Sunteți pe pagina 1din 65

VASCULITELE SISTEMICE

Nadejda Gorodenco

PLAN DE EXPUNERE
1.Istoricul.
2. Definitia si clasificarea vasculitelor.
3. Epidemiologie / patogenie /fiziopatologie.
4. Descrierea principalelor vasculite sistemice
Particularitati diagnostice
Strategii terapeutice
Evolutie si prognostic

Istoricul
n 1755 Michaelis i Martani au recunoscut
primul caz de vasculit sistemic. Mai
trziu, n
1866, Kssmaul i Maier descriau, la un
tnr croitor de 27 de ani, o afeciune
caracterizat
prin nefrit, mononevritmultiplex i dureri
abdominale pe care au numit-o periarterita
nodoas.
n 1903, Ferrari renumete boala,
poliarterit nodoas, subliniind caracterul
transmural i
polifocal al inflamaiei.

Definiie
Vasculitele reprezint un grup
heterogen de suferine caracaterizate
prin inflamaia peretelui vascular
asociat cu alterarea circulaiei n
teritoriul afectat i exprimat prin
simptome i semne clinice variate, n
funcie de organele sau sistemele
interesate.

Epidemiologie
Variabila.
Boli rare. dar uneori de o gravitate
extrema.
Incidena anual aproximativ 1-4 cazuri la 100000
locuitori, existnd diferene semnificative ntre
anumite tipuri de vasculite sau grupe populaionale.

Maimultevasculitein
anumitezonesaumai bine
diagnosticate?
Horton: 15 35 / 100 000 loc (tarile scandinave)
Takayasu: 1 - 2 /1 000 000 loc (Japonia),
PAN: 33 /1 000 000 (Norvegia)
Wegener: 157 / 1 000 000 (Suedia)
SCS: 13/ 1 000 000 (Norvegia)
MPA: 66 / 1 000 000 (Suedia)

Vasculitele au in comun :

- inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza


fibrinoida
- participarea unuia sau mai multor mecanisme
imunologice

Vasculitele se deosebesc prin :

tipul de mecanism implicat


tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole
capilare, venule
postcapilare, vene
caracterul leziunii:
segmentar sau difuz

granulom sau nu
anevrism
necroza fibrinoida
sau nu
sau nu
ocluzie sau nu
epizodic sau continuu

organul
organul // organele
organele
afectate
afectate
tabloul
tabloul clinic
clinic
raspunsul
raspunsul terapeutic
terapeutic
prognostic
prognostic

Clasificarea vasculitelor

Tabloul clinic polimorf


Absena specificitii etiologice a leziunilor histologice
Mecanismele etiopatogenice incomplet elucidate

Multiple criterii de clasificare (controversate !)

Anatomic (calibrul vaselor afectate)


Etiologic (primare/idiopatice, secundare)
Histologic (infiltratul inflamator)
Consensul de la Chapel Hill, 1994

Clasificarea anatomo-patologic a
vasculitelor
Infiltratul inflamator perivascular
predominant

POLIMORFONUCLEARE
= VASCULITE NECROZANTE
LEUCOCITOCLAZICE
- Artere mici / medii

MONONUCLEARE
= VASCULITE
GRANULOMATOASE
- Artere mari elastice

Dup criteriul anatomo-patologic


Prezena sau absena granuloamelor i a
inflamaiei necrotizante permite gruparea n:
Vasculite granulomatoase (predomina infiltrat cu
mononucleare):
Granulomatoza Wegener
Arterita giganto-celular
Arterita Takayasu

Vasculite necrozante sistemice (predomin


infiltratul cu polimorfonucleare neutrofile):
poliarterita nosoas
Angeita alergic i
granulomatoas
Poliangeitele intricate
Vasculitele asociate
colaginozelor, infecii cu virusul
hepatic B.

Clasificarea acceptat azi de


majoritatea autorilor este cea adoptat
la
Conferina de la Chapel Hill din anul 1992,
care se bazeaz pe caracteristici clinice si
histopatologice, calibrul vaselor predominant
afectate, prezenta markerilor serologici si a
altor fenomene imune, ca de exemplu:
depunerea de complexe imune demonstrat
imunohistochimic.

Clasificare etiologic a vasculitelor


I.
II.

Vasculite idiopatice
(primare)
Vasculite secundare

Bolile esutului
conjunctiv
Neoplazii
Vasculitele infecioase
Hipersensibilizarea
medicamentoas
Bolile inflamatorii
intestinale cronice
Crioglobulinemia mixt
esenial
Urticaria
hipocomplementenic
Vasculitele posttransplant

I.
1.

Vasculitele infecioase

PURPURE INFECIOASE (bacteriene, virale, rickettsioze)


Patogenie complex

2.

aciunea direct a agentului infecios asupra peretelui vascular


mecanism imun
trombocitopenie, CID, etc

bolile eruptive (rujeol, scarlatin, MNI)


septicemiile cu Gram negativi/pozitivi
meningita meningococic, endocardita bacterian
rickettsioze, etc

PURPURE FULMINANS = forme severe de purpur


infecioas
a)
b)

Sindromul Waterhouse-Friederichsen
Sindromul Henoch

Vasculitele necrozante
leucocitoclazice
Infiltrat inflamator perivascular bogat n PMN
picnoz i fragmentare nuclear (leucocitoclazice)
Depozite parietale de fibrin (necroz fibrinoid)
Edem al celulelor endoteliale (reducerea lumenului)

Clasificarea etiopatogenic
I.

Vasculite infecioase invazia direct a peretelui


vascular
Vasculite neinfecioase

II.

Mecanism imun de tip III (mediat de CIC)


(afecteaz vasele mici)
Mecanism pauciimun (mediat de ANCA)
(vasele medii/mici)

Consensul Chapel-Hill
A.
B.
C.

Vasculitele vaselor mari (B. Cogan, B. Takayashu)


Vasculitele vaselor medii (PAN, B. Kawasaki)
Vasculitele vaselor mici (Imune i Pauciimune)

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen


form sever de purpur vascular infecioas
80 % meningococ (diplococ Gram negativ)
20 % ali germeni Gram negativi (Haemophilus influenzae)

80 % meningococemie fulminant (septicemie


meningococic)

purpur rapid extensiv


microangiopatie trombozant cu CID
hemoragii n suprarenale ( si in orice alt organ)
oc toxicoseptic endotoxinic ( rece )

Meningococul

meningita meningococic
meningococemie ( septicemie )
meningococemia fulminans Waterhouse Friederichsen

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen


Factori favorizani
deficitul constituional - C5 C9
- Properdin
- Proteine C i S
antigenul HLA B 27
splenectomia

Tabloul clinic = urgen pediatric major !!!


Evoluie supraacut
Debut: infecie premonitorie (CAS) 50% cazuri

brutal - hipertermie, convulsii

- alterarea strii generale


- tulburri digestive

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen


- Tablou clinic Sindrom infecios
febr > 39 40C, cefalee, iritabilitate
alterarea strii de contien
paloare, tulburri digestive, etc

Sindrom purpuric

peteial, rapid extensiv pat ulei


paralel / consecutiv hipertermiei
diseminat (fr topografie selectiv)
uneori echimotic, hematoame subcutanate
hemoragii mucoase ( epistaxis, gingivoragii, HDS, hematurie, etc)

oc septic endotoxinic rece debut precoce ( < 24 ore )


lividiti cadaverice intravitam
hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee, etc

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen


Evoluie supraacut:

Deces n 90% cazuri (TNF)


Semne de iritaie meningeal = DISCRETE / ABSENTE (80%)
Reactanii de faz acut = negativi /slabi pozitivi
LCR - clar, normotensiv, proteinorahie = N
- citologie = normal/uor crescut (< 20 elemente/mm)
- meningococ prezent
Meningococ + hemoculturi, necroze cutanate, SR, etc...
CID - trombocitopenie (< 50 000 mm)
- F I, II, V, VIII, XIII = sczui
- Complexe solubile de fibrin
Hipoxie, Acidoz metabolic, Hipocalcemie
Retenie azotat, Hiperpotasemie, etc

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen


- Criterii de gravitate 1.

Vrst < 1 an

2.

Purpur rapid extensiv ( < 12 ore ) +/- echimoze/necroze

3.

Hipertermie > 40-41C

4.

Com de gradul 2

5.

Absena sindromului meningean

6.

Severitatea i durata strii de oc

7.

Prezena CID

8.

LCR = citologie N / < 20 elem. /mm

9.

Leucocite < 10.000/mm

10.

Trombocitopenie

11.

VSH < 10 mm/or, kaliemie > 5 mEq/l, acidoz

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen


- Principii terapeutice Ameliorarea oxigenrii tisulare (4-6 l/min)
Stabilizare hemodinamic
umplere vascular +/- substane inotop pozitive
corectarea factorilor inotropi negativi

- acidoz, hipoglicemie, hipocalcemie, hipoxie


- endotoxinele bacteriene circulante

plasmaferez / exsanguinotransfuzie precoce


imunglobuline antimeningococice
400-600 mg/kgc, iv, bolus, precoce

Antibioterapie doze progresive ( r. Herxheimer ! )


- hemocultur prealabil + corticoterapie
Corticoterapie - n bolus din primele 30 min
Tratament adjuvant

Purpura fulminans Henoch


Convalescena unor boli infecioase
scarlatina (Streptococ hemolitic, grup A)
varicela

oc toxicoseptic + microangiopatie trombozant cu CID


+ vasculit necrozant hemoragic
+ hemoragii cutanate, difuze, simetrice
+ fr hemoragii mucoase
+ fr hemoragii suprarenaliene

CID dar cu trombocite normale / moderat sczute

II. Vasculitele neinfecioase cu


mecanism imun (tip III)
Prezena complexelor imune n peretele vaselor
mici (n special a venulelor postcapilare)

II.

Vasculitele neinfecioase
pauciimune ( ANCA + )

Mediate de ANCA-p / ANCA-c (vase medii/mici)


imunofluorescent
a citoplasmatica
antigenul - Pr3
specifici
pentru
g.W (90 - 95%)

imunofluorescenta perinucleara antigene


multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina)
nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN)

II. A. Vasculitele neinfecioase ale


vaselor mari ( idiopatice )
1. Arterita giganto-celular (B. Cogan) a.
temporal

arterit granulomatoas
polimialgie reumatic + suditate + sd. Meniere
rar la adolesceni
adulii > 50 ani

2. Arterita Takayashu ( boala fr puls/sd. arcului


aortic )

vasculit granulomatoas = Aort + ramuri principale


panarterit segmentar + dilataie anevrismal
afeciune rar la copil

n regiunile asiatice: locul trei dup purpura reumatoid Henoch


Schnlein i boala Kawasaki

Arterita Takayashu tablou clinic


Debut de obicei > 10 ani ( cel mai mic copil
raportat 8 luni)
Semne nespecifice
febr, transpiraii, mialgii, artrite, etc
Afectare cardiovascular
absena pulsului la radial
HTA membrelor inferioare
Afectare renal (HTA)
Afectare neurologic
scderea fluxului sanguin cerebral
Afectare cutanat
rash malar, eritem nodos
VSH crescut + HTA neexplicat + febr
Evoluie cronic progresiv
corticoterapie, imunosupresoare, arteriectomie)

II. B Vasculitele neinfecioase


(pauciimune) ale vaselor medii
-Poliarterita nodoas i Boala Kawasaki1.

Poliarterita nodoas (PAN)

Panvasculit sistemic necrozant ( arteriole musculare: PMN +


necroz fibrinoid + microanevrisme, hemoragii)
Etiologie controversat (VHB, Streptococ grup A, parvovirus B19,
medicamente, heteroproteine, etc)
Poate afecta orice organ
Manifestri clinice polimorfe
Debut: 1-14 ani (9-10 ani)

Poliarterita nodoas tablou clinic


Forme clinice
1.
2.
3.

Clasic - copiii > 2 ani adultului


Infantil - copiii < 2 ani b. Kawasaki
Cutanat - mai frcvent la copii dect la aduli
- prognostic mai bun

Manifestri clinice polimorfe


1. Cutanate variabile (100% cazuri)

Noduli subcutanai dureroi cu/fr ulceraii


Leziuni urticariene, buloase, gangrenoase
Edeme, fenomen Raynaud

Poliarterita nodoas tablou clinic


2.

Manifestri osteomusculare 75% cazuri

3.

Manifestri renale (asimptomatice / simptomatice) 7580% (cercetare sistematic !)

4.

artralgii/artrite nedeformante, simetrice (mari)


mialgii, miozit, astenie i retracie muscular

sediment urinar modificat


HTA renovascular
sd. nefrotic; glomerulonefrit difuz; IRC
insuficien renal acut, etc
factor de prognostic

Neuropatie periferic

parestezii, deficit motor ( VCNP)


uneori + sd. encefalitic (SNC)

Poliarterita nodoas tablou clinic


5. Manifestri digestive

dureri abdominale, vrsturi, HDS


sd. malabsorbie, pancreatit
colecistit, apendicit

6. Manifestri cardiovasculare

miocardit, pericardit, HTA


tulburri de ritm cardiac

Diagnostic paraclinic

Biopsie: cutanat/muscular/renal, etc


markeri serologici (ANCA-p)
reactani de faz acut pozitivi
AAN i anti DNA nativ = abseni
C3, C4 = sczut; FR uneori pozitiv

Poliarterita nodoas (PAN)


CRITERII DIAGNOSTICE PEDIATRICE
Majore afectare osteomuscular/renal
Minore manifestri cutanate
- afectare digestiv
- neuropatie periferic
- HTA
- implicare cardiac
- afectare pulmonar
- reactani de faz acut pozitivi
- Ag HBs = prezent
ECUAIE DIAGNOSTIC : 1 criteriu major + 5 minore
Corticoterapie (de elecie) +/- Imunosupresoare

II. B. Vasculitele neinfecioase


(pauciimune) ale vaselor medii
- Boala Kawasaki Sd. muco-cutanat ganglionar / Poliarterita nodoas infantil
Vasculit acut, multisistemic, pauciimun (ANCA-p)

etiologie neelucidat (Coxiella Burnetti ?)


virtual absent la aduli
predominat < 5 ani (50% < 2 ani), peak: 9-12 luni
afecteaz predominant sexul masculin

Vasculit sever cu predilecie a vaselor medii


predilecie pentru arterele coronariene
risc de anevrism coronarian: 15-25% cazuri

Trei faze evolutive: acut, subacut, cronic

Boala Kawasaki tablou clinic


I.

FAZA ACUT (0-11 zile) = 5/6 semne clinice principale


1.
2.
3.

Febr > 38-40C, neexplicat, durat > 5 zile


Conjunctivit bilateral, neexudativ
Modificri ale mucoasei bucofaringiene (minim 1)

4.

Modificri ale extremitilor

5.
6.

buze roii/uscate/fisurate
cheilit, limb zmeurie
eritem bucofaringian
eritem marcat palmo-plantar
edem indurat mini-picioare
descuamarea pulpelor degetelor

Rash polimorf neveziculos al trunchiului


Adenopatii laterocervicale, acute, nesupurate 1,5 cm

Boala Kawasaki tablou clinic


I.

FAZA ACUT alte manifestri clinice:

+/-

iritabilitate, celulit, edem prevertebral


diaree, ileus paralitic, HM, icter, citoliz
hidrops vezicular
artrit/artralgii
manifestri pulmonare (tuse + infiltrate pulmonare)
modificri reno-urinare (piurie steril, proteinurie)
neurologice (meningit cu LCR clar)

Manifestri cardiace:

Mio-/pericardit acut (ICC)


Vasculit coronarian (infarct miocardic
Tulburri de ritm cardiac

deces)

Boala Kawasaki tablou clinic

Boala Kawasaki tablou clinic


II.

FAZA SUBACUT

remiterea celor 5 criterii definitorii (din faza acut)


cu / fr febr prelungit, iritabilitate
artralgii / artrite
descuamaie patognomonic periunghial
proximal
anevrisme ale vaselor dermului
anevrisme coronariene +/- tromboz, ischemie
manifest

afectarea coronarian
asimptomatic

-tromboglobulin (la debut i > 3 sptmni)

Boala Kawasaki tablou clinic


III. FAZA DE CONVALESCEN

absena celor 6 criterii


diagnostice din faza acut
complicaii - dilataii
anevrismale
palpabile
- anevrisme
coronariene
- artrit tardiv

Evoluie deces: 1-3% (infarct miocardic)

sechele: cardiopatie ischemic,


ateroscleroz, anevrisme
coronariene severe

Boala Kawasaki tablou paraclinic


FAZA ACUT + SUBACUT
reactani de faz acut pozitivi
ANCA-p (anti citoplasm neutrofil perinucleari) =
prezeni
AECA (antiendoteliali) = prezeni
citokine proinflamatorii = crescute (TNF-, IL-1, IFN-)
Ig M, Ig A, CIC = crescute
-tromboglobulin (anevrisme coronariene)
FAZA DE CONVALESCEN
normalizarea reactanilor de faz acut
AFECTAREA CORONARIAN
ECG, echocardiografie aa coronare > 3mm 8 mm ()
angiografie

Boala Kawasaki
principii terapeutice Imunglobuline iv precoce (primele 10 zile)

400 mg /Kg c/zi x 5 zile sau


1 g /Kg c /zi x 2 zile sau
2 g / Kg c /zi n PEV unic x 8-10 ore
reduce riscul complicaiilor imediate / tardive

Plasmaferez / exsanguinotransfuzie
Aspirin = 80-100 mg / Kg c / zi x 2 sptmni
= 5-10 mg / Kg c / zi x 8 sptmni

= indefinit n afectarea coronarian


Dipiridamol = 3-6 mg / Kg / zi
Corticoterapia = crete riscul anevrismelor coronariene (!)

II. C. Vasculitele neinfecioase ale


vaselor mici
1. Mecanism imun de tip III (CIC) (cel mai frecvent
la copii)
a)
b)
c)
d)
e)

Purpura reumatoid Henoch-Schnlein


Edemul hemoragic acut al copilului
Vasculita urticarian hipocomplementemic
Vasculita alergic de hipersensibilizare
Vasculita din crioglobulinemii, LES, b. Behcet, etc

2. Mecanism pauciimun ANCA +


a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c)
b) Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p)
c) Poliangeita microscopic

II.C.1.a. Purpura Henoch-Schnlein

(reumatoid, alergic)
Cea mai frecvent vasculit sistemic pediatric
Vasculit necrozant leucocitoclazic a vaselor mici
CIC cu Ig A i C3 / C4 = particular !
hipersensibilizare ntrziat
antigene variate
- infecioase: streptococ gr A; b. Koch; infecii cronice focar; VHB;
VCM; VEB; HIV; VHS; VVZ; Mycoplasma; Parvovirus B19; etc
- medicamente: beta-lactamine; AINS; anticonvulsivante
- alimentare: lapte; ou; nuci; alune; pete; etc
- proteine heterologe: vaccinarea antigripal; antirujeolic;
antiholeric; anti febr tifoid

Alergene variate

producia de Ig A
CIC cu Ig A
HLA B 35 susceptibilitate fa de nefrita cu Ig A
Alterarea sintezei citokinelor proinflamatorii (TNF-, IL-1, Il-6)

Purpura reumatoid HenochSchnlein


Normal 2 tipuri de CIC ( Ag + Ac ) de:
Talie mare (echilibru antigen/anticorpi)
- eliminate din circulaie prin sistemul monocito-macrofagic: hepatic,
pulmonar, splenic
Talie mic (exces antigenic)
- eliminare renourinar

Purpura reumatoid Henoch-Scholein


CIC de talie mic
pereii vaselor mici (arteriole, capilare,
venule)
activarea complementului
factorii chemotactici, anafilactici, C3a,
C5a
aflux

PMN (leucocitoclazie) + mediatori ai inflamiei


Mastocite - PAF (microtromboze)
- amine vasoactive ( permeabilitii)

Hemoragii prin extravazarea hematiilor = purpur (< 3 mm)

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou clinic Vrf al incidenei: 2-5 ani, primvara i toamna
Afecteaz predominant sexul masculin (1,5-2/1)
Evoluie de obicei benign, autolimitat (recderi rare)
DEBUT - episod premonitor de IACRS ( 50-75% cazuri)
- n general acut febr moderat ( 38C)
purpur vascular
+/- afectare articular
+/- tulburri digestive
STARE triad / tetrad evocatoare purpur
manifestri articulare
manifestri digestive
afectare renal

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou clinic 1.

PURPURA = constant; n 50 % precede celelalte


manifestri clinice
- elemente maculopapuloeritematoase (diam < 3 mm)
simetrice bilateral (NU dispar
la vitropresiune)
selectiv: feele de extensie ale MI +/- MS,
fese, lombe, periarticular
reduse: trunchi
respect: faa, palmele, plantele
accentuate: ortostatism
valuri succesive: coexistena elementelor
de vrst diferit ( 2-3s/3-4 l)
atipice: urticariene, n cocard
- edeme < 1-2 ani (scalp); faciale, periarticulare

Purpura reumatoid Henoch- Schnlein


- tablou clinic -

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou clinic 2. MANIFESTRILE ARTICULARE (Sd Schnlein)
artralgii tranzitorii ( 75% cazuri)
artrit 50% simetric, fugace, autolimitat
articulaii mari, restitutio ad integrum
revrsat seros, nehemoragic tranzitor

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou clinic 3. MANIFESTRI DIGESTIVE (50-75% cazuri; Sd
Henoch)

dureri - abdominale colicative +/- vrsturi


- pot preceda purpura abdomen acut
chirurgical ?
hemoragii digestive: oculte/manifeste
grea, vrsturi, diaree
invaginaie ileoileal: perforaie intestinal
Formele severe: corelate cu scderea F XIII, F VIII
impun substituie + corticoterapie
substrat: edem, hemoragii, limfadenita mezenteric,
obstrucie, perforaie

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou clinic 4. MANIFESTRILE RENALE (80% bioptice; 20-25%
manifeste)

apar dup 3 sptmni 3 luni (2 ani) de la debut


determin prognosticul PHS
impun evaluarea sistematic
Hematurie microscopic: glomeruli optic normali
Hematurie macroscopic + proteinurie moderat GNA
( glomerulit focal/segmentar: vindecare < 1 an )
Hematurie macroscopic + proteinurie > 1 g/24 ore ( sd.
nefrotic nefrit nefroz)
Glomerulonefrit rapid progresiv < 1-3 %
Relaia: PHS nefropatia cu Ig A = incert !

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou clinic Alte manifestri:
Cardiace ( pericardit, modificri ECG )
SNC - cefalee, convulsii, sd. confuzional
- mono/hemiparez, paraliziile nervi cranieni
SNP polineuropatie senzitivo-motorie
HSM, adenopatie, orhit, dismenoree, pulmonare

Forme clinice
Purpura Henoch = manifestrile abdominale preced
purpura
Purpura Schonlein = purpur + manifestri articulare
Purpura Chevallier = purpur + manifestri digestive
(HDS)
Purpura Sheldon = purpur necrotic + cicatrici locale

Purpura Henoch- Schnlein


- tablou paraclinic Afectarea etapei vasculare a hemostazei primare
Explorarea hemostazei globale = relaii normale:
TS, TC, trombocite (cantitativ, calitativ)
testele de coagulare

Factori de prognostic rezervat n formele severe


scderea F XIII < 60%
scderea F VIII < 40%

degradare local

Vasculopatie = testul Rumpel Leed pozitiv


Reactanii de faz acut = normali / crescui
Investigaii etiologice ( ASLO, exudat, IDR, ORL, radiografie
SAF)
Bilanul leziunilor viscerale (digestive, renale, SNC)
Sngerri oculte, echografie abdominal/cradiac, etc

Purpura reumatoid HenochSchnlein


Ig A = crescute n 50% cazuri + CIC cu Ig A
Complement = normal / sczut
FR, AAN, ANCA = negativi
Biopsie cutanat / renal
EVOLUIE benign, autolimitat (n medie 3 sptmni)
cutanate izolate

- 50% cazuri reute

cu hemoragii digestive

- vindecare n 95% cazuri


- deces n 5% prin complicaii digestive / renale
TRATAMENT - sobrietate terapeutic, monitorizare
- suportiv (corticoterapie, AINS, etc)
- corticoterapie, imunosupresoare, plasmaferez

Purpura reumatoid Henoch- Schnlein


- principii terapeutice Corticoterapie - forme prelungite
- dureri abdominale colicative
- artrite

- afectare neurologic
- hemoragii pulmonare / gastrointestinale
- edem subcutanat / scrotal

Contraindicat n manifestrile renale - CFA


- Imuran
- Plasmaferez
Pulsterapie cu metilprednisolon n formele severe
Oral cu Prednison = 1-2 mg / Kg c / zi x 2

II.C.1.b. Edemul hemoragic acut al


copilului
Vasculit neinfecioas a vaselor mici cu
mecanism imun, mediat de CIC cu Ig M
Vasculit sistemic leucocitoclazic
Form particular de purpur reumatoid Henoch
Schonlein, fr afectare articular / visceral
Afecteaz copiii < 2 ani ( 4-24 luni )
febr brusc instalat
erupie peteial dureroas + plci urticariene
+ echimoze
+ edeme generalizate

Evoluie autolimitat cu prognostic bun

Edemul acut hemoragic

II.C.1.c. Vasculita leucocitoclazic


hipocomplementemic
(urticarie cronic, Sd Mc Duffie / lupoid)
Vasculit leucocitoclazic necrozant a vaselor
mici
Manifestri cutanate + viscerale + febr
- fr afectare renal (!)
Episoade recurente de urticarie i angioedem
Urticarie - cronic cu edeme segmentare
- simetric, nepruriginoas / discret prurit
- 0,5-5 cm, confluente n placarde
Febr + manifestri articulare, abdominale, neurologice
+ crize de bronhospasm
+ adenopatii
Fr afectare renal !

Vasculita leucocitoclazic
hipocomplementemic
Sindrom biologic inflamator = prezent
Complement sczut + C1q-p = sczut (particular !)
AAN i FR = negativi (exclud colagenozele)
Vasculit leucocitoclazic a vaselor mici cu CIC
= Ig G + Ig M +/- C3
Tratament: antihistaminic, corticoterapie, imunosupresor

II.C.1.d. Vasculit alergic de


hipersensibilizare
Vasculit leucocitoclazic a vaselor mici (cutanate +
viscerale)
CIC cu Ig G i C3
frecvent la copii
antigene variate (infecii, medicamente, vaccinri, alimente)

Leziuni cutanate polimorfe (purpur, macule, noduli)


Manifestri viscerale (osteomusculare, digestive, renale, pulmonare,
neurologice, etc)

Caracteristic - leucocitoz cu eozinofilie


- complement sczut
- CIC = crescute (Ig G + C3)
- AAN, FR = abseni

Corticoterapie, plasmaferez

II.C.1.e. Vasculitele din


crioglobulinemii
Vasculit leucocitoclazic necrozant a vaselor mici
- depunere parietal a crioglobulinelor = CI tip Ig G (precipit la 4C i
se redizolv la 37C)

Forme primitive i secundare - hemopatii maligne


- b. autoimune
- infecii (VHC, HAV tip B, MNI,CMV)

Sd vasomotor declanat / agravat de frig


Vasculit - cutanat polimorf
- cutaneovisceral

AAN i FR = pozitivi ; crioglobuline = pozitive


CIC = crescute, Complement = sczut
Corticoterapie, Imunosupresoare, Plasmaferez, IFN-

II.C.2. Vasculitele neinfecioase ale vaselor


mici cu mecanism pauciimun (ANCA)

a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c)


b) Sindromul Churg Strauss (ANCA-p)
c) Poliangeita microscopic

II.C.2.a. Granulomatoza Wegener


Inflamaie granulomatoas a tractului respirator
(noduli radiografie)
Vasculit necrozant sistemic pulmonar i
renal
Mediat de ANCA-c i ANCA-antiproteinaz 3
Evolueaz ntre 5-80 ani
Debut nespecific febr, alterarea strii generale,
mialgii, scdere n greutate
Stare - purpur cutanat, noduli
- artrit, neuropatie periferic
- conjunctivit
- 80% cazuri GN cu semilune epiteliale
- manifestri respiratorii: CRS + CRI

Granulomatoza Wegener
Manifestrile respiratorii

rinoree purulent, sinuzit cronic, ulceraii


necroza septului nazal (adult nas n a)
laringit subglotic, otit medie, paralizia nervului facial
tuse, hemoptizie
noduli, caviti n lobii pulmonari superiori
pleurezie, infiltrate pulmonare difuze, nodulare

Granulomatoza Wegener

Alte vasculite neinfecioase ale


vaselor mici
Sd Churg-Strauss (ANCA-p), MPOANCA
Inflamaie granulomatoas a tractului
respirator
Vasculit necrozant sistemic
Rar la copii
Rinit alergic + astm + eozinofilie
Pneumonie / gastroenterit eozinofilic
Neuropatie i afectare cardiac

Poliangeita microscopic

Vasculita necrozant autoimun


Fr inflamaie granulomatoas
ANCA-p (MPO-ANCA
Caracteristic adultului

Va multumesc !