CAZURI CLINICE

NEVRIT OPTIC LA O PACIENT CU SINDROM

SJGREN PRIMAR: PREZENTARE DE CAZ
Optic neuritis in a patient with primary Sjgrens syndrome: a case report
Junida Sheraj, Cristina Vianu Young
Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Bucureti

Rezumat
Sindromul Sjgren (SS) este o boal autoimun sistemic caracterizat prin infiltrate limfo-plasmocitare n
glandele exocrine. Sunt afectate n primul rnd glandele salivare i lacrimale. n prezenta lucrare raportm cazul
unei femei de 37 de ani cu nevrit optic, la care SS a fost descoperit ulterior. n cazul de fa, SS este nsoit de
nevrit optic asociere rar i sever, care a impus corticoterapia cu doze mari, sub care evoluia a fost foarte
bun, cu recuperarea acuitii vizuale.
Cuvinte cheie: Sindrom Sjgren, nevrit optic

Abstract
Sjgren syndrome (SS) is a systemic chronic inflammatory disorder characterized by lymphocytic infiltrates in
exocrine organs. Most individuals with SS present with sicca symptoms, such as xerophthalmia and xerostomia.
Optic neuritis is a rare but severe occurrence in SS. Here we report the case of a young woman with ON and SS.
Treatment with intravenous methylprednisolone led to complete recovery of visual accuity.
Keywords: Sjgrens Syndrome, optic neuritis

INTRODUCERE
Sindromul Sjgren este o afeciune sistemic
autoimun caracterizat prin disfuncia i distrucia
glandelor exocrine, n special a glandelor salivare i
lacrimale. Nevrita optic poate coexista alturi de
Sindromul Sjgren (SS). Nevrita optic este o boal
inflamatorie demielizant a nervului optic. Clinic se
observ o scdere temporar i sever a vederii. Sindromul Sjgren este o boal multisistemic autoimun. Ca i simptomatologie, pacieni prezint uscciunea mucoaselor.

PREZENTAREA CAZULUI
Pacienta n vrst de 37 de ani s-a prezentat la
oftalmolog acuznd o scdere brusc a acuitii vizuale,
survenind de aproximativ 40 de ore, i durere ocular
accentuat la micarea globului ocular drept, care s-a
agravat progresiv.

La examenul oftalmologic, acuitatea vizual la

ochiul drept (OD) a fost 1/10, iar la ochiul stng
(OS) 10/10. Examenul fundului de ochi: la OD papila nervului optic a prezentat contur ters, n timp
ce la OS aspectul fundului de ochi a fost normal
(Fig. 1 a-d). n prima etap s-a recomandat efectuarea
unor teste oftalmologice suplimentare (cmp vizual,
fluoroangiografie, tomografie de coeren optic)
pentru clarificarea suspiciunii de nevrit optic
(NO). De asemenea, pacienta a fost ndrumat ctre
specialitile Medicin intern i Neurologie pentru
identificarea unei eventuale afeciuni sistemice,
respectiv neurologice, ca i cauz de NO.
La consultul de medicin intern, pacienta a relatat prezena xeroftalmiei de mai mult de un an,
descris ca senzaie zilnic persistent a uscciunii
oculare cu durere asociat de peste 3 luni, senzaie
de nisip n ochi i a xerostomiei. Anamnestic nu
s-au decelat alte simptome sugestive pentru o boal

Adres de coresponden:
Junida Sheraj, Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Str. Dionisie Lupu, nr. 37, Bucureti
Rruga Irfan Tomini, Tirana, Albania
E-mail: sherajjunida@yahoo.com

REVISTA ROMN DE REUMATOLOGIE VOL. XXIII NR. 3, An 2014

157

REVISTA ROMN DE REUMATOLOGIE VOL. XXIII NR. 3, AN 2014

158

b
FIGURA 1 a.b. Ochiul drept: examinarea fundului de ochi
arat conturul ters al cmpului nervului optic

d
FIGURA 1 c.d. Ochiul stng: aspectul fundului de ochi
este normal.

sistemic. Nu au existat argumente pentru afectarea

articular sau de sistem nervos periferic i nici pentru
existena fenomenului Raynaud.
Examenul clinic general pe aparate i sisteme a
artat: pacient cu stare general bun, afebril, supraponderal, cu xerostomie, fr alte modificri de
tegumente sau mucoase, fr afectare articular. Examenul pe aparate i sisteme nu a gsit elemente patologice.
n prezena suspiciunii de NO s-au solicitat investigaii suplimentare pentru susinerea unui diagnostic de sindrom Sjgren: analize uzuale de laborator, anticorpi antinucleari, anticorpi anti-Ro i
anti-La, biopsie de gland salivar minor. De asemenea, s-a solicitat oftalmologului investigarea acestei ipoteze.
Testele de laborator au artat: hemogram i teste
biochimice serice normale, proteina C reactiv normal, vitez de sedimentare a hematiilor uor crescut (30 mm/1h). Ca teste serologice s-au efectuat,
prin tehnica ELISA: factorul reumatoid (FR), anticorpii antinucleari (AAN), anticorpii anti-centromer,
anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpii antifosfolipidici (test screening) i anticorpii anticardiolipinici,
rezultate pozitive primindu-se pentru AAN [1.3 UI/
ml, normal < 1 UI/ml], FR [29 UI/ml, normal < 14
UI/ml], SSA [22 UI/ml, normal < 10 UI/ml] i SSB
[14 UI/ml, normal < 10 UI/ml].
Biopsia de gland salivar a artat infiltrat limfocitar glandular, evaluat cantitativ ca 2 focare/4 mm2.
Consultul neurologic a infirmat ipoteza unei scleroze multiple, iar examenul RM cranio-cerebral a
fost normal.

REEVALUARE OFTALMOLOGIC I
REZULTATELE INVESTIGAIILOR
SUPLIMENTARE SOLICITATE DE
OFTALMOLOG
Testul Schirmer a fost pozitiv pentru ambii ochi
(< 5 mm/min), iar timpul de rupere a filmului lacrimal (break-up time), care evalueaz stabilitatea filmului lacrimal dup colorarea cu fluorescein, a fost
scurtat (< 10 secunde). La examenul biomicroscopic
cu fluorescein s-a pus n eviden stagnarea difuz a
colorantului la nivel cornean.
Cmpul vizual computerizat nu a artat modificri
semnificative.
Fluorangiografia (FAG) arat la OD hiperfluorescena n timpul arteriovenos, ct i dilatarea capilarelor discului nervului optic, iar n faza tardiv se
observ stagnarea colorantului la nivelul cmpului
nervului optic (Fig. 3 a, b).

REVISTA ROMN DE REUMATOLOGIE VOL. XXIII NR. 3, AN 2014

159

Tomografia de coeren optic (Fig. 4 a, b) confirm diagnosticul de nevrit optic.

FIGURA 2 a. Ochiul drept, faza arterial

(aspect angiofluorografic)

FIGURA 3 a. Ochiul drept (aspect angiofluorografic): n

faza tardiv se observ hiperfluorescena discului optic
datorit fenomenului de staining.

FIGURA 3 b. Ochiul stng (aspect angiofluorografic): se

observ aspectul normal al discului optic.
FIGURA 2 b. Ochiul drept (aspect angiofluorografic)
detaliu: n faza arteriovenoas se observ dilatarea
arteriolelor discului optic.

n urma examinrii oftalmologice, a examenului

angiofluorografic, a tomografiei coeren de optic,
oftalmologul stabilete diagnosticul de nevrit optic
a OD.
n final, diagnosticul de Sindrom Sjgren s-a fcut
pe baza xerostomiei obiectivat la examenul oftalmologic, a testelor serologice i a biopsiei de gland
salivar. Sunt satisfcute criteriile de clasificare 2012
ale Colegiului American de Reumatologie pentru SS
(1), prin prezena infiltratului limfocitar n glandele
salivare minore cu scor > 1 focar/4 mm2, la o pacient cu serologie pozitiv pentru SS (AAN, anticorpi
anti-SSA i anti-SSB prezeni n titruri semnificative).

TRATAMENT
Simptomatologia oftalmologic cu scderea marcat a acuitii vizuale la OD a impus administrarea
de metilprednison n puls-terapie (1 g/zi timp de 5
zile) urmat de corticoterapie oral n doz medie,
cu scdere lent. Acuitatea vizual s-a ameliorat n 8

sptmni. De asemenea, a fost tratat i keratoconjunctivita sicca cu lacrimi artificiale.

DISCUIE
Sindromul Sjgren poate fi primar sau secundar
atunci cnd se regsete n asociere cu alt boal de
esut conjunctiv (lupus eritematos, sclerodermie sistemic, poliartrit reumatoid). Reprezint cea mai
frecvent boal reumatologic autoimun dup poliartrita reumatoid, are o preponderen feminin i
debuteaz de regul n cea de-a 5-a decad de via.
Tablou clinic include n primul rnd manifestrile
glandulare, cu prinderea glandelor salivare manifestat prin xerostomie, tumefierea glandelor parotide,
afectarea glandelor lacrimale exprimat prin xeroftalmie. Sindromul sicca se poate manifesta i la nivel nazal, traheobronic i vaginal. Manifestrile
extraglandulare includ fatigabilitate, mai rar scdere
ponderal i/sau febr, frecvent manifestri musculoscheletale (mialgii, artralgii, artrit), manifestri vasculare periferice (fenomen Raynaud), afectare pulmonar interstiial i mai rar manifestri digestive,
renale i cardiace

160

REVISTA ROMN DE REUMATOLOGIE VOL. XXIII NR. 3, AN 2014

FIGURA 4 a.b. OCT (tomogafia de coeren optic) arat

la ochiul drept edemul nervului optic, spre deosebire de
ochiul stng la care aspectul nervului optic este normal.

Manifestrile neurologice, prezente la circa 30%

dintre cazuri, cuprind: polineuropatia simetric distal,
mononeuropatia (adesea n forma multiplex), neuropatia vegetativ, neuropatia trigeminal, neuropatia
optic, pareza facial i afectarea nervului auditiv.
Nevrita optic (NO) e o manifestare rar la pacienii cu SS. Ea se poate manifesta prin scderea
brusc a vederii, asociat cu o durere intens. Cea
mai frecvent etiologie a NO este reprezentat de
scleroza multipl. NO apare mai ales la aduli cu
vrsta cuprins ntre 20-45 de ani, fiind mai frecvent
la femei. O parte dintre pacieni i revin n mod spontan dup un episod de NO, vederea ncepe s se
amelioreze dup 2-3 sptmni i se stabilizeaz n
decursul urmtoarelor luni. Pentru un diagnostic de
certitudine, medicul oftalomolog trebuie s fac o
analiz amnunit a strii de sntate a pacientului.
Sunt necesare oftalmoscopia fundului de ochi, reactivitatea pupilar la lumin (poate fi pus n eviden

defectul relativ pupilar aferent). Ulterior se realizeaz

examinarea cmpului vizual, gradul de percepie a
culorii. Imagistica prin rezonan magnetic poate
evidenia demielinizarea la nivelul substanei albe a
nervului optic. De regul testele de laborator evideniaz niveluri crescute ale reactanilor de faz
acut.
Pentru tratarea afeciunii este indicat corticoterapia sistemic, iniial cu doze mari (de preferin
metilprednisolon intravenos n mega-doz) urmat
de corticosteroizi pe cale oral, n doze progresiv i
lent descresctoare.
Asocierea NO cu SS este descris n literatura de
specialitate. Astfel, Gono i colab. (2) au gsit c 3
din 17 pacieni cu SS primar (18%) aveau i nevrit
optic. Kadota i colab. (3) au descris un caz de SS
primar care a debutat cu nevrit optic. i n cazul
pacientei noastre, iniial s-a confirmat prezena NO
i abia n urma investigaiilor suplimentare am ajuns
i la diagnosticarea SS.
Delalande i colab. (4) au observat manifestrile
neurologice la 82 de pacieni cu SS, iar dintre acetia
doar 13 (16%) au avut o scdere a acuitii vizuale,
care n cazul prezentat de noi nu a fost afectat sever
i s-a recuperat complet dup corticoterapie.
n circa o treime dintre cazuri, afectarea nervului
optic este descoperit la examenul de fund de ochi. i
n cazul prezentat de noi, modificrile de aspect ale
fundului de ochi au ndrumat diagnosticul ctre NO.
Alhomoud i colab., 2009 (5), au demonstrat c
implicarea sistemului nervos central n SS primar
poate precede simptomele de sindrom sicca, fapt de
altfel constatat i n acest caz.

CONCLUZIE
Pn n prezent s-au raportat relativ puine cazuri
de nevrit optic n rndul pacienilor cu Sindrom
Sjgren, dar nu putem s ignorm posibila asociere
ntre aceste dou patologii, cu risc crescut de pierdere
a vederii. Acest fapt ne sugereaz utilitatea unui test
de screening prin examen de fund de ochi i testarea
acuitii vizuale la pacienii cu SS.

BIBLIOGRAFIE
1.

2.
3.

Shiboski S.C., Shiboski S.H., Criswell L. et al. New classificatin

criteria for Sjgrens syndrome: a data driven expert-clinician
consensus approach within the SICCA cohort. Arthritis Care Res
2012; 64:475-487.
Gono T., Kawaguchi Y., Katsumata Y., et al. Clinical
manifestations of neurological involvement in primary Sjgrens
syndrome. Clin Rheumatol 2011; 30:485-490.
Kadota Y., Tokumaru A.M., Kamakura K., et al. Primary Sjgrens
syndrome initially manifested by optic neuritis. MRI findings.
Neuroradiology 2002; 44:338-41

4.
5.

Delalande S., De SezeJ, Faucharis A.L. et al. Neurological

manifestations in primary Sjgrensyndrome a study of 82
patients, Medicine 2004; 83:280-191.
Alhomoud I.A., Bohlega S.A., Alkawi M.Z., et al. Primary
Sjgrensyndrome with central nervous system involvement. Saudi
Med J. 2009; 30(8):1067-1072.