
Purpura senil (Bateman),
la vrste naintate
esutul conjunctiv din structura vaselor se reduce i se atrofiaz
pe feele dorsale ale minilor, pe antebrae, fa i gt apar mici leziuni
echimotice spontan sau la traume minore
ulterior datorit macrofagelor ncrcate cu fier, aceste pete echimotice
senile devin maronii i rmn permanente
Purpura mecanic
apare pe regiunile expuse unor solicitri mecanice intense,
nsoit de creterea presiunii vasculare n brae (la cei ce depun eforturi
fizice de lung durat), sau pe torace (tuitori)
Purpura ortostatic
apare la persoane mai n vrst dup ortostatism prelungit
Purpura nevropailor (hysteroid)
este provocat voluntar prin comprimarea maselor musculare, ciupirea
pielii cu diverse obiecte, ducnd la rupturi de vase i implicit la peteii i
echimoze
Se ntlnete mai ales la nevrotici
Acidul ascorbic
esenial pentru sinteza cimentului intercelular i a colagenului din peretele
vascular
Scorbutul
n forma clasic este foarte rar astzi
se ntlnesc forme fruste
n cursul primverii fenomene ca:
oboseal marcat
scderea rezistenei capilare
sngerri gingivale la periaj
numr crescut de carii dentare
tendin la infecii
*ridic suspiciunea unei carene de vitamina C.
rspunsul la tratament cu vit.C atest originea carenial a acestor
tulburri
Tratamentul ndelungat cu ACTH sau cortizon purpur de natur scorbutic
epuizarea ac. ascorbic din suprarenale i din alte esuturiechimoze
mai ales pe antebrae.
Tablou clinic
Purpura peteial
localizat iniial n jurul foliculilor piloi
predominant la nivelul membrelor inferioare
se poate generaliza dar respect faa i pielea capului
Hematoamele musculare profunde
sunt caracteristice
sunt foarte dureroase
Tegumentele sunt hiperkeratozice
Firele de pr mai ales la nivelul membrelor inferioare sunt n
tirbuon.
Boala poate asocia gingivit hemoragic, cu cderea dinilor.
Examene paraclinice
testul RumpellLeede este intens pozitiv
TS prelungit.
Hb moderat sczut (10mg/dl) datorit deficienei de acid folic
trombocitopenie pasager.
Diagnosticul pozitiv
asociaz 3 elemente:
caren n cruditi
gingivit hemoragic
peteii n jurul foliculilor piloi, mai ales la nivelul membrelor
inferioare.
+ dozarea vitaminei C n ser (normal = 0,6-1,4mg/dl) i urin
mai utilizat este proba de saturaie, cu determinarea eliminrii
urinare se injecteaz 1g de vitamin C i se colecteaz urina
dup 5 ore, cnd n mod normal ar trebui s se elimine mai mult de
0,450g de acid ascorbic.
Elemente eseniale pentru diagnostic:
caren n cruditi
gingivit hemoragic
peteii n jurul foliculilor piloi
Sngerrile mucoase
bule hemoragice la nivelul cavitii bucale,
epistaxis, gingivoragii,
hemoragii digestive,
metroragii, hematurii,
hemoragii cerebro-meningee.
Bulele hemoragice
sunt leziuni cu diametrul de 0,25-0,5 cm, violacei
le ntlnim pe mucoasa bucal
indic de obicei o trombocitopenie foarte sever.
acut
apare n special la copii
maximum de inciden ntre 2 i 10 ani
Criterii paraclinice:
1. Trombocitopenie cu numr de trombocite sub 100.000/mmc;
2. Numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas;
3. Scurtarea duratei de via a trombocitelor;
4. Niveluri crescute de anticorpi ataai trombocitelor (AAT).
b)Suspiciune clinic
aspirina
clorochina
clorotiazidele i hidroclorotiazidele
srurile de aur
sulfamide
heparina
Tabloul clinic
dominat de un sindrom hemoragic cutaneo-mucos sever
Nr. de trombocite este foarte mic 10.000-20.000/mmc.
MO evideniaz megacariocite crescute numeric, de aspect morfologic
normal i intens trombocitogene
Nr. Tr. crete dup 7-10 zile de la ntreruperea medicamentului i nu necesit
terapie
Un pacient care s-a recuperat dup o trombocitopenie indus de droguri va fi
instruit s evite pe viitor drogul respectiv
Hematoamele (H)
Durerea
Epistaxisul
una din manifestrile frecvente
poate constitui i prima manifestare hemoragic a bolii
cauze locale (grataj digital, traumatisme prin cdere sau lovire, afeciuni
ulcerative locale)
forme clinice diferite, de la uoare la severe
poate duce la instalarea unei anemii
Sngerrile limbii
n urma unor mucturi joac, cdere, masticaie
superficiale, profunde sau cu dilacerri.
hematomul tulburri de vorbire, masticaie i deglutiie.
hematomul cu tendin de expansiune posterioar sau spre planeul bucal
tulburri respiratorii grave
Gingivoragia
n urma unor traumatisme minime de la nivelul gingiilor
poate fi localizat sau
poate interesa ntreaga arcad dentar
Hematuria
frecvent la hemofilicii cu form medie sau sever
apare spontan fr a se putea determina cauza
ar exista unele modificri mici iritaii locale, infecii, unele anomalii
vasculare, greu decelabile care pot genera hemoragii agravate de deficitul
de factor VIII sau IX.
Aceste modificri la persoanele neafectate de diatez nu determin
hematurie
hematuria +colic renal persistent, durerile meninndu-se i dup oprirea
hematuriei hematom intramural al rinichiului
Hemoragia digestiv
8-25% din hemofilici prezint HD exteriorizate prin hematemez i melen
frecvent dup adm de medicamente, n special de aspirin
frecven mare a infeciei cu Helicobacter pylori la bolnavii hemofilici
nsoit de o frecven a hemoragiei de 20 de ori mai mare dect la un lot
martor
Hemoragiile sistemului nervos
hemoragiile intracraniene sunt provocate de cele mai multe ori de
traumatisme
LA MULTI ANI !
NUMAI GANDURI BUNE PENTRU VOI SI FAMILIILE
VOASTRE
Prof. Dr. M GHINEA