Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Nadejda Gorodenco
PLAN DE EXPUNERE
1.Istoricul.
2. Definitia si clasificarea vasculitelor.
3. Epidemiologie / patogenie /fiziopatologie.
4. Descrierea principalelor vasculite sistemice
Particularitati diagnostice
Strategii terapeutice
Evolutie si prognostic
Istoricul
n 1755 Michaelis i Martani au recunoscut
primul caz de vasculit sistemic. Mai
trziu, n
1866, Kssmaul i Maier descriau, la un
tnr croitor de 27 de ani, o afeciune
caracterizat
prin nefrit, mononevritmultiplex i dureri
abdominale pe care au numit-o periarterita
nodoas.
n 1903, Ferrari renumete boala,
poliarterit nodoas, subliniind caracterul
transmural i
polifocal al inflamaiei.
Definiie
Vasculitele reprezint un grup
heterogen de suferine caracaterizate
prin inflamaia peretelui vascular
asociat cu alterarea circulaiei n
teritoriul afectat i exprimat prin
simptome i semne clinice variate, n
funcie de organele sau sistemele
interesate.
Epidemiologie
Variabila.
Boli rare. dar uneori de o gravitate
extrema.
Incidena anual aproximativ 1-4 cazuri la 100000
locuitori, existnd diferene semnificative ntre
anumite tipuri de vasculite sau grupe populaionale.
Maimultevasculitein
anumitezonesaumai bine
diagnosticate?
Horton: 15 35 / 100 000 loc (tarile scandinave)
Takayasu: 1 - 2 /1 000 000 loc (Japonia),
PAN: 33 /1 000 000 (Norvegia)
Wegener: 157 / 1 000 000 (Suedia)
SCS: 13/ 1 000 000 (Norvegia)
MPA: 66 / 1 000 000 (Suedia)
Vasculitele au in comun :
granulom sau nu
anevrism
necroza fibrinoida
sau nu
sau nu
ocluzie sau nu
epizodic sau continuu
organul
organul // organele
organele
afectate
afectate
tabloul
tabloul clinic
clinic
raspunsul
raspunsul terapeutic
terapeutic
prognostic
prognostic
Clasificarea vasculitelor
Clasificarea anatomo-patologic a
vasculitelor
Infiltratul inflamator perivascular
predominant
POLIMORFONUCLEARE
= VASCULITE NECROZANTE
LEUCOCITOCLAZICE
- Artere mici / medii
MONONUCLEARE
= VASCULITE
GRANULOMATOASE
- Artere mari elastice
Vasculite idiopatice
(primare)
Vasculite secundare
Bolile esutului
conjunctiv
Neoplazii
Vasculitele infecioase
Hipersensibilizarea
medicamentoas
Bolile inflamatorii
intestinale cronice
Crioglobulinemia mixt
esenial
Urticaria
hipocomplementenic
Vasculitele posttransplant
I.
1.
Vasculitele infecioase
2.
Sindromul Waterhouse-Friederichsen
Sindromul Henoch
Vasculitele necrozante
leucocitoclazice
Infiltrat inflamator perivascular bogat n PMN
picnoz i fragmentare nuclear (leucocitoclazice)
Depozite parietale de fibrin (necroz fibrinoid)
Edem al celulelor endoteliale (reducerea lumenului)
Clasificarea etiopatogenic
I.
II.
Consensul Chapel-Hill
A.
B.
C.
Meningococul
meningita meningococic
meningococemie ( septicemie )
meningococemia fulminans Waterhouse Friederichsen
Sindrom purpuric
Vrst < 1 an
2.
3.
4.
Com de gradul 2
5.
6.
7.
Prezena CID
8.
9.
10.
Trombocitopenie
11.
II.
Vasculitele neinfecioase
pauciimune ( ANCA + )
arterit granulomatoas
polimialgie reumatic + suditate + sd. Meniere
rar la adolesceni
adulii > 50 ani
3.
4.
Neuropatie periferic
6. Manifestri cardiovasculare
Diagnostic paraclinic
4.
5.
6.
buze roii/uscate/fisurate
cheilit, limb zmeurie
eritem bucofaringian
eritem marcat palmo-plantar
edem indurat mini-picioare
descuamarea pulpelor degetelor
+/-
Manifestri cardiace:
deces)
FAZA SUBACUT
afectarea coronarian
asimptomatic
Boala Kawasaki
principii terapeutice Imunglobuline iv precoce (primele 10 zile)
Plasmaferez / exsanguinotransfuzie
Aspirin = 80-100 mg / Kg c / zi x 2 sptmni
= 5-10 mg / Kg c / zi x 8 sptmni
(reumatoid, alergic)
Cea mai frecvent vasculit sistemic pediatric
Vasculit necrozant leucocitoclazic a vaselor mici
CIC cu Ig A i C3 / C4 = particular !
hipersensibilizare ntrziat
antigene variate
- infecioase: streptococ gr A; b. Koch; infecii cronice focar; VHB;
VCM; VEB; HIV; VHS; VVZ; Mycoplasma; Parvovirus B19; etc
- medicamente: beta-lactamine; AINS; anticonvulsivante
- alimentare: lapte; ou; nuci; alune; pete; etc
- proteine heterologe: vaccinarea antigripal; antirujeolic;
antiholeric; anti febr tifoid
Alergene variate
producia de Ig A
CIC cu Ig A
HLA B 35 susceptibilitate fa de nefrita cu Ig A
Alterarea sintezei citokinelor proinflamatorii (TNF-, IL-1, Il-6)
Forme clinice
Purpura Henoch = manifestrile abdominale preced
purpura
Purpura Schonlein = purpur + manifestri articulare
Purpura Chevallier = purpur + manifestri digestive
(HDS)
Purpura Sheldon = purpur necrotic + cicatrici locale
degradare local
cu hemoragii digestive
- afectare neurologic
- hemoragii pulmonare / gastrointestinale
- edem subcutanat / scrotal
Vasculita leucocitoclazic
hipocomplementemic
Sindrom biologic inflamator = prezent
Complement sczut + C1q-p = sczut (particular !)
AAN i FR = negativi (exclud colagenozele)
Vasculit leucocitoclazic a vaselor mici cu CIC
= Ig G + Ig M +/- C3
Tratament: antihistaminic, corticoterapie, imunosupresor
Corticoterapie, plasmaferez
Granulomatoza Wegener
Manifestrile respiratorii
Granulomatoza Wegener
Poliangeita microscopic
Va multumesc !